La enfermedad de Behçet. Artículo monográfico

AUTORES

1. Raquel Montaña Cortés. Graduada en Fisioterapia, Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
2. Irene García Ibáñez. Graduada en Fisioterapia, Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.

RESUMEN

La enfermedad de Behçet es una vasculitis inflamatoria multisistémica recidivante. Sus síntomas principales son las úlceras orales, úlceras genitales y afectación ocular. Su incidencia está relacionada con los antígenos HLA-B51 y HLA-B5. Su prevalencia es mayor en el sexo masculino y entre los 20-40 años. Su desarrollo presenta una gran heterogeneidad y el tratamiento se basará en los síntomas y manifestaciones de cada paciente individual. Dentro del tratamiento destaca la toma de fármacos inmunosupresores, el tratamiento de las úlceras y la rehabilitación muscular y articular.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Behçet, tratamiento.

ABSTRACT

Behçet’s disease (BD) is a chronic systemic inflammatory vasculitis of recurrent-remitting. The main symptoms are oral ulcers, genital ulcers and uveitis. The incidence is related to the HLA-B51 and HLA-B5 antigens. The prevalence is higher in males and between 20-40 years of age. The clinical course is very heterogeneous and treatment will be based on the symptoms and manifestations of each individual patient. The treatment includes immunosuppressive drugs, treating ulcers, and muscle and joint rehabilitation.

KEY WORDS

Behçet´s disease, treatment.

DESARROLLO DEL TEMA

La Enfermedad de Behçet o Síndrome de Behcet (SB) es una vasculitis inflamatoria multisistémica recidivante, que se caracteriza por la presencia de úlceras orales y genitales. También afecta a los sistemas articular, ocular, vascular, nervioso y gastrointestinal¹.

El término fue descrito por primera vez en 1937, por el profesor Hulusi Behçhet, un dermatólogo turco². El estableció la triada característica de perturbaciones del ojo, úlceras genitales y orales recurrentes³.

Fue en 1990 cuando se establecieron por primera vez los criterios para esta entidad, por parte del International Study Group for Behçet´s Disease, determinando que debía existir ulceración oral recurrente y al menos dos de las siguientes manifestaciones: ulceración genital recurrente, afectación ocular, afectación cutánea o test de patergia positivo, para confirmar el diagnóstico.

Actualmente, están en vigor los criterios que se determinaron en 2006. El criterio obligatorio es la presentación de úlceras orales recurrentes, y también incluye la trombosis arterial, venosas y aneurismas de grandes vasos³.

Etiología e incidencia:

Se trata de una enfermedad idiopática. Sin embargo, se ha encontrado gran asociación entre la presencia de los antígenos HLA-B51 y HLA-B5 en la sangre y el desarrollo de esta patología².

Tiene una mayor prevalencia en el sexo masculino² y entre las edades de 20 y 40 años^4. No es común su aparición en los niños pero si se presenta en la juventud es muy agresivo en varones jóvenes².

Su mayor incidencia se da en Turquía, alcanzando los 420 casos por cada 100.000 habitantes^3. La incidencia también es alta en países como Japón y en el este del Mediterráneo, relacionados con la antigua “ruta de la plata” ² entre 13 y 22 casos por cada 100.000 habitantes³.

Manifestaciones clínicas^2,3:

Todas las manifestaciones son autolimitadas excepto la afección ocular

Manifestaciones oculares:

La uveítis puede ser la primera manifestación de la enfermedad y preceder al proceso sistémico. Tienen mayor incidencia la uveítis posterior y la vasculitis retiniana.

También puede existir uveítis anterior con presencia de pus en la cámara anterior del ojo (hipopion). La recurrencia y gravedad de las manifestaciones oculares puede producir una evolución hacia la ceguera, por lo que se debe prestar especial atención a estas lesiones y realizar de forma precoz el tratamiento.

Manifestaciones vasculares:

Las manifestaciones vasculares que pueden presentarse son la tromboflebitis superficial, la trombosis venosa o arteritis.

Manifestaciones neurológicas:

Las alteraciones neurológicas están presentes entre el 10 y 20% de los casos. Suelen tener relación con la reacción inflamatoria del sistema nervioso central, la afectación local vascular o la polineuropatía periférica.

Otra forma de presentación frecuente son las asociadas con la meningoencefalitis aséptica.

La presencia de los déficits neurológicos, suelen expresarse en forma de trastornos sensitivos, síndrome piramidal, convulsiones, síndrome cerebeloso, síndrome vestibular y parálisis de nervios oculomotores.

Manifestaciones articulares:

Las manifestaciones articulares están presentes en más del 50 % de los pacientes, suelen presentarse como monoartritis o poliartritis, simétricas y no erosivas.

Las articulaciones más frecuentemente afectadas son rodillas, tobillos, codos y muñecas. Destacando la presencia de dolor, hinchazón y rigidez

Manifestaciones cutáneas:

Eritema nodoso: lesión que suele desarrollarse en las extremidades inferiores, aunque también puede aparecer en los brazos, el cuello y la cara

Lesiones foliculares: presentes en el miembro superior, inferior y el abdomen.

Erupciones pápulo-pustulosas, inducidas por reacciones vasculares, a través de los neutrófilos.

Manifestaciones gastrointestinales:

Destaca la presencia de dolor abdominal, diarreas y melenas. Con menor frecuencia pero mayor gravedad pueden aparecer úlceras ileocecales largas y profundas en el área opuesta al mesenterio. La región ileocecal es la más afectada, seguida por colon transverso, ascendente y esófago.

Tratamiento:

El objetivo inicial del tratamiento es suprimir la inflamación, prevenir los posibles daños y las recaídas^1.

El SB tiene una gran heterogeneidad y por ello el tratamiento será diferente en cada paciente^1.

También se debe tener en cuenta, que la evolución del SB suele ser intermitente, presentando periodos de remisión y periodos de exacerbación, por lo que el tratamiento no permanece invariable^3.

El tratamiento se basará principalmente en la toma de fármacos como los corticoesteroides, inmunosupresores, reguladores inmunológicos y agentes citostáticos². En la cura y eliminación de las úlceras dolorosas con corticoides y enjuagues de tetraciclina, dos o tres veces diarias^2.

Además, se realizará un programa de rehabilitación para los síntomas articulares presentes, ya que pueden llegar a reducir la calidad de vida los pacientes¹.

BIBLIOGRAFÍA

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