Cefalea por síndrome de Handl. Reporte de un caso

AUTORES

1. Maider Corroza Laviñeta. Residente de 4º año del Sector II Zaragoza, C.S.Torrero-La Paz.
2. Laura Miranda Mairal. Residente de 4º año del Sector II Zaragoza, C.S.Torrero-La Paz.
3. Elena Lou Calvo. Servicio de Urgencias Hospital Universitario Miguel Servet.
4. Jorge Navarro Soriano. Residente de 3º año del Sector I Zaragoza, C.S Parque Goya.
5. Guillermo Cardiel Herranz. Residente de 4º año del Sector II, Zaragoza, CS Almozara.
6. Irene Marta Estrada Lázaro. Adjunta de Familia y Comunitaria Sector II Zaragoza.

RESUMEN

El síndrome de cefalea y déficit neurológico transitorio asociado a pleocitosis, también conocido como Síndrome de HaNDL, es un trastorno de origen inmunomediado que se caracteriza por la presencia de una intensa cefalea asociada a focalidad neurológica transitoria, normalmente de horas de duración, y pleocitosis aséptica en el estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR).

Se trata de una entidad poco frecuente que afecta principalmente a varones jóvenes, en torno a los 30-40 años de edad, habitualmente días después de una infección de vías respiratorias altas. Se considera un cuadro clínico de naturaleza benigna y de carácter reversible, que remite sin dejar secuelas neurológicas en los pacientes.

En este trabajo vamos a presentar el caso de un varón de 24 años que acude al Servicio de Urgencias por un cuadro de dificultad para expresar el lenguaje asociado a cefalea global intensa y confusión, que tras recibir múltiples pruebas complementarias recibe el diagnóstico de cefalea con pleocitosis linfocitaria.

PALABRAS CLAVE

Cefalea, linfocitosis, accidente cerebrovascular.

ABSTRACT

The syndrome of headache and transient neurological deficit associated with pleocytosis, also known as HaNDL Syndrome, is a disorder of immune-mediated origin that is characterized by the presence of an intense headache associated with transient neurological focality, usually lasting hours, and aseptic pleocytosis. in the study of cerebrospinal fluid (CSF).

It is a rare entity that mainly affects young men, around 30-40 years of age, usually days after an upper respiratory tract infection. It is considered a clinical condition of a benign and reversible nature, which resolves without leaving neurological sequelae in patients.

In this work we are going to present the case of a 24-year-old man who goes to the Emergency Department due to difficulty expressing language associated with intense global headache and confusion, who after receiving multiple complementary tests receives the diagnosis of headache with pleocytosis. lymphocytic.

KEY WORDS

Headache, lymphocytosis, stroke.

INTRODUCCIÓN

La cefalea con déficit neurológico transitorio y pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo, también conocida como Síndrome de HaNDL, es un trastorno neurológico inmunomediado que se caracteriza por la presencia de episodios de cefalea intensos asociado a síntomas motores deficitarios transitorios. Se trata de una patología de naturaleza benigna que típicamente afecta a varones que se encuentran entre la tercera y la cuarta década de la vida, siendo excepcionales los casos en edad pediátrica¹.

Se considera una patología poco conocida que se incluye dentro de la Clasificación Internacional de Cefaleas donde se describe como una cefalea asociada a enfermedad inflamatoria no infecciosa. Su incidencia es baja, en la mayoría de series se encuentra en torno a 0,2 casos/100 000 personas/año y solamente el 26% de los pacientes tienen antecedentes de migraña conocida².

La mayoría de veces el cuadro clínico se manifiesta como una cefalea global de intensidad moderada- alta que se acompaña de una afasia motora con alteraciones sensitivas y motoras en el hemicuerpo derecho. Los síntomas visuales, característicos de la migraña con aura, son infrecuentes³. En cuanto a su duración, la clínica suele remitir en pocas horas de manera espontánea (aunque a veces persiste días), sin que permanezcan secuelas neurológicas en los pacientes y sin la necesidad de administrar un tratamiento específico⁴.

Los estudios de neuroimagen suelen ser normales, aunque en ocasiones pueden objetivarse alteraciones en las secuencias de difusión de la resonancia magnética (RM) craneal. En los periodos sintomáticos, el electroencefalograma suele mostrar un registro con patrón unilateral enlentecido que posteriormente se normaliza tras la remisión clínica. Con respecto al examen del líquido cefalorraquídeo, en la mayoría de casos existe hiperproteinorraquia (hasta 250 mg/dL)) con linfocitosis (10-760 células/mm3) y en la mitad de los casos se observa aumento de la presión de apertura del líquido cefalorraquídeo (hasta 40 cmH2O)⁵.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Los autores presentan el caso de un joven de 24 años, sin antecedentes personales de interés, que acudió al Servicio de Urgencias por padecer desde esa mañana un cuadro de dificultad para expresar el lenguaje asociado a una cefalea global de alta intensidad y un estado confusional. Según refería la pareja, el día previo se quejó de cefalea que fue refractaria a su analgesia habitual. El paciente no presentaba fiebre ni sensación distérmica.

A la exploración física inicial, el paciente se encontraba consciente y orientado en tiempo y espacio. Mantenía lenguaje poco fluente, con dificultades en la nominación y la expresión. La comprensión estaba preservada. Los pares craneales estaban conservados sin afectación del nervio facial. En la exploración campimétrica, se detectó una hemianopsia homónima derecha, sin la presencia de déficits motores ni sensitivos en extremidades. No se observaron dismetrías ni signos meníngeos.

Dada la exploración clínica, se activó Código Ictus donde se realizó un estudio neurovascular completo con TAC craneal, angioTAC de troncos supraaórticos y perfusión cerebral, sin llegar a objetivarse alteraciones significativas. Los análisis sanguíneos mostraron una elevación de la proteína C reactiva (6,3 mg/L), con el resto de los parámetros analíticos e inflamatorios en rangos normales. Ante la sospecha de una posible encefalitis aguda, se realizó una punción lumbar en la que se destacó la presencia de una pleocitosis linfocítica con ligera elevación de proteínas, por lo que se decidió iniciar tratamiento antiviral con Aciclovir 10mg/kg/8h endovenoso de forma empírica. Sin embargo, el estudio microbiológico del líquido cefalorraquídeo resultó negativo para VVZ, VHS, CMV, VEB y enterovirus. Durante las primeras 24h del ingreso, coincidiendo con la desaparición de la cefalea, el paciente presentó una mejoría progresiva del trastorno del lenguaje. Dada la mejoría espontánea y la normalidad del estudio microbiológico, se suspendió el tratamiento antiviral y se estableció el diagnóstico de síndrome de cefalea con déficit neurológico transitorio y pleocitosis (Síndrome de HaNDL).

Debido al buen control evolutivo y la ausencia de criterios de gravedad en las pruebas complementarias, el paciente fue dado de alta a domicilio. Un mes después, se solicitó una RM craneal ambulatoria en la que no se objetivan alteraciones.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

Según la Sociedad Internacional de Cefaleas, el Síndrome de HaNDL se define como “Episodios de Cefalea tipo migrañoso acompañados de síntomas neurológicos transitorios entre los que se encuentran hemiparesia, disfasia o hemiparestesia, con la presencia de pleocitosis aséptica en el estudio del líquido cefalorraquídeo”¹.

En cuanto a su etiopatogenia, se desconoce el mecanismo causante. Existen estudios donde indican que la presencia de una infección viral previa podría desencadenar una inflamación a nivel de la vasculatura leptomeníngea, dando lugar a la activación humoral del sistema inmune mediante una reacción cruzada de anticuerpos, justificando de esta manera la cefalea y la linfocitosis en el líquido cefalorraquídeo, tal y como se describe en la serie de Romero C et al.².

El síndrome de Cefalea con déficit neurológico transitorio y pleocitosis, se considera un diagnóstico de exclusión, por lo tanto, debemos plantearnos diferentes diagnostico diferenciales entre los que se encuentran la meningoencefalitis, las patologías autoinmunes, las crisis convulsivas y especialmente los eventos cerebrovasculares, ya que estos últimos pueden debutar con clínica neurológica focal dificultando su diagnóstico³.

En cuanto al manejo terapéutico, dado que el Síndrome de HaNDL se considera una entidad con curso benigno y de carácter reversible el tratamiento es puramente sintomático⁴. No obstante, existen reporte de casos donde algunos pacientes presentan secuelas neurológicas duraderas (papiledema y parálisis de VI par) secundarias a la elevación de la presión intracraneal, requiriendo un manejo farmacológico más específico con acetazolamida y/o calcioantagonistas con el objetivo de reducir la presión intracraneal⁵.

En conclusión, se trata de un cuadro clínico de naturaleza benigna, habitualmente autolimitado en días y que suele remitir sin tratamiento específico y sin dejar secuelas en el paciente⁶. Por ello, este artículo destaca la importancia de realizar una correcta exploración neurológica detallada que permita realizar un primer diagnóstico diferencial entre las patologías, de más comunes a menos frecuentes, que producen cefalea. Ya que debemos saber, que no toda cefalea asociada a focalidad neurológica es consecuencia de un ictus, especialmente si se trata de pacientes jóvenes.

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