Síndrome de Sjögren. Trabajo monográfico

AUTORES

1. Irene Gabás Portoles. Graduada en Enfermería, Máster Título Propio en Enfermería del Aparato Digestivo; Enfermera de Consulta en el Servicio de Digestivo, Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
2. Rafael Molinero Cabrera. Graduado en Enfermería, Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
3. Sheila Pastor Gómez. Diplomada en Enfermería. IASS RPM Romareda. Zaragoza.
4. Rocío Nieto Jiménez. Graduada en Enfermería. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
5. Miguel Martínez López. Graduado en Enfermería. Hospital Clínico Lozano Blesa. Zaragoza.
6. Ismael Hinojosa Carrillo. Graduado en Enfermería. Centro de Especialidades Ramón y Cajal. Zaragoza.

RESUMEN

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune caracterizada por la infiltración de linfocitos T a nivel de las glándulas exocrinas. Existen dos formas, una primaria (si dicho paciente no sufre otra enfermedad reumática) y otra secundaria (si sufre por ejemplo de artritis…) . Los síntomas del síndrome de Sjögren varían de una persona a otra de las mismas características. Su diagnóstico puede ser dificultoso, ya que sus signos y síntomas son muy diversos en cada persona, y pueden ser similares a los causados por otras enfermedades, lo que conlleva realizar un exhaustivo diagnóstico diferencial.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Sjögren, queratoconjuntivitis seca, xerostomía.

ABSTRACT

Sjögren’s syndrome is an autoimmune disease characterized by the infiltration of t lymphocytes at the level of the exocrine glands. There are two forms, a primary form (if the patient does not suffer from any other rheumatic disease) and a secondary form (if the patient suffers from arthritis…). the symptoms of Sjögren’s syndrome vary from one person to another with the same characteristics. its diagnosis can be difficult, since its signs and symptoms are very diverse in each person, and can be similar to those caused by other diseases, which leads to a thorough differential diagnosis.

KEY WORDS

Sjögren ‘s síndrome, keratoconjunctivitis sicca, xerostomia.

DESARROLLO DEL TEMA

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad que se caracteriza por sequedad bucal (xerostomía) y ocular (xeroftalmía). Las primeras descripciones de pacientes con sequedad de mucosas se realizaron a finales del siglo XIX; Mickulicz, en 1888, presentó el caso de un varón con tumefacción de las glándulas parótidas en relación con un infiltrado linfocítico. Posteriormente, Henrick Sjögren en 1933, describió a 19 mujeres con queratoconjuntivitis seca o xeroftalmía y sequedad bucal, siendo el primer autor que englobó estos hallazgos dentro de una enfermedad sistémica. En 1960, se descubrieron los primeros autoAc implicados en el SS¹.

En la actualidad se sabe que el SS es una enfermedad autoinmune caracterizada por la infiltración de linfocitos T a nivel de las glándulas exocrinas. Esta infiltración origina una destrucción de las glándulas exocrinas y la aparición de sintomatología relacionada con la sequedad de las mucosas infiltradas. Además, se ha visto que hasta en un tercio de los pacientes pueden presentar diferentes manifestaciones extraglandulares, más activas y graves que las glandulares y que condicionan el pronóstico de la enfermedad a más largo plazo².

La frecuencia de este síndrome oscila entre el 0,5–3% y predomina en el sexo femenino (con una relación de 9 mujeres frente a 1 hombre). La edad de aparición más frecuente es en personas jóvenes (alrededor de los 30 años) y en mujeres posmenopáusicas. Se trata probablemente de la enfermedad autoinmune más frecuente, aunque su escasez de síntomas conlleva a que, a menudo, esté infradiagnosticada.

El SS puede ser primario o secundario, es decir, asociado a enfermedades autoinmunes crónicas, principalmente artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico (LES) y esclerosis sistémica³.

Etiopatogenia:

Como en la mayoría de las enfermedades autoinmunes, la etiopatogenia es multifactorial. Actualmente se acepta la teoría que explica la infiltración de glándula salivales y lagrimales por células linfoplasmocitarias junto con la hiperestimulación de linfocitos B. La infiltración linfocitaria destruye de manera progresiva las glándulas exocrinas³.

Causas:

El síndrome de Sjögren ocurre cuando el sistema inmunitario ataca los tejidos sanos. Normalmente, el sistema inmunitario protege el cuerpo contra infecciones y enfermedades. Los médicos no saben qué hace que el sistema inmunitario ponga un armazón en contra del cuerpo, pero creen que tanto los genes como los factores ambientales desempeñan algún factor fundamental en todo esto.

Tipos:

El síndrome de Sjögren se clasifica en dos tipos:

• Forma primaria: padece este tipo si no tiene diagnóstico de otra enfermedad reumática (una enfermedad que hace que su sistema inmunitario ataque las articulaciones, los músculos, los huesos y otros órganos).
• Forma secundaria. Padece este tipo si también es diagnosticado de otra enfermedad reumática, como: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia⁴.

Síntomas:

Los síntomas del síndrome de Sjögren varían de una persona a otra. En algunas personas, los síntomas pueden ser leves y graves.

Los síntomas más frecuentes son:

• Ojos secos: estos pueden arder o picar o se puede sentir como si tuvieran arena. A veces, la sequedad provoca visión borrosa o sensibilidad a la luz brillante. Todo esto es debido a la inflamación, los párpados pueden irritarse y picarle.
• Boca seca: es posible que sienta la boca con sabor a tiza y que tenga problemas para tragar, hablar y saborear. Puede tener más caries e infecciones en la cavidad bucal ⁽⁴⁾.

En algunos casos, el síndrome de Sjögren afectar otros tejidos y órganos y sus consecuencias son más generalizadas en todo el cuerpo. Estos efectos adicionales pueden causar:

• fatiga (sentirse muy cansado).
• dolor y debilidad en las articulaciones y los músculos.
• resequedad en la piel, las fosas nasales y la garganta, y tos seca.
• erupciones en la piel.
• hinchazón de las glándulas alrededor de la cara y el cuello.
• dificultad para dormir.
• poca concentración y problemas de memoria.
• entumecimiento, hormigueo y debilidad, especialmente en los brazos y las piernas.
• falta de aire o dificultad para respirar.

Factores de riesgo:

Por lo general, dicho síndrome afecta a las personas que tienen uno o más factores de riesgo ya conocidos, entre ellos:

• Edad: es diagnosticado generalmente en personas mayores de 40 años.
• Sexo: las mujeres tienen mayor predisposición.
• Enfermedad reumática: es frecuente que las personas que padecen este síndrome también tengan una enfermedad reumática, como artritis reumatoide o lupus.

Diagnóstico:

Los efectos secundarios de varios medicamentos también son similares a algunos signos y síntomas del síndrome de Sjögren.

Las pruebas pueden ayudar a descartar otras enfermedades y a determinar con exactitud un diagnóstico de dicho síndrome.

• Análisis de sangre para determinar:
  • Los niveles de distintos tipos de células sanguíneas.
  • La presencia de anticuerpos frecuentes en el síndrome de Sjögren.
  • Evidencia de trastornos inflamatorios.
  • Indicios de problemas hepáticos y renales.

Exámenes oculares:

• Evaluará la sequedad de los ojos con una prueba llamada «prueba de Schirmer». Se coloca una pequeña tira de papel de filtro debajo del párpado inferior para medir la producción de lágrimas.
• Examinar la superficie de los ojos con un microscopio especial llamado «lámpara de hendidura». El oftalmólogo coloca unas gotas en el ojo para que sea más fácil ver cualquier posible daño de la córnea.

Tratamiento:

No existe cura para el síndrome de Sjögren, por lo que los objetivos del tratamiento son:

• aliviar los síntomas
• evitar complicaciones.

El tratamiento de dicho síndrome depende de las partes del cuerpo que estén afectadas. Muchas personas controlan la sequedad de ojos y de boca que provoca el síndrome, usando gotas para los ojos sin receta y tomando mayor cantidad de líquido con más frecuencia. Sin embargo, algunas personas necesitan medicamentos con receta o incluso procedimientos quirúrgicos.

• Medicamentos:

En función de los síntomas, el médico podrá prescribir medicamentos que:

• Disminuyen la inflamación ocular: puede recomendarte gotas para los ojos con receta, como ciclosporina (Restasis) o lifitegrast (Xiidra), si sufres de ojos secos de manera moderada a grave.
• Incrementen la producción de saliva: los medicamentos como pilocarpina (Salagen) y cevimelina (Evoxac) pueden incrementar la producción de saliva y, a veces, de lágrimas. Hay que tener en cuenta sus efectos secundarios, ya que pueden comprender sudoración, dolor abdominal, enrojecimiento y mayor micción.
• Aborden complicaciones específicas: al presentar síntomas de artritis, se podría incluir la toma de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) u otros medicamentos para la artritis.
• La candidiasis oral se debe tratar con medicamentos antifúngicos.
• Traten los síntomas de manera integral. Por lo general, la hidroxicloroquina (Plaquenil), un medicamento para tratar la malaria, también ayuda a tratar el síndrome de Sjögren. Asimismo, es posible recetar medicamentos que inhiban el sistema inmunitario, como el metotrexato (Trexall).

Cirugía:

Es un procedimiento sencillo para sellar los conductos lagrimales que drenan las lágrimas de los ojos (tapones lagrimales) esto podría ayudar a aliviar los ojos secos. Se insertan tapones de colágeno o silicona en los conductos para ayudar a preservar las lágrimas.

Complicaciones:

Las complicaciones más frecuentes tienen que ver con los ojos y la boca:

• Caries: puesto que la saliva ayuda a proteger los dientes de las bacterias que provocan caries, se tiene mayor predisposición a contraer caries en caso de que tengas la boca seca.
• Candidiasis: es una infección por hongos en la boca.
• Problemas de visión: la sequedad en los ojos puede provocar sensibilidad a la luz, visión borrosa y daño en la córnea.

Algunas complicaciones menos frecuentes que pueden surgir son:

• Pulmones, riñones o hígado: la inflamación puede causar neumonía, bronquitis u otros problemas en los pulmones, además de provocar problemas en la función renal y causar hepatopatías.
• Ganglios linfáticos: Un pequeño porcentaje de gente contrae cáncer de los ganglios linfáticos (linfoma).
• Nervios: es posible que manifieste entumecimiento, hormigueo y ardor tanto en las manos como en los pies (neuropatía periférica)⁵.

BIBLIOGRAFÍA

1. A. Iglesias. Perspectiva histórica. Síndrome de Sjögren, pp. 13-14
2. H. Corominas, R. Figuls, M. Riera. Síndrome de Sjögren. Reumatol Clin, 4 (2008), pp. 22-27. http://dx.doi.org/10.1016/S1699-258X(08)76135-7
3. R. Fox. Sjögren′s syndrome. Lancet, 366 (2005), pp. 321-331. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(05)66990-5
4. Síndrome de Sjögren [Internet]. Mayoclinic.org. 2022 [citado el 6 de agosto de 2024]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/sjogrens-syndrome/symptoms-causes/syc-20353216
5. Síndrome de Sjögren [Internet]. Mayoclinic.org. 2022 [citado el 6 de agosto de 2024]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/sjogrens-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20353221