Síndrome del pulmón evanescente

AUTORES

1. Juan Andrés Passarino Iglesias. Residente de 4º año. Servicio de Urgencias. Hospital Ernest Lluch Martín. Carretera de Sagunto-Burgos Km 254, 50300, Calatayud (Zaragoza).
2. Laura Maria Agud Sanz. Enfermera. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario «Lozano Blesa». Avda. San Juan Bosco, 15 50009 Zaragoza.
3. Jorge Sánchez Melús. Facultativo Especialista de Área. Servicio de Urgencias. Hospital Ernest Lluch Martín. Carretera de Sagunto-Burgos Km 254, 50300, Calatayud (Zaragoza).
4. Víctor Pé De La Riva. Residente de 4º año. Servicio de Urgencias. Hospital Ernest Lluch Martín. Carretera de Sagunto-Burgos Km 254, 50300, Calatayud (Zaragoza).
5. Victoria Laguna Monterde. TCAE. Hospital Clínico Universitario «Lozano Blesa». Avda. San Juan Bosco, 15 50009 Zaragoza.

RESUMEN

El síndrome delpulmón evanescente, también conocido como neumotórax espontáneo recurrente o síndrome de la bulla gigante, es una entidad clínica poco común y difícil de diagnosticar que se caracteriza por la aparición recurrente de colapsos pulmonares (neumotórax o bullas), lo que lleva a una pérdida significativa de la capacidad pulmonar. Las bullas pulmonares son espacios aéreos anormalmente dilatados dentro del pulmón que resultan de la destrucción de las paredes alveolares. La importancia clínica de las bullas pulmonares radica en su potencial para causar complicaciones graves. Puede estar asociado a diversas enfermedades subyacentes. El pronóstico es variable en relación a las manifestaciones del mismo.

PALABRAS CLAVE

Síndrome del pulmón evanescente, bulla gigante, enfisema.

ABSTRACT

Vanishing lung syndrome, also known as recurrent spontaneous pneumothorax or giant bulla syndrome, is a rare and challenging clinical manifestation characterized by the recurrent occurrence of lung collapses (pneumothorax or bullae), leading to a significant loss of lung capacity. Pulmonary bullae are abnormally dilated air spaces within the lung that result from the destruction of the alveolar walls. The clinical significance of pulmonary bullae lies in their potential to cause serious complications. It can be associated with various underlying diseases. The prognosis is variable in relation to its manifestations.

KEY WORDS

Vanishing lung syndrome, giant bulla, emphysema.

INTRODUCCIÓN

El síndrome del pulmón evanescente, descrito por primera vez por Burke¹ en 1937, se define por la presencia de bullas pulmonares, que son grandes espacios llenos de aire que reemplazan al tejido pulmonar normal.

Ocurre habitualmente como complicación tardía en pacientes con EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica). Pero también se ha descrito en pacientes jóvenes asociado a contaminantes como químicos industriales, polvo o el consumo de marihuana, así como la predisposición genética como el déficit de α1-antitripsina², trastorno genético que resulta de la acumulación de enzimas proteolíticas no reguladas, lo que facilita la destrucción del tejido pulmonar. Por supuesto, su principal factor de riesgo es el consumo de tabaco, ya que las toxinas del humo del cigarrillo inducen la liberación de enzimas proteolíticas como la elastasa, que degrada la matriz extracelular del pulmón. Esa degradación, conduce a la pérdida de elasticidad del pulmón y la formación de espacios aéreos anormales. No obstante, su etiopatogenia no está del todo clara, ya que se produce también en otras entidades nosológicas³.

El enfisema ampolloso generalmente se asocia con estenosis de los bronquios. Estos bronquios estrechados permiten que el aire inspirado entre en los alvéolos, pero al espirar la salida se cierra y se crea una contrapresión, un mecanismo que con el tiempo provoca la dilatación, atrofia y ruptura de los alvéolos. Finalmente, las grandes bullas enfisematosas evolucionan a partir de los alvéolos coalescentes.

Se presenta con mayor frecuencia en adultos jóvenes, especialmente en hombres delgados y altos, con una relación hombre mujer de 9:1. En mujeres, la endometriosis torácica puede ser un factor epidemiológico importante, donde el tejido endometrial ectópico en la cavidad torácica puede llevar a la formación de neumotórax recurrentes.

Los pacientes con síndrome del pulmón evanescente suelen presentar síntomas respiratorios progresivos que incluyen dolor torácico súbito, disnea, tos y hemoptisis. En casos avanzados, puede haber signos de insuficiencia respiratoria, incluyendo cianosis y taquipnea.

El diagnóstico se basa principalmente en la historia clínica del paciente, los síntomas y los hallazgos en las pruebas de imagen. Radiológicamente, el diagnóstico se realiza mediante la identificación de ampollas gigantes en uno o ambos pulmones, que ocupan al menos un tercio del hemitórax⁴.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de un paciente varón, de 55 años, sin antecedentes de interés, a excepción de hábito tabáquico activo de 20 cigarrillos diarios desde la juventud. Acude a atención continuada del centro de salud por clínica catarral de 72 horas de evolución consistente en tos, congestión nasal, odinofagia y malestar general sin sensación disneica. Test de COVID y gripe negativos. A la exploración física se auscultan sibilantes diseminados en todos los campos pulmonares. SatO2 96%. Se pauta tratamiento broncodilatador con notable mejoría clínica, por lo que se decide tratamiento ambulatorio y controles periódicos. En control posterior el paciente refiere mejoría subjetiva, pero la auscultación continúa siendo patológica, por lo que ante evolución tórpida se decide solicitar radiografía de tórax. En la radiografía de tórax (anexo I) se objetiva bulla de 20 cm en mediastino anterior, con herniación transmediastínica. Se deriva a neumología del área de forma preferente para valorar tratamiento definitivo.

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

El TAC de alta resolución es la modalidad de diagnóstico por imagen de elección en estos pacientes y puede ayudar a diferenciar el síndrome del pulmón evanescente del neumotórax, entidades que con frecuencia se confunden. Estas imágenes también ayudan a guiar el tratamiento adecuado.

El tratamiento del síndrome del pulmón evanescente varía de un enfoque conservador a uno quirúrgico, dependiendo de las comorbilidades de los pacientes y de la candidatura para la resección quirúrgica. Las medidas conservadoras incluyen el cese del hábito tabáquico, la administración de corticoides y broncodilatadores inhalados y la oxigenoterapia. Entre las intervenciones invasivas se incluyen la aspiración simple, drenaje torácico, pleurodesis o la cirugía toracoscópica videoasistida (VATS).

El pronóstico es variable y depende de la frecuencia y gravedad de los episodios y de la concomitancia de enfermedades subyacentes. La recurrencia es común, lo que puede llevar a complicaciones a largo plazo y afectar la calidad de vida del paciente.

El síndrome del pulmón evanescente es una entidad clínica compleja que requiere un enfoque multidisciplinario para su diagnóstico y manejo. La identificación temprana y el tratamiento adecuado son cruciales para mejorar los resultados y reducir la morbilidad asociada.

BIBLIOGRAFÍA

1. Burke R. Vanishing lungs: a case report of bullous emphysema. Radiology 1937;28:367-71
2. Yousaf MN, Chan NN, Janvier A. Vanishing Lung Syndrome: An Idiopathic Bullous Emphysema Mimicking Pneumothorax. Cureus. 2020;12(8):e9596. Published 2020 Aug 6. doi:10.7759/cureus.9596
3. Hernández Pérez JM, Sánchez Castro AL. Síndrome del pulmón evanescente. Med Gen y Fam (digital) 2012;1(2):106-107
4. Roberts L, Putman CE, Chen JTT, Goodman LR, Ravin CE. Vanishing lung syndrome: upper lobe bullous pneumopathy. Rev Interam Radiol 1987;12:249-55.

ANEXOS

Anexo I (Imágenes obtenidas en el servicio de radiología del centro con el consentimiento del paciente).