Reporte de caso: schwanoma maligno torácico con extensión intratraqueal

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2024.39.89.001

AUTORES

1. Geoffrey David Celi Camacho. Residente de Imagenología de la Universidad San Francisco de Quito, Ecuador, https://orcid.org/0009-0006-0861-2505
2. Byron Rolando Chiliquinga Chicaiza. Residente de Imagenología de la Universidad San Francisco de Quito, Ecuador, https://orcid.org/0000-0002-6791-1410
3. Bermeo Castillo Alexandra Yessenia. Residente de Imagenología de la Universidad San Francisco de Quito, Ecuador, https://orcid.org/0009-0000-0129-0976
4. María Verónica Espinoza Arregui. Especialista en Radiología e Imagen, Médico Tratante del Hospital Carlos Andrade Marín, Quito, Ecuador, https://orcid.org/0000-0002-4950-7000
5. William Vicente Portilla Yépez. Especialista en Anatomía Patológica, Médico Tratante del Hospital Carlos Andrade Marín, Quito, Ecuador, https://orcid.org/0000-0002-5151-3899

RESUMEN

El schwanoma maligno de tórax es una neoplasia poco frecuente, con alta probabilidad de metástasis, la cual para su diagnóstico y tratamiento requiere el esfuerzo de un equipo multidisciplinario. El objetivo del presente documento es de presentar el caso clínico mediante la revisión de información relevante de la historia clínica y exámenes complementarios de un paciente masculino adulto con antecedente de schwannoma maligno de bajo grado que fue tratado con resección y neumonectomía, presentó recidiva irresecable, en exámenes de imagen se identificó un tumor que ocupaba todo el campo pulmonar derecho e invadía la tráquea, en una biopsia de la pared torácica se determinó que se trataba de schwanoma, por broncoscopia flexible se observó la ocupación severa de la luz traqueal, actualmente está en espera de broncoscopia rígida para resección con argón plasma. Finalmente se realizará una revisión bibliográfica de los aspectos clínicos e imagenológicos de esta patología.

PALABRAS CLAVE

Células de Schwann, nervios periféricos, vaina de mielina, diagnóstico, patología.

ABSTRACT

Malignant schwannoma of the thorax is a rare neoplasm with a high probability of metastasis. Diagnosis and treatment of this malignant schwannoma requires the efforts of a multidisciplinary team. The objective of this document is to present a clinical case by reviewing relevant information from the medical history and complementary examinations of an adult male patient with a history of low-grade malignant schwannoma who was treated with resection and pneumonectomy. He presented unresectable recurrence. Imaging examinations identified a tumor that occupied the entire right lung field and invaded the trachea. A biopsy of the thoracic wall determined that it was a schwannoma. Flexible bronchoscopy showed severe occupation of the tracheal lumen. He is currently awaiting rigid bronchoscopy for resection with argon plasma. Finally, a bibliographic review of the clinical and imaging aspects of this pathology will be performed.

KEY WORDS

Schwann cells, peripheral nerves, myelin sheath, diagnosis, pathology.

INTRODUCCIÓN

El schwanoma maligno torácico es un tumor raro que se origina en las células de Schwann, responsables de la formación de la mielina en los nervios periféricos. A pesar de su baja incidencia, este tipo de neoplasia representa un desafío significativo para el diagnóstico clínico, de imagen y tratamiento, debido a su comportamiento agresivo y su potencial de metástasis. Este artículo tiene como objetivo revisar los aspectos más relevantes de los schwanomas malignos torácicos, incluyendo su presentación clínica, métodos de diagnóstico por imagen y estrategias terapéuticas con el fin de proporcionar una visión integral que contribuya al manejo efectivo de esta patología.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Masculino de 67 años con antecedente de Schwannoma maligno de bajo grado, que tratado con resección y neumonectomía derecha hace 45 años, se intentó resección por recidiva hace 11 años con sangrado severo de la pared torácica, por lo cual fue irresecable, desde hace aproximadamente 5 meses presentó episodios de tos y esporádicamente hemoptisis, por lo cual fue atendido en esta casa de salud. Al examen físico presentaba baja saturación de oxígeno 86%.

En la radiografía (Rx) estándar de tórax (Figura 1) se observaba una imagen radiopaca que ocupaba de todo el campo pulmonar derecho y desplazaba la traquea hacia la izquierda.

En la tomografía computarizada (TC) de tórax (Figura 2), se observa tráquea desviada hacia la izquierda, en su lumen una imagen con densidad de tejidos blandos, localizada por arriba de la carina, ademas presencia de una lesión con densidad de tejidos blandos en el campo pulmonar derecho, que se extiende hacia la región axilar ipsilateral, produce efecto compresivo sobre la vena cava superior y arteria subclavia, incremento del calibre del tronco de la pulmonar.

El paciente fue sometido por varias ocasiones a exéresis y biopsias de pared torácica, y adenomegalias axilar y supraclavicular, con resultados histopatológicos negativos para malignidad. Se realizó biopsia percutánea de pared torácica posterior guiada por ecografía de la masa de pared torácica derecha con resultado de neoplasia mesenquimal fusiforme a favor de Schwannoma (Figura 3).

En la broncoscopia se visualizó en la tráquea a nivel de tercio medio una lesión mamelonada que protruye de la parte lateral derecha de la misma y que ocupaba aproximadamente el 70% de la luz traqueal, sin impedir el paso de broncoscopio hacia distal, carina principal traccionada a la derecha, engrosada, móvil, además el árbol bronquial derecho ocluido en un 100% sin lograr visualizar bronquio principal, ni bronquio intermediario, tampoco ninguno de sus ostios.

El paciente persistía con sensación de opresión torácica y aumento progresivo de la intensidad de la disnea. Actualmente está en lista de espera para posibilidad de broncoscopia rígida y resección con argón plasma.

DISCUSIÓN

Los schwannomas también conocidos como neurilemomas son tumores benignos que tienen su origen a partir de las células de Schwann presentes en las vainas de los nervios, también se ha descrito un origen en el epitelio de la mucosa y las glándulas en la unión entre la pared membranosa y el cartílago como origen de los primarios traqueales, estos por lo general son malignos^1,2,4,5.

La mayoría de los casos se presentan en el cráneo y en los miembros superiores e inferiores, menos frecuentemente a nivel mediastinal y retroperitoneal ¹. Dentro del tórax en sitio más común de localización es el mediastino posterior, también se han encontrado en el mediastino anterior, parénquima pulmonar, pared torácica lateral (espacio intercostal), nervios o ganglios simpaticos toracicos, nervio vago y excepcionalmente en el árbol traqueobronquial (en la tráquea distal principalmente) pudiendo extenderse intra y extraluminalmente, cuando se asocian a la enfermedad de von Recklinghausen pueden tener una localización atípica^1,2,3,4,10.

Afectan a adultos entre los 30 y 50 años, sin predileccion de sexo¹. Representan casi la mitad de los casos de tumores neurogenicos toracicos con hasta un 6.7% que se transforman en malignos, los cuales a su vez son mas frecuentes en niños y adultos joveves, siendo raros en adultos². Como tumor primario de la tráquea puede manifestarse a cualquier edad y afectar preferentemente a las mujeres^3,5.

Las manifestaciones clínicas son inespecíficas y varía de acuerdo al tamaño, tipo de tumor y su localización, cuando se presentan en las vías aéreas los síntomas obstructivos son los más frecuentes caracterizado por tos, sibilancias, disnea progresiva, fiebre e incluso hemoptisis^4,5,8,10, que pueden ser catalogados como bronquitis, neumonía o asma de difícil tratamiento, estos síntomas pueden ser marcados durante el ejercicio y en horas de la noche, retrasando el diagnóstico en hasta 17 meses desde el inicio de los síntomas ^{5, 8}. Cuando se manifiestan en el parénquima pulmonar la manifestación clínica es inespecífica, dependen de la localización y el efecto de masa que pueden producir hacia estructuras adyacentes, esto hace que sean descubiertos de manera incidental⁹.

Una vez descubiertos en los estudios de imagen, el siguiente paso es la broncoscopia para la toma de muestra y el estudio anatomopatológico, los hallazgos típicos de Schwannomas son la proliferación de alta celularidad de células fusiformes en la submucosa con formación típica (Antoni A) con áreas de baja celularidad (Antoni B) con abundante estroma formando espacios quísticos a la inmunotinción son S-100 positivas^1,3,6,7,8,10.

No hay hallazgos específicos en la traqueoscopia observándose como una masa de partes blandas que estrecha la luz traqueal o bronquial⁴.

En las extremidades y superficie del cuerpo la ecografía evidencia un nódulo hipoecogénico bien definido, en algunos casos presentan una cápsula hiperecogénica con refuerzo acústico posterior y continuidad con el nervio aunque este último no se evidencia en la ecografía endobronquial en el caso de una paciente femenina reportado por Keisuke Watanabea y col.⁷.

En la tomografía se evidencian nódulos redondeados, ovales o lobulados homogéneos con bordes definidos⁸, de densidad de tejidos blandos (30 UH) con marcado realce a la administración de contraste (80 UH)^8,10. La tomografía nos permite definir la localización, tamaño, extensión y la presencia de calcificaciones componente quístico y grasa, estos hallazgos son de importancia para la planificación de la broncoscopia y cirugía según el caso^8,9.

La resonancia magnética la presentación típica es la de un tumor adyacente al nervio de comportamiento iso a hipointenso en T1, hiperintenso en T2 y realce posterior al contraste de forma homogénea^9,10, aunque puede ser heterogéneos en caso de hemorragias interna o cambios quísticos⁹.

En la tomografía de emisión de positrones (PET) con 2-desoxi-2-[18F] fluoro-D-glucosa (FDG) el schwannoma muestra una gran captación de FDG en algunos casos, aunque es un tumor benigno⁷.

Los schwannomas pulmonares requieren una resección quirúrgica con pocos casos de recurrencia ya sea por lobectomía o segmentomia⁶.

En schwannomas traqueales la elección del tratamiento depende de las características morfológicas, si es pedunculado o sésil, la extensión extra-traqueal y el riesgo de resección traqueal, además debido a la alta tasa de recurrencia del tratamiento broncoscópico, las opciones recomendadas son la resección quirúrgica o láser^3,10.

CONCLUSIÓN

El schwannoma torácico maligno es extremadamente raro y la extensión a la tráquea lo es aún más en pacientes con síntomas respiratorios repetidos, los estudios de imagen desempeñan un papel importante en el diagnóstico. Para el manejo de la afectación traqueal la cirugía es superior a la broncoscopia para el manejo de esta complicación a fin de reducir la recurrencia.

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ANEXOS

A	B
Fuente: Departamento de Imagenología Hospital Carlos Andrade Marín. Figura 1. Rx de tórax PA y lateral, opacidad que ocupa todo el hemitórax derecho con escasas calcificaciones en su interior, líquido en la cisura mayor derecha, tráquea desplazada hacia la izquierda, bronquio principal derecho obliterado, erosión del aspecto lateral de la tercera costilla.

A	B
C	D
Fuente: Departamento de Imagenología Hospital Carlos Andrade Marín. Figura 2. TC simple y contrastada de tórax, imágenes axiales y reconstrucción sagital, en ventana de mediastino, se observa tráquea desviada hacia la izquierda, en su lumen una imagen con densidad de tejidos blandos (a), localizada a 5.4 cm de la carina (b), presencia de una lesion con densidad de tejidos blandos en el campo pulmonar derecho, heterogénea, con áreas centrales de mayor densidad y calcificaciones gruesas marginales y centrales que se extiende hacia la región axilar ipsilateral, produce efecto compresivo sobre la vena cava superior y arteria subclavia (c, d).

Fuente: Departamento de Patología Hospital Carlos Andrade Marín. Figura 3. (A) H y E 10X Biopsia con neoplasia mesenquimal fusiforme de núcleos blandos dispuesta en fascículos, (B) H y E 40X Células ahusadas, ondulantes con plasmaremos no definidos y leve hipercromasia nuclear.