AUTORES
- Alicia Frías Herrero. Residente de Pediatría y sus Áreas Específicas. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Silvia Jade Cáceres Barrera. Residente de Pediatría y sus Áreas Específicas. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- José Andrés Mártinez García. Residente de Pediatría y sus Áreas Específicas. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- José Javier Jaulin Pueyo. Facultativo Especialista en Pediatría y sus Áreas Específicas. Hospital de Barbastro, Huesca, España.
- Martina Marrero Afonso. Facultativo Especialista en Pediatría y sus Áreas Específicas. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Álvaro Abad Mur. Facultativo Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de La Almunia de Doña Godina, Zaragoza, España.
RESUMEN
La miocarditis aguda en pediatría es una enfermedad inflamatoria del miocardio con alta morbimortalidad y una etiología variada, siendo las infecciones virales como el enterovirus o el parvovirus B19 la causa más frecuente. Los síntomas varían, desde síntomas inespecíficos como fiebre o irritabilidad hasta fallo cardiaco con muerte súbita; por lo que su diagnóstico temprano, aunque complejo, es crucial. El diagnóstico se basa en la historia clínica junto con hallazgos electrocardiográficos, biomarcadores y estudios de imagen como la ecocardiografía y la resonancia magnética cardíaca. El tratamiento es principalmente de soporte; las inmunoglobulinas intravenosas han demostrado eficacia en la mejoría de la función ventricular y son parte del manejo estándar. El caso clínico descrito corresponde a un lactante de 12 meses que se presenta con fiebre y dificultad respiratoria junto con signos de disfunción ventricular y daño miocárdico en las pruebas complementarias. Se detectó Parvovirus B19 como posible agente causal, aunque sin confirmación histológica. La paciente precisó tratamiento en cuidados intensivos con soporte inotrópico, ventilación mecánica no invasiva, diuréticos e inmunoglobulinas; evolucionando favorablemente. El pronóstico de la miocarditis varía según la severidad y la respuesta al tratamiento. Un diagnóstico precoz es esencial para mejorar los desenlaces clínicos en pacientes pediátricos.
PALABRAS CLAVE
Miocarditis, pediatría, parvovirus B-19, SARsCoV-2.
ABSTRACT
Acute myocarditis in pediatrics is an inflammatory disease of the myocardium with high morbidity and mortality and a varied etiology, with viral infections, such as enterovirus or parvovirus B19, being the most common cause. Symptoms range from nonspecific signs like fever or irritability to sudden cardiac failure and death, making early diagnosis, though complex, crucial. Diagnosis is based on clinical history, electrocardiographic findings, biomarkers, and imaging studies such as echocardiography and cardiac MRI. Treatment is primarily supportive, with intravenous immunoglobulins (IVIG) playing a key role in improving ventricular function and being part of standard management.
The clinical case describes a 12-month-old infant presenting with fever and respiratory distress, along with signs of ventricular dysfunction and myocardial damage in complementary tests. Parvovirus B19 was identified as a possible causal agent, though not confirmed histologically. The patient required intensive care, including inotropic support, non-invasive mechanical ventilation, diuretics, and immunoglobulin, with a favorable outcome. The prognosis of myocarditis varies depending on severity and response to treatment. Early diagnosis is essential to improving clinical outcomes in pediatric patients.
KEY WORDS
Myocarditis, pediatrics, parvovirus B-19, SARsCoV-2.
INTRODUCCIÓN
La miocarditis aguda es una enfermedad con una importante morbimortalidad y con un diagnóstico complejo en la edad pediátrica. Se produce por una inflamación aguda del miocardio cuya etiología es muy variada, siendo las infecciones víricas la causa más frecuente en la población infantil; el enterovirus o el adenovirus han sido causantes habituales si bien en los últimos años se ha observado un aumento de casos por Parvovirus B19, Herpes virus 6, secundario a infección por SARS- CoV2 o tras la vacunación contra el mismo.
Tiene una incidencia de 1-2 cada 100.000 niños con un curso muy variable y un pico bifásico, con mayor frecuencia en lactantes menores de 2 años o en adolescentes entre 13-18 años. Los síntomas pueden ser inespecíficos y variar según la edad del paciente 1. En lactantes, suele manifestarse con irritabilidad, dificultad para la alimentación, disnea y letargo, mientras que en niños mayores pueden presentarse dolor torácico, palpitaciones y fatiga. Debido a su presentación clínica variable y a la posibilidad de progresión a insuficiencia cardíaca grave, arritmias o muerte súbita, el diagnóstico temprano es crucial2.
El diagnóstico se basa en la combinación de la historia clínica, hallazgos electrocardiográficos, marcadores de lesión miocárdica y estudios de imagen como la ecocardiografía y la resonancia magnética cardíaca. El tratamiento es fundamentalmente de soporte, incluyendo manejo de la insuficiencia cardíaca y control de arritmias, con algunos casos requiriendo asistencia circulatoria avanzada1,2.
Dado el potencial impacto en la morbimortalidad infantil, la miocarditis aguda debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de niños con síntomas cardiovasculares o sistémicos de causa no clara.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Lactante de 12 meses sin antecedentes de interés que acude a urgencias por fiebre y dificultad respiratoria de 24 horas de evolución. En las últimas 24 horas refieren algún vómito, oliguria y fiebre. Durante la exploración física destaca taquipnea con una auscultación cardiopulmonar normal sin otras alteraciones a la exploración y presentando la paciente buen estado general. En las constantes se objetiva taquicardia y febrícula por lo que se decide inicialmente completar el estudio con una radiografía de tórax en la que se observa cardiomegalia y signos sugestivos de edema agudo de pulmón. Se realiza una electrocardiograma en el que destacan voltajes bajos con leve elevación del segmento ST en V5 y V6.
Tenemos por tanto una paciente previamente sana con un cuadro aparentemente infeccioso y datos sugestivos de fallo cardiaco por lo que se completa el estudio con la realización de ecocardio y analítica sanguínea con marcadores de daño miocárdico. En la ecografía cardiaca objetivamos disfunción del ventrículo izquierdo con una fracción de eyección disminuida, insuficiencia mitral con dilatación de la aurícula izquierda y leve dilatación del ventrículo izquierdo. Además, en la analítica sanguínea encontramos elevación de pro-BMP y troponinas como marcador de daño miocárdico por lo que ante el diagnóstico de miocarditis aguda se decide ingreso de la paciente en unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) para monitorización e inicio de tratamiento.
Durante su estancia en la UCIP precisa soporte inotrópico con milrinona y adrenalina en perfusión y ante la marcada taquipnea con signos de edema agudo de pulmón y derrame pleural bilateral se inicia tratamiento diurético y se conecta a ventilación mecánica no invasiva durante 24 horas con mejoría notable de la mecánica respiratoria. Por otro lado, inicialmente se administra tratamiento con inmunoglobulinas con intención de disminuir así la inflamación y mejorar la función cardiaca.
Se completa durante su ingreso el estudio etiológico con PCR positiva para Rinovirus en frotis nasofaríngeo, PCR positiva en sangre para Parvovirus B19 junto con serologías positivas con IgM e IgG positivas para Parvovirus B19 y anticuerpos anti-nucelocápside para SARS- CoV2. Con estos resultados microbiológicos hace pensar en la infección por Parvovirus B19 como posible causante de la afectación del miocardio si bien haría falta la realización de una biopsia del miocardio para asegurar el diagnóstico. Dada la buena evolución de la paciente y el riesgo que conlleva la realización de una técnica tan invasiva se desestima su realización.
La paciente es dada de alta a planta a los 8 días del ingreso con tratamiento oral con betabloqueantes y un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina como tratamiento de la insuficiencia cardiaca hasta próximo control en consultas.
DISCUSIÓN
La miocarditis aguda en pediatría es una afección inflamatoria del miocardio con una etiología multifactorial, siendo las infecciones virales la causa más común. Entre los agentes identificados, el parvovirus B19 y el SARS-CoV-2 han cobrado relevancia en los últimos años.
El parvovirus B19 es una de las principales causas virales de miocarditis en niños. Su patogenicidad se asocia con daño endotelial y una respuesta inmunitaria desregulada que provoca inflamación miocárdica. Puede detectarse en biopsias endomiocardicas incluso en pacientes asintomáticos, lo que complica la diferenciación entre infección activa y persistencia viral inofensiva. Es un agente relevante en la miocarditis pediátrica, pero su detección no siempre indica causalidad3. Como ocurre en el caso de nuestra paciente que pese a detectar infección en el momento agudo no podemos asegurar que sea el causante del cuadro y menos aún sin haber obtenido una confirmación histológica con biopsia del miocardio.
Por otro lado, en algunos artículos destacan la relación entre el SARS-CoV-2 y la miocarditis aguda. Aunque la infección por SARS-CoV-2 suele ser leve en pediatría, algunos pacientes presentan manifestaciones graves, incluyendo afectación cardiovascular. Se produce inflamación miocárdica con necrosis de cardiomiocitos, influenciada por una respuesta inmune desregulada y el impacto del virus en la expresión del receptor ACE2, lo que contribuye a disfunción endotelial e inflamación vascular4.
El diagnóstico de la miocarditis aguda es un desafío debido a su presentación variable, desde síntomas inespecíficos como fiebre y fatiga hasta insuficiencia cardíaca grave o arritmias. Se basa en hallazgos clínicos, electrocardiográficos (alteraciones inespecíficas), biomarcadores (troponinas elevadas, BNP/NT-proBNP), y estudios de imagen como la ecocardiografía y la resonancia magnética cardíaca, esta última útil para detectar inflamación miocárdica y fibrosis.
Si bien la biopsia endomiocárdica sigue siendo el gold standard, rara vez se realiza en la práctica ya que supone un riesgo alto para el paciente y requiere de mucha experiencia. Como alternativa, la resonancia magnética cardíaca se ha convertido en una herramienta clave1,2,3,4 .
Fundamental para el diagnóstico es la realización de un ECG, donde podemos observar cambios como la elevación del segmento ST con morfología cóncava, prolongación del QT, bloqueos auriculoventriculares y arritmias ventriculares1,2,3,4 . En el caso presentado se observaron alteraciones con voltajes bajos y elevación del ST.
El tratamiento es principalmente de soporte, con manejo de la insuficiencia cardíaca mediante diuréticos, inotrópicos y, en casos severos, asistencia circulatoria mecánica (ECMO). En pacientes con miocarditis asociada a SARS-CoV-2 o MIS-C, se ha utilizado inmunomodulación con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y corticosteroides.
En distintos artículos se destaca el uso de inmunoglobulinas intravenosas, con efecto antiinflamatorio y antiviral, contribuyendo a la mejoría de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo1,2,3,4 . A día de hoy es el tratamiento indicado en las miocarditis en edad pediátrica por lo que fue el tratamiento administrado en el caso de la paciente presentada. El manejo inmunosupresor, en casos de sospecha de etiología autoinmune o inflamatoria persistente; también ha mostrado beneficios en casos seleccionados, aunque su uso está más discutido.
El pronóstico varía según la severidad de la inflamación y la función ventricular al diagnóstico. La identificación y manejo oportunos son clave para mejorar los desenlaces en los pacientes pediátricos con miocarditis aguda.
CONCLUSIONES
La miocarditis aguda es una enfermedad de alta morbimortalidad en pediatría con un diagnóstico complejo debido a su presentación clínica variable. Las infecciones virales, especialmente el parvovirus B19 y el SARS-CoV-2, han sido identificadas como agentes causales en un número creciente de casos.
El diagnóstico requiere un enfoque multidisciplinario que incluya historia clínica, electrocardiograma, biomarcadores cardíacos y estudios de imagen como la ecocardiografía y la resonancia magnética cardíaca. Aunque la biopsia endomiocárdica sigue siendo el gold-standard, su uso es limitado debido a su carácter invasivo.
El tratamiento es fundamentalmente de soporte. El uso de inmunoglobulinas intravenosas ha mostrado beneficios en la recuperación de la función ventricular y se considera el tratamiento de elección en la miocarditis pediátrica. En casos seleccionados, la inmunosupresión puede ser una opción terapéutica.
El caso presentado resalta la importancia de un diagnóstico y manejo oportuno en niños con síntomas cardiovasculares inespecíficos, lo que puede mejorar significativamente los desenlaces clínicos.
BIBLIOGRAFÍA
- Williams JL, Jacobs HM, Lee S. Pediatric myocarditis. Cardiol Ther [Internet]. 2023;12(2):243–60. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1007/s40119-023-00309-6
- Pomiato E, Perrone MA, Palmieri R, Gagliardi MG. Pediatric myocarditis: What have we learnt so far? J Cardiovasc Dev Dis [Internet]. 2022;9(5):143. Disponible en: http://dx.doi.org/10.3390/jcdd9050143
- Keramari S, Poutoglidis A, Chatzis S, Keramaris M, Savopoulos C, Kaiafa G. Parvovirus B19-associated myocarditis: A literature review of pediatric cases. Cureus [Internet]. 2022; Disponible en: http://dx.doi.org/10.7759/cureus.21726
- Sleem B, Zareef R, Bitar F, Arabi M. Myocarditis in COVID-19: a focus on the pediatric population. Am J Cardiovasc Dis. 2023;13(3):138–51. Disponible en: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10352818/
