Hamartoma endobronquial como causa de hemoptisis severa, descripción de los hallazgos imagenológicos, a propósito de un caso

AUTORES

1. Gabriela Alejandra Criollo Romo. Médico Posgradista de Imagenología, Escuela de Especialidades Médicas, Universidad San Francisco de Quito – Ecuador.
2. Paul Steven Guerra Flores. Médico Posgradista de Imagenología, Escuela de Especialidades Médicas, Universidad San Francisco de Quito – Ecuador.
3. Jonathan Cristian Freire Sosa. Médico Posgradista de Imagenología, Escuela de Especialidades Médicas, Universidad San Francisco de Quito – Ecuador.
4. Gabriela Saritama. Médico Especialista en Radiodiagnóstico e Imagen, Hospital FF.AA., Quito – Ecuador.

RESUMEN

Si bien los tumores de la vía aérea tanto malignos como benignos son poco frecuentes, el hamartoma endobronquial es el tumor benigno a este nivel más común constituyendo el 1,4% y el 20% de todos los hamartomas intratorácicos. El hamartoma endobronquial es un tumor benigno compuesto de una mezcla anormal de tejido epitelial y mesenquimal que se desarrolla en la luz de los bronquios.

Se presenta con frecuencia con hallazgos poco específicos en la radiografía de tórax, que en varias ocasiones es el primer estudio a realizarse, tomando en cuenta esta limitación la tomografía es el estudio de más aporte radiológico, en el que se pueden detectar lesiones endobronquiales constituidas por componentes grasos o calcificaciones, así como otros hallazgos asociados como atelectasias o signos de atrapamiento aéreo, entre otros. La sospecha diagnóstica se confirma por medio de biopsia (por lo general, mediante broncoscopia) donde se pueden observar las características histológicas del tumor.

Aunque muchos pacientes pueden ser asintomáticos, el hamartoma puede causar síntomas respiratorios como tos, hemoptisis desde leve a severa que puede condicionar una situación crítica, además dificultad para respirar si esta condición obstruye las vías respiratorias.

El tratamiento principal para los hamartomas endobronquiales es la resección quirúrgica por vía endoscópica que suele ser efectiva, en la que interviene un grupo multidisciplinario. En casos seleccionados, si el tumor no causa síntomas significativos, puede optar por la vigilancia.

El pronóstico es generalmente favorable, ya que estos tumores son benignos y presentan un bajo riesgo de malignidad. Sin embargo, es importante el seguimiento adecuado para descartar otros procesos patológicos.

PALABRAS CLAVE

Tumores endobronquiales, hamartoma bronquial, tumores bronquiales benignos, hemoptisis.

ABSTRACT

Although malignant and benign airway tumors are rare, endobronchial hamartoma is the most common benign tumor at this level, accounting for 1.4% to 20% of all intrathoracic hamartomas. Endobronchial hamartoma is a benign tumor composed of an abnormal mixture of epithelial and mesenchymal tissue that develops in the lumen of the bronchi.

It frequently presents with nonspecific findings on chest X-ray, which is often the first study to be performed. Taking this limitation into account, CT is the study with the most radiological contribution, in which endobronchial lesions consisting of fatty components or calcifications can be detected, as well as other associated findings such as atelectasis or signs of air trapping, among others. The diagnostic suspicion is confirmed by biopsy (usually by bronchoscopy) where the histological characteristics of the tumor can be observed. Although many patients may be asymptomatic, hamartoma can cause respiratory symptoms such as cough, mild to severe hemoptysis that can lead to a critical situation, and difficulty breathing if this condition obstructs the airways.

The main treatment for endobronchial hamartomas is endoscopic surgical resection, which is usually effective, involving a multidisciplinary team. In selected cases, if the tumor does not cause significant symptoms, surveillance may be an option.

The prognosis is generally favorable, since these tumors are benign and present a low risk of malignancy. However, proper monitoring is important to rule out other pathological processes.

KEY WORDS

Endobronchial tumors, bronchial hamartoma, benign bronchial tumors, hemoptysis.

INTRODUCCIÓN

Los tumores de la vía aérea son poco frecuentes y constituyen solo el 0,6% de todas las neoplasias pulmonares, las cuales pueden ser benignas o malignas, siendo el hamartoma endobronquial el tumor benigno a este nivel más común constituyendo el 1,4% y el 20% de todos los hamartomas intratorácicos. Dependiendo de su ubicación y tamaño generalmente son clínicamente significativos, siendo la patología obstructiva uno de los síntomas más comunes, pero también pudiendo presentar síntomas irritativos como tos, colapso lobular, neumonía recurrente, disnea y en algunos casos hemoptisis¹.

Su diagnóstico puede ser complejo siendo la tomografía de tórax un estudio de imagen útil para su valoración pudiendo identificarse una lesión endobronquial, o hallazgos asociados como atelectasias o signos de atrapamiento aéreo. La visualización de la lesión mediante broncoscopia puede describir hallazgos variables por lo que el diagnóstico final lo brinda el estudio histopatológico².

PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 61 años de edad, con antecedente de bronquitis crónica y asma desde hace 6 años en tratamiento con Seretide, Salbutamol y Flixotide en dosis que no específica, además, con antecedente de trabajo asociado a la minería por cuatro años como guardia de seguridad.

Ingresa por cuadro de tos de varios meses de evolución, con expectoración que en algunas ocasiones era de características sanguinolentas, refiere que en las últimas 24 horas se exacerba presentando hemoptisis abundante, en un volumen estimado de 200 ml, por lo que acude a emergencia en donde ingresa con los siguientes signos vitales: TA: 116/64 mmHg, FC: 50 latidos por minuto, FR: 22 respiraciones por minuto y saturación: 92% al aire ambiente, al examen físico evidencian murmullo vesicular disminuido con crepitantes en la base pulmonar derecha. El paciente niega la pérdida de peso y otros síntomas asociados como fiebre, escalofríos o disnea. Además, niega antecedentes de viajes recientes ni exposición a personas con antecedente de tuberculosis. En los exámenes de laboratorio se identifica disminución en los valores de Hb 12,8 mg/DL y Hto 38,8%.

Durante su hospitalización persiste con hemoptisis abundante por lo cual se realiza tomografía simple de tórax en donde se observan nódulos centrolobulillares en vidrio esmerilado predominantemente a nivel del lóbulo medio e inferior derechos a considerar enfermedad de la vía aérea pequeña, asociado a engrosamiento de las paredes bronquiales del mismo lado y atelectasias subsegmentarias bilaterales, llamando la atención engrosamiento focal concéntrico de la pared del bronquio del lóbulo inferior derecho con calcificación en su interior que mide 0,5 x 0,3 cm (Figura 1 – 3).

Con el reporte de la lesión en el informe tomográfico y por la persistencia de la hemoptisis se decide realizar broncoscopia urgente, visualizando a nivel del bronquio inferior derecho a la mucosa bronquial inflamada con presencia de lesión que obstruye parcialmente la entrada a los bronquios segmentarios, de características sólida, amarillenta, estriada, asociado a sangrado rezumante (Figura 4), sin lograrse pasar el broncoscopio más allá de la lesión por lo que se realiza lavado con 250 cc de solución salina fría más colocación de 2 ampollas de ácido tranexámico, y toma biopsias de la lesión para estudio histopatológico. Sin embargo, debido a que el paciente persiste con hemoptisis, se realiza la embolización de la arteria bronquial derecha con mejoría del cuadro agudo.

El análisis histopatológico reveló inflamación crónica moderada y tejido benigno concordante con el diagnóstico de hamartoma óseo endobronquial.

Posterior a la recepción del histopatológico y resolución del proceso inflamatorio local, se realiza nueva broncoscopia para resección quirúrgica de la lesión. Al momento el paciente refiere ausencia de síntomas y se mantiene con los controles regulares por parte del servicio de neumología con apoyo de los estudios de imagen y broncoscopia (Figura 5 – 7).

DISCUSIÓN

Si bien los tumores de la vía aérea tanto malignos como benignos son poco frecuentes, el hamartoma endobronquial es el tumor benigno a este nivel más común constituyendo el 1,4% y el 20% de todos los hamartomas intratorácicos. Se presenta más comúnmente en pacientes masculino con edad media de 56 años³, encontrándo a nuestro paciente cercano a estas características epidemiológicas. En las mujeres hay más predisposición en la sexta década de la vida, aunque algunos trabajos refieren que ocurre en varones con una relación 2-4:1 y refieren cierta relación con el consumo de tabaco y con enfermedades inflamatorias pulmonares¹¹.

Clínicamente se manifiesta con sintomatología obstructiva e irritativa, presentándose con tos, expectoración, sibilancias, disnea y en algunos casos hemoptisis, sin embargo, en algunos pacientes el hallazgo es incidental en los estudios de imagen⁴. La hemoptisis severa es una presentación infrecuente que incluya caída de los niveles de hemoglobina y hematocrito, reportándose pocos casos con requerimiento de embolización arterial^5,6.

Su diagnóstico es complejo y muchas veces tardío debido a la clínica inespecífica y, además porque los hallazgos en la radiografía de tórax (que es el primer método más utilizado), suelen interpretarse como normales, o en todo caso con hallazgos poco específicos como, atelectasia, nódulo solitario o consolidación². Sin embargo, la tomografía de tórax puede detectar la lesión endobronquial constituida por componentes grasos o calcificaciones, así como otros hallazgos asociados como atelectasias o signos de atrapamiento aéreo⁷. En nuestro caso, el tumor se observó como un engrosamiento concéntrico del bronquio del lóbulo inferior derecho con una calcificación interna asociado con nódulos centrolobulillares de vidrio esmerilado en el lóbulo medio e inferior del mismo lado en probable relación con contenido hemático a nivel alveolar.

Otro tipo de estudios realizados con menor frecuencia incluyen a la resonancia magnética nuclear, así también a la tomografía por emisión de positrones PET, sin embargo, la resonancia puede ser útil para el estudio del carcinoma adenoide quístico en caso de sospecharlo o lesiones con atenuación grasa como son los hamartomas y lipomas², mientras que la tomografía por emisión de positrones PET nos permite identificar la captación del 18-Flurodesoxiglucosa (FDG) que insinúa etiología de tipo maligna cuando esta se encuentra incrementada, estos estudios deberán ser considerados ante la duda diagnóstica y la presencia de hallazgos que sugieran un diagnóstico diferencial potencialmente maligno².

En la broncoscopia la lesión puede observarse de características variables, presentándose generalmente como una lesión central, bien circunscrita, polipoide, sésil o pediculada con una superficie lisa amarillenta y sin signos de infiltración submucosa⁸, en algunos casos como el nuestro se asocia a cambios inflamatorios adyacentes. Debido a sus múltiples presentaciones tanto radiológicas como de la visualización macroscópica mediante broncoscopía es necesario el estudio histopatológico para su diagnóstico definitivo.

Es importante considerar los diagnósticos diferenciales de las lesiones endobronquiales, los cuales se deben caracterizar teniendo en cuenta los antecedentes personales de los pacientes y las características radiológicas de las lesiones, pudiendo ser benignas como es el caso de la tuberculosis bronquial la cual se presenta más comúnmente en áreas endémicas, así como el lipoma endobronquial que puede considerarse basándose en las densidades grasas de la lesión en la tomografía, pero también debe contemplarse la posibilidad de tumores malignos de la vía aérea como el tumor carcinoide y las metástasis bronquiales^9,10. Cuando se identifican lesiones de origen bronquial, el diagnóstico diferencial debe estar en relación con la presencia de secreciones que están obstruyendo la luz, de forma particular cuando se tratan de lesiones de forma ovoidea, con ángulo obtuso y con historia de consumo de tabaco importante, a diferencia de la presencia de lesiones de forma redondeada, lobuladas, de márgenes poco definidos además que presenten más de 21.7 unidades Hounsfield, proponen fuertemente un verdadero tumor¹².

El tratamiento deberá ser dirigido por un equipo multidisciplinario de neumólogos, cirujanos de tórax, anestesiólogos y el departamento de imagenología. El tratamiento más aceptado es por vía endoscópica y en base en las características morfológicas, radiológicas del tumor, así como el grado de obstrucción del lumen bronquial, la presencia de compresión extrínseca o intrínseca, se decidirá la técnica a utilizar (13,14). El control y seguimiento de los pacientes posterior a la resolución quirúrgica de la lesión es importante debido al riesgo de recurrencia⁴.

CONCLUSIONES

Los tumores de la vía aérea tanto malignos como benignos son poco frecuentes, el hamartoma endobronquial es el tumor benigno más común constituyendo el 1,4% y el 20% de todos los hamartomas intratorácicos. Está compuesto de una mezcla anormal de tejido epitelial y mesenquimal que se desarrolla en la luz de los bronquios. Muchos pacientes pueden ser asintomáticos, dependiendo del grado de severidad, el hamartoma puede causar síntomas respiratorios como tos, hemoptisis desde leve a severa, disnea entre otros.

Los hallazgos radiológicos van desde muy inespecíficos hasta algunos signos que pueden ser de ayuda diagnóstica, aunque la radiografía estándar de tórax es el primer estudio en solicitarse ante un problema broncopulmonar este no aporta mayor información en el caso del hamartoma endobronquial, por lo que siempre será necesario escalar a la tomografía computarizada.

Entre los hallazgos destacables en tomografía son masa o tumoración bronquial (constituidas por componentes grasos o calcificaciones) o traqueal, dilatación bronquial distal, impactación de moco, atelectasia segmentaria, neumonía obstructiva o atrapamiento aéreo, además nos permite evidenciar lesiones parenquimatosas, mediastinales, así como la extensión de este, aporta información que podría ser útil en el caso de sospecha clínica de otras entidades relacionadas, así también en el diagnóstico diferencial. El papel del radiólogo es imprescindible en el proceso diagnóstico, para ello son importantes los datos clínicos aportados al médico radiólogo.

El diagnóstico definitivo está dado por histopatología, se realiza la exploración y la toma de biopsia por medio de broncoscopia flexible o rígida dependiendo del escenario y las facilidades que prestan estas a cada escenario. El tratamiento para los hamartomas endobronquiales es la resección quirúrgica, por vía endoscópica, en la que interviene un grupo multidisciplinario, este tratamiento suele ser efectivo, aunque se debe vigilar las posibles recidivas. El pronóstico es generalmente favorable, ya que estos tumores son benignos y presentan un bajo riesgo de malignidad.

BIBLIOGRAFÍA

1. Girvin, F., Phan, A., Steinberger, S., Shostak, E., Bessich, J., Zhou, F., Borczuk, A., Brusca-Augello, G., Goldberg, M., & Escalon, J. (2023). Malignant and benign tracheobronchial neoplasms: Comprehensive review with radiologic, bronchoscopic, and pathologic correlation. Radiographics: A Review Publication of the Radiological Society of North America, Inc, 43(9). https://doi.org/10.1148/rg.230045
2. Stevic, R., & Milenkovic, B. (2016). Tracheobronchial tumors. Journal of Thoracic Disease, 8(11), 3401–3413. https://doi.org/10.21037/jtd.2016.11.24
3. Minalyan, A., Gopisetti, N., Estepa, A., Grover, H., & Patel, R. (2019). Endobronchial hamartoma as a rare cause of recurrent respiratory symptoms: Case report and literature review. Cureus, 11(8). https://doi.org/10.7759/cureus.5489
4. Ahmed, S., Arshad, A., & Mador, M. J. (2017). Endobronchial hamartoma; a rare structural cause of chronic cough. Respiratory Medicine Case Reports, 22, 224–227. https://doi.org/10.1016/j.rmcr.2017.08.019
5. Sarioglu, N., Susur, A., Goksel, T., Paksoy, S., & Erel, F. (2014). An Unexpected Cause of Hemoptysis: Endobronchial Lipomatous Hamartoma. Medical Archives (Sarajevo, Bosnia and Herzegovina), 68(1), 65. https://doi.org/10.5455/medarh.2014.68.65-66
6. Chauhan, U., Kumar, S., Nandolia, K., Dev, R., & Saxena, S. (2018). Bronchial artery embolization for treatment of hemoptysis caused by peripheral pulmonary hamartoma. Lung India: Official Organ of Indian Chest Society, 35(6), 530. https://doi.org/10.4103/lungindia.lungindia_236_18
7. Ngo, A.-V. H., Walker, C. M., Chung, J. H., Takasugi, J. E., Stern, E. J., Kanne, J. P., Reddy, G. P., & Godwin, J. D. (2013). Tumors and tumorlike conditions of the large airways. AJR. American Journal of Roentgenology, 201(2), 301–313. https://doi.org/10.2214/ajr.12.9043
8. Bouanani, Z., Raïs, A., Benbrahim, F. Z., Akammar, A., Bouardi, N. E., Haloua, M., Lamrani, Y. M. A., Boubbou, M., Serraj, M., Amara, B., Lakranbi, M., Ouadnouni, Y., Smahi, M., Maaroufi, M., & Alami, B. (2024). A rare cause of bronchial obstruction: Endobronchial hamartoma case report. Radiology Case Reports, 19(8), 3473–3477. https://doi.org/10.1016/j.radcr.2024.04.059
9. Chen, S.-S., Zhou, H., Tong, B., Yu, L.-L., Fan, S.-S., & Xiao, Z.-K. (2017). Endobronchial hamartoma mimicking malignant lung tumor contralateral endobronchial metastasis: A case report. Medicine, 96(49), e9085. https://doi.org/10.1097/md.0000000000009085
10. Nussbaumer-Ochsner, Y., Rassouli, F., Uhlmann, F., & Thurnheer, R. (2015). Endobronchial lipoma mimicking bronchial carcinoid tumour. Thorax, 70(8), 809–809. https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2015-206923
11. Hong SR, Lee YJ, Hong YJ, Hur J, Kim YJ, Choi BW, et al. Differentiation between mucus secretion and endoluminal tumors in the airway: analysis and comparison of CT findings. AJR Am J Roentgenol 2014 May;202(5):982-988. doi: 10.2214/AJR.13.11392
12. Gasparini S, Bonifazi M. Management of endobronchial tumors. Current Opinion in Pulmonary Medicine 2016;22(3):245–251. Disponible en: https://doi.org/10.1097/ MCP.0000000000000259
13. Agarwal A, Agrawal A, Alagusundaramoorthy SS, Meena N. Benign Endobronchial Neoplasms: A Review. Pulmonary & Respiratory Medicine 2015;5:1-7. doi:10.4172/2161-105X.1000275 10.
14. Dooms C. Should we abandon standard forceps biopsy to diagnose an endobronchial lesion? The European Respiratory Journal 2012 Mar;39(3):513- 514. doi: 10.1183/09031936.00150511

ANEXOS

Figura 1. Tomografía simple de tórax en plano coronal en la ventana mediastínica, donde se observa calcificación en la pared del bronquio del lóbulo inferior derecho causando obstrucción parcial del árbol bronquial a este nivel.

Figura 2. Tomografía simple de tórax en plano axial en la ventana mediastínica, donde se observa engrosamiento concéntrico de la pared del bronquio del lóbulo inferior derecho asociado a calcificación interna causando obstrucción parcial del árbol bronquial a este nivel.

Figura 3. Tomografía simple de tórax en plano axial en la ventana pulmonar, se observan nódulos centrolobulillares en vidrio esmerilado predominantemente a nivel del lóbulo medio e inferior derecho asociado a engrosamiento de las paredes bronquiales del mismo lado.

Figura 4. Broncoscopia en donde se observa a nivel del bronquio del lóbulo inferior derecho a la mucosa bronquial inflamada con cuerpo que obstruye parcialmente, de aspecto sólido, amarillenta, estriada y lineal, asociado a sangrado rezumante a este nivel.

Figura 5. Tomografía simple de tórax el plano axial en la ventana mediastínica, donde se observan cambios postquirúrgicos a nivel del bronquio inferior derecho con presencia de material con densidad metálica, sin identificarse estenosis u obstrucción de la luz bronquial a este nivel.

Figura 6. Tomografía simple de tórax el plano coronal en la ventana mediastínica, donde se observan cambios postquirúrgicos a nivel del bronquio inferior derecho con presencia de material con densidad metálica alrededor del mismo, sin identificarse estenosis u obstrucción de la luz bronquial a este nivel.

Figura 7. Tomografía simple de tórax el plano axial en la vena pulmonar, donde se observa mejoría del patrón de vidrio esmerilado centrolobulillar y de las atelectasias que fueron observados en el estudio previo a la resolución quirúrgica del proceso obstructivo bronquial.