Condromatosis sinovial primaria: una presentación infrecuente

AUTORES

1. Adriana Fernández Gonzalo. Médico Especialista Radiodiagnóstico. Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España.
2. Antonio Fernández Gonzalo. Médico Especialista en Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
3. Ana Isabel Herreras Cardiel. Médico Residente de Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
4. Pilar García Fuertes. Médico Residente Medicina Intensiva. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
5. María Pilar Solsona Anadón. Médico Residente Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
6. Alicia Gala Navarro Magaña. Médico Residente de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Clínico Lozano Blesa, Zaragoza, España.

RESUMEN

La condromatosis sinovial primaria es una enfermedad benigna relativamente poco común y monoarticular, caracterizada por cuerpos cartilaginosos hialinos que proliferan en el tejido subsinovial. Los síntomas clínicos incluyen típicamente hinchazón, dolor y restricción del rango de movimiento que suele progresar lentamente durante varios años^1,2.

Los hallazgos radiográficos clásicos son cuerpos intraarticulares múltiples (70%-95% de los casos) de tamaño y morfología similar, que pueden erosionar el hueso adyacente y calcificar con patrón típico de mineralización sobre matriz condral en arcos y anillos. Una forma de presentación infrecuente es que dichos cuerpos libres intraarticulares individuales se fusionen formando una masa conglomerada lobulada^1,4, como se representa en este caso clínico-radiológico.

La importancia de este caso radica en la utilidad de la radiografía simple en el diagnóstico diferencial entre lesiones sinoviales con baja señal en secuencias de resonancia magnética sensibles al líquido y en secuencias eco de gradiente. En este paciente permitió́ alcanzar el diagnóstico gracias a la detección de calcificaciones sobre matriz condral.

PALABRAS CLAVE

Condromatosis sinovial, diagnóstico por imagen, radiografía.

ABSTRACT

Primary synovial chondromatosis is a relatively uncommon and monoarticular benign disease characterized by hyaline cartilaginous bodies proliferating in subsynovial tissue. Clinical symptoms typically include swelling, pain and restriction of range of motion, which often progress slowly for several years.

Classic radiographic findings are multiple intraarticular calcified bodies (70%–95% of cases) that may erode the adjacent bone, usually similar in shape with typical chondroid ring-and-arc pattern of mineralization. In rare cases, the individual intraarticular free cartilaginous bodies coalesce into a conglomerate lobulated mass, as it is represented in this case.

The importance of this case lies in the usefulness of plain radiography in the differential diagnosis between synovial lesions with low signal on MRI sequences sensitive to fluid and on gradient echo sequences. In this patient, it allowed for reaching the diagnosis through the detection of calcifications on the cartilaginous matrix.

KEY WORDS

Synovial condromatosis, diagnostic imaging, radiography.

INTRODUCCIÓN

La condromatosis sinovial primaria es un proceso sinovial benigno infrecuente de etiología desconocida y afectación predominantemente monoarticular, sobre todo de grandes articulaciones como rodilla, cadera, codo y hombro¹.

Los pacientes muestran habitualmente dolor, hinchazón y limitación de la movilidad articular que progresa lentamente^1,2.

Afecta con mayor frecuencia a hombres (M:F de 2:1 a 4:1), más comúnmente de la tercera a la quinta década¹.

Originariamente se describió como proliferación y transformación metaplásica de la sinovial con formación de numerosos cuerpos libres de cartílago hialino en una articulación o, menos frecuentemente, en bursas o vainas tendinosas³. Sin embargo, estudios citogenéticos plantean la posibilidad de que se trate de un proceso neoplásico benigno¹.

El estudio radiográfico es normal en el 30% de los pacientes⁴. En otros casos, se observan múltiples cuerpos libres articulares con un grado variable de osificación, erosiones mecánicas, derrame articular y preservación del espacio articular hasta fases avanzadas de artrosis.

Suele ser un proceso autolimitado con tendencia a la recurrencia e infrecuente transformación maligna a condrosarcoma (menor al 5%)¹.

Se han descrito tres fases en la enfermedad²:

• Fase inicial: proceso inflamatorio sinovial activo sin cuerpos libres. Puede ser asintomático o presentar dolor e hinchazón localizada.
• Fase transicional: proliferación sinovial activa con desprendimiento de cuerpos libres. Los pacientes presentan síntomas mecánicos y disminución del rango de movimiento.
• Fase inactiva: resolución de la proliferación sinovial e inflamación con persistencia de cuerpos libres intraarticulares que pueden aumentar su tamaño gracias a la difusión de nutrientes procedentes del líquido sinovial. Los pacientes suelen estar asintomáticos.

El tratamiento de la condromatosis sinovial consiste en la extracción de los cuerpos libres intraarticulares y sinovectomía de la sinovial afectada mediante artroscopia o artrotomía.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente varón de 46 años con clínica de progresiva dificultad a la flexión y sensación de ocupación de rodilla derecha.

Antecedentes: RTU vesical en varias ocasiones por tumor urotelial recidivante de vejiga.

A la exploración clínica se intuye mínimo abombamiento del aspecto anterointerno de la rodilla derecha de consistencia elástica, no desplazable e indoloro a la palpación, así como ligera dificultad a la flexión activa de rodilla en últimos grados. McMurray -. Lachman -.

Los resultados de la analítica fueron anodinos.

Se realiza estudio de RM, donde se objetiva una lesión bien delimitada de márgenes lobulados en el espacio articular infrarrotuliano, de dimensiones aproximadas de 5,4 x 5,3 x 4 cm en sus ejes transversal, antero-posterior y craneocaudal respectivamente.

Está centrada en la grasa de Hoffa y ocupa el aspecto anterior de la articulación femorotibial, con discreto desplazamiento posterior del LCA y protrusión hacia el retináculo rotuliano interno, sin signos de infiltración de estructuras adyacentes. También se aprecia un pequeño componente de similares características en el interior de un quiste de Baker y posterior a meseta tibial. Muestra señal intermedia-baja en secuencia potenciada en T1 e hiperseñal en secuencias T2 y DP con supresión grasa, donde se evidencian focos y septos de baja señal que son marcadamente hipointensos en las secuencias eco de gradiente, sugestivos de calcio o depósitos de hemosiderina. Tras la administración de gadolinio se aprecia engrosamiento sinovial tosco e irregular con septos hipercaptantes. (Fig. 1).

Se completa el estudio con una radiografía simple de rodilla, en la que se confirma la presencia de calcificaciones algodonosas, curvilíneas y anulares que resultan compatibles con calcificaciones sobre matriz condral. (Fig. 2).

Se realiza estudio de TC complementario que demuestra la presencia de calcificaciones en el interior de la masa y erosión extrínseca del aspecto anterior de la meseta tibial, con margen escleroso que indica evolución lenta y orienta hacia un proceso benigno. (Fig. 3).

Los hallazgos de RM y TC y la confirmación de calcificaciones sobre matriz condral en el estudio de radiografía simple en múltiples localizaciones sugieren como primera posibilidad el diagnóstico de condromatosis sinovial. Desde el punto de vista de los hallazgos en RM el diagnóstico diferencial debe plantearse entre los procesos que cursan con proliferación sinovial con focos de baja intensidad de señal en secuencias T2 y eco de gradiente, fundamentalmente con la sinovitis villonodular pigmentada (por depósito sinovial de hemosiderina), condromatosis sinovial secundaria (a traumatismos u osteoartritis), depósitos de ácido úrico (gota), amiloide o procesos neoplásicos (condrosarcoma).

El paciente fue sometido recientemente a sinovectomía parcial con extracción de tumoración sinovial adherida a la grasa de Hoffa y al cuerno anterior de ambos meniscos, que se resecaron en el acto quirúrgico. Su estudio anatomopatológico microscópico demostró en este caso estructuras ovoideas sólidas revestidas por una capa sinoviocitos sin atipias, yaciendo sobre tejido fibroconectivo denso y compacto, paucicelular. En su seno mostró condrocitos agupados, bien conformados, sin atipias ni figuras mitóticas, con escasa calcificación distrófica focal. El diagnóstico definitivo fue de condromatosis sinovial.

CONCLUSIONES

En este caso se demuestra la importancia de correlacionar todas las pruebas de imagen para alcanzar un diagnóstico adecuado, con especial atención a la radiografía simple, imprescindible en este paciente.

Si únicamente se analiza la imagen RM puede llevar a una conclusión equivocada, ya que la lesión estudiada tiene forma de masa y no se individualizan cuerpos libres intraarticulares macroscópicos, lo que puede hacernos pensar en una sinovitis villonodular pigmentada. No obstante, en la radiografía simple se demuestra la presencia de múltiples calcificaciones de aspecto condral que orientan al diagnóstico definitivo. Por tanto, la radiografía simple es la primera prueba de imagen que debe realizarse en el estudio de una artropatía.

La existencia de erosión ósea concomitante puede confundirse con un signo de agresividad, si bien en este paciente corresponde a erosión de tipo benigno y de naturaleza mecánica por crecimiento lento de la lesión.

En la literatura se describe de manera predominante la afectación por condromatosis sinovial primaria con múltiples cuerpos libres articulares redondeados bien delimitados y de tamaño similar^1,3,4, no visibles en este caso. La presencia de una masa intraarticular no constituye un hallazgo tan frecuente, por lo que hay que tener en cuenta esta posibilidad ante lesiones lobuladas con intensidad de señal similar al cartílago (marcadamente hiperintensas en secuencias potenciadas en T2) y componente hipointenso en secuencias de eco de gradiente, ya que pueden constituir conglomerados de sinovial con metaplasia cartilaginosa en un contexto de condromatosis sinovial.

BIBLIOGRAFÍA

1. Murphey MD, Vidal JA, Fanburg-Smith JC, Gajewski DA. Imaging of synovial chondromatosis with radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2007;27(5):1465-1488.
2. Habusta, Steven F., Joshua A. Tuck. (2023). Synovial Chondromatosis. StatPearls
3. McKenzie G, Raby N, Ritchie D. A pictorial review of primary synovial osteochondromatosis. Eur Radiol. 2008;18(11):2662-2669.
4. Garner HW, Bestic JM. Benign Synovial Tumors and Proliferative Processes. Semin Musculoskeletal Radiol. 2013;17:177-188.
5. Jacobson JA, Lenchik L, Ruhoy MK, Schweitzer, ME, Resnick D. MR Imaging of the Infrapatellar Fat Pad of Hoffa. Radiographics. 1997 May- Jun;17(3):675-91.
6. Sheldon PJ, Forrester DM, Learch TJ. Imaging of Intraarticular Masses. RadioGraphics 2005; 25:105–119.
7. Lee JB, Kang C, Lee CH, Kim PS, Hwang DS. Arthroscopic treatment of synovial chondromatosis of the hip. Am J Sports Med. 2012 Jun;40(6):1412-8.
8. Kim SH, Hong SJ, Park JS, Cho JM, Kim EY, Ahn JM, Park YS. Idiopathic Synovial Osteochondromatosis of the Hip: Radiographic and MR Appearances in 15 Patients. Korean J Radiol. 2002 Oct-Dec;3(4):254-259.
9. Helpert C, Grimer RJ. Differential diagnosis of tumours and tumour-like lesions of the infrapatellar (Hoffa’s) fat pad: pictorial review with an emphasis on MR imaging. Eur Radiol. 2004;14(12):2337-2346.
10. Ryan RS, Harris AC, O’Connell JX, Munk PL. Synovial osteochondromatosis: the spectrum of imaging findings. Australas Radiol. 2005;49(2):95-100.
11. Sundaram M, McLeod RA. MR Imaging of Tumor and Tumorlike Lesions of Bone and Soft Tissue. AJR. Oct 1990; 144:817-824.

ANEXOS

Fig. 1. RM de rodilla derecha. a) Secuencia STIR en plano sagital: demuestra una masa lobulada hiperintensa con desplazamiento posterior del LCA, sin invasión de estructuras adyacentes. No se aprecia derrame articular significativo. b) Secuencia T2 eco de gradiente en plano axial: hipointensidad de señal de la sinovial que puede traducir depósito de calcio o hemosiderina. c) Secuencia T1 en plano coronal: masa iso-hipointensa. d) Secuencia T1 Fat-Sat en plano axial tras administración de gadolinio: realce tosco e irregular de la sinovial. (Hospital General Universitario Gregorio Marañón).

Fig. 2. Radiografía simple de rodilla derecha. Proyección lateral. Múltiples calcificaciones milimétricas en localización infrarrotuliana, en el receso posterior adyacente a meseta tibial y posiblemente en el interior de un quiste de Baker en la fosa poplítea. Resto del estudio sin hallazgos relevantes. Ampliación: Calcificaciones con morfología algodonosa, curvilínea y “en anillo”, altamente sugestivas de calcificaciones sobre matriz condral. (Hospital General Universitario Gregorio Marañón).

Fig. 3. TC de rodilla derecha sin contraste intravenoso. Plano axial. Masa lobulada en localización infrarrotuliana con calcificaciones milimétricas de predominio en la periferia de la lesión, que condiciona erosión extrínseca del hueso adyacente con esclerosis. (Hospital General Universitario Gregorio Marañón).