AUTORES
- María Pilar Solsona Anadón. Médico Residente Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Ana Isabel Herreras Cardiel. Médico Residente Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
- Antonio Fernández Gonzalo. Adjunto Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
- Pilar García Fuertes. Médico Residente Medicina Intensiva. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Adriana Fernández Gonzalo. Médico Especialista Radiodiagnóstico. Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España.
- Alicia Gala Navarro Magaña. Médico Residente de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Clínico Lozano Blesa, Zaragoza, España.
RESUMEN
El síndrome de cabeza caída es poco común y se caracteriza por la debilidad de los músculos extensores cervicales, produciendo una flexión de la cabeza, que no suele comprometer la movilidad cervical pasiva. Su manifestación es progresiva y se puede observar en diferentes patologías como enfermedades neuromusculares, miastenia gravis, esclerosis lateral amiatrófica, distrofias musculares, trastornos paraneoplásicos. El diagnóstico se basa en la evaluación clínica, estudios de imagen, electromiografía y análisis de laboratorio.
Puede afectar a la calidad de vida interfiriendo en la deglución, visión y marcha. Su manejo es multidisciplinar. La respuesta al tratamiento es variable y depende del trastorno subyacente.
PALABRAS CLAVE
Síndrome cabeza caída, etiología, tratamiento.
ABSTRACT
Head drop syndrome is rare and is characterized by weakness of the cervical extensor muscles, producing head flexion, which does not usually compromise passive cervical mobility. Its manifestation is progressive and can be observed in different pathologies such as neuromuscular diseases, myasthenia gravis, amyatrophic lateral sclerosis, muscular dystrophies, paraneoplastic disorders. Diagnosis is based on clinical evaluation, imaging studies, electromyography and laboratory analysis.
It can affect quality of life by interfering with swallowing, vision and walking. Its management is multidisciplinary. Response to treatment is variable and depends on the underlying disorder.
KEY WORDS
Dropped head syndrome, etiology, treatmen.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de la cabeza caída se caracteriza por una debilidad severa de los músculos paraespinales cervicales, generando una flexión cervical de unos 90 grados o más; empeora al caminar y desaparece en decúbito supino1,2.
La prevalencia es baja. Es más frecuente en mujeres, con una proporción de 3:2. La edad media de presentación es de 74,5 años1.
El comienzo suele ser subagudo. Estos pacientes suelen tener molestia o dolor en la parte posterior del cuello sin clínica neurológica asociada, salvo que sea la presentación de alguna enfermedad neurológica como la esclerosis lateral amiotrofica1,2.
Los principales músculos que controlan la estabilidad y movilidad del cuello son el semispinalis capitis, el semispinalis cervicis, el multifidus, el splenius capitis y el splenius cervicis; éstos pueden verse afectados1.
Este síndrome está presente en otras enfermedades como la ELA, miastenia gravis, la enfermedad del Parkinson, miositis por cuerpos de inclusión, polimiositis, distrofia facioescapulohumeral, distonía cervical, entre otros. Un 1% de los pacientes con una enfermedad de motoneurona empieza con la cabeza caída como primer síntoma2.
Se han descrito casos cuya causa es genética2. También puede estar relacionado con el hipotiroidismo, hiperparatiroidismo y la hipopotasemia1,3. A veces, es secundario a una cirugía.
Así mismo, se ha visto un incremento de éste síndrome debido al uso de la nueva tecnología, que modifican los hábitos posturales1. Si hay miopatía aislada de los extensores del cuello o miopatía cervical primaria, se aplica como proceso benigno sin asociarse a otro trastorno neurológico1.
Su fisiopatología puede deberse a la distonía axial y/o miopatía focal, que genera excesiva tensión del músculo cervical anterior, la debilidad o atrofia de los músculos extensores del cuello1,2.
Este síndrome puede causar gran dolor y dificultar el movimiento normal del cuello y la cabeza. Puede incluso afectar a la respiración, visión, marcha del paciente, la alimentación ya que la postura no permite una deglución correcta e incluso no permite la apertura de la mandíbula1. También tiene implicaciones estéticas.
Se tiene que diferenciar de la cifosis cervical y de la espondilitis anquilosante, estos últimos no se corrigen con una extensión pasiva del cuello1.
También debe diferenciarse de la camptocormia. La camptocormia es una flexión anterior excesiva del tronco, se manifiesta al estar en bipedestación y al caminar, se corrige al acostarse. Sin embargo, el síndrome de la cabeza caída, es la flexión anterior de la columna cervical debida a una debilidad de los músculos posteriores del cuello. Ambos pueden estar relacionados y compartir causas similares, pero afectan a diferentes regiones del cuerpo4.
El diagnóstico se realiza a través de una anamnesis y una exploración detallada, a veces, se necesitan pruebas de imagen o resonancias magnéticas para detectar posibles anomalías.
El tratamiento depende de la gravedad y de la causa subyacente. El tratamiento puede incluir fisioterapia, terapia ocupacional o si hay una gran deformidad estructural la cirugía1.
De primera línea se usa un collarín cervical y fisioterapia, con resultados variables1.
Petheram et al.5, realizó un estudio de una serie de 6 casos tratados de forma no quirúrgica. Tres de ellos no mostraron mejoría, dos mostraron una leve mejoría y uno una marcada mejoría.
Los collarines se usan para mantener una adecuada extensión, aunque un uso excesivo del mismo, puede producir mayor debilidad de los músculos posteriores1.
Si el tratamiento conservador fracasa se puede plantear el tratamiento quirúrgico con las siguientes indicaciones: incapacidad para masticar/ deglutir o presenta una gran deformidad. La cirugía puede consistir en una artrodesis desde C2 a T2, no obstante, esta operación puede amentar el riesgo de disfagia, disfonía o pseudoartosis1.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Una paciente de 79 años presenta flexión e inclinación de la cabeza desde hace 1 año, que se relaciona con el COVID. La paciente presenta un Síndrome de Parkinsonismo atípico desde hace 4 años, hipotiroidismo, osteoporosis glaucoma y síndrome depresivo
La paciente era parcialmente dependiente, con un Barthel de 75 para las actividades básicas de la vida diaria. Vivía en una casa con varios pisos, ascensor y ducha (sin barreras arquitectónicas). No
La paciente estaba en estudio por neurología, había solicitado un EMG de la musculatura cervical y estimulación repetitiva/Jitter y una analítica con AntiRach y TSH.
Se solicitó un TAC cervical, observándose una reversa postural, alineación ininterrumpida, con un canal cervical despejado y cambios espondilóticos difusos.
A la exploración por rehabilitación se observa que la paciente presenta una flexión cervical con rotación a la derecha, sin extensión activa cuyo balance articular pasivo no es completo, con aumento de tono de la musculatura paracervical.
La paciente realiza transferencias de forma autónoma y deambula con ayuda de un bastón y una persona.
Se pauta una órtesis headmaster, con el objetivo de mantener una correcta extensión cervical; además de pautar electroterapia y fisioterapia para control del dolor, relajar la musculatura y ganancia de balance articular.
En la siguiente consulta, la paciente refiere leve mejoría del dolor, pero mala tolerancia al headmaster. A la exploración el balance articular activo ha mejorado en unos 5º grados.
Se sigue con la fisioterapia para que la paciente realice ejercicios de estiramiento y de tonificación dentro de sus posibilidades y terapia manual. También se le pauta una órtesis blanda, dada la mala tolerancia de la anterior ortesis.
Han realizado las siguientes pruebas complementarias:
- La electroneurografía y estimulación repetitiva son normales. La electromiografía indica que en los músculos paraespinales cervicales bilaterales, trapecio derecho y deltoides derecho muestran un patrón de características miopáticas; sugiriendo una afectación tipo miositis en la musculatura cervical, que es congruente con un síndrome de cabeza caída.
- La Resonancia cervical, muestra una rectificación de la lordosis , leve inversión nivel C3-C4, con mínima listesis degenerativa, avanzadas discopatías, un reducción de altura y de intensidad de los niveles C3-C4,C4-C5 y C5-C6.También se observa osteoartritis interapofisaria generalizada, una atrofia muscular difusa y una leve señal de edema muscular en región craneofacial, concretamente en pterigoideos y maseteros así como en ambos esternocleidomastoideos, especialmente el izquierdo que podría indicar una miositis focal.
Se le inicia tratamiento con prednisona, pero nula mejoría. Ante mala respuesta se realiza una biopsia, que es compatible con la normalidad.
Neurología determina que el síndrome de cabeza caída está relacionado con su enfermedad de Parkinson atípico.
En la siguiente consulta, la paciente refiere aumento del dolor en cuello. En la exploración se observa un aumento de tono en esternocleidomastoideos y debilidad de la musculatura extensor. El balance articular activo y pasivo no ha mejorado desde la última consulta.
Por lo que se propone una infiltración con corticoide y anestésico local en esternocleidomastoideo y en trapecios, guiada por ecografía.
Se le indican ejercicios para que realice en domicilio ya conocidos en las terapias realizadas, y se le indica ponerse pequeños ratos la órtesis blanda.
En la siguiente consulta, refiere una mejoría del dolor, aunque de solo unas semanas en los esternocleidomastoideos. El dolor en los trapecios ha mejorado, aunque no ha mejorado el rango articular. A la exploración persiste lateralización a la izquierda de 30º que reduce pasivamente.
Por lo que se decide la infiltración con Toxina Botulínica para mejoría del dolor en un periodo de tiempo más prolongado.
DISCUSIÓN
Un paciente con el síndrome de la cabeza caída, al principio puede extender activamente el cuello de forma parcial o completamente. Al final el paciente adquiere gran debilidad en los músculos extensores del cuello y contracturas en los músculos anteriores1.
Cuando un paciente consulta por un cuadro de flexión cervical con dolor, hay que realizar una anamnesis detallada para determinar la etiología del síndrome de la cabeza caída1.
Es importante llegar a la causa de este síndrome, aunque a veces sea causa idiopática, hay enfermedades graves que causan esta clínica como la ELA. La afectación de la musculatura cervical forma parte de la lesión de las motoneuronas2.
Se reportó un caso de una mujer de 64 años con enfermedad de Parkinson de 12 años de evolución, con debilidad muscular en la extremidad superior derecha y síndrome de cabeza caída. Ambos síntomas los consideraron parte de la enfermedad de Parkinson y aumentaron la dosis de L-DOPA, al no mejorar sus síntomas, se realizó un estudio más exhaustivo. Finalmente, los síntomas nuevos correspondían al ELA6.
En la exploración se puede palpar las contracturas de los músculos anteriores del cuello y una debilidad de los posteriores. Además de visualizar la deformidad cifótica en la unión cervicotorácica o en la columna torácica proximal1; hay que explorar, si hay debilidad de la cintura escapular y proximal de los brazos, además de si hay clínica neurológica1-2.
En este caso al ser un paciente con un parkinsonismo atípico con muy baja afectación, sin casi alteración de la marcha, sin apenas rigidez, ni temblor… Por lo que se contemplaron otras posibilidades como causa del síndrome de la cabeza caída. Puede ser que este caso también esté relacionado con el envejecimiento o de causa idiopática.
En el caso de la enfermedad del Parkinson, se puede desarrollar el síndrome de la cabeza caída por una contracción excesiva de los músculos flexores del cuello7.
En esta enfermedad, también se puede dar la camptocormia y el síndrome de Pisa, al igual que el síndrome de cabeza caída también afectan a las actividades de la vida diaria6. Se había descrito que mejoraba temporalmente la clínica del síndrome de la cabeza caída, las infiltraciones con lidocaína en el esternocleidomastoideo7.
Mukai et al, realizan un estudio en pacientes con el síndrome de la cabeza caída y enfermedad de Parkinson, para ver si la infiltración con 2,5 ml lidocaína al 1% por punto, en los músculos escalenos y el uso del corsé mejoraron el rango de movilidad, la incomodidad mandibular y un alivio de dolor cervical7. Se intentaron utilizar collarines rígidos, pero se usaron collarines blandos en aquellos pacientes que rechazaban el rígido.
La inyección de lidocaína y etanol en los músculos esternocleidomastoideos bilaterales reduce la contracción anormal y es efectiva para el síndrome de cabeza caída, y no debilitan los músculos inyectados. Por otro lado, las inyecciones con toxina botulínica en los esternocleidomastoideos son limitadas, debilitan los músculos infiltrados y puede causar disfagia7, aunque su efecto puede perdurar en un periodo de tiempo más largo.
CONCLUSIONES
Es importante un correcto diagnóstico de la etiología del síndrome de cabeza caída.
Hay que intentar controlar el dolor y mejorar la funcionalidad en estos pacientes. El tratamiento conservador con fisioterapia y órtesis es la base de este síndrome. Aunque, las infiltraciones con lidocaína o Toxina Botulínica pueden mejorar el control del dolor y el rango de movilidad del cuello, si se realizan guiadas ecográficamente son más seguras.
En los casos que sean muy limitantes para el paciente, se puede considerar una cirugía, teniendo en cuenta la comorbilidad del paciente.
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