Neoplasia papilar intraductal de la vía biliar: abordaje multidisciplinar y trasplante hepático como opción curativa. A propósito de un caso

AUTORES

1. Laura Rayón Moreno. Facultativo Especialista de Área de Aparato Digestivo en el Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.
2. Mercedes Vicente de Vera Bueno. Médico en Hospital Universitario Joan XXIII. Tarragona. España.
3. Ainara Baines García. Facultativo Especialista de Área de Aparato Digestivo en el Hospital Reina Sofía de Tudela. Navarra. España.
4. Julia García García. Facultativo Especialista de Área de Aparato Digestivo en el Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.
5. Miriam Gil Pérez. Enfermera en el Hospital Reina Sofía de Tudela. Navarra. España.
6. José Ángel Marcano Romero. Enfermero en el Hospital Reina Sofía de Tudela. Navarra. España.

RESUMEN

La neoplasia papilar intraductal de la vía biliar (NPIVB) es una entidad poco frecuente, considerada precursora del colangiocarcinoma. Se caracteriza por un crecimiento exofítico intraductal con producción mucinosa y un alto riesgo de transformación maligna. Su diagnóstico suele subestimar tanto la extensión anatómica como el grado histológico de displasia, lo que dificulta la planificación terapéutica.

Presentamos el caso de un varón de 36 años con ictericia colestásica, en el que se identificó una lesión papilar en la confluencia de los hepáticos mediante colangioscopia. Las biopsias iniciales revelaron displasia de bajo grado. La volumetría hepática contraindició la resección quirúrgica por volumen remanente insuficiente, incluso tras embolización portal. Ante la extensión de la lesión, el riesgo de malignización y la ictericia persistente, se optó por trasplante hepático. El análisis del explante confirmó NPIVB con displasia de alto grado, sin invasión ni afectación de márgenes. No se realizó duodenopancreatectomía cefálica por ausencia de afectación distal del colédoco. A los 30 meses del trasplante, el paciente permanece libre de recurrencia.

Este caso destaca la importancia del abordaje multidisciplinar y la utilidad del trasplante hepático en casos seleccionados de NPIVB con afectación difusa. También resalta la necesidad de una evaluación individualizada para definir la extensión quirúrgica, especialmente en ausencia de invasión distal.

PALABRAS CLAVE

Neoplasias del tracto biliar, trasplante hepático, colangiografía.

ABSTRACT

Intraductal papillary neoplasm of the bile duct (IPNB) is a rare entity considered a precursor of cholangiocarcinoma. It features an exophytic intraductal growth pattern, mucin production, and a high risk of malignant transformation. Diagnosis often underestimates both anatomical extension and histological grade of dysplasia, complicating therapeutic planning.

We present the case of a 36-year-old man with cholestatic jaundice, in whom a papillary lesion at the hepatic confluence was detected via cholangioscopy. Initial biopsies showed low-grade dysplasia. Hepatic volumetry ruled out surgical resection due to insufficient remnant volume, even after portal vein embolization. Given the lesion’s extension, malignant potential, and persistent jaundice, liver transplantation was performed. The explant analysis confirmed IPNB with high-grade dysplasia, no invasion, and negative margins. Pancreaticoduodenectomy was not performed due to absence of distal bile duct involvement. At 30-month follow-up, the patient remains recurrence-free.

This case emphasizes the importance of a multidisciplinary approach and highlights liver transplantation as a curative option in selected patients with diffuse IPNB. It also supports individualized evaluation of surgical extension, especially in the absence of distal bile duct invasion.

KEY WORDS

Biliary tract neoplasms, liver transplantation, cholangiography.

INTRODUCCIÓN

La neoplasia papilar intraductal de la vía biliar (NPIVB) es una entidad infrecuente, considerada el equivalente biliar del tumor mucinoso papilar intraductal del páncreas (IPMN). Se caracteriza por un crecimiento intraluminal exofítico, mucosecretor y papilar dentro de los conductos biliares, con riesgo significativo de progresión hacia colangiocarcinoma invasivo^1-4. Clínicamente puede manifestarse con ictericia, colestasis intermitente, prurito y dolor abdominal, aunque hasta la mitad de los casos pueden ser asintomáticos o diagnosticarse incidentalmente^2,5.

El diagnóstico suele realizarse secuencialmente mediante pruebas de imagen (colangiografía por resonancia magnética o tomografía computarizada) y posteriormente colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) con colangioscopia y toma de biopsias^1,6-8. Sin embargo, es frecuente que las pruebas diagnósticas subestimen tanto la extensión de la neoplasia como el grado de displasia, lo que plantea dificultades para establecer una estrategia terapéutica adecuada^1,7-8.

El tratamiento de elección es quirúrgico, habitualmente mediante resección hepática parcial o, en casos más localizados, mediante resección segmentaria^1-2,9. La resección completa (R0) es el principal factor pronóstico y se asocia a mejores tasas de supervivencia⁹. En presencia de afectación multifocal, bilateral o difusa del árbol biliar, el trasplante hepático puede ser la única opción curativa, si bien sus indicaciones todavía no están estandarizadas. Es imprescindible excluir la presencia de colangiocarcinoma invasivo antes del trasplante, ya que este constituiría una contraindicación formal^1-2,10.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente varón de 36 años, con antecedentes de consumo crónico de alcohol, sin enfermedades hepáticas conocidas, que consulta por ictericia progresiva, coluria y prurito de una semana de evolución. La exploración física revela ictericia mucocutánea sin signos de insuficiencia hepática. Analíticamente presenta hiperbilirrubinemia directa (18,4 mg/dL), fosfatasa alcalina elevada (698 U/L), gamma-glutamil transferasa (GGT) elevada (982 U/L) y transaminasas discretamente aumentadas.

Se realiza una tomografía computarizada (TC) de abdomen, que evidencia una dilatación importante de la vía biliar intrahepática con una masa sólida en la confluencia de los conductos hepáticos. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) con sistema de visualización directa (colangioscopia con SpyGlass) permite observar lesiones papilares intraductales. Se toman biopsias que son compatibles con NPIVB con displasia de bajo grado.

El drenaje biliar endoscópico inicial resulta insuficiente para resolver la colestasis, por lo que se realiza drenaje biliar transhepático percutáneo adicional. El marcador tumoral CA 19.9 es negativo, pero el antígeno carcinoembrionario (CEA) aparece elevado (147 ng/mL). El estudio de extensión con PET-TC y resonancia no revela afectación metastásica.

Se plantea resección quirúrgica, pero la volumetría hepática demuestra un volumen remanente insuficiente para una hepatectomía derecha extendida, incluso tras intento de embolización portal derecha. Dado el carácter difuso de la lesión, la ictericia persistente, el fallo del drenaje y el alto riesgo de progresión maligna, se plantea trasplante hepático como opción terapéutica, previa evaluación por comité multidisciplinar.

El procedimiento se realiza con éxito, sin complicaciones postoperatorias relevantes. El estudio del explante hepático confirma el diagnóstico de NPIVB con displasia de alto grado. No se identifican márgenes comprometidos ni invasión vascular. Se descarta la afectación distal del colédoco, por lo que no se realiza duodenopancreatectomía cefálica asociada. Tras 30 meses de seguimiento, el paciente se mantiene asintomático y libre de enfermedad recurrente.

DISCUSIÓN

Este caso destaca múltiples aspectos relevantes en el manejo de la NPIVB. En primer lugar, la dificultad diagnóstica inherente a esta entidad: las pruebas de imagen y la colangioscopia pueden no reflejar con precisión la extensión ni el grado real de displasia. En nuestro caso, las biopsias obtenidas mediante CPRE indicaban una displasia de bajo grado, mientras que el análisis del explante reveló displasia de alto grado, situación que no es infrecuente en esta entidad.

En segundo lugar, se plantea el reto terapéutico. La cirugía hepática resectiva sigue siendo el tratamiento estándar cuando la lesión es unifocal y resecable con márgenes adecuados. Sin embargo, en casos de afectación bilateral o central extensa, como en este paciente, la hepatectomía puede no ser viable. La embolización portal, utilizada para inducir hipertrofia del hígado contralateral, no logró un volumen suficiente en este caso, lo que motivó el planteamiento de trasplante hepático.

El trasplante hepático en NPIVB está emergiendo como una opción válida en casos seleccionados, especialmente cuando se ha descartado invasión tumoral. La exclusión de colangiocarcinoma invasivo mediante biopsias, estudios de imagen y marcadores tumorales es esencial antes de proceder al trasplante. En este caso, la elevación del CEA fue interpretada con cautela, dado que el CA 19.9 fue negativo y no se encontró evidencia de invasión.

Finalmente, la decisión de no realizar una duodenopancreatectomía cefálica asociada fue fundamentada en la ausencia de afectación distal del colédoco. Aunque algunos autores abogan por una cirugía ampliada para evitar recurrencias, esta decisión debe ser personalizada. En este paciente, su omisión evitó una morbilidad quirúrgica innecesaria, sin comprometer la evolución clínica, como lo demuestra la ausencia de recurrencia a largo plazo.

CONCLUSIÓN

En conclusión, la NPIVB es una neoplasia biliar rara, subdiagnosticada y con alto potencial de malignización. Su presentación clínica inespecífica, junto a limitaciones diagnósticas de las pruebas actuales, complica su evaluación preoperatoria. El tratamiento debe individualizarse, considerando resección hepática en casos focales y trasplante hepático en presencia de afectación difusa, siempre tras descartar invasión maligna.

El presente caso demuestra que, en contextos seleccionados, el trasplante hepático puede ofrecer una opción curativa con buenos resultados a largo plazo. La omisión de procedimientos quirúrgicos adicionales como la duodenopancreatectomía debe valorarse cuidadosamente según la extensión real de la enfermedad. Es fundamental un enfoque multidisciplinar que incluya hepatología, cirugía hepatobiliar, radiología intervencionista y anatomía patológica para optimizar los resultados.

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