AUTORES
- Diego Fernández Velasco. MIR Oftalmología. Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
- Carlos Franco Abad. Técnico Superior en Imagen para el Diagnóstico y Medicina Nuclear. España.
- Jaime Coromina Nestares. MIR Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
- Alba Pérez Millas. MIR Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
- María Jiménez Trasobares. MIR Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- Sonia Delgado García. MIR Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
RESUMEN
El melanoma coroideo es el tumor intraocular maligno más frecuente en adultos, caracterizado habitualmente por síntomas visuales inespecíficos. La presentación como hemorragia vítrea espontánea es rara y puede retrasar el diagnóstico. Presentamos un caso clínico detallado de una paciente de 57 años que debutó con hemorragia vítrea espontánea secundaria a un melanoma coroideo mediano. El diagnóstico precoz se realizó mediante ecografía ocular, OCT, angiografía fluoresceínica e indocianina, y autofluorescencia. El tratamiento conservador con braquiterapia epiescleral fue exitoso. El presente reporte enfatiza la relevancia del diagnóstico temprano y el manejo multidisciplinar para optimizar los resultados visuales y sistémicos.
PALABRAS CLAVE
Melanoma coroideo, hemorragia vítrea, ecografía ocular, braquiterapia.
ABSTRACT
Choroidal melanoma is the most common primary malignant intraocular tumor in adults, typically presenting with nonspecific visual symptoms. Spontaneous vitreous hemorrhage as the initial presentation is rare and may delay diagnosis. We present a detailed clinical case of a 57-year-old female who presented with spontaneous vitreous hemorrhage due to a medium-sized choroidal melanoma. Early diagnosis was achieved through ocular ultrasound, OCT, fluorescein and indocyanine green angiography, and autofluorescence. Conservative treatment with epiescleral brachytherapy was successful. This case highlights the importance of early diagnosis and multidisciplinary management to optimize visual and systemic outcomes.
KEY WORDS
Choroidal melanoma, vitreous hemorrhage, ocular ultrasound, brachytherapy.
INTRODUCCIÓN
El melanoma uveal es el tumor intraocular maligno primario más frecuente en adultos, con una incidencia anual aproximada de 5,1 casos por millón1. Dentro del melanoma uveal, el melanoma coroideo representa cerca del 90 % de los casos, siendo más infrecuentes los melanomas de iris (7%) y cuerpo ciliar (2%)2. Existen factores de riesgo bien establecidos como el fototipo cutáneo claro, la presencia de nevus coroideos atípicos y alteraciones genéticas específicas, como mutaciones en GNAQ, GNA11 y BAP1, que incrementan el riesgo metastásico y condicionan significativamente el pronóstico3,4.
La presentación clínica habitual del melanoma coroideo incluye visión borrosa (39%), fotopsias (9%), miodesopsias (7%) y escotomas periféricos (6%); no obstante, una gran parte de los pacientes son asintomáticos (30%) y la lesión se detecta en un examen rutinario5. Menos del 3 % debuta con hemorragia vítrea espontánea, complicando el diagnóstico precoz debido a la imposibilidad inicial de observar el fondo ocular. El diagnóstico precoz del melanoma coroideo es clave debido a su alto potencial metastásico. La utilización de técnicas diagnósticas multimodales permite diferenciar tempranamente entre lesiones benignas, como nevus coroideos de las malignas, fundamentalmente el melanoma coroideo6,7. El manejo multidisciplinar incluye diversas opciones terapéuticas según tamaño y estadio tumoral, desde técnicas conservadoras como la braquiterapia epiescleral hasta tratamientos más radicales como la enucleación ocular. La identificación precoz mediante algoritmos diagnósticos bien establecidos mejora significativamente los resultados clínicos y pronósticos.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de una mujer de 57 años, fototipo II según Fitzpatrick, sin antecedentes personales de interés: no presentaba enfermedades sistémicas como diabetes mellitus, hipertensión arterial o dislipemia, y no consumía medicación crónica. Acudió al Servicio de Urgencias Oftalmológicas por pérdida progresiva de visión en el ojo derecho (OD) de tres días de evolución. Inicialmente notó la aparición de múltiples miodesopsias, descritas como “manchas negras móviles”, que posteriormente evolucionaron a pérdida casi completa de visión. Negaba dolor ocular, ojo rojo, secreciones o traumatismo previo.
La agudeza visual era de cuenta dedos a 30 cm en OD y de 1,0 (Optotipo Snellen, escala decimal) en el ojo izquierdo (OI). La biomicroscopía del segmento anterior fue normal en ambos ojos. La presión intraocular fue de 12 mmHg bilateral mediante tonometría de aplanación. El examen del fondo de ojo mostró hemorragia vítrea densa en OD, que impedía la visualización del polo posterior y retina periférica. El examen de fondo de ojo del OI fue normal.
Ante la imposibilidad de valorar detalles en fondo de ojo de OD, y siendo que la paciente no presentaba antecedentes sugestivos de alteraciones vasculares neovasculares a nivel retiniano que justificaran la hemorragia (retinopatía diabética previamente descrita, trombosis venosas retinianas isquémicas), se realizó ecografía modo B que reveló hiperecogenicidad difusa en cavidad vítrea compatible con hemorragia vítrea y descartó desprendimiento de retina. No obstante, se observó una masa sólida subyacente en sector nasal, con forma en domo, de 11,5 mm de base y 5,2 mm de altura. En modo A, la masa presentaba reflectividad interna media-baja con ángulo kappa positivo (pico hiperecoico con caída posterior), patrón característico de melanoma coroideo. A los cuatro días, con la reabsorción parcial del hemovitreo, se visualizó una lesión pigmentada marrón-rojiza en región nasal, próxima al disco óptico, con superficie irregular y pigmento naranja sobre la superficie. Se realizó un estudio de imagen ocular multimodal: OCT/EDI-OCT que mostró líquido subrretiniano seroso asociado, depósitos subretinianos hipereflectivos, sombra posterior coroidea y engrosamiento irregular del complejo EPR-coriocapilar; en angiografía fluoresceínica, hipofluorescencia precoz por efecto pantalla, puntos hiperfluorescentes en fase intermedia y difusión tardía leve sin neovascularización; la angiografía con verde de indocianina mostró los vasos intrínsecos tumorales y patrón de doble circulación coroidea y la autofluorescencia depósitos intensamente autofluorescentes en la superficie tumoral, característicos de lipofuscina.
Tras el estudio de la paciente, los hallazgos clínicos y de imagen, se estableció el diagnóstico de melanoma coroideo mediano. Según la clasificación del Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS), se trataba de un tumor de tamaño intermedio. Los criterios clíncos del acrónimo TFSOM-UHHD estaban todos presentes: grosor >2 mm, presencia de fluido subretiniano, síntomas visuales, pigmento naranja, localización yuxtapapilar, patrón acústico hueco (ángulo kappa), ausencia de halo y drusas. Se realizó estudio de extensión con tomografía computarizada toraco-abdominal, sin evidencia de metástasis hepática ni pulmonar; analítica completa y función hepática que fueron normales. La paciente fue derivada a la unidad especializada de tumores oculares para completar estudios moleculares y valorar las posibilidades de tratamiento.
Se optó por braquiterapia epiescleral con placa de Iodo-125, calculando una dosis terapéutica de 70 Gy al ápice tumoral durante 5 días. Se colocó placa de 14 mm con márgenes de seguridad de 2 mm. A los tres meses post-tratamiento, se observó regresión tumoral con reducción de altura a 3,2 mm y diámetro basal a 10 mm. La OCT mostró desaparición del desprendimiento seroso. La agudeza visual del OD mejoró a 0.7. No se identificaron signos de complicaciones retinianas ni metástasis en controles por imagen a los seis meses. La paciente continúa en seguimiento activo con revisiones periódicas.
DISCUSIÓN
El melanoma coroideo sigue siendo un desafío diagnóstico y terapéutico significativo, especialmente cuando se presenta como hemorragia vítrea espontánea, una manifestación poco común pero que requiere alta sospecha clínica. Epidemiológicamente, es más prevalente en individuos caucásicos de fototipo cutáneo claro y con antecedentes de nevus coroideos atípicos. El conocimiento actual sobre genética tumoral (mutaciones GNAQ/GNA11 y BAP1) permite una mejor estratificación del riesgo metastásico y facilita la individualización del tratamiento.
La hemorragia vítrea espontánea como presentación inicial generalmente refleja una ruptura de la membrana de Bruch secundaria al crecimiento tumoral o necrosis tumoral. Esto subraya la importancia crucial de una evaluación ecográfica inmediata en pacientes con medios ópticos opacos, permitiendo la identificación rápida de masas intraoculares sospechosas. El diagnóstico diferencial con nevus coroideo se realiza mediante el acrónimo TFSOM-UHHD, integrando características clínicas, resultados de pruebas de imagen multimodal y ecográficas. En este punto es importante destacar el papel del diagnóstico multimodal mediante OCT, angiografía fluoresceínica e indocianina y autofluorescencia permite caracterizar aún más las lesiones sospechosas.
La clasificación COMS y AJCC guía las decisiones terapéuticas. La braquiterapia epiescleral con I-125, como se aplicó en este caso, demuestra un control local superior al 90 % y tasas altas de preservación ocular y visual en tumores medianos, de menos de 12 mm de grosor8,9. El manejo interdisciplinario, incluyendo oftalmología, oncología, genética y radioterapia, es esencial para optimizar resultados visuales y sistémicos. Los tratamientos actuales se pueden complementar con pautas de tratamiento inmunoterapico que han demostrado eficacia prometedora en el melanoma coroideo metastásico como el tebentafusp10. Finalmente, es imprescindible un seguimiento estrecho para detectar recurrencias locales o metástasis tempranamente, lo que implica la necesidad de protocolos de monitorización estandarizados con imágenes periódicas y evaluaciones moleculares.
CONCLUSIONES
La presentación atípica del melanoma coroideo como hemorragia vítrea espontánea representa un reto diagnóstico significativo. Este caso clínico subraya la importancia de un enfoque diagnóstico integral y precoz basado en técnicas multimodales y del manejo multidisciplinar. La integración de criterios clínicos, imagenológicos y moleculares en la toma de decisiones terapéuticas mejora sustancialmente el pronóstico visual y vital de los pacientes afectados.
BIBLIOGRAFÍA
- Singh AD, Turell ME, Topham AK. Uveal melanoma: trends in incidence, treatment, and survival. Ophthalmology. 2011 Sep;118(9):1881-5.).
- Shields CL, Kaliki S, Furuta M, Mashayekhi A, Shields JA. Clinical spectrum and prognosis of uveal melanoma based on age at presentation in 8,033 cases. Retina. 2012 Jul;32(7):1363-72.
- Ezekiel Weis, MD, MPH, Chirag P. Shah, MD, MPH, Martin Lajous, MD, Jerry A. Shields, MD, Carol L. Shields, MD. The Association Between Host Susceptibility Factors and Uveal Melanoma: A Meta-analysis. Arch Ophthalmol. 2006;124(1):54-60.
- Decatur CL, Ong E, Garg N, Anbunathan H, Bowcock AM, Field MG, Harbour JW. Driver Mutations in Uveal Melanoma: Associations With Gene Expression Profile and Patient Outcomes. JAMA Ophthalmol. 2016 Jul 1;134(7):728-33.
- Damato EM, Damato BE. Detection and time to treatment of uveal melanoma in the United Kingdom: an evaluation of 2,384 patients. Ophthalmology. 2012 Aug;119(8):1582-9.
- Shields CL, Cater J, Shields JA, et al. Combination of Clinical Factors Predictive of Growth of Small Choroidal Melanocytic Tumors. Arch Ophthalmol 2000;118:360–364.
- Shields CL, Shields JA. Clinical features of small choroidal melanoma. Curr Opin Ophthalmol 2002;13:135–141.
- Gündüz K, Shields CL, Shields JA, et al. Plaque radiotherapy for management of ciliary body and choroidal melanoma with extraocular extension. Am J Ophthalmol 2000;130:97–102.
- Gündüz K, Shields CL, Shields JA, et al. Plaque radiotherapy for management of ciliary body and choroidal melanoma with extraocular extension. Am J Ophthalmol 2000;130:97–102.
- Nathan P, Hassel JC, Rutkowski P, et al. Overall Survival Benefit with Tebentafusp in Metastatic Uveal Melanoma. N Engl J Med 2021;385:1196–1206.