Artículo monográfico. La enfermedad de Dupuytren

AUTORES

1. Laura Gracia Galindo. Enfermera Servicio de Farmacia en HCU Zaragoza. España.
2. Diana Alonso Sáenz. Enfermera USMA CE Inocencio Jiménez Zaragoza. España.
3. Eliana Solari Mendoza. Enfermera USMA CE Inocencio Jiménez Zaragoza. España.
4. Diego Laborda Galindo. Enfermero Servicio de Urgencias del Hospital Quirón Zaragoza. España.
5. David Arcusa Puente. Enfermero USMA CE Inocencio Jiménez Zaragoza. España.
6. Ángela Rodríguez Val. Enfermera. Servicio Oncología del HCU Zaragoza. España.

RESUMEN

La enfermedad de Dupuytren es un trastorno fibrótico proliferante benigno que provoca que los dedos se curven hacia la palma de la mano debido a la formación de tejido nuevo bajo la piel. Afecta aproximadamente al 3% de la población y puede manifestarse de diversas formas, desde nódulos asintomáticos hasta contracturas severas en las articulaciones de los dedos. Esta enfermedad tiende a ser crónica y se asocia con otras afecciones como nódulos plantares y la enfermedad de Peyronie. Aunque se ha observado una fuerte predisposición familiar, el mecanismo que causa esta proliferación de tejido fibroso aún no se conoce, pero se sigue estudiando e investigando en ello.

El tratamiento de la enfermedad no siempre es necesario, pero cuando se necesita existen varias opciones quirúrgicas disponibles. La opción de la cirugía se considera la única terapia efectiva y en los casos donde la cirugía no se puede realizar existen otras terapias en las cuales se recomienda un seguimiento regular para detectar cualquier contractura temprana.

En resumen, la enfermedad de Dupuytren es una condición común y compleja. Es crucial que los pacientes sean derivados a un especialista para evaluar sus síntomas y prevenir complicaciones y sobre todo antes de que se produzca una contractura irreversible, ya que esto puede prevenir la pérdida permanente de la función de la mano.

PALABRAS CLAVE

Contractura Dupuytren, enfermedad Dupuytren, enfermedad de Peyronie, tratamientos.

ABSTRACT

Dupuytren’s disease is a benign fibroproliferative disorder that causes the fingers to bend towards the palm of the hand due to the formation of new tissue beneath the skin. It affects approximately 3% of the population and can manifest in various forms, ranging from asymptomatic nodules to severe contractures in the finger joints. This condition, which tends to be chronic and recurrent, is associated with other conditions such as plantar nodules and Peyronie’s disease. Although a strong familial predisposition has been observed, the exact mechanism that causes this proliferation of fibrous tissue is not yet fully understood.
Treatment for Dupuytren’s disease is not always necessary, but when required, several surgical options are available, including fasciectomy, needle fasciotomy, and enzymatic fasciectomy. It is crucial for patients to be referred to a specialist before irreversible contracture occurs, as this can prevent permanent loss of hand function. In cases where surgery is not elective, regular follow-up is recommended to detect any early contracture.
The disease is characterized by fibrous bands that cause a disabling flexion of the fingers, which can significantly affect quality of life. Despite advances in treatment, the etiology of the disease remains an active area of research, and surgical excision is considered the only consistently effective therapy. In summary, Dupuytren’s disease is a common and complex condition that requires appropriate medical attention to manage its symptoms and prevent complications.

KEY WORDS

Dupuytren’s contracture Dupuytren’s disease, Peyronie’s disease, treatment.

DESARROLLO DEL TEMA

La enfermedad de Dupuytren es una afección benigna y progresiva que afecta la fascia palmar y digital, provocando una contractura en flexión de las articulaciones de los dedos, principalmente en el anular y el meñique. Esta condición puede tener un impacto significativo en la calidad de vida de quienes la padecen, limitando la movilidad de la mano y dificultando tareas cotidianas. Aunque su etiología exacta aún no se comprende por completo, se sabe que está relacionada con factores genéticos, antecedentes familiares, y ciertos factores predisponentes.La enfermedad presenta una evolución lenta y, en muchos casos, requiere intervención quirúrgica para corregir la deformidad y restaurar la funcionalidad de la mano. En este artículo, se abordarán los aspectos clínicos, etiológicos, diagnósticos y terapéuticos de la enfermedad de Dupuytren, con el objetivo de ofrecer una visión integral sobre esta patología que, aunque benigna, puede ser altamente discapacitante si no se detecta y trata a tiempo ^1,2.

La enfermedad de Dupuytren es una fibromatosis benigna común de la fascia palmar y digital que provoca una contractura en flexión de las articulaciones falangeas metacarpales y de la articulación interfalangeal proximal de uno o más dedos. Esto provoca que los dedos sean arrastrados a la palma por la formación de un nuevo tejido bajo la piel de la mano y puede afectar significativamente la calidad de vida de la persona. Esta enfermedad es progresiva e irreversible, caracterizada primero por fibrosis y seguida por un engrosamiento y acortamiento de la aponeurosis palmar y sus prolongaciones digitales. La causa exacta de esta proliferación de tejido fibroso se desconoce y la única forma terapéutica eficaz es la excisión quirúrgica.

La enfermedad de Dupuytren fue descrita por primera vez por el Dr. Guilliaume Dupuytren en una de sus conferencias en 1832 realizadas en París, en las que exponía el caso clínico en el que diagnosticó y trató de forma quirúrgica la contractura de un paciente. Es curioso saber que esta enfermedad afecta aproximadamente a un 8% de la población mundial, más en Asia y África con un 15% y 17% respectivamente y con un 10% a nivel europeo, especialmente a individuos del noroeste europeo, y afectando de manera insignificante en América con un 2%. También se observa que una persona es más propensa a desarrollar esta afección si tiene antecedentes familiares, si es varón (entre 3 y 4 veces más probabilidades que las mujeres) y es más común después de los 40 años de edad. Esta contractura tiende a afectar con mayor frecuencia el dedo anular y el meñique, y comúnmente se observa la contractura de forma bilateral en ambas manos, aunque cuando la afección es unilateral, la derecha se afecta con más frecuencia que la izquierda ^1,2,5,6.

ETIOLOGÍA:

Como ya hemos mencionado, la etiología de la enfermedad se desconoce exactamente. Lo que sí sabemos es que la contractura de Dupuytren está asociada con ciertas afecciones, especialmente en los casos de antecedentes familiares (80%) donde se observan nódulos más grandes a edades más tempranas. Existen estudios donde se observa una importante relación con la enfermedad de enfermedad de Peyronie (fibromatosis del pene) del 3-10%, la enfermedad de Ledderhorse (fibromatosis idiopática plantar) y al engrosamiento fibroso del dorso de las articulaciones interfalángicas proximales (almohadillas de Garrod)^1,2,3,4,6.

Es importante reconocer los signos que definen la contractura y correlacionarse con los factores predisponentes y los de riesgo, como el consumo de alcohol, la diabetes (relacionada con la duración de esta, su incidencia aumenta hasta el 80% en pacientes con más de 20 años de evolución), el tabaquismo, las dislipidemias, enfermedades hepáticas (cirrosis hepática), enfermedad pulmonar crónica, tuberculosis, epilepsia (pacientes con tratamiento prolongado con fenobarbital) y un trauma o micro trauma recurrente (uso crónico de herramientas vibratorias)^1,2,4,5,6.

SIGNOS Y SÍNTOMAS:

La primera señal suele ser un bulto doloroso en la palma de la mano, generalmente cerca del dedo medio o anular, que con el tiempo deja de doler. La aparición de este bulto no suele ser muy grave y se acompaña de un engrosamiento en la fascia de la palma. Luego, se desarrolla un cordón superficial que se acorta, conocido como contractura de Dupuytren, lo que provoca que las articulaciones metacarpofalángicas y las interfalángicas de los dedos se doblen. Con el tiempo, estos cambios hacen que la mano adopte una posición arqueada^1,5,6.

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico de la contractura de Dupuytren se basa principalmente en la historia clínica y en la exploración física. En las etapas iniciales, el examen físico puede detectar una cicatriz en la piel que cubre el tendón proximal al pliegue flexor del dedo en la palma, usualmente en el cuarto o quinto dedo. Con el tiempo, estos signos pueden avanzar y dar lugar a nódulos palpables, adherencias en la piel y contracturas que provocan la flexión de los dedos afectados. Además, es importante revisar otras áreas del cuerpo, como los pies, ya que en algunos casos esta condición puede presentarse en diferentes partes del organismo^5,6.

TRATAMIENTO:

El tratamiento consiste en extirpar o separar las bandas fibrosas que tiran los dedos hacia la palma de la mano. Se puede hacer de diferentes maneras aunque la elección del procedimiento depende de la gravedad de los síntomas y otros problemas de salud.

Existe un consenso general de que el único tratamiento eficaz para la contractura de Dupuytren es el quirúrgico, teniendo en cuenta posibles recidivas o empeoramiento tras la cirugía. Existen otros métodos no quirúrgicos para tratar la contractura como la inyección de extracto pancreático pepsina, fibrinolisina, sulfato de cobre, cortisona e hidrocortisona que están exentos de valor. Sin embargo hay otros tratamientos como los tratamientos de vitamina E pueden reblandecer la contractura un tiempo pero sin llegar a curarla. A pesar de todo, se sigue investigando en el desarrollo de tratamientos no quirúrgicos, como la droga tamoxifeno que tampoco corrige la enfermedad, pero sí provoca un efecto supresor sobre el crecimiento tisular.

Si la enfermedad avanza lentamente, no provoca dolor y no afecta el manejo de las manos en las tareas diarias, no se necesita tratamiento y se recomiendan ejercicios, baños con agua tibia, estiramientos o una férula. El médico especialista llevará un seguimiento de su enfermedad para ver su evolución con la prueba de la mesa (el paciente debe intentar colocar la mano plana sobre una mesa). Si evoluciona desfavorablemente el médico puede recomendar otros tratamientos como:

INYECCIÓN: inyectar un medicamento o una sustancia al tejido cicatricial. Estas inyecciones pueden ser:

• Inyección de corticoides: estas pueden aliviar el dolor local y la inflamación en las primeras etapas de la enfermedad, si se realiza antes de que aparezcan las contracturas. Recomendado para que el engrosamiento del tejido no avance.
• Inyección de colagenasa: La colagenasa es una enzima obtenida de Clostridium histolítico que se inyecta al tejido engrosado para descomponerlo. Este tratamiento es igual de efectivo que la cirugía y puede reducir o incluso eliminar la contractura durante varios años.
• Punción aponeurotomía: Insertar una pequeña aguja en la zona afectada para dividir y cortar las fibras engrosadas afectadas. La recuperación de este procedimiento es más rápida que la de la cirugía ya que es menos invasiva. Las contracturas pueden reaparecer, pero se puede repetir el procedimiento. Esta técnica tiene varias ventajas, no genera cortes grandes por lo que hay menores cicatrices, se puede practicar en varios dedos a la vez y se puede hacer en el consultorio en lugar del quirófano. Una desventaja es que no se puede hacer en algunos lugares del dedo porque podría dañar un nervio o un tendón.
• Radiación: Se utiliza antes de que surjan contracturas en pacientes con alto riesgo familiar o postoperatorios en pacientes seleccionados con un riesgo individual de recurrencia muy alto y para casos leves de contractura, cuando el tejido no es aún tan grueso. Esta técnica puede detener o frenar el engrosamiento del tejido. Normalmente se realiza una sola vez.
• Cirugía: El objetivo primordial de la cirugía es mejorar la capacidad funcional, reducir la deformidad de la mano y disminuir la recurrencia tras una primera intervención. Está indicada en casos graves en los que el dedo ya no se puede extender. Existen tres tipos de operaciones las cuales están indicadas según la severidad de la contractura y del compromiso articular (de 30º o más en las articulaciones metacarpofalángicas y de 10º a 15º en las interfalángicas proximales).
  • La fasciotomía de la aguja percutánea es el más simple de los procedimientos quirúrgicos y el menos invasivo, con una recuperación más rápida, menos complicaciones y menor coste. Su indicación es como operación preliminar preparatoria para procedimientos más radicales o definitivos.
  • La fasciotomía regional, limitada o segmentaria es el procedimiento que se realiza más comúnmente, realizando una excisión de la fascia comprometida. La tasa de complicaciones posteriores es menor, refieren una recuperación más rápida con menos dolor postoperatorio.
  • La fasciotomía radical o extensiva realiza un corte completo de las fascias, ligamentos, bandas y cuerdas de los dedos.
  • La dermatofasciectomía se indica en algunos casos graves cuando la piel de alrededor está comprometida y adherida, el último recurso cuando ha habido recurrencia postoperatoria en pacientes menores de 40 años. En esos casos, se necesita un injerto de piel para tapar la herida abierta es por ello que esta cirugía es la opción más invasiva y necesita más tiempo de recuperación.
  • Amputación: Indicada para casos graves con varias recurrencias o cuando la cirugía previa se ha complicado con daño vascular o nervioso ^1,2,5,6.

Los cuidados tras la cirugía consisten en la aplicación de un vendaje compresivo para mantener la mano en posición funcional elevándose el miembro durante las primeras 48 horas, para evitar edema, rigidez y distrofia. A partir del segundo día y hasta la segunda semana, se aplica un vendaje menos compresivo para la movilización de los dedos. Es importante realizar ejercicios de fisioterapia tras la cirugía ya que ayuda a recuperar el movimiento normal de la mano¹.

PRONÓSTICO:

La enfermedad progresa a una velocidad impredecible, por lo que es necesario revisiones periódicas para vigilar signos, síntomas y evolución de la enfermedad. Con la cirugía generalmente se restablece el movimiento normal de los dedos pero los síntomas pueden volver a presentarse, especialmente si se tienen factores predisponentes como las anteriormente mencionadas o enfermedades asociadas. Existe una tasa de recurrencia del 50% en un período de 10 años después de la cirugía y de 12-73% a los 5 años. Si se compara los resultados entre 2 a 5 años después del tratamiento de la inyección de colagenasa con el quirúrgico, las inyecciones tuvieron la tasa de recurrencia más alta mientras que la cirugía tuvo la tasa más baja de contracturas recurrentes. Por este motivo de recurrencia muchos pacientes rechazan otra reintervención quirúrgica prefiriendo convivir con su limitada extensión palmar^1,2,5.

COMPLICACIONES:

Aproximadamente el 20% de los pacientes que se someten a una operación de contractura experimentan complicaciones. Cuanto más invasivo o radical sea el procedimiento, mayor es la probabilidad de que ocurran complicaciones. Estas pueden ser tempranas, como hematomas, pérdida de piel, infecciones, daño en nervios o arterias, y edema, o tardías, incluyendo pérdida de flexión, rigidez, distrofia (más frecuente en mujeres), entumecimiento persistente y sensibilidad al frío^1,2.

CONCLUSIÓN

La enfermedad de Dupuytren es un trastorno que afecta la funcionalidad de la mano y provoca deformidades, lo que puede llevar a la incapacidad tanto en la vida laboral como social. Es importante reconocer los signos de la enfermedad y considerar la historia familiar para facilitar un diagnóstico temprano. La enfermedad no tiene cura pero existen tratamientos efectivos disponibles. Al barajar las opciones de tratamiento, los médicos deben considerar el dolor e incapacidad del paciente y la importancia de una recuperación rápida y con menos dolor postoperatorio. La cirugía es el tratamiento más utilizado y cuyo principal objetivo es restaurar la funcionalidad de la mano. El inconveniente es que no se recomienda hasta que la enfermedad esté avanzada y se debe tener en cuenta que existe la posibilidad de recaídas que no deben ser vistas ni confundirlas como complicaciones del tratamiento. En definitiva, predecir el curso natural de la enfermedad y el tiempo de recurrencia sigue siendo un desafío que requiere más investigación en el futuro.

BIBLIOGRAFÍA

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2. Ruettermann M, Hermann RM, Khatib-Chahidi K, Werker PMN. Dupuytren’s Disease – Etiology and Treatment. Vol. 118, Deutsches Arzteblatt International. Deutscher Arzte-Verlag GmbH; 2021.
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5. Contractura de Dupuytren: MedlinePlus enciclopedia médica [Internet]. [cited 2025 May 28]. Available from: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001233.htm
6. Geoghegan JM, Forbes J, Clark DI, Smith C, Hubbard R. Dupuytren’s disease risk factors. Journal of Hand Surgery. 2004 Oct;29(5):423–6.