Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID): a propósito de un caso

AUTORES

1. María Murillo Blasco. Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria, CS Rebolería, Zaragoza. España.
2. Luisa Hernandez Santos. Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria, CS Rebolería, Zaragoza. España.
3. Mónica Almárcegui Antón. Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria, CS Fuentes de Ebro. Zaragoza, España.
4. Javier Sepúlveda Lara. Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria, CS Canal Imperial. Zaragoza, España.
5. María Alfaro Vicente. MIR Medicina Familiar y Comunitaria, Sector Zaragoza II. Zaragoza, España.
6. Ana López Lorente. MIR Medicina Familiar y Comunitaria, Sector Zaragoza II. Zaragoza, España.

RESUMEN

Introducción: Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) comprenden más de 200 entidades que comparten manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales. Se clasifican en formas de causa conocida (exposición ambiental, laboral, fármacos, radiación, enfermedades del tejido conectivo) e idiopáticas, entre las que destaca la fibrosis pulmonar idiopática por su mal pronóstico. La detección precoz es fundamental, especialmente mediante la identificación de alteraciones funcionales iniciales como la disminución de la capacidad de difusión (DLCO).

Caso clínico: Varón de 75 años, exfumador (40 cigarrillos/día), con antecedentes de miastenia gravis ocular, hipertensión y dislipemia. Consultó por disnea progresiva de dos meses de evolución y pérdida ponderal de 12 kg en 8 meses. La radiografía de tórax mostró signos de broncopatía crónica y el TAC evidenció opacidades en vidrio deslustrado en lóbulos superiores, compatibles con alveolitis aguda. Se inició tratamiento con prednisona, con mejoría clínica significativa. Las pruebas funcionales mostraron FVC y FEV1 conservados, pero DLCO reducida (55%), hallazgo característico de EPID incipientes. En la analítica se detectaron anticuerpos anti-ENA transitorios y precipitinas positivas frente a paloma, orientando hacia neumonitis por hipersensibilidad.

Discusión: El caso resalta la importancia de la alteración aislada de la difusión como marcador precoz en EPID, incluso en ausencia de patrón restrictivo. La positividad de precipitinas frente a proteínas aviares, junto con la respuesta favorable a corticoides, apoya la sospecha de neumonitis por hipersensibilidad. Este diagnóstico contrasta con entidades como la fibrosis pulmonar idiopática, que suelen mostrar progresión inexorable y mala respuesta terapéutica.

Conclusiones: El abordaje diagnóstico de las EPID debe ser integral, incluyendo historia ocupacional y ambiental, pruebas de imagen, estudios inmunológicos y función pulmonar con DLCO. La identificación precoz de alteraciones funcionales y de precipitinas específicas permite orientar el diagnóstico y el tratamiento, subrayando la necesidad de un enfoque multidisciplinar para optimizar el pronóstico.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad pulmonar intersticial, neumonitis por hipersensibilidad.

ABSTRACT

Introduction: Diffuse interstitial lung diseases (ILD) comprise more than 200 entities with overlapping clinical, radiological, and functional features. They are classified into those with known causes (environmental or occupational exposure, drugs, radiation, connective tissue diseases) and idiopathic forms, among which idiopathic pulmonary fibrosis stands out due to its poor prognosis. Early detection is crucial, particularly through recognition of initial functional impairments such as reduced diffusing capacity (DLCO).

Case report: A 75-year-old man, former smoker (40 cigarettes/day), with a history of ocular myasthenia gravis, hypertension, and dyslipidemia, presented with progressive exertional dyspnea of two months and a 12-kg weight loss over 8 months. Chest X-ray revealed chronic bronchopathy, and CT scan showed ground-glass opacities in upper lobes, consistent with acute alveolitis. Treatment with prednisone (60 mg/day, tapering) resulted in significant clinical improvement. Pulmonary function tests demonstrated preserved FVC and FEV1, but a reduced DLCO (55%), a characteristic finding in early ILD. Laboratory studies showed transient anti-ENA positivity and elevated serum precipitins against pigeon antigens, suggesting hypersensitivity pneumonitis.

Discussion: This case highlights the relevance of isolated diffusion impairment as an early marker of ILD, even in the absence of a restrictive pattern. The presence of avian antigen precipitins and clinical response to corticosteroids supported the diagnosis of hypersensitivity pneumonitis. This differs from idiopathic pulmonary fibrosis, which typically shows relentless progression and poor response to immunosuppressive therapy.

Conclusions: The diagnostic approach to ILD requires a comprehensive evaluation, including occupational and environmental history, high-resolution imaging, immunological studies, and pulmonary function with DLCO. Early recognition of isolated diffusion abnormalities and identification of specific precipitins are essential to guide diagnosis and treatment. A multidisciplinary approach is key to optimizing prognosis and tailoring therapy to each ILD subtype.

KEY WORDS

Lung diseases, interstitial, hypersensitivity pneumonitis.

INTRODUCCIÓN

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID), también conocidas como enfermedades pulmonares intersticiales (EPI), constituyen un grupo heterogéneo de más de 200 entidades que comparten características clínicas, radiológicas, funcionales y patológicas similares. Son entidades en las que aparece una alteración en el intersticio pulmonar, aunque en la práctica la mayoría de estas enfermedades cursan con afectación difusa del parénquima, incluyendo de la arquitectura alveolar y de la vía aérea, lo que explica la complejidad de su presentación clínica¹.

Las EPID se dividen en dos grandes grupos: aquellas de causa conocida (exposición laboral o ambiental, toxicidad farmacológica, radiación, enfermedades del tejido conectivo) y aquellas de origen idiopático. Entre estas últimas destacan la sarcoidosis, la neumonía organizada criptogénica y, de forma muy relevante, la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), reconocida por su curso progresivo y pronóstico desfavorable^2-4 .

El abordaje diagnóstico de las EPID requiere una anamnesis exhaustiva, en la que deben investigarse antecedentes de tabaquismo, exposición a polvos minerales como sílice o asbesto, contacto con animales (especialmente aves), consumo de fármacos con potencial toxicidad pulmonar (p. ej., amiodarona, bleomicina), así como antecedentes familiares de fibrosis pulmonar. Además, la asociación con enfermedades sistémicas autoinmunes —como artritis reumatoide, esclerosis sistémica o lupus eritematoso sistémico— constituye una pista diagnóstica clave^5-7.

En cuanto a la clínica, los síntomas más frecuentes son la disnea de esfuerzo progresiva y la tos seca persistente, ambos inespecíficos pero fundamentales para la sospecha inicial. La exploración física suele mostrar crepitantes inspiratorios tipo “velcro” y, en fases avanzadas, acropaquias. En determinadas entidades se pueden hallar manifestaciones extrapulmonares que sugieren una enfermedad sistémica asociada. Desde el punto de vista funcional, las pruebas respiratorias muestran con frecuencia un patrón restrictivo, con reducción de la capacidad vital forzada y de la capacidad pulmonar total⁸.

La relevancia clínica de las EPID radica en que un diagnóstico temprano y preciso tiene un impacto decisivo en el pronóstico y en la elección terapéutica. Mientras algunas formas, como la neumonía organizada criptogénica, pueden responder a corticoides, otras, como la fibrosis pulmonar idiopática, evolucionan de forma inexorable hacia la insuficiencia respiratoria, lo que subraya la importancia de un abordaje multidisciplinar^1,3,4.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 75 años, exfumador desde hacía 1 año, llegando a fumar previamente hasta 40 cigarros/día. Antecedentes personales de miastenia gravis ocular autoinmune seronegativa (dado de alta hacía 12 años), dislipemia y HTA. Había trabajado como administrativo, y no tenía mascotas ni ropa de plumas en domicilio.

Acudió a nuestra consulta porque presentaba desde hacía 2 meses aumento progresivo de disnea hasta hacerse de moderados esfuerzos, que le obligaba a pararse. Fue aumentando de forma progresiva. No se acompañaba de cortejo vegetativo ni de dolor torácico. A la exploración, la auscultación cardiaca y pulmonar era normal, con una saturación del 98%. Tras pasar a la camilla, la saturación descendía al 95%. Refería también pérdida de 12kg de peso en 8 meses. Realizamos una radiografía de tórax en la se hallaron signos de broncopatía crónica con hiperinsuflación pulmonar, y un tenue aumento de densidad en el lóbulo superior derecho que podía estar en relación con afectación inflamatoria-infecciosa. Para ampliar el estudio, solicitamos también un TAC de tórax en el que se observaban “opacidades en vidrio deslustrado de predominio en lóbulos superiores, correspondientes a áreas inflamatorias de alveolitis en relación con EPID en fase aguda.” (ANEXO 1). Se inició tratamiento con prednisona a 60mg/24h en pauta descendente, notando el paciente una mejoría notable. Tras el tratamiento, presentaba un patrón ventilatorio normal FVC 103, FEV₁ 81, con una DLCO de 55, ligeramente disminuida. Saturación de O₂ 93%. en reposo. Una alteración aislada de la difusión es un hallazgo muy característico de enfermedades pulmonares intersticiales en fases iniciales.

En la analítica autoinmune anti ENAs positivo, con desglose negativo. Un mes más tarde se repitió la analítica, habiendo negativizado los ENAs. El resto de los anticuerpos solicitados fueron negativos. Precipitinas séricas: paloma 54.7. resto, dentro de la normalidad.

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

Este caso refleja el largo camino que siguen los pacientes en las fases iniciales de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) para ser diagnosticados. Presentaba una clínica típica con disnea progresiva de esfuerzo y pérdida de peso, pero no tenía crepitantes a la exploración. Gracias al hallazgo de imágenes en vidrio deslustrado¹ en la tomografía computarizada (TC), se llegó a un diagnóstico y se inició el tratamiento.

Un elemento de gran relevancia en este caso es la alteración aislada de la difusión (DLCO 55%), pese a una función ventilatoria globalmente conservada (FVC y FEV1 normales). Este hallazgo es característico de las EPID incipientes, donde la afectación inicial del intersticio pulmonar se traduce en un deterioro precoz del intercambio gaseoso, incluso antes de que aparezca un patrón restrictivo evidente en la espirometría²^,³.

Asimismo, la positividad transitoria de los anticuerpos anti-ENA junto con precipitinas séricas elevadas frente a paloma (54,7), sugiere la posibilidad de una neumonitis por hipersensibilidad, entidad incluida dentro del espectro de EPID de causa conocida, frecuentemente relacionada con exposición a antígenos orgánicos como proteínas aviares⁴^,⁵. La negativización posterior de los ENAs respalda la hipótesis de que el proceso no correspondía a una conectivopatía autoinmune primaria, sino a una reacción inmunológica frente a exposición ambiental. Sin embargo, la causa etiologica aún no ha sido esclarecida en este caso.

La respuesta clínica favorable al tratamiento con corticoides sistémicos constituye otro dato de interés. Si bien no todas las EPID responden a la corticoterapia, existen subgrupos —como la neumonitis por hipersensibilidad en fase inflamatoria o la neumonía organizada criptogénica— en los que los corticoides pueden inducir una mejoría significativa⁶^,⁷. Este aspecto contrasta con la evolución más desfavorable de entidades como la fibrosis pulmonar idiopática, que suele mostrar escasa o nula respuesta al tratamiento inmunosupresor y progresa inexorablemente hacia la insuficiencia respiratoria⁸.

En conclusión, es muy importante realizar una evaluación clínica integral, que incluya historia ocupacional y ambiental, pruebas de imagen de alta resolución, estudio inmunológico y función pulmonar con DLCO. La detección precoz de una alteración aislada de la difusión y la identificación de precipitinas específicas resultan claves para orientar el diagnóstico hacia una neumonitis por hipersensibilidad. De este modo, se resalta la necesidad de un abordaje multidisciplinar en el manejo de las EPID, con el fin de optimizar el pronóstico y adaptar el tratamiento a cada subtipo de enfermedad¹⁻⁴^,⁶⁻⁸.

BIBLIOGRAFÍA

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8. American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165(2):277.

ANEXO 1: