Poliangeítis microscópica con debut atípico como pancolitis isquémica fulminante: a propósito de un caso

AUTORES

1. Ainara Baines García. Facultativo Especialista de Área de Aparato Digestivo en el Hospital Reina Sofia de Tudela. Navarra. España.
2. Javier Merino Matute. Médico Residente de Aparato Digestivo en el Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.
3. Julia García García. Facultativo Especialista de Área de Aparato Digestivo en el Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.
4. Miguel Cova Chinea. Facultativo Especialista de Área de Aparato Digestivo en el Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. España.
5. Miriam Royo Álvarez. Facultativo Especialista del Área de Medicina Intensiva en el Hospital Reina de Sofía. Tudela. Navarra. España.
6. Sonia Matarranz Rípodas. Enfermera Especialista Familiar y Comunitaria. Instituto de Salud Pública y Laboral de Navarra.

RESUMEN

La poliangeítis microscópica (PAM) es una vasculitis necrosante de pequeños vasos asociada a ANCA, que habitualmente cursa con afectación renal o pulmonar. La afectación gastrointestinal es poco frecuente, pero puede manifestarse de forma grave y comprometer el pronóstico. Presentamos el caso de un varón de 43 años con antecedentes de pancreatitis crónica idiopática, que acude por úlceras orales y lesiones cutáneas inespecíficas. Durante su ingreso desarrolla pancolitis isquémica fulminante, coagulopatía y disfunción multiorgánica, siendo necesario realizar colectomía subtotal. El diagnóstico de PAM se establece tras la detección de ANCA positivos y los hallazgos histológicos en piel y colon. Se inicia tratamiento con corticoides y rituximab, con buena evolución clínica. Este caso ilustra la importancia de considerar vasculitis sistémicas ante cuadros abdominales graves de etiología incierta, especialmente si se asocian a síntomas mucocutáneos y fallo orgánico progresivo.

PALABRAS CLAVE

Vasculitis asociadas a anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos, colitis isquémica, fallo multiorgánico.

ABSTRACT

Microscopic polyangiitis (MPA) is a necrotizing small-vessel vasculitis associated with ANCA, typically presenting with renal or pulmonary involvement. Gastrointestinal manifestations are uncommon but potentially severe. We present the case of a 43-year-old man with idiopathic chronic pancreatitis who developed painful oral ulcers and non-specific skin lesions. During hospitalization, he experienced fulminant ischemic pancolitis, coagulopathy, and multiorgan dysfunction, requiring subtotal colectomy. The diagnosis of MPA was confirmed by positive ANCA serology and histopathological findings in the skin and colon. Immunosuppressive treatment with corticosteroids and rituximab led to clinical improvement. This case highlights the need to consider systemic vasculitis in patients with severe abdominal symptoms of unclear origin, particularly when accompanied by mucocutaneous lesions and progressive organ failure.

KEY WORDS

Anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis, ischemic colitis, multiorgan failure.

INTRODUCCIÓN

La poliangeítis microscópica (PAM) es una vasculitis necrosante de pequeños vasos asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), particularmente p-ANCA. Suele presentar afectación renal y pulmonar, aunque en ocasiones puede manifestarse de forma atípica con síntomas inespecíficos y compromiso de otros órganos, lo que dificulta su diagnóstico precoz^1,2.

La afectación gastrointestinal en la PAM es infrecuente pero potencialmente grave, incluyendo desde síntomas abdominales inespecíficos hasta isquemia mesentérica o perforación intestinal³. La identificación temprana de estas formas de presentación es fundamental para evitar complicaciones fatales.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 43 años en seguimiento desde hace 4 años en consulta de Digestivo por pancreatitis crónica con insuficiencia pancreática exocrina asociada, sin causa aclarada.

Consulta en Urgencias por aparición progresiva de múltiples aftas dolorosas en labios, lengua, cavidad oral y orofaringe, con mala evolución pese a valaciclovir, desarrollando fiebre, odinofagia severa con imposibilidad para la ingesta, pérdida de peso (hasta 10 kg) y mal estado general. Presentaba además lesiones costrosas en tronco y extremidades, indoloras y no pruriginosas. Se cursa ingreso realizando biopsia de las lesiones e iniciando tratamiento empírico con piperacilina-tazobactam, aciclovir, fluconazol y nutrición parenteral. Las serologías virales, quantiferon, y PCR para virus herpes (herpes simple 1-2, varicela zoster y citomegalovirus) fueron negativas, quedando el estudio inmunológico y las biopsias cutáneas en curso.

Escasos días tras el ingreso, el paciente presenta un primer episodio de rectorragia que se resuelve espontáneamente, sin dolor abdominal ni inestabilidad hemodinámica. Se decide manejo expectante, pero a las 48 horas sufre un nuevo sangrado rectal abundante acompañado de dolor abdominal, anemia normocítica, trombopenia, descenso del fibrinógeno y aumento del dímero-D. Una tomografía computarizada (TC) abdominal muestra engrosamiento difuso de la pared del sigma y marco cólico, hiperemia mucosa, ingurgitación mesocólica (más evidente en mesosigma) y líquido libre en subhepático, gotiera parietocólica derecha, entre asas yeyunales y en pelvis.

El cuadro evoluciona a una pancolitis fulminante, CID y disfunción multiorgánica, por lo que se traslada a la unidad de cuidados intensivos (UCI). Se realiza rectoscopia que identifica mucosa de aspecto isquémico y coloración violácea a partir de 20 cm del margen anal, sin características de enfermedad inflamatoria intestinal ni de etiología infecciosa. No se toman biopsias ni se realiza una colonoscopia completa por alto riesgo de perforación.

Ante la gravedad del cuadro y los signos de isquemia avanzada, a pesar del alto riesgo quirúrgico, se plantea colectomía subtotal como única opción terapéutica. Tras estabilización en UCI mediante medidas de soporte intensivo, se procede a la intervención con colectomía subtotal e ileostomía terminal.

En los días posteriores, se recibe resultado positivo para anticuerpos ANCA en sangre. Ello, junto con el resto de manifestaciones clínicas, el resultado de las biopsias cutáneas y el estudio patológico de la pieza de colectomía, permiten el diagnóstico de poliangeítis microscópica con afectación intestinal, mucocutánea y posible pancreática. Se inicia tratamiento inmunosupresor con metilprednisolona y posteriormente rituximab, con buena evolución clínica.

DISCUSIÓN

La poliangeítis microscópica es una vasculitis sistémica de curso potencialmente grave, que puede presentar afectación multiorgánica heterogénea. En este caso, el cuadro clínico evoluciona de forma progresiva y atípica, con úlceras mucosas, lesiones cutáneas no específicas y finalmente pancolitis isquémica fulminante.

La afectación gastrointestinal en la PAM es rara, pero está documentada como forma inicial en algunos casos⁴. La isquemia colónica, en ausencia de enfermedad vascular mayor, puede deberse a vasculitis de pequeños vasos del lecho submucoso.  La afectación pancreática, aunque rara, también ha sido documentada en vasculitis sistémicas y puede manifestarse como pancreatitis aguda o insuficiencia pancreática exocrina^5,6.

El diagnóstico es complejo debido a la inespecificidad de los síntomas iniciales y la baja rentabilidad de las biopsias endoscópicas superficiales para detectar vasculitis de pequeños vasos^5,7-8. La rectoscopia y la imagenología pueden orientar hacia el diagnóstico de isquemia, pero la confirmación suele requerir la detección de ANCA y la integración clínica multidisciplinar.

Este caso ilustra la importancia de considerar vasculitis sistémicas como diagnóstico diferencial en pacientes con síntomas digestivos graves e inespecíficos, lesiones mucocutáneas y fallo multiorgánico progresivo. La sospecha clínica y el abordaje multidisciplinar permitieron la supervivencia del paciente y la instauración de tratamiento inmunosupresor dirigido.

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