Paroxismia vestibular, a propósito de un caso

AUTORES

1. Blanca Ascaso Adiego. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria, del CS Torrero – La Paz, Zaragoza. España.
2. Marta Castejón Rabinad. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria, del CS Torre Ramona, Zaragoza. España.
3. Laura Morales Blasco. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria del Centro de Salud Torrero – La Paz, Zaragoza. España.
4. Andrea Barrado Ballestero. Médico Interno Residente de Medicina de Familia y Comunitaria del Centro de Salud San José Centro, Zaragoza. España.
5. Marta Morera Harto. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria del CS Fuentes Norte, Zaragoza. España.
6. Clara María Muñoz Villanova. Médico Interno Residente de Medicina de Familia y Comunitaria del Centro de Salud San José Centro, Zaragoza. España.

RESUMEN

La paroxismia vestibular es un síndrome vestibular caracterizado por múltiples crisis de vértigo espontáneo de segundos de duración. Generalmente se debe a un bucle de la arteria cerebelosa anteroinferior que contacta con el nervio vestíbulo coclear en el ángulo pontocerebeloso, ocasionando una compresión pulsátil responsable de la clínica, pudiendo ser demostrado en una RM cerebral. La respuesta al tratamiento con Carbamazepina u Oxcarbamazepina se considera criterio diagnóstico y es el tratamiento de elección.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad vestibular, vértigo, paroxístico.

ABSTRACT

Vestibular paxosysmia is a vestibular syndrome characterized by shorts attacks of spontaneous vertigo attacks that last less than a minute. It is generally due to a loop of the anterior inferior cerebellar artery that contacts the vestibulocochlear nerve in the cerebellopontine angle, causing pulsatile compression responsible for the symptoms, which can be demonstrated in a brain MRI. A positive response to Carbamazepine or Oxcarbamazepine is diagnostic, and it is the first choice of treatment.

KEY WORDS

Vestibular diseases, vertigo, paroxysmal.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Mujer de 34 años, sin antecedentes de interés, consulta a su médico de familia por episodios de segundos de duración desde hace 5 meses, que cursan con clínica de mareo brusco rotatorio sin claro desencadenante, no pérdida de consciencia, y recuperación completa posterior. Presenta entre 10-15 episodios diarios, asintomática entre las crisis. Niega clínica infecciosa acompañante. No hipoacusia, tinitus ni otalgias asociadas. No focalidad neurológica. No ha mejorado con tratamientos con betahistina ni sulpiride. Ha sido estudiada por cardiología ante sospecha de hipotensión ortostática, con analítica, Holter ECG y ecocardiograma normales.

A la exploración la paciente presenta buen estado general y constantes dentro de la normalidad. Auscultación cardiaca y pulmonar normales. Abdomen sin alteraciones. Exploración neurológica normal, no nistagmos espontáneos ni inducido Dix Hallpike normales. Otoscopia bilateral normal.

Se deriva a consultas de ORL donde realizan audiometría que resulta normal, y solicitan estudio con vídeo impulso cefálico (vHIT) que también es normal. Tras descartar Vértigo posicional paroxístico benigno, sospechan Paroxismia vestibular, por lo que solicitan RM cerebral e inician tratamiento con Carbamazepina 100 mg cada 24 horas, con lo que la paciente refiere una gran mejoría de la clínica, llegando a encontrarse prácticamente asintomática. En la RM cerebral informan de hallazgo de cierto engrosamiento de la arteria cerebelosa anteroinferior derecha, con pequeño bucle en contacto con el nervio vestíbulo coclear, compatible con el diagnóstico de Paroxismia vestibular.

DISCUSIÓN

La paroxismia vestibular es un síndrome vestibular caracterizado por episodios de vértigo, rotatorio o no, de inicio espontáneo y de segundos-minutos de duración sin relacionarse con desencadenantes posturales, aparecen de forma espontánea. Según la duración de los episodios, podemos clasificarlos en crisis largas (minutos a horas o días) o crisis cortas (de segundos a minutos), siendo este segundo grupo habitualmente etiquetados como cuadro de Vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB)^1,2.

Fue descrito por primera vez en 1975, por Jannetta y sus compañeros, denominándolo “disabling positional vértigo”, en el que describían una compresión neurovascular del octavo par craneal. No fue hasta 1994, cuando Brandt y Dieterich propusieron unos criterios diagnósticos e introdujeron el término de “vestibular paroxysmia”^3,4.

Se debe a una compresión pulsátil del octavo par craneal (nervio vestíbulo coclear) por la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA) en el ángulo pontocerebeloso, causado generalmente por la existencia de un bucle de dicha arteria (o, en menor frecuencia, por la PICA, arteria cerebral o una vena). Esto conlleva a una desmielinización e hiperexcitabilidad que conduce a una transmisión interaxonal efáptica paroxística, siendo más vulnerable el trayecto intracisternal, ya que la mielina está formada por oligodendroglia. En otras ocasiones, se debe a hiperactividad central en el núcleo vestibular, que es provocado y mantenido por la compresión neurovascular^1,2,3.

Podemos diferenciar dos picos de frecuencia, uno en pacientes jóvenes en los que es más frecuente la alteración vascular en la región vertebrobasilar, y otro en pacientes entre 40-70 años, en los que es mas frecuente la elongación vascular debido a la aterosclerosis e hipertensión asociada a la edad avanzada².

Clínicamente se caracteriza por breves episodios de vértigo rotatorio o no, no espontáneo, sin claro desencadenante postural, a diferencia del Vértigo Posicional Paroxístico Benigno (VPPB), de segundos-minutos de duración. Puede dar entre 5-30 crisis en un día, con o sin hipoacusia o tinitus, pero en ocasiones se acompaña de sensación de inestabilidad^1,2.

Criterios diagnósticos^1,4:

• Más de 10 episodios de vértigo espontáneo rotatorio o no rotatorio.
• Duración menos de 1 minuto.
• Inicio espontáneo.
• Fenomenología estereotipada en cada paciente.
• Respuesta a tratamiento con Carbamazepina/Oxcarbamazepina.
• No atribuible a otra enfermedad.

En ocasiones nos podemos ayudar de pruebas de imagen como la RM cerebral, que demuestre dicha alteración anatómica en más del 95% de los pacientes sintomáticos, aunque no suele ser visible la lesión por desmielinización. Ya que esta alteración puede aparecer hasta en un 30% de adultos sanos, no forma parte de los criterios diagnósticos. Nos permitirá, además, descartar la presencia de tumores cerebrales en el ángulo pontocerebeloso, quistes aracnoideos, infartos lacunares u otras patologías^1,2,3.

Diagnóstico diferencial²:

• Paroxysmal brainstem attacks.
• Mioclonia.
• Migraña vestibular.
• VPPB.
• Ataques de ansiedad.
• Hipotensión ortostática.
• Aura vestibular epiléptica.
• Síndrome de dehiscencia del canal superior.
• Ataques paroxísticos del troncoencéfalo.

El tratamiento es principalmente farmacológico, ya que la mayoría de los pacientes mejoran significativamente con dosis bajas de Carbamazepina (200-600 mg/día) u Oxcarbamazepina (300-900 mg/día). En casos refractarios al tratamiento farmacológico se puede plantear tratamiento quirúrgico para la descompresión vascular^1,2.

BIBLIOGRAFÍA

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2. Brandt T, Strupp M, Dieterich M. Vestibular paroxysmia, a treatable neurovascular cross-compression syndrome. J Neurol [Internet]. 2016 [Consultado el 13 agosto 2024]; 263 (1):S90–S96. DOI 10.1007/s00415-015-7973-3.
3. Steinmetz K, Becker-Bense S, Strobl R, Grill E, Seelos K, Huppert D. Vestibular paroxysmia: clinical characteristics and long‑term course. Journal of Neurology Ínternet]. 2022 [Consultado 13 agosto 2024]; 269:6237–6245. DOI: https://doi.org/10.1007/s00415-022-11151-6
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