Discinesia ciliar primaria y bronquiectasias: evolución clínica y manejo multidisciplinar

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2025.73.70.001

AUTORES

1. Laura Cremallet Aguillo. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
2. Carlota Sabaté Ortega. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
3. Nadia Muñoz González. Adjunta de Cirugía Torácica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza; España.

RESUMEN

La discinesia ciliar primaria (DCP) es una enfermedad genética minoritaria caracterizada por alteraciones estructurales y funcionales de los cilios móviles, que condicionan un aclaramiento mucociliar ineficiente. Este defecto da lugar a infecciones respiratorias recurrentes y a la formación progresiva de bronquiectasias. Presentamos el caso de una mujer de 50 años con bronquiectasias localizadas en el lóbulo inferior izquierdo, diagnosticada de probable DCP tras gammagrafía de aclaramiento mucociliar compatible con acinesia bilateral. La paciente ha cursado con infecciones bronquiales intermitentes por Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus resistente a meticilina y Aspergillus terreus, así como con una evolución clínica fluctuante, marcada por la necesidad de tratamientos antibióticos inhalados prolongados y manejo antifúngico sistémico.

El abordaje terapéutico ha incluido la utilización secuencial de colistina y tobramicina inhaladas en pauta ON-OFF, azitromicina, fisioterapia respiratoria, control de comorbilidades y atención coordinada con los servicios de otorrinolaringología, rehabilitación y endocrinología. Durante el seguimiento, la paciente ha mantenido una función pulmonar relativamente preservada, a pesar de las exacerbaciones infecciosas y la presencia de desaturación con el esfuerzo.

Este caso ejemplifica la complejidad del manejo clínico en la DCP del adulto y la importancia de un enfoque multidisciplinar, individualizado y sostenido en el tiempo, que combine la optimización del tratamiento antibiótico con intervenciones no farmacológicas dirigidas a preservar la función respiratoria y la calidad de vida.

PALABRAS CLAVE

Discinesia ciliar primaria, bronquiectasia, agentes antibacterianos, infecciones por aspergillus, terapia respiratoria, atención multidisciplinar.

ABSTRACT

Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a rare genetic disorder characterized by structural and functional abnormalities of the motile cilia, which result in ineffective mucociliary clearance. This defect leads to recurrent respiratory infections and progressive bronchiectasis. We present the case of a 50-year-old woman with bronchiectasis located in the lower left lobe, diagnosed with probable PCID after mucociliary clearance scintigraphy compatible with bilateral akinesia. The patient has had intermittent bronchial infections with Pseudomonas aeruginosa, methicillin-resistant Staphylococcus aureus, and Aspergillus terreus, as well as a fluctuating clinical course marked by the need for prolonged inhaled antibiotic treatments and systemic antifungal management.

The therapeutic approach has included the sequential use of inhaled colistin and tobramycin on an ON-OFF regimen, azithromycin, respiratory physiotherapy, control of comorbidities, and coordinated care with otolaryngology, rehabilitation, and endocrinology services.

During follow-up, the patient maintained relatively preserved lung function, despite infectious exacerbations and the presence of desaturation with exertion.

This case exemplifies the complexity of clinical management in adult PCD and the importance of a multidisciplinary, individualized, and sustained approach that combines optimized antibiotic treatment with non-pharmacological interventions aimed at preserving respiratory function and quality of life.

KEY WORDS

Primary ciliary dyskinesia, bronchiectasis, anti-bacterial agents, aspergillus infections, respiratory therapy, multidisciplinary care.

INTRODUCCIÓN

La DCP es un trastorno genético poco frecuente, con una prevalencia estimada de 1/10.000 a 1/20.000 nacidos vivos, que afecta la estructura y la función de los cilios móviles del epitelio respiratorio, del tracto reproductor y del sistema nervioso central^1,2. La alteración de la motilidad ciliar conlleva un aclaramiento mucociliar ineficaz, lo que facilita la colonización bacteriana crónica, las infecciones respiratorias de repetición y el desarrollo progresivo de bronquiectasias³.

La DCP suele manifestarse desde la infancia con tos crónica, infecciones de vías respiratorias superiores, otitis media recurrente y sinusitis crónica, sin embargo, su diagnóstico puede demorarse décadas debido a la inespecificidad clínica y a la escasa disponibilidad de pruebas específicas⁴. En el adulto, las manifestaciones predominantes incluyen bronquiectasias, habitualmente localizadas en lóbulos inferiores o medios, infecciones bacterianas intermitentes, rinorrea crónica y, en mujeres, infertilidad secundaria a disfunción de cilios tubáricos^5,6.

El diagnóstico de certeza requiere una combinación de hallazgos clínicos compatibles y pruebas específicas como son el estudio funcional del aclaramiento mucociliar (gammagrafía nasal o de vías aéreas superiores), microscopía electrónica de transmisión (para demostrar alteraciones estructurales axonémicas) y, más recientemente, confirmación genética mediante paneles multigénicos que identifican mutaciones en genes como DNAH5, DNAI1, CCDC39 o CCDC40^7-9.No obstante, en la práctica clínica, muchos casos se clasifican como “probable DCP” ante la demostración de acinesia o discinesia mucociliar persistente, en ausencia de otras causas secundarias.

El tratamiento de las bronquiectasias asociadas a DCP se basa en estrategias extrapoladas de la fibrosis quística y de las bronquiectasias no asociadas a DCP, con el objetivo de reducir la frecuencia de exacerbaciones, controlar la colonización bacteriana y preservar la función pulmonar^10-11. Las principales intervenciones incluyen fisioterapia respiratoria regular, vacunación antineumocócica e influenza, macrólidos a largo plazo por su efecto inmunomodulador, antibióticos inhalados en casos de infección crónica por Pseudomonas aeruginosa y el manejo de comorbilidades otorrinolaringológicas y nutricionales^12-15.

El presente trabajo describe el caso de una mujer con bronquiectasias localizadas y diagnóstico de probable DCP, cuya evolución clínica a lo largo de dos décadas ilustra la complejidad del manejo terapéutico y la necesidad de un abordaje integral, coordinado entre diferentes especialidades médicas, para optimizar el control de síntomas y la calidad de vida de estos pacientes.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una mujer de 50 años, sin antecedentes familiares de bronquiectasias ni patología respiratoria crónica, nunca fumadora y sin exposición laboral relevante a agentes inhalatorios. Entre sus antecedentes personales destacaban hipertensión arterial en tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, cifoescoliosis dorsal diagnosticada en la adolescencia, fractura vertebral antigua (D6–D7) y mioma uterino. En la infancia cursó con catarros respiratorios frecuentes y episodios de otitis media de repetición.

A los 25 años se diagnosticó de bronquiectasias cilíndricas en el lóbulo inferior izquierdo (LII), tras múltiples episodios de infecciones respiratorias bajas y tos crónica productiva. Desde entonces presentó exacerbaciones infecciosas recurrentes, con 1–3 episodios anuales que precisaban tratamiento antibiótico, y un ingreso hospitalario por hemoptisis a los 36 años.

El estudio etiológico inicial descartó causas secundarias: las determinaciones de alfa-1 antitripsina, inmunoglobulinas séricas y subclases de IgG fueron normales, al igual que el test del sudor y el estudio de conectivopatías. Los cultivos de esputo seriados mostraron colonizaciones intermitentes por Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae, así como aislamientos ocasionales de Pseudomonas aeruginosa.

En 2019 se amplió el estudio funcional mediante gammagrafía de aclaramiento mucociliar, que mostró enlentecimiento del transporte en la fosa nasal izquierda (2,2 mm/min) y ausencia completa en la derecha. Una segunda gammagrafía, realizada semanas después, confirmó un patrón de acinesia mucociliar bilateral, compatible con DCP probable.

En el contexto de bronquiectasias localizadas y DCP probable, se instauró un plan terapéutico integral compuesta por: lavados nasales isotónicos y mometasona tópica nasal, terapia broncodilatadora inhalada (formoterol/budesonida o indacaterol/glicopirronio, según tolerancia), colistina inhalada (2 millones de UI cada 12 horas) como profilaxis antibiótica, azitromicina 250 mg tres veces por semana por su efecto inmunomodulador y antimicrobiano, y fisioterapia respiratoria y ejercicios de drenaje postural, con derivación a rehabilitación respiratoria.

Durante el seguimiento, la paciente presentó varios episodios de infección bronquial intermitente, con cultivos positivos para Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus resistente a meticilina (SARM) y, posteriormente, Aspergillus terreus. En agosto de 2020 se pautó linezolid oral (600 mg/12 h durante 10 días) por aislamiento de SARM, con buena respuesta clínica.

A finales de 2020, pese a la persistencia de tos y expectoración purulenta, se mantuvo estabilidad radiológica. La tomografía computarizada de alta resolución (TACAR) mostró bronquiectasias cilíndricas confinadas al LII, sin signos de sobreinfección ni cambios fibróticos relevantes. La función pulmonar era normal (FVC 89%, FEV₁ 93%, TLC 58%, DLCO 61%).

En mayo de 2021, el test de la marcha de seis minutos (TM6M) evidenció una distancia recorrida de 222 m (37% del valor teórico) con desaturación hasta el 87%, lo que orientó a un grado moderado de limitación funcional y motivó la intensificación del programa de rehabilitación respiratoria.

Entre septiembre de 2021 y junio de 2022, los cultivos de esputo mostraron aislamiento repetido de Aspergillus terreus en tres ocasiones, confirmado posteriormente mediante broncoscopia con lavado broncoalveolar (BAL). Dado el aislamiento múltiple y la persistencia de síntomas, se inició tratamiento antifúngico sistémico con voriconazol oral (200 mg/12 h), posteriormente ajustado a 250–300 mg/12 h en función de niveles plasmáticos y tolerancia.

El tratamiento se mantuvo durante siete meses, con mejoría inicial de la disnea y de la purulencia del esputo, pero la paciente desarrolló efectos adversos oculares (fotopsias, irritación y queratitis superficial bilateral), confirmados por oftalmología como toxicidad corneal asociada a voriconazol, lo que obligó a suspender el antifúngico en enero de 2023.

Tras la retirada del voriconazol, la paciente continuó en seguimiento estrecho, manteniendo tratamiento con colistina inhalada y azitromicina intermitente. Los cultivos de control mostraron flora comensal y ausencia de Aspergillus durante varios meses.

Durante el año 2023, la paciente refirió una mejoría subjetiva, con disminución de la tos y mejor tolerancia al esfuerzo. Sin embargo, a partir del otoño reaparecieron episodios de exacerbación leve con febrícula y aumento de expectoración purulenta, coincidiendo con interrupciones de la colistina inhalada en los meses de verano.

Se decidió entonces reintroducir azitromicina 250 mg lunes-miércoles-viernes y sustituir la colistina por tobramicina inhalada (300 mg/12 h) en pauta ON-OFF (28 días de tratamiento seguidos de 28 días de descanso), con buena tolerancia y discreta mejoría en la viscosidad del esputo.

En las pruebas funcionales de 2024–2025, la paciente mostró un patrón mixto con obstrucción bronquial grave (FEV₁ 880 ml, 32%) y una disminución moderada de la capacidad pulmonar total (69%), compatible con progresión de la enfermedad bronquiectásica. El TM6M volvió a mostrar desaturación significativa (99%→87%), que se corregía con oxigenoterapia a bajo flujo.

Los estudios de imagen (TACAR 2025) evidenciaron estabilidad radiológica, con bronquiectasias cilíndricas persistentes en LII y micronódulos estables, sin progresión de lesiones fibróticas ni signos de aspergilosis invasiva.

A lo largo de su evolución, la paciente fue valorada periódicamente por rehabilitación respiratoria, otorrinolaringología y endocrinología, con especial atención a su bajo índice de masa corporal (IMC 18 kg/m²) y a los síntomas nasales crónicos. Se instauraron suplementos nutricionales, ejercicios respiratorios domiciliarios y tratamiento tópico nasal con mometasona y lavados salinos.

En 2025, ante la persistencia de disnea de esfuerzo y astenia, se completó un estudio multidisciplinar en hospital de día, que incluyó valoración de reumatología, fisioterapia, psicosomática y rehabilitación. Tras descartar patología sistémica asociada, se optimizó el tratamiento inhalado con triple terapia (budesonida/glicopirronio/formoterol) y acetilcisteína 600 mg cada 12 h como mucolítico adyuvante.

En el momento actual, la paciente se mantiene clínicamente estable, con expectoración crónica mucopurulenta de pequeño volumen, sin exacerbaciones graves en los últimos seis meses y realizando actividad física ligera con oxigenoterapia portátil en esfuerzos prolongados.

DISCUSIÓN

La paciente descrita presenta una forma localizada de bronquiectasias en el lóbulo inferior izquierdo asociada a probable DCP, con un curso clínico prolongado y múltiples exacerbaciones infecciosas a lo largo de los años. Su evolución ilustra los principales retos diagnósticos y terapéuticos de esta enfermedad poco frecuente, en la que confluyen la disfunción del aclaramiento mucociliar, la inflamación crónica y la colonización bacteriana y fúngica persistente.

La DCP es una alteración genética del movimiento ciliar que condiciona una eliminación ineficaz del moco respiratorio y una susceptibilidad elevada a infecciones de vías respiratorias superiores e inferiores. Aunque suele diagnosticarse en la infancia, un número considerable de casos permanece sin identificar hasta la edad adulta, cuando se investiga la etiología de bronquiectasias idiopáticas o infecciones respiratorias recurrentes. La variabilidad fenotípica, la falta de disponibilidad de pruebas diagnósticas especializadas y la similitud clínica con otras enfermedades respiratorias dificultan su identificación^1,2.

En esta paciente, la gammagrafía nasal mostró ausencia de transporte ciliar en ambas fosas nasales, hallazgo compatible con acinesia mucociliar. La repetición del estudio con resultados concordantes, junto con la ausencia de otras causas secundarias, permitió establecer el diagnóstico de DCP probable. Las guías de la European Respiratory Society (ERS) y SEPAR recomiendan combinar la clínica compatible con pruebas funcionales o estructurales, y realizar confirmación mediante estudio genético cuando sea posible^3,4. No obstante, en muchos centros la disponibilidad de análisis genético es limitada, por lo que la demostración de disfunción mucociliar persistente sigue siendo un criterio aceptado para el diagnóstico clínico de probabilidad alta.

El daño epitelial repetido por infección y la inflamación neutrofílica perpetúan un ciclo de destrucción bronquial que culmina en bronquiectasias permanentes⁵. En la DCP, la afectación suele predominar en lóbulos inferiores y tener una progresión más lenta que en otras causas, como ocurre en la fibrosis quística o las bronquiectasias postinfecciosas⁶. En el caso descrito, la estabilidad radiológica durante más de una década y la conservación funcional inicial son hallazgos coherentes con esa evolución más indolente. A pesar de las agudizaciones frecuentes, la paciente mantuvo una función pulmonar normal durante varios años, lo que pone de manifiesto la importancia del control clínico precoz y de las estrategias de mantenimiento respiratorio.

Las infecciones bronquiales crónicas son el principal determinante pronóstico en la DCP. Pseudomonas aeruginosa es el microorganismo más relevante por su asociación con mayor frecuencia de exacerbaciones, deterioro funcional y peor calidad de vida^7,8. En este caso, la colonización intermitente por Pseudomonas justificó el uso prolongado de colistina inhalada, medida respaldada por la evidencia que demuestra una reducción significativa de las exacerbaciones y mejora del control de síntomas en pacientes con bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística^9,10. Posteriormente, la introducción de tobramicina inhalada en régimen ON–OFF permitió alternar terapias y minimizar el riesgo de resistencias, con buena tolerancia clínica.

La paciente presentó también infecciones por Staphylococcus aureus resistente a meticilina (SARM), tratadas eficazmente con linezolid oral, lo que coincide con estudios que avalan su eficacia frente a SARM respiratorio crónico en pacientes estables no hospitalizados¹¹.

Un aspecto particularmente relevante de esta evolución es la colonización bronquial por Aspergillus terreus, una especie menos frecuente que Aspergillus fumigatus, pero potencialmente más resistente a los triazoles. La repetición de aislamientos en esputo y broncoaspirado, junto con síntomas respiratorios persistentes y sin criterios de aspergilosis invasiva, permitió interpretar el cuadro como una colonización fúngica activa o aspergilosis broncopulmonar crónica leve. En este contexto, se decidió iniciar tratamiento con voriconazol oral, que logró mejoría clínica inicial, pero fue suspendido por toxicidad ocular, un efecto adverso descrito en tratamientos prolongados y relacionado con concentraciones plasmáticas elevadas^12,13. La posterior estabilidad clínica tras la suspensión refuerza la necesidad de individualizar la duración del tratamiento antifúngico y monitorizar sus efectos secundarios.

El manejo de las bronquiectasias por DCP debe orientarse a mejorar la depuración mucociliar, prevenir exacerbaciones y preservar la función pulmonar¹⁴. La fisioterapia respiratoria diaria constituye un pilar esencial. Las guías SEPAR recomiendan técnicas personalizadas de drenaje autógeno, oscilación de alta frecuencia y dispositivos de presión espiratoria positiva, siempre supervisadas por fisioterapeutas especializados¹⁵. En la paciente descrita, la práctica regular de ejercicios de fisioterapia y su posterior incorporación a un programa de rehabilitación respiratoria contribuyeron a una mejoría significativa en la tolerancia al esfuerzo y en el control de la disnea, reflejado en la distancia recorrida en el test de la marcha.

El uso prolongado de macrólidos, especialmente azitromicina, ha demostrado reducir hasta en un 50% la frecuencia de exacerbaciones en bronquiectasias no fibrosis quística, gracias a su doble efecto antibacteriano e inmunomodulador^16,17. La paciente mantuvo este tratamiento en pautas intermitentes, con buena tolerancia y sin evidencia de resistencia clínica relevante, lo que sugiere un beneficio sostenido.

El abordaje integral de la DCP requiere una coordinación multidisciplinar entre neumología, otorrinolaringología, rehabilitación y nutrición. La afectación de senos paranasales y las otitis recurrentes son frecuentes y su tratamiento contribuye a reducir la carga inflamatoria bronquial¹⁸. En la paciente, la colaboración con otorrinolaringología permitió optimizar el manejo nasal y prevenir nuevas sinusitis, mientras que el soporte nutricional ayudó a mantener el peso corporal y corregir déficits vitamínicos.

El pronóstico de la DCP en adultos depende del control de las infecciones y del grado de afectación pulmonar. Estudios recientes estiman una supervivencia media superior a los 50 años, con variabilidad según genotipo y adherencia terapéutica¹⁹.El seguimiento estructurado con evaluación funcional anual y control microbiológico periódico es esencial para detectar precozmente la progresión de la enfermedad y ajustar las estrategias terapéuticas.

En el caso presentado, a pesar de la progresión hacia un patrón obstructivo grave en las pruebas funcionales más recientes, la paciente mantiene una calidad de vida aceptable y una frecuencia baja de agudizaciones, lo que evidencia el beneficio de un manejo prolongado y coordinado. El tratamiento combinado con antibióticos inhalados, macrólidos intermitentes, fisioterapia regular y control de comorbilidades ha permitido estabilizar la enfermedad y evitar hospitalizaciones.

En conjunto, este caso refleja la complejidad del manejo de la DCP del adulto, donde la confirmación diagnóstica puede demorarse y la evolución clínica dependerá en gran medida de la adherencia terapéutica, la detección precoz de colonizaciones patógenas y la intervención multidisciplinar continuada. La experiencia con esta paciente subraya la necesidad de un enfoque individualizado, flexible y basado en las guías internacionales actualizadas para optimizar el pronóstico funcional y la calidad de vida.

CONCLUSIÓN

La discinesia ciliar primaria representa una causa infrecuente pero relevante de bronquiectasias en el adulto. Su diagnóstico requiere una alta sospecha clínica y la integración de pruebas funcionales, genéticas y de imagen. En la paciente presentada, la demostración de acinesia mucociliar bilateral permitió establecer el diagnóstico de DCP probable, y su evolución prolongada pone de manifiesto la heterogeneidad y complejidad de esta enfermedad.

El manejo debe ser multidisciplinar, centrado en la fisioterapia respiratoria, la prevención de exacerbaciones, el control de infecciones bacterianas y fúngicas y el abordaje de las comorbilidades. El uso racional de antibióticos inhalados, macrólidos e, incluso, antifúngicos específicos en casos seleccionados, ha permitido mantener la estabilidad clínica y preservar la función pulmonar durante años.

Este caso subraya la importancia del seguimiento estructurado, la personalización terapéutica y la coordinación entre especialistas como pilares fundamentales para mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes con DCP y bronquiectasias asociadas.

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ANEXOS

Figura 1. Corte axial de TAC de tórax realizado en 2025, que muestra bronquiectasias cilíndricas en lóbulo inferior izquierdo, características de la discinesia ciliar.