Tumor de uraco

AUTORES

1. Cristina Céspedes Fanlo. MIR Urología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. España.
2. Nuria Céspedes Fanlo. FEA Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
3. Tamara Ortega Garrido. MIR Urología. Hospital Universitario de Navarra. Pamplona. España.
4. Ana Aparicio Paramio. MIR Ginecología y obstetricia. Complejo Hospitalario Universitario de Ourense. Ourense. España.

RESUMEN

El uraco es un remanente embriológico derivado del alantoides que normalmente se oblitera durante el desarrollo fetal formando el ligamento umbilical medio. La persistencia parcial o completa del uraco puede dar lugar a diversas anomalías congénitas, generalmente asintomáticas, que en ocasiones pueden complicarse por infección o malignización. El tumor de uraco es una neoplasia poco frecuente, responsable de menos del 1 % de los tumores vesicales, con predominio en varones adultos. La hematuria macroscópica es el síntoma más habitual, aunque puede presentarse dolor suprapúbico, masa abdominal o secreción umbilical. El diagnóstico se basa en pruebas de imagen (TC y RMN) y confirmación histológica mediante cistoscopia y biopsia. La cirugía radical con resección completa del uraco constituye el tratamiento de elección en estadios localizados, mientras que la quimioterapia y la radioterapia se reservan para enfermedad avanzada. El pronóstico depende fundamentalmente del estadio tumoral inicial y del tratamiento precoz^1-4.

PALABRAS CLAVE

Uraco, hematuria, cistoscopia, cirugía.

ABSTRACT

The urachus is an embryological remnant derived from the allantois that normally obliterates during fetal development, forming the median umbilical ligament. Partial or complete persistence of the urachus can lead to various congenital anomalies, generally asymptomatic, which can occasionally be complicated by infection or malignancy. Urachal tumor is a rare neoplasm, accounting for less than 1% of bladder tumors, with a predominance in adult males. Macroscopic hematuria is the most common symptom, although suprapubic pain, an abdominal mass, or umbilical discharge may also be present. Diagnosis is based on imaging studies (CT and MRI) and histological confirmation by cystoscopy and biopsy. Radical surgery with complete resection of the urachus is the treatment of choice in localized stages, while chemotherapy and radiotherapy are reserved for advanced disease. The prognosis depends primarily on the initial tumor stage and early treatment^1-4.

KEY WORDS

Urachus, hematuria, cystoscopy, surgery.

INTRODUCCIÓN

El uraco es una estructura embriológica derivada del alantoides que conecta la vejiga fetal con el ombligo. Durante el desarrollo, normalmente este canal se oblitera formando el ligamento umbilical medio. Sin embargo, en algunos casos puede persistir total o parcialmente, dando lugar a diversas anomalías congénitas como la fístula uracal, quiste, seno o divertículo uracal¹. Aunque suelen ser clínicamente irrelevantes, pueden complicarse, infectarse o incluso malignizarse, originando el tumor de uraco, una neoplasia poco frecuente pero potencialmente agresiva².

MATERIAL Y MÉTODO

Realizamos una revisión bibliográfica acerca de la embriogénesis y el manejo del uraco y sus posibles complicaciones.

DISCUSIÓN

El uraco es un remanente embriológico del alantoides una estructura que comunica la vejiga fetal con el ombligo a través del cordón umbilical. Durante el desarrollo fetal, el alantoides se transforma en un canal denominado uraco, que posteriormente se obliterará hacia el quinto mes de gestación para formar el ligamento umbilical medio antes del nacimiento en condiciones normales¹.

En caso de que persista parcial o totalmente puede dar lugar a anomalías^1,3:

• Fístula uracal o uraco persistente: comunicación directa entre vejiga y ombligo.
• Quiste uracal.
• Seno uracal.
• Divertículo uracal.

En la mayoría de casos, estas anomalías no presentan relevancia clínica, pero en ocasiones pueden infectarse o malignizar dando lugar al tumor de uraco².

El tumor de uraco es muy poco frecuente, representa <1% de todos los tumores vesicales con una incidencia de 1 en 5000 pacientes, es más frecuente en adultos entre 40-70 años y predomina en varones con relación 2:1^3,4.

Clínicamente el síntoma más frecuente es la hematuria macroscópica seguida de dolor hipogástrico, masa abdominal suprapúbica palpable, infección o secreción serohemática umbilical en los casos de fístula completa. En otras ocasiones es un hallazgo incidental por pruebas de imagen^2,4.

Para su diagnóstico además de en la clínica no podemos apoyar en pruebas complementarias como TC abdomino-pélvico y RMN para caracterización y extensión y cistoscopia para evaluar el compromiso vesical con biopsia o resección transuretral que aporta la confirmación histológica. Actualmente no disponemos de marcadores tumorales específicos^2,5.

El tratamiento depende del estadio. La cirugía es el pilar fundamental para el tratamiento de estadios localizados mediante resección completa del ligamento umbilical medial desde el ombligo hasta su inserción en vejiga, para evitar recurrencias y en casos en los que la vejiga se encuentra afectada podremos asociar cistectomía parcial o radical en casos de invasión difusa de la vejiga. La linfadenectomía pélvica extendida bilateral puede considerarse en casos de posible diseminación.

En casos de márgenes positivos podremos realizar RT de rescate o cirugía de “second look” y si no QT adyuvante².

El abordaje laparoscópico ha demostrado ser una abordaje eficaz y seguro para su tratamiento con muy bajo porcentaje de complicaciones graves además de ofrecer mejores resultados estéticos, menor dolor y rápida recuperación⁶.

El tratamiento sistémico no está estandarizado por la rareza del tumor, está indicada en enfermedad localmente avanzada o metastásica y los regímenes más utilizados son el 5-fluoracilo o gemcitabina/cisplatino.

La radioterapia puede considerarse en casos no resecables o como control paliativo^2,5.

El pronóstico depende del estadio inicial, y la supervivencia a los 5 años varía entre el 40-60%, pero puede ser mayor en casos de estadios tempranos y tratamiento precoz. El seguimiento se realiza con TC cada 3-6 meses durante los 2 primeros años y cistoscopia en caso de compromiso vesical⁴.

CONCLUSIONES

• El tumor de uraco es una neoplasia rara y poco frecuente.
• El síntoma más común es la hematuria macroscópica, aunque puede haber otros signos como la masa abdominal o secreción umbilical.
• El diagnóstico se basa en pruebas de imagen (TC, RMN) y cistoscopia con biopsia.
• El tratamiento principal es la cirugía que presenta buenos resultados, reservando la quimioterapia y radioterapia para estadios avanzados o irresecables.
• El pronóstico depende del estadio inicial y el seguimiento debe ser riguroso durante los primeros años.

BIBLIOGRAFÍA

1. Ashley RA, Inman BA, Sebo TJ, et al. Urachal carcinoma: clinicopathologic features and long-term outcomes of an aggressive malignancy. Cancer. 2006;107(4):712–720.
2. Siefker-Radtke AO. Urachal carcinoma: surgical and chemotherapeutic options. Expert Rev Anticancer Ther. 2006;6(12):1715–1721.
3. Bruins HM, Visser O, Ploeg M, et al. The clinical epidemiology of urachal carcinoma: results of a large, population based study. J Urol. 2012;188(4):1102–1107.
4. Ashley RA, Inman BA, Sebo TJ, et al. Urachal carcinoma: clinicopathologic features and long-term outcomes of an aggressive malignancy. Cancer. 2006;107(4):712–720.
5. Molina JR, Quevedo JF, Furth AF, et al. Predictors of survival from urachal cancer: a Mayo Clinic study of 49 cases.Cancer. 2007;110(11):2434–2440.
6. Cadeddu JA, Hsu TH, Gill IS. Laparoscopic management of urachal carcinoma. Urology. 2001;57(5):930–934.