AUTORES
- Marta Teresa Gimeno Soler. Médico Interno Residente. Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Basurto. Bilbao, España.
- Paula García-Belenguer Cegoñino. Servicio de Anestesiología y Reanimación. Médico Adjunto. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
- Carlos Aisa Sancho. Médico Adjunto. Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
- Eva Vega Cuesta. Médico Interno Residente. Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario de Burgos, Burgos, España.
- Laura Núñez Sánchez. Médico Interno Residente. Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario de Burgos, Burgos, España.
RESUMEN
La craneosinostosis se define como el cierre prematuro de una o más suturas craneales que da como resultado la deformidad de la bóveda craneal. Según las suturas afectadas, la deformidad anatómica resultante puede provocar alteraciones en el neurodesarrollo y aumento de la presión intracraneal (PIC). La reparación quirúrgica implica extensas cirugías con altas tasas de sangrado, transfusión masiva y dificultad en el abordaje de la vía aérea. El manejo anestésico es un desafío tanto por las características propias de los pacientes como por las complicaciones secundarias a la cirugía.
PALABRAS CLAVE
Craneosinostosis, anestesia, pediatría, cirugía craneofacial, transfusión.
ABSTRACT
Craniosynostosis is defined as the premature closure of one or more cranial sutures resulting in deformity of the cranial vault. Depending on the affected sutures, the resulting anatomical deformity can lead to neurodevelopmental impairments and increased intracranial pressure. Surgical repair involves extensive surgeries with high probability of severe bleeding, massive transfusion and difficult airway management. The anesthetic management is challenging due to both the characteristics of the patients and complications secondary to surgery.
KEY WORDS
Craniosynostosis, pediatrics, anesthesia, craniofacial surgery, transfusion.
DESARROLLO DEL TEMA
La craneosinostosis es una alteración congénita que se caracteriza por la fusión prematura de una o más suturas craneales, lo que lleva a un desarrollo anormal del cráneo y a la forma de la cabeza. Constituye la segunda malformación craneofacial más frecuente en la edad pediátrica, con una incidencia de uno de cada 2500 nacidos vivos1.
En general, la craneosinostosis se manifiesta como una anormalidad aislada, pero puede presentarse en el contexto de síndromes genéticos y asociar otras anomalías congénitas, lo que repercute en el manejo anestésico de estos pacientes.
La corrección puede requerir una cirugía extensa que comúnmente se realiza a una edad temprana y, aunque la incidencia de eventos adversos es baja, existen potenciales riesgos y complicaciones. El objetivo fundamental de esta cirugía es permitir que la masa cerebral se desarrolle adecuadamente sin obstáculos y sin producir aumento de PIC, y mejorar la apariencia estética del cráneo3.
Además, deben tenerse en cuenta las diferencias anatómicas y fisiológicas que se producen en el sistema nervioso central durante los dos primeros años de vida, lo cual influye considerablemente en el enfoque del paciente neuroquirúrgico2.
Se denomina craneosinostosis al cierre prematuro de una o más suturas del cráneo. El cierre de la sutura sagital es el tipo más frecuente y se denomina escafocefalia, originando un cráneo largo y estrecho. Estas deformidades craneales se presentan solas en la mayoría de los casos. Las formas sindrómicas, asociadas típicamente a los síndromes de Apert o Crouzon presentan, además, otras anomalías craneofaciales que podrían dificultar el manejo de la vía aérea1.
Sin corrección, una craneosinostosis podría derivar en un aumento de la presión intracraneana y un deterioro de la función cognitiva y del neurodesarrollo. La cirugía suele realizarse de manera precoz, entre los 6 y 12 meses de edad, para permitir un crecimiento cerebral y desarrollo cognitivo normal del niño5.
En cuando al abordaje quirúrgico existe una tendencia desde la cirugía abierta invasiva más tradicional hacia técnicas endoscópicas menos invasivas con las ventajas de una menor morbilidad y duración de la hospitalización equilibradas con los resultados quirúrgicos y el riesgo de una tasa de reoperación en las cirugías menos invasivas5.
El procedimiento quirúrgico abierto consiste en la liberación de las suturas afectadas mediante una craneotomía y la reconstrucción de los huesos craneales. Los principales riesgos asociados incluyen hemorragia masiva, complicaciones en vía aérea, infecciones, embolía aérea venosa y muerte, constituyendo un desafío el manejo anestésico de estos pacientes3.
Dentro del manejo preoperatorio, la evaluación preanestésica cardíaca y de la vía aérea es esencial para identificar la necesidad de intervenciones específicas, particularmente en las craneosinostosis sindrómicas. Es importante considerar la presencia de hipertensión intracraneal y ajustar en consecuencia la técnica anestésica, particularmente la inducción4. En pacientes con apnea obstructiva del sueño severa o vía aérea difícil predecible, se sugiere considerar la realización de traqueostomía previo a la cirugía. Además, es preciso contar con exámenes basales de laboratorio, hematocrito, perfil bioquímico y pruebas de coagulación, así como reserva de productos sanguíneos5.
En cuanto al manejo intraoperatorio, la inducción de la anestesia puede ser inhalatoria o intravenosa, dependiendo de la preferencia del anestesista y de las características del paciente. La hipoplasia de la parte media de la cara puede causar dificultades con la ventilación con mascarilla y se deben considerar de antemano dispositivos adecuados para el abordaje de la vía aérea4.
El tipo de tubo endotraqueal utilizado y la vía de intubación, oral o nasal, pueden variar según el tipo de procedimiento y los centros. La posición del tubo debe comprobarse con la cabeza flexionada y extendida para evitar la extubación accidental o la intubación endobronquial durante los cambios de posición.
Se recomienda una monitorización estándar asociada a la medición invasiva de la presión arterial debido a la necesidad de muestras de sangre repetidas y los rápidos cambios hemodinámicos secundarios a la rápida pérdida de sangre. Deben canalizarse dos vías periféricas de gran calibre por el potencial riesgo de transfusión masiva. La colocación de un catéter venoso central debe realizarse en caso de alto riesgo de embolia aérea venosa, malos accesos periféricos o para control de presión venosa central2,3. Es fundamental monitorizar la temperatura durante todo el procedimiento y utilizar sistemas de calentamiento activo, como mantas de aire caliente y calentadores de fluidos. Mantener la normotermia adquiere especial importancia en estos pacientes, ya que temperaturas por debajo de 35 grados celsius alteran la hemostasia produciendo mayor porcentaje de sangrado y transfusiones.
No existe una técnica anestésica específica recomendada, observándose frecuentemente un mantenimiento con anestesia balanceada con agentes inhalatorios y opioides tanto en bolos como en infusión continua. En casos de hipertensión intracraneal se recomienda TIVA teniendo en cuenta la presión de perfusión cerebral, particularmente hasta que se realiza la craniectomía evitando los factores que aumentan la PIC como la hipercapnia, hipoxia y presiones venosas elevadas5.
La cirugía de craneosinostosis conlleva importantes pérdidas sanguíneas por las grandes incisiones, las craneotomías y el riesgo de lesionar senos durales, por lo que es fundamental identificar el sangrado y estar preparados para una posible transfusión sanguínea masiva. La cuantificación del sangrado puede ser difícil de estimar debido a las pérdidas que ocurren en el campo quirúrgico y el área circundante5.
En algunos centros se utilizan estrategias de conservación de sangre para intentar reducir la transfusión de sangre de donante necesaria; donación de sangre autóloga preoperatoria, eritropoyetina humana recombinante, hemodilución normovolémica aguda, etc. Sin embargo, estas estrategias no suelen ser de gran utilidad en este tipo de pacientes debido al pequeño volumen de sangre circulante y a la dificultad para extraer sangre antes de la operación sin sedación. Se ha demostrado que el uso de agentes antifibrinolíticos, como el ácido tranexámico, reduce la pérdida hemática y la necesidad de transfusión. Las dosis de ácido tranexámico varían de 10 a 100 mg/kg de carga seguida de una infusión continua de 5 a 10 mg/kg/h durante la cirugía5.
Otra de las posibles complicaciones en la reparación de la craneosinostosis es el embolismo aéreo venoso. Es más probable que ocurra cuando la cabeza se coloca por encima del corazón y los sinusoides venosos óseos o los senos durales están expuestos. Se ha informado que la incidencia de embolismo aéreo durante la cirugía de craneosinostosis llega al 83%, la mayoría sin compromiso hemodinámico y solo alrededor del 1 al 2% son clínicamente significativas. Puede ocurrir un colapso cardiovascular rápido y el tratamiento es predominantemente de soporte4. Se puede utilizar una vía venosa central para aspirar grandes volúmenes de aire del ventrículo derecho; sin embargo, la colocación puede resultar difícil en un entorno de emergencia. Se recomienda colocar un catéter venoso central en la inducción de pacientes con alto riesgo de embolia aérea venosa, particularmente en relación con la posición y técnica quirúrgica, la presencia de derivaciones intracardíacas y pacientes con depleción de volumen6.
La mayoría de los pacientes son extubados al finalizar la cirugía. Los factores que pueden retrasar la extubación incluyen cirugía prolongada, transfusión de gran volumen, efectos de la posición prona y factores dependientes del paciente como apnea obstructiva del sueño preoperatoria o problemas de las vías respiratorias3.
El manejo analgésico postoperatorio suele realizarse combinando analgesia menor y perfusión de opioides intravenosa durante las primeras 24-48h. Los bloqueos nerviosos del cuero cabelludo pueden ser útiles como adyuvantes analgésicos en el postoperatorio inmediato y el uso de AINEs sigue siendo todavía controvertido.
Se debe prestar especial atención a las alteraciones electrolíticas postoperatorias, en particular a la hiponatremia, que puede estar relacionada con el uso de infusiones de cristaloides intraoperatoriamente y con la liberación de hormona antidiurética (SIADH) como resultado de la lesión quirúrgica4.
CONCLUSIONES
Las cirugías de corrección de craneosinostosis se caracterizan por presentar altos volúmenes de pérdida de sangre y alto riesgo de transfusiones masivas. La cuantificación exacta de la hemorragia y el control de ésta se presentan como los principales desafíos en este tipo de cirugía.
Además de considerar la alta probabilidad de transfusión, como anestesiólogos debemos valorar la existencia de una posible vía aérea difícil, especialmente en craneosinostosis sindrómicas.
El manejo anestésico requiere una correcta evaluación preoperatoria, monitorización invasiva y riguroso control del sangrado. El uso de fármacos antifibrinolíticos ha demostrado disminuir las pérdidas hemáticas y la necesidad de transfusión.
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