Colesteatoma congénito: a propósito de un caso clínico

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.56.55.001

AUTORES

1. Eva María Llena Angulo. Facultativo Especialista de Área, Hospital Ernest Lluch, Calatayud. Zaragoza, España.
2. María del Carmen Remacha Almerich. Facultativo Especialista de Área, Hospital Universitario San Pedro, Logroño. La Rioja, España.
3. Álvaro Baeta Ruiz. Facultativo Especialista de Área, Hospital Universitario San Pedro, Logroño. La Rioja, España.
4. Rocío Garcés Cubel. Facultativo Especialista de Área, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. Zaragoza, España.
5. María Khadar Nicolás. Facultativo Especialista de Área, Centro de Salud Arrabal, Zaragoza. Zaragoza, España.
6. Cristina María Sanz Pérez. Facultativo Especialista de Área, Centro de Salud Ejea de los Caballeros, Zaragoza. Zaragoza, España.

RESUMEN

El colesteatoma congénito es una acumulación anómala de epitelio escamoso y queratina en el oído medio y la mastoides, sin antecedentes de otorrea ni perforación timpánica, a diferencia del colesteatoma adquirido. Aunque es infrecuente en la población pediátrica, su diagnóstico y tratamiento precoz son esenciales, por el riesgo de desarrollar complicaciones a largo plazo. Su incidencia es de 0,12 por 100,000 habitantes, y representa entre el 4-24% de los casos de colesteatomas en niños, siendo más común en varones.

Suelen ser asintomáticos, no obstante, pueden producir otalgia, otorrea recurrente y, menos frecuentemente, hipoacusia. El diagnóstico se realiza mediante un TAC de peñascos.

Las complicaciones del colesteatoma incluyen problemas intracraneales, como abscesos cerebrales o meningitis, y extracraneales, como mastoiditis y parálisis facial. El tratamiento es quirúrgico, con mastoidectomía radical o conservadora como opciones, dependiendo de la experiencia del cirujano.

PALABRAS CLAVE

Colesteatoma del oído medio congénito, colesteatoma del oído medio cirugía, colesteatoma congénito, diagnóstico por imagen de la mastoides, cirugía de la mastoides.

ABSTRACT

Congenital cholesteatoma is an abnormal accumulation of squamous epithelium and keratin in the middle ear and mastoid, without a history of otorrhea or tympanic perforation, unlike acquired cholesteatoma. Although it is rare in the pediatric population, early diagnosis and treatment are essential due to the risk of developing long-term complications. Its incidence is 0.12 per 100,000 inhabitants and accounts for 4-24% of pediatric cholesteatoma cases, being more common in males.

Cholesteatomas are usually asymptomatic; however, they can cause otalgia, recurrent otorrhea, and less frequently, hearing loss. Diagnosis is made using a temporal bone CT scan.

Complications of cholesteatoma include intracranial problems such as brain abscesses or meningitis, and extracranial issues such as mastoiditis and facial paralysis. Treatment is surgical, with either radical or conservative mastoidectomy depending on the surgeon’s experience.

PALABRAS CLAVE

Cholesteatoma, middle ear congenital, cholesteatoma, middle ear surgery, cholesteatoma congenital, mastoid diagnostic imaging, mastoid surgery.

INTRODUCCIÓN

Los colesteatomas son colecciones anormales de epitelio escamoso y residuos de queratina que suelen afectar al oído medio y la mastoides. Suelen ser benignos, pero pueden expandirse y destruir el hueso.

Los colesteatomas pueden ser congénitos, masa blanca por detrás de tímpano intacto en niño, sin antecedentes de otitis, o adquirido, como consecuencia de enfermedades crónicas en el oído medio.

Clínicamente, se caracterizan por ser asintomáticos, aunque pueden ocasionar hipoacusia de trasmisión u otorrea.

Para su diagnóstico es imprescindible la realización de una tomografía computarizada (TAC) de peñascos y una audiometría. Su tratamiento es quirúrgico.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 7 años, sin antecedentes personales de interés, que acude a Urgencias de Pediatría por cuadro catarral sin otra clínica asociada. En la exploración física, en la otoscopia, destaca una imagen perlada próxima al martillo. No otorrea. Resto de exploración dentro de la normalidad. Constantes vitales en rango.

Re historiando al paciente y la familia, niega introducción de cuerpo extraño en el oído, así como otitis de repetición o problemas de audición.

Se realiza interconsulta al servicio de otorrinolaringología quienes ante sospecha de colesteatoma congénito realizan TAC de peñascos y audiometría. Al confirmar diagnóstico de colesteatoma congénito, se programa la intervención quirúrgica que transcurre sin incidencias.

DISCUSIÓN

Los colesteatomas congénitos son el acúmulo de epitelio escamoso y de queratina que se acumula en el oído medio y la mastoides¹. A diferencia de los adquiridos, no presentan antecedentes de otorrea, perforación timpánica u otros procesos del oído medio.

Los colesteatomas son entidades infrecuentes en la población pediátrica, no obstante, su diagnóstico y tratamiento precoz son imprescindibles ya que pueden destruir el hueso y producir secuelas a largo plazo. La incidencia del colesteatoma congénito es de 0,12 por 100,000 habitantes, con una prevalencia de 4-24% de los colesteatomas pediátricos. Además, suele ser más prevalente en el género masculino¹⁾. Destacar que el colesteatoma en la población pediátrica es más agresivo y extenso por sus características anatómicas y fisiopatológicas, ya que presentan una mastoides bien neumatizada, lo que disminuye una remoción completa¹.

En la mayoría de los casos, el paciente está asintomático, no obstante, puede presentar otalgia, otorrea de repetición, así como perforación timpánica. A su vez, es una enfermedad causante de hipoacusia muy poco frecuente en pediatría, pero hay que sospecharla en aquellos casos donde la pérdida de audición y otorreas de repetición sean resistentes al tratamiento¹.

En cuanto al diagnóstico, mediante la otoscopia podemos observar una masa perlada en el tímpano que sugiere colesteatoma¹. Además, en todos los casos debemos de realizar una audiometría para evaluar la audición, ya que el acumulo de epitelio escamoso puede impedir la difusión del sonido y provocar una hipoacusia de trasmisión. Sin embargo, para su diagnóstico definitivo se requiere de una prueba de imagen, siendo de elección el TAC de peñascos², donde se observa una masa hipodensa que no capta contraste, medial al tímpano. A su vez, mediante el TAC podemos evaluar la extensión del colesteatoma, así como las posibles complicaciones asociadas a él.

Es importante realizar un diagnóstico diferencial ante una otoscopia patológica. Puede confundirse con patologías como la otoescolerosis, otitis media serosa o un cuerpo extraño. La otoesclerosis es una alteración de la submucosa del oído medio producida por procesos óticos inflamatorios recurrentes, como la otitis media crónica. Produce síntomas como la otalgia, acufenos o hipoacusia, a diferencia del colesteatoma, que suele cursar sin clínica. Es un proceso irreversible. La otitis media serosa es el acúmulo de líquido en el oído en ausencia de infección, siendo esta la causa más importante de hipoacusia en la infancia³.

Las complicaciones del colesteatoma pueden ser intracranealesabsceso cerebral, absceso subdural o meningitis) o extracraneales, siendo estas últimas subdivididas en intratemporalesmastoiditis, fístula laberíntica, petrositis y parálisis facial) y extratemporalesabsceso subperiostico y absceso de Bezold)⁴.

El tratamiento es quirúrgico, siendo de elección la mastoidectomia radical o conservadora, en función de la experiencia del cirujano. Su principal objetivo es erradicar la enfermedad, restaurando la ventilación del oído medio. La cirugía del oído medio en niños es más dificultosa por la hiperplasia de la mucosa y por la inflamación crónica ocasionada por la obstrucción de la trompa auditiva; esto aumenta el porcentaje de recurrencias y recidivas⁴.

La recidiva del colesteatoma es variable en función del sitio de origenmás frecuente en los aticales), el número de cuadrantes comprometidos, el tamaño, entre otros⁵.

CONCLUSIONES

• Los colesteatomas son colecciones anormales de epitelio escamoso y residuos de queratina que suelen afectar al oído medio y la mastoides.
• Es importante un correcto diagnóstico y tratamiento porque, aunque suelen ser benignos pueden expandirse y destruir el hueso, generando grandes secuelas.
• Los colesteatomas suelen ser asintomáticos. Entre los síntomas más frecuentes que producen son la otalgia, otorrea de repetición, perforación timpánica y la hipoacusia de transmisión.
• Para su diagnóstico es clave la realización de un TAC de peñascos, esencial tanto para su clasificación como para la detección de complicaciones.
• El diagnóstico diferencial debe realizarse con diferentes entidades como la otitis media serosa, cuerpo extraño o la otoesclerosis.
• Su tratamiento consiste en la cirugía, siendo de elección la mastoidectomia radical o conservadora, en función de la experiencia del cirujano.

BIBLIOGRAFÍA

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