Edema facial y linfadenopatía cervical tras picadura de garrapata: síndrome TIBOLA/DEBONEL-SENLAT como causa emergente infradiagnosticada

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.52.79.001

AUTORES

1. Enara Echauri Carlos. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
2. June García Bascones. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
3. Pablo Aragón Muñoz. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
4. Laura Valderas Monge. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
5. Nerea García De Vicuña Bilbao. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
6. Maddi Taboada Palacios. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
7. Maider Olaizola Guerrero. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.

RESUMEN

El síndrome TIBOLA/DEBONEL, también denominado SENLAT, es una enfermedad emergente transmitida por garrapatas del género Dermacentor, causada principalmente por Rickettsia slovaca y Rickettsia raoultii. Se caracteriza por la tríada de escara necrótica en el cuero cabelludo en el punto de inoculación, eritema circundante y linfadenopatía cervical regional dolorosa, con curso habitualmente benigno y autolimitado.

Presentamos el caso de una mujer de 59 años con hipercolesterolemia como único antecedente relevante, que acudió a urgencias en mayo por un cuadro subagudo de eritema y edema en la zona de extracción de una garrapata en el cuero cabelludo frontal derecho nueve días antes. En las 48 horas siguientes desarrolló tumefacción parotídea derecha y edema facial bilateral progresivo. La exploración física evidenció una lesión costrosa en el punto de inoculación, eritema circundante, edema facial y adenopatías laterocervicales y submandibulares derechas. La analítica mostró elevación leve de transaminasas y proteína C reactiva. No se realizaron técnicas microbiológicas específicas dado el diagnóstico clínico.

Se inició tratamiento con doxiciclina 100 mg cada 12 horas durante siete días, con buena tolerancia y resolución clínica completa confirmada en la revisión a las dos semanas.

Este caso ilustra la importancia del reconocimiento clínico precoz del síndrome SENLAT ante la combinación de escara en el cuero cabelludo, edema facial y linfadenopatía cervical en contexto de picadura de garrapata, entidad probablemente infradiagnosticada por escasa sospecha clínica.

PALABRAS CLAVE

Infecciones por Rickettsia, enfermedades transmitidas por garrapatas, mordeduras y picaduras de insectos, linfadenopatía, doxiciclina.

ABSTRACT

TIBOLA/DEBONEL syndrome, also known as SENLAT (Scalp Eschar and Neck Lymphadenopathy After Tick bite), is an emerging tick-borne disease transmitted by ticks of the Dermacentor genus, mainly caused by Rickettsia slovaca and Rickettsia raoultii. It is characterized by the triad of a necrotic eschar on the scalp at the site of inoculation, surrounding erythema, and painful regional cervical lymphadenopathy, with a typically benign and self-limited course.

We report the case of a 59-year-old woman with hypercholesterolemia as her only relevant medical history, who presented to the emergency department in May with a subacute onset of erythema and edema at the site of a tick bite on the right frontal scalp nine days earlier. Within the following 48 hours, she developed right parotid swelling and progressive bilateral facial edema. Physical examination revealed a crusted lesion at the inoculation site, surrounding erythema, facial edema, and right laterocervical and submandibular lymphadenopathy. Laboratory tests showed mild elevation of transaminases and C-reactive protein. No specific microbiological tests were performed due to the clinical diagnosis.

Treatment with doxycycline 100 mg every 12 hours for seven days was initiated, with good tolerance and complete clinical resolution confirmed at the two-week follow-up.

This case illustrates the importance of early clinical recognition of SENLAT syndrome in the presence of scalp eschar, facial edema, and cervical lymphadenopathy in the context of a tick bite, a condition likely underdiagnosed due to low clinical suspicion.

KEY WORDS

Rickettsia infections, tick-borne diseases, insect bites and stings, lymphadenopathy, doxycycline.

INTRODUCCIÓN

El síndrome TIBOLA/DEBONEL constituye una entidad clínica emergente dentro del grupo de las enfermedades transmitidas por garrapatas, caracterizada fundamentalmente por la presencia de una lesión necrótica en el punto de inoculación de la picadura —localizada hasta en el 90% de los casos en el cuero cabelludo— asociada a linfadenopatía regional dolorosa¹. El término TIBOLA (del inglés tick-borne lymphadenopathy) y su equivalente DEBONEL (Dermacentor-borne necrosis erythema and lymphadenopathy) fueron acuñados para describir este cuadro en relación con picaduras de garrapatas del género Dermacentor. Posteriormente, se propuso el término SENLAT (scalpeschar and necklymphadenopathy after tick bite) con el objetivo de englobar la entidad de forma más amplia, no restringida a un agente etiológico ni a un género de vector concretos. Esta redefinición responde a la evidencia acumulada que demuestra que, si bien la mayoría de los casos son causados por Rickettsia slovacay Rickettsia raoultii³, también se han descrito casos asociados a otros microorganismos como Bartonella henselae⁴, lo que apoya un enfoque sindrómico más que etiológico.

Desde el punto de vista clínico, esta entidad afecta con mayor frecuencia a mujeres y niños, y cursa típicamente con una escara necrótica en el sitio de la picadura, linfadenopatía cervical dolorosa y, en ocasiones, edema facial. El reconocimiento precoz resulta fundamental para instaurar tratamiento antibiótico adecuado y evitar complicaciones, incluyendo la alopecia residual en la zona de la escara, que puede ser permanente en un porcentaje no desdeñable de pacientes⁷.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Mujer de 59 años con antecedente de hipercolesterolemia en tratamiento con estatinas y sin otros antecedentes médicos de interés. Acudió al servicio de urgencias en el mes de mayo por un cuadro cutáneo-inflamatorio de instauración subaguda.

La paciente refería la aparición de eritema y edema localizados en relación con una picadura de garrapata en la región frontal derecha del cuero cabelludo, la cual había sido retirada por ella misma nueve días antes, sin poder precisar el tiempo de adhesión del artrópodo. Aproximadamente 24 horas tras el inicio de la clínica cutánea, comenzó con tumefacción dolorosa en la región parotídea derecha, que en las siguientes 24 horas progresó a edema palpebral bilateral y posteriormente a afectación difusa de la región facial. Negaba fiebre, síndrome constitucional, artralgias, mialgias ni aparición de lesiones cutáneas en otras localizaciones.

En la exploración física presentaba buen estado general y estabilidad hemodinámica. A nivel cutáneo destacaba una lesión costrosa en la región frontal derecha correspondiente al punto de inoculación, con eritema circundante no pruriginoso en el cuero cabelludo. Se objetivaban asimismo edema facial bilateral y adenopatías laterocervicales y submandibulares derechas, infracentimétricas, dolorosas a la palpación y de características móviles.

La analítica sanguínea evidenció elevación discreta de enzimas hepáticas (ALT 55 U/L, AST 68 U/L) y elevación leve de proteína C reactiva (7 mg/L), sin otras alteraciones significativas. No se realizaron serologías específicas para rickettsias ni PCR en ese momento, dado que el diagnóstico clínico era altamente sugestivo.

Ante la sospecha clínica de síndrome TIBOLA/DEBONEL-SENLAT, se inició tratamiento antibiótico con doxiciclina 100 mg cada 12 horas durante siete días, con buena tolerancia. La paciente fue reevaluada en consultas externas a las dos semanas, encontrándose completamente asintomática, con resolución completa de las lesiones cutáneas y de la clínica inflamatoria, sin complicaciones asociadas ni alopecia residual en la zona de la escara.

DISCUSIÓN

El síndrome SENLAT/TIBOLA/DEBONEL fue descrito por primera vez en Hungría en 1997 y constituye actualmente la segunda rickettsiosis más frecuente en Europa, después de la fiebre botonosa mediterránea². A pesar de su distribución geográfica amplia y de la elevada prevalencia de Rickettsia slovaca en garrapatas del género Dermacentor en la Península Ibérica —hasta un 17,7% en el noreste y un 26,7% en el sureste de España^8,9—, el número de casos clínicos descritos es relativamente bajo, lo que apunta a una infradiagnosticación significativa por escasa sospecha clínica y limitada disponibilidad de técnicas microbiológicas específicas en la práctica habitual.

En cuanto a la etiología, Rickettsia slovaca es el agente causal más frecuente, responsable de aproximadamente el 57% de los casos descritos³, seguida de Rickettsia raoultii, implicada en torno al 8%. De forma menos habitual, se han descrito casos asociados a Bartonella henselae⁴, Candidatus Rickettsia rioja⁵, Coxiellaburnetii y Borrelia burgdorferi⁶, lo que pone de manifiesto la heterogeneidad etiológica del síndrome y justifica el enfoque sindrómico en lugar del etiológico.

Los vectores implicados son fundamentalmente Dermacentormarginatus y, en menor medida, Dermacentor reticulatus⁷, ampliamente distribuidos en Europa. Estas especies presentan una marcada actividad estacional en los meses fríos y templados —lo que explica la aparición de casos fuera del periodo estival habitual de otras enfermedades transmitidas por garrapatas— y tienden a adherirse preferentemente al cuero cabelludo, lo que justifica la localización característica de la lesión de inoculación y la linfadenopatía cervical asociada.

Desde el punto de vista clínico, el síndrome SENLAT se caracteriza por una tríada consistente en escara necrótica en el cuero cabelludo, eritema circundante y linfadenopatía cervical regional^1,11. La escara está presente prácticamente en el 100% de los casos, con un eritema circundante igual o mayor de 5 cm —de aspecto eritema migrans-like— en torno al 36%¹¹. La linfadenopatía cervical se describe hasta en el 90% de los pacientes. En general el cuadro sigue un curso benigno, aunque puede acompañarse de síntomas sistémicos leves como fiebre, cefalea o astenia, y los hallazgos analíticos suelen ser inespecíficos con elevación discreta de reactantes de fase aguda y transaminasas^1,11, como ocurrió en nuestra paciente.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, basado en la anamnesis dirigida a la exposición a garrapatas y en los hallazgos físicos característicos. Puede apoyarse en técnicas microbiológicas como la serología o la PCR de muestras de la escara o de la propia garrapata. No obstante, la serología presenta limitaciones en fases precoces por ausencia de seroconversión y una elevada tasa de reacciones cruzadas entre especies de Rickettsia^7,12. La PCR con secuenciación del gen ompA sigue siendo la técnica de referencia para la identificación etiológica exacta⁷. En nuestro caso, la presentación clínica —escara en cuero cabelludo, edema facial y linfadenopatía cervical tras picadura de garrapata en mayo— fue suficientemente característica como para establecer el diagnóstico clínico sin necesidad de confirmación microbiológica.

El diagnóstico diferencial debe establecerse principalmente con otras rickettsiosis como la fiebre botonosa mediterránea por Rickettsia conorii, que habitualmente cursa con exantema generalizado y mayor afectación sistémica. Deben considerarse también la tularemiaulceroglandular, infecciones cutáneas bacterianas como el impétigo o el ectima, adenitis bacterianas y otras causas de escara necrótica incluyendo el ántrax cutáneo. La localización característica en el cuero cabelludo y la asociación temporal con una picadura de garrapata orientan de forma determinante hacia este síndrome.

En cuanto al tratamiento, aunque el cuadro es generalmente autolimitado, la antibioterapia con doxiciclina acelera la resolución clínica y previene complicaciones^1,13,14. La dosis estándar es de 100 mg cada 12 horas durante 7-10 días. Los macrólidos, especialmente la azitromicina, constituyen una alternativa en casos de contraindicación, aunque con evidencia más limitada. La evolución es habitualmente favorable, con desaparición de la fiebre a las 24-48 horas del inicio del antibiótico. Sin embargo, se ha descrito alopecia persistente en la zona de la escara hasta en el 39% de los casos⁷, consecuencia del daño inflamatorio sobre el folículo piloso, que puede ser permanente. Asimismo, algunos pacientes presentan adenopatías o molestias locales residuales durante semanas o meses tras la resolución del cuadro agudo, lo que refuerza la importancia del seguimiento clínico¹⁴.

CONCLUSIONES

El síndrome TIBOLA/DEBONEL-SENLAT representa una entidad emergente probablemente infradiagnosticada, cuyo reconocimiento se basa en la identificación de su tríada clínica característica —escara en el cuero cabelludo, eritema circundante y linfadenopatía cervical dolorosa— en el contexto de una picadura de garrapata. La presentación en primavera o otoño, fuera del periodo estival habitual de otras enfermedades transmitidas por garrapatas, no debe disminuir el índice de sospecha.

A pesar de su curso habitualmente benigno, el diagnóstico precoz permite instaurar tratamiento antibiótico con doxiciclina que acelera la recuperación y puede prevenir secuelas como la alopecia residual. La creciente identificación de nuevos agentes etiológicos refuerza la necesidad de un enfoque sindrómico y de una mayor concienciación clínica sobre esta entidad, especialmente en regiones con alta prevalencia de garrapatas del género Dermacentor.

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