Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.36.36.002
AUTORES
- Pablo Aragón Muñoz. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
- Enara Echauri Carlos. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
- June García Bascones. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
- Maider Olaizola Guerrero. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
- Laura Valderas Monge. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
- Nerea García De Vicuña Bilbao. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
- Maddi Taboada Palacios. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
RESUMEN
La hemorragia intracerebral secundaria a crisis hipertensiva puede constituir la forma de presentación de patologías sistémicas subyacentes. Presentamos el caso de una mujer de 56 años con factores de riesgo cardiovascular que acudió a urgencias por cefalea intensa y parestesias en hemicuerpo derecho, objetivándose hemorragia intraparenquimatosa profunda izquierda asociada a fracaso renal agudo grave.
La evaluación etiológica reveló insuficiencia renal estadio AKIN III con hiperkalemia y proteinuria, lo que motivó estudio hematológico. Se confirmó mieloma múltiple de cadenas ligeras kappa con afectación renal, iniciándose hemodiálisis, filtración de cadenas ligeras y tratamiento quimioterápico precoz.
La evolución se complicó con trombosis venosa profunda extensa y necesidad de anticoagulación en contexto de hemorragia intracraneal reciente, requiriendo manejo individualizado. Tras tratamiento con esquemas basados en bortezomib y daratumumab, se logró estabilización clínica y recuperación parcial de la función renal, suspendiéndose la terapia renal sustitutiva.
Este caso ilustra la importancia de una aproximación diagnóstica integral ante una emergencia hipertensiva con fracaso renal asociado, permitiendo identificar una hemopatía subyacente potencialmente tratable.
PALABRAS CLAVE
Hemorragia cerebral, mieloma múltiple, lesión renal aguda, crisis hipertensiva, inmunoglobulinas de cadenas ligeras.
ABSTRACT
Intracerebral hemorrhage secondary to hypertensive crisis may represent the initial manifestation of an underlying systemic disease. We present the case of a 56-year-old woman with cardiovascular risk factors who was admitted with severe headache and right-sided paresthesias. Neuroimaging revealed a deep left intraparenchymal hemorrhage associated with acute kidney injury.
Etiological workup demonstrated AKIN stage III kidney injury with hyperkalemia and proteinuria, prompting hematological investigation. Light-chain kappa multiple myeloma with renal involvement was confirmed, and high-cutoff hemodialysis along with early chemotherapy were initiated.
The clinical course was complicated by extensive deep vein thrombosis, requiring anticoagulation in the setting of recent intracranial hemorrhage, which necessitated individualized management. Following treatment with bortezomib- and daratumumab-based regimens, clinical stabilization was achieved and partial renal recovery allowed discontinuation of renal replacement therapy.
This case illustrates the importance of a comprehensive diagnostic approach when hypertensive emergency is associated with acute kidney injury, as it may reveal a treatable underlying hematological malignancy.
KEY WORDS
Cerebral hemorrhage, multiple myeloma, acute kidney injury, hypertensive crisis, immunoglobulin light chains.
INTRODUCCIÓN
La hemorragia intraparenquimatosa hipertensiva constituye una de las principales causas de ictus hemorrágico y se asocia a elevada morbimortalidad1. Aunque habitualmente se relaciona con hipertensión arterial crónica mal controlada, la coexistencia de fracaso renal agudo grave obliga a descartar causas sistémicas subyacentes, en particular aquellas con capacidad de provocar hipertensión secundaria e hiperviscosidad.
El mieloma múltiple puede debutar con insuficiencia renal aguda secundaria a nefropatía por cilindros de cadenas ligeras, entidad denominada nefropatía del mieloma o «cast nephropathy», que requiere tratamiento urgente para evitar daño renal irreversible2. Aproximadamente el 20-30% de los pacientes con mieloma múltiple presentan deterioro de la función renal en el momento del diagnóstico, siendo la nefropatía por cilindros su causa más frecuente3.
El reconocimiento precoz y el inicio temprano de tratamiento dirigido, junto con soporte renal adecuado, son determinantes para mejorar el pronóstico renal y global4. Presentamos un caso en el que la hemorragia intracerebral hipertensiva constituyó el evento centinela que condujo al diagnóstico de un mieloma múltiple de cadenas ligeras con afectación renal grave.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Mujer de 56 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, obesidad y tabaquismo activo. Acudió a urgencias por cefalea holocraneal de instauración brusca e intensa y parestesias en hemicuerpo derecho. A su llegada presentaba cifras tensionales persistentemente elevadas a pesar del tratamiento antihipertensivo agudo administrado.
El TAC craneal evidenció una imagen hiperdensa de 14 × 9 × 18 mm en región capsulolenticular izquierda con edema perilesional, compatible con hemorragia intraparenquimatosa profunda de aproximadamente 0,7 cc, sin efecto masa significativo1. Se estableció el diagnóstico de hemorragia intracerebral hipertensiva y la paciente fue ingresada para monitorización y control tensional estricto.
El estudio analítico inicial mostró deterioro renal grave: creatinina 9 mg/dL, urea 140 mg/dL, potasio 6,2 mEq/L, acidosis metabólica (pH 7,26, bicarbonato 14 mEq/L), anemia con hemoglobina de 9 g/dL, hematuria y proteinuria significativa. El cuadro fue clasificado como fracaso renal agudo estadio AKIN III de patrón no oligúrico.
Ante la hiperkalemia sintomática y la acidosis metabólica, se instauró tratamiento médico urgente y se indicó terapia renal sustitutiva. La concurrencia de anemia desproporcionada, fracaso renal de etiología no filiada y proteinuria orientó hacia una causa hematológica, indicándose estudio de gammapatía monoclonal.
El aspirado de médula ósea mostró un 11% de células plasmáticas. El proteinograma e inmunofijación confirmaron mieloma múltiple de cadenas ligeras kappa con afectación renal estadificado como ISS III. La nefropatía por cilindros de cadenas ligeras fue considerada la causa más probable del fracaso renal, dado el sustrato inmunológico y la ausencia de otras causas identificables2.
Se inició hemodiálisis con filtro de alto corte para eliminación de cadenas ligeras desde el segundo día del ingreso durante cinco sesiones, continuando posteriormente con hemodiálisis convencional. El beneficio de los filtros de alto corte en este contexto ha sido evaluado en ensayos clínicos con resultados discordantes, por lo que su uso debe individualizarse en función de los niveles séricos de cadenas ligeras y la disponibilidad de recursos5.
Se inició tratamiento quimioterápico precoz con el esquema Vd (bortezomib-dexametasona), al que se añadió daratumumab tres semanas después, en línea con las guías actuales del International Myeloma Working Group para mieloma de nuevo diagnóstico con afectación renal grave4.
En el transcurso del ingreso se diagnostica de trombosis venosa profunda extensa en miembros inferiores. El mieloma múltiple incrementa notablemente el riesgo trombótico, tanto por la propia discrasia plasmocitaria como por el efecto procoagulante de los agentes inmunomoduladores6. Se coloca filtro en vena cava inferior y se inicia anticoagulación con heparina de bajo peso molecular ajustada a función renal, con monitorización de niveles anti-Xa.
El manejo resultó especialmente complejo dada la coexistencia de hemorragia intracerebral reciente. Según las recomendaciones vigentes7, la decisión de reintroducir anticoagulación tras hemorragia intracraneal debe individualizarse, considerando el tiempo transcurrido desde el evento hemorrágico, la localización y el volumen del hematoma, así como la magnitud del riesgo trombótico. En este caso, la extensión de la trombosis y el riesgo de tromboembolismo pulmonar masivo inclinaron la decisión hacia la anticoagulación precoz con monitorización estrecha.
Asimismo, se descartó amiloidosis sistémica mediante biopsias de grasa abdominal, glándula salivar y tejido renal. Tras completar los primeros ciclos de quimioterapia, la función renal mostró mejoría progresiva, con suspensión de la diálisis finalmente. Al alta, la creatinina era de 3,43 mg/dL con filtrado glomerular estimado de 14 ml/min/1,73 m², correspondiente a enfermedad renal crónica G5A3, con expectativa de mejoría adicional tras respuesta hematológica sostenida. La paciente continuó tratamiento con esquema Dara-VTD con planificación de aféresis de progenitores hematopoyéticos para eventual trasplante autólogo de médula ósea.
DISCUSIÓN
Este caso ilustra una secuencia clínica infrecuente en la que la hemorragia intracerebral hipertensiva actuó como evento centinela de un mieloma múltiple subyacente. La asociación no es habitual, pero cobra relevancia porque el diagnóstico hematológico condicionó de forma crítica tanto la estrategia de tratamiento como el pronóstico renal.
La nefropatía por cilindros de cadenas ligeras es la causa más frecuente de fracaso renal en el mieloma múltiple3. Su fisiopatología se basa en la precipitación de cadenas ligeras libres con la proteína de Tamm-Horsfall en los túbulos distales, generando obstrucción e inflamación tubular. La reducción rápida de la carga de cadenas ligeras circulantes mediante tratamiento quimioterápico eficaz es el pilar fundamental del manejo nefrológico2,4. El esquema basado en bortezomib es el de elección en este contexto por su perfil de eficacia, rapidez de acción y tolerabilidad en pacientes con insuficiencia renal grave.
El papel de los filtros de diálisis de alto corte en la nefropatía por cilindros ha sido objeto de controversia. El ensayo EuLITE y el estudio MYRE no demostraron superioridad estadísticamente significativa sobre la hemodiálisis convencional en cuanto a independencia de diálisis a los tres meses, aunque algunos subgrupos con niveles muy elevados de cadenas ligeras podrían beneficiarse5. Su uso debe valorarse caso a caso en centros con experiencia.
La complicación trombótica en el contexto de una hemorragia intracraneal reciente representa uno de los dilemas más complejos de la medicina interna hospitalaria6,7. El mieloma múltiple favorece el estado protrombótico por múltiples mecanismos, incluyendo la producción de citocinas proinflamatorias, la hiperviscosidad y el efecto directo de los agentes inmunomoduladores. La decisión de anticoagular en este contexto requiere ponderar el riesgo de extensión del hematoma intracraneal frente al riesgo de tromboembolismo pulmonar potencialmente fatal.
En ausencia de evidencia de alta calidad, las guías recomiendan retrasar la anticoagulación al menos cuatro semanas tras la hemorragia intracerebral cuando sea posible, valorando la colocación de filtro de vena cava inferior como medida transitoria7. Este caso ejemplifica la necesidad de decisiones individualizadas y de consenso multidisciplinar entre neurología, hematología y medicina interna.
CONCLUSIONES
La asociación de hemorragia intracerebral, crisis hipertensiva y fracaso renal agudo grave debe alertar al clínico sobre la posible existencia de una causa sistémica subyacente, incluyendo hemopatías malignas como el mieloma múltiple.
El diagnóstico precoz del mieloma múltiple de cadenas ligeras con afectación renal, y el inicio temprano de tratamiento dirigido, son determinantes para la recuperación de la función renal y la mejora del pronóstico global. La nefropatía por cilindros de cadenas ligeras constituye una urgencia nefro hematológica que requiere abordaje coordinado.
La coexistencia de fenómenos trombóticos y hemorrágicos en el mieloma múltiple exige una toma de decisiones individualizada y un seguimiento multidisciplinar estrecho.
BIBLIOGRAFÍA
- Greenberg SM, Ziai WC, Cordonnier C, et al. 2022 guideline for the management of patients with spontaneous intracerebral hemorrhage: a guideline from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2022,53(7):e282-e361.
- Leung N, Nasr SH, Sethi S. How I treat acute kidney injury in multiple myeloma. Blood. 2022,139(22):3109-3120.
- Dimopoulos MA, Sonneveld P, Leung N, et al. International Myeloma Working Group recommendations for the diagnosis and management of myeloma-related renal impairment. J Clin Oncol. 2016,34(13):1544-1557.
- Moreau P, Kumar SK, San Miguel J, et al. Treatment of relapsed or refractory multiple myeloma: recommendations from the International Myeloma Working Group. Lancet Oncol. 2021,22(3):e105-e118.
- Bridoux F, Carron PL, Pegourie B, et al. Effect of high-cutoff dialysis vs conventional high-flux dialysis on kidney recovery in myeloma cast nephropathy: a randomized clinical trial. JAMA. 2017,318(21):2099-2110.
- Sanfilippo KM, Luo S, Wang TF, et al. Predicting venous thromboembolism in multiple myeloma: development and validation of the IMPEDE VTE score. J Clin Oncol. 2019,37(31):2536-2544.
- Hemphill JC 3rd, Greenberg SM, Anderson CS, et al. Guidelines for the management of spontaneous intracerebral hemorrhage: a guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2015,46(7):2032-2060.
