AUTORES
- Maria Fernanda Rubio Trejos. Médico Posgradista de Neurocirugía, Universidad San Francisco de Quito-Ecuador.
- Daniela Karina Guerrón Revelo. Médica Radióloga, Docente de Neurorradiología. Universidad San Francisco de Quito, Ecuador.
- Cristian Alexander Oñate Tinillo. Médico Posgradista de Neurocirugía, Universidad San Francisco de Quito-Ecuador.
- Wendy Mireya Rojas Bodero. Médico Posgradista de Imagenología, Universidad San Francisco de Quito-Ecuador.
- Chrystin Annabelle Quintanilla González. Médico Posgradista de Neurocirugía, Universidad San Francisco de Quito, Ecuador.
- Ricardo Andrés Carrera Vaca. Médico Posgradista de Neurocirugía, Universidad San Francisco de Quito-Ecuador.
RESUMEN
La craneosinostosis metópica, también conocida como trigonocefalia, es la segunda forma más frecuente de craneosinostosis, representando el 19–28% de los casos, con una prevalencia de 0.9–2.3 por cada 10,000 nacidos vivos y predominio masculino. Se produce por el cierre prematuro de la sutura metópica y se caracteriza por una frente triangular en forma de quilla, cresta metópica prominente, hipotelorismo, estrechamiento bitemporal y retrusión orbitaria bilateral. Algunos lactantes presentan únicamente una cresta metópica palpable sin deformidad significativa, casos que generalmente no requieren cirugía. El diagnóstico se basa en la evaluación clínica y estudios de imagen; la tomografía computarizada permite identificar claramente la deformidad triangular de la fosa craneal anterior, el engrosamiento de la sutura metópica y el hipotelorismo asociado. El manejo quirúrgico incluye suturectomía endoscópica temprana con terapia de casco, o la remodelación abierta de la bóveda craneal con avance fronto-orbitario, la cual proporciona una remodelación más inmediata sin necesidad de casco prolongado, recomendada generalmente entre los 6 y 10 meses de edad.
PALABRAS CLAVE
Craneosinostosis metópica, trigonocefalia, sutura metópica, avance fronto-orbitario, tomografía computarizada.
ABSTRACT
Metopic craniosynostosis, also known as trigonocephaly, is the second most common form of craniosynostosis, accounting for 19–28% of cases, with a prevalence of 0.9–2.3 per 10,000 live births and a male predominance. It results from premature fusion of the metopic suture and is characterized by a triangular keel-shaped forehead, a prominent metopic ridge, hypotelorism, bitemporal narrowing, and bilateral orbital retrusion. Some infants present only with a palpable metopic ridge without significant deformity; these cases generally do not require surgical correction. Diagnosis is based on clinical evaluation and imaging studies; computed tomography clearly demonstrates the triangular anterior cranial fossa, thickening of the metopic suture, and associated hypotelorism. Surgical management includes early endoscopic suturectomy with postoperative helmet therapy, or open cranial vault remodeling with fronto-orbital advancement, which provides more immediate remodeling without prolonged helmet use and is generally performed between 6 and 10 months of age.
KEY WORDS
Metopic craniosynostosis, trigonocephaly, metopic suture, fronto-orbital advancement, computed tomography.
INTRODUCCIÓN
La craneosinostosis metópica (también conocida como trigonocefalia) es la segunda forma más común de craneosinostosis, representando el 19-28% de los casos, con una prevalencia de 0.9 a 2.3 por 10,000 nacidos vivos, y presenta un predominio masculino de 1.8 a 2.8:1¹. Clínicamente, resulta del cierre prematuro de la sutura metópica y se caracteriza por una frente triangular con forma de quilla, cresta metópica prominente en la línea media, hipotelorismo, estrechamiento bitemporal, retrusión orbitaria bilateral y un cráneo ensanchado en forma de pera detrás de la sutura coronal¹. Algunos lactantes pueden presentar solo una cresta metópica palpable con trigonocefalia mínima o ausente, fenotipos que generalmente no requieren corrección quirúrgica.
El diagnóstico inicial se apoya en radiografías simples que pueden mostrar fusión ósea prominente; sin embargo, se debe tener precaución ya que la sutura metópica puede comenzar a cerrarse fisiológicamente desde los 3 meses y completarse a los 9 meses de edad². La tomografía computarizada (TC) es el estándar de oro radiológico, demostrando fácilmente la fosa anterior de forma triangular con engrosamiento de la línea media y el hipotelorismo asociado². Adicionalmente, estudios de revisión sistemática recientes han destacado la integración emergente de fotogrametría 3D y algoritmos predictivos en la estandarización morfológica y diagnóstica de la calota³.
Las opciones quirúrgicas abarcan desde la suturectomía endoscópica con terapia de casco, la cual ofrece incisiones más pequeñas, menor tiempo operatorio y menor pérdida de sangre (siempre que se realice tempranamente durante los primeros meses de vida seguida de terapia con casco por hasta 12 meses), hasta la remodelación abierta de la bóveda craneal (avance fronto-orbitario)⁴. Esta última ofrece una corrección inmediata y completa sin necesidad de órtesis prolongadas, aunque implica tiempos operatorios más largos y mayor sangrado intraoperatorio, prefiriéndose realizarla entre los 6 y 10 meses de edad para asegurar un reborde orbitario lo suficientemente maduro para la fijación osteosintética⁴.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente pediátrico masculino sin antecedentes patológicos ni quirúrgicos relevantes fue valorado por el servicio de Neurocirugía Pediátrica el 07/08/2025 debido a una deformidad craneal identificada durante su primer control médico. La madre refirió alteración progresiva en la morfología craneal, motivo por el cual fue derivado a evaluación neuroquirúrgica especializada. Al examen neurológico de ingreso, el paciente presentó un puntaje en la escala de Glasgow de 15/15, pupilas isocóricas y normorreactivas de 3 mm, sin déficit motor ni sensitivo, y un perímetro cefálico de 38.5 cm.
La TC craneal evidenció surcos corticales y sistema ventricular conservados, cisternas basales permeables y hallazgos compatibles con el cierre prematuro de la sutura metópica y la sutura coronal izquierda, estableciéndose el diagnóstico de craneosinostosis tipo braquicefalia asociada a trigonocefalia. Debido a la marcada deformidad craneofacial y al inminente riesgo de alteración del desarrollo neurológico y craneal progresivo, se decidió manejo quirúrgico programado.
El 08/08/2025 se realizó una remodelación craneal mediante un abordaje bicoronal extenso, asociando suturectomía metópica y suturectomía coronal bilateral. Durante el procedimiento se identificó una deformidad frontal significativa, lográndo la apertura de la sutura metópica y coronal bilateral. Ocurrió un leve desgarro de la duramadre subyacente a la sutura coronal izquierda, el cual fue reparado y corregido intraoperatoriamente sin complicaciones adicionales. El sangrado estimado fue de aproximadamente 30 mL, sin registrarse inestabilidad hemodinámica ni complicaciones postoperatorias inmediatas.
En el control de seguimiento realizado el 17/03/2026, el paciente presentó una evolución clínica sumamente favorable, destacando una adecuada remodelación frontal y buena expansión anteroposterior del cráneo. La herida quirúrgica se encontró en perfecto estado, sin signos de infección ni fístulas de líquido cefalorraquídeo, y con un neurodesarrollo acorde a su edad cronológica. A la palpación se evidenció una evolución ósea idónea de la suturectomía metópica en proceso de fusión, alcanzando un resultado estético y funcional satisfactorio. Se obtuvo el consentimiento informado por escrito de los representantes legales del paciente para la publicación confidencial de este reporte de caso y sus imágenes correspondientes.
DISCUSIÓN
La evidencia científica reciente demuestra diferencias significativas y perfiles de riesgo distintos entre las estrategias terapéuticas para la craneosinostosis metópica. La cirugía endoscópica ha mostrado menor morbilidad perioperatoria y recuperación más rápida en comparación con la cirugía abierta clásica. En este sentido, Ha et al.¹ reportaron menores tasas de retrusión frontal lateral postquirúrgica en pacientes tratados mediante reparación endoscópica temprana, sin diferencias antropométricas significativas a largo plazo respecto al abordaje abierto. Asimismo, comprobaron que la cirugía endoscópica se asocia de forma indiscutible con un menor tiempo operatorio, menor estancia hospitalaria y menor pérdida sanguínea¹. Resultados concordantes fueron descritos por Sivieng et al.², quienes demostraron que la craniectomía en tira complementada con terapia de casco ortésico presentó requerimientos transfusionales y tiempos de internación significativamente menores en comparación directa con el avance fronto-orbitario tradicional.
Desde otra perspectiva, el debate en torno al manejo conservador en variantes fenotípicas leves sigue vigente. En años recientes, distintos centros especializados han incorporado protocolos de observación estricta, reservando la intervención quirúrgica exclusivamente para pacientes que desarrollen manifestaciones clínicas o imagenológicas de hipertensión intracraneal (HIC). Tio et al.³ realizaron el primer estudio prospectivo comparando sistemáticamente las trayectorias de crecimiento cefálico y parámetros indirectos de presión intracraneal, validando la seguridad de la conducta expectante en casos de trigonocefalia leve sin repercusión volumétrica patológica³.
Finalmente, la vigilancia a largo plazo resulta crítica frente al riesgo de complicaciones silentes en la etapa preescolar o escolar. Natghian et al.⁴ reportaron que hasta un 2.9% de los pacientes pediátricos sometidos inicialmente a un avance fronto-orbitario exitoso requirió una cirugía de expansión craneal secundaria debido a hipertensión intracraneal de inicio tardío⁴. Por este motivo, revisiones sistemáticas recientes avalan la necesidad de integrar la evaluación clínica con herramientas predictivas de vanguardia y parámetros morfométricos estandarizados, facilitando la detección precoz de desaceleraciones en el crecimiento calvarial postquirúrgico⁵.
CONCLUSIONES
La craneosinostosis metópica demanda un análisis minucioso de la morfología craneal y la edad de presentación para dictaminar la pauta quirúrgica ideal. Si bien las técnicas endoscópicas brindan ventajas notables en morbimortalidad y sangrado intraoperatorio, requieren de un diagnóstico temprano y alta adherencia a la terapia ortésica posterior. Por el contrario, para deformidades consolidadas y abordajes posteriores a los 6 meses de vida, la remodelación abierta mediante avance fronto-orbitario se mantiene como un recurso indispensable y resolutivo. Más allá del acto quirúrgico y el logro estético inmediato, es imperativo establecer un protocolo de monitoreo longitudinal riguroso a nivel clínico y oftalmológico para mitigar oportunamente el riesgo de hipertensión intracraneal subclínica o tardía.
BIBLIOGRAFÍA
- Ha AY, Skolnick GB, Chi D, Nguyen DC, Naidoo SD, Smyth MD, et al. School-Aged Anthropometric Outcomes After Endoscopic or Open Repair of Metopic Synostosis. Pediatrics. 2020;146(3):e20200238.
- Sivieng J, Marucci D, Rtshiladze M, Cebron U, Low T, Nakhla R, et al. Comparative Outcomes of Fronto-Orbital Advancement and Strip Craniectomy in the Management of Metopic Craniosynostosis. J Craniofac Surg. 2026;[Epub ahead de publicación].
- Tio PAE, Koehoorn EN, Clement LIF, et al. Head Growth and Fundoscopy as Proxies for Intracranial Pressure in Metopic Synostosis Treated Surgically vs Conservatively. JAMA Netw Open. 2026;9(2):e2559871.
- Natghian H, Song M, Jayamohan J, Johnson D, Magdum S, Richards P, et al. Long-Term Results in Isolated Metopic Synostosis: The Oxford Experience over 22 Years. Plast Reconstr Surg. 2018;142(4):509e-515e.
- Gurses ME, et al. Machine learning applications in craniosynostosis diagnosis and treatment prediction: a systematic review. Childs Nerv Syst. 2024;40(8):2535-2544.
ANEXOS
Figura 1. Tomografía computarizada de encéfalo con reconstrucción tridimensional (3D), vista frontal prequirúrgica. Se observa la típica deformidad de la calota en forma de quilla a expensas de la fusión prematura de la sutura metópica (trigonocefalia). Se aprecia el acentuado estrechamiento bitemporal y el hipotelorismo orbitario característico.
Figura 2. Tomografía computarizada de encéfalo con reconstrucción tridimensional (3D), vista frontal postquirúrgica. Se evidencia la apertura generada por la osteotomía/suturectomía en el sitio de la sutura metópica y el adecuado avance de las regiones fronto-orbitarias bilaterales, demostrando una sustancial mejoría geométrica y corrección del volumen de la fosa craneal anterior.
