Diagnóstico diferencial de la hamartromatosis biliar múltiple. Caso clínico

AUTORES

1. David López Negredo. Médico Especialista en Radiodiagnóstico. Hospital Ernest Lluch de Calatayud. Zaragoza, España.
2. Alicia Galatea Navarro. Médico Residente en Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
3. Cristina Enciso Urquizu. Médico Residente en Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
4. Rebeca Solís Camas. Médico Residente en Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
5. Isabel Hernández Fernández. Médico Residente en Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
6. Laura Sesé Lacambra. Médico Especialista en Radiodiagnóstico. Hospital Universitario San Jorge, Huesca, España.

RESUMEN

La micorhamartosis biliar múltiple o enfermedad de Von Meyenburg es una enfermedad congénita benigna. Se trata de una entidad fibropoliquística del hígado en la que su diagnóstico, normalmente, es incidental. Su importancia radica en el diagnóstico diferencial ya que incluye el hepatocarcinoma y las metástasis por lo que conocer sus diferencias es fundamental.

PALABRAS CLAVE

Hamartomasosis, hepatocarcinoma, metástasis hepáticas.

ABSTRACT

Multiple biliary myxohamartoma, or von Meyenburg’s disease, is a benign congenital condition. It is a fibropolycystic liver disease, and its diagnosis is usually incidental. Its significance lies in the differential diagnosis, as this includes hepatocellular carcinoma and metastases; therefore, understanding the differences between them is essential.

KEY WORDS

Hamartoma syndrome, multiple, carcinoma, hepatocellular, liver neoplasm.

INTRODUCCIÓN

La microhamartosis biliar múltiple o enfermedad de Von Mellenburg presenta una prevalencia del 5,6% en la población adulta¹. Su fisiopatología consiste en la deformidad y desorganización de los conductos biliares durante la embriogénesis². Normalmente los pacientes se encuentran asintomáticos por lo que su diagnóstico se realiza de manera incidental mediante ecografía o tomografía computarizada (TC)³. Aunque se trata de una entidad benigna y sin un tratamiento específico, su correcto diagnóstico resulta de relevancia para evitar equivocaciones con el hepatocarcinoma o las metástasis hepáticas⁴.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 73 años con antecedentes patológicos de diabetes mellitus e hipercolesterolemia. Acude a consulta por pérdida de peso de 10 kg en los últimos 6 meses también refiere dolor abdominal difuso y digestiones pesadas. Dadas las características del caso se planteó la realización de una ecografía adbominopélvica y una radiografía de tórax ante la sospecha de una posible neoplasia. La placa de tórax no mostró alteraciones pleuroparenquimatosas significativas en cambio, la ecografía, muestra una heterogeneidad del parénquima hepático con pequeñas imágenes redondas y lineales hipoecogénicas rodeadas por focos hiperecogénicos (figura 1). Se decide ampliar el estudio mediante TC abdominopélvica con contraste intravenoso en fase portal (figura 2) en el que se identifica hígado de dimensiones y morfología normales con múltiples formaciones milimétricas, la mayoría de tamaño inferior a 5 mm, hipodensas tanto en vacío como tras la inyección intravenosa de contraste. La correlación con las imágenes ecográficas sugiere microhamartomatosis biliar múltiple.

DISCUSIÓN

La microhamartosis biliar múltiple o enfermedad de Von Mellenburg presenta una baja incidencia en la población. Normalmente resulta asintomática aunque también se han reportado casos de dolor abdominal leve, ictericia y alteración del perfil hepático.

La importancia de esta entidad radica en conocer bien sus características imagenológicas para poder diagnosticarla con seguridad. Dentro de las posibilidades de diagnóstico diferencial se incluyen las metástasis hepáticas, el hepatocarcinoma, la enfermedad de Caroli y los microabscesos hepáticos.

El diagnóstico de esta entidad se basa fundamentalmente en la prueba de imagen siendo la ecografía la primera prueba que se suele realizar dada su disponibilidad y ausencia de radiación ionizante. También resulta importante la historia clínica ya que una diferencia importante con los abscesos hepáticos es la situación clínica del paciente en el momento en que se realiza la prueba donde la sospecha de abscesos cursaría con clínica compatible como fiebre y la aparición de alteraciones analíticas compatibles con la infección hepática.

Los hallazgos que podemos encontrar en la ecografía son la presencia de un hígado con ecoestructura heterogénea con numerosas lesiones focales que pueden ser pequeños focos hiperecogénicos o lesiones más grandes hipoecogénicas rodeadas de un halo ecogénico⁵. Otro de los hallazgos ecográficos sería el artefacto en cola de cometa. Es importante destacar que no suele comprimir el tejido hepático adyacente. Estas imágenes pueden confundirse con metástasis por lo que el reconocimiento de los patrones previamente descritos es fundamental para evitar errores diagnósticos. Las metástasis hepáticas suelen ser hipoecogénicas, de mayor tamaño, con un halo hipoecogénico⁶ y ejercen efecto masa, siendo este último un dato importante y comparativo respecto a la hamartomatosis. En ocasiones la ecografía no permite filiar las lesiones con seguridad por lo que se requiere de otras pruebas diagnósticas como la tomografía computarizada, la resonancia magnética o la biopsia.

En la tomografía los hamartomas se identifican como lesiones hipoatenuantes tanto en ausencia como en presencia de contraste intravenoso. Las metástasis (Figura 3) o el hepatocarcinoma suelen presentar realce, ya sea precoz o tardío, halo hipodenso y también efecto masa del parénquima adyacente.

En la resonancia magnética con gadolinio se aprecian pequeñas lesiones hipointensas en T1 e hiperintesas en T2 (Figura 4) sin realce intralesional aunque sí puede captar levemente el parénquima hepático adyacente⁷. Las metástasis y el hepatocarcinoma suelen presentar un realce marcado con gadolinio así como restricción a la difusión hídrica, hallazgo no presente en la hamartomatosis.

CONCLUSIÓN

Conocer el diagnóstico de la hamartomatosis biliar primaria así como diferenciarlo de las entidades que pueden simularla, resulta fundamental para evitar retrasos diagnósticos que acarreen un peor pronóstico para nuestros pacientes.

BIBLIOGRAFÍA

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7. Lev-Toaff AS, Bach AM, Wechsler RJ, Hilpert PL, Gatalica Z, Rubin R. The radiologic and pathologic spectrum of biliary hamartomas. AJR Am J Roentgenol. 1995;165(2):309-13.

ANEXOS

Figura 1. Ecografía del parénquima hepático. Flecha roja: foco hiperecogénico. Flecha verde: lesión hipeocogénica con periferia hiperecogénica.

Figura 2. TC hepática con contraste intravenoso en fase portal. Flecha verde: focos hipoatenuantes múltiples distribuidos a lo largo del parénquima hepático.

Figura 3. TC hepática con contraste intravenoso en fase portal con múltiples lesiones hipoatenuantes en relación con metástasis hepáticas.

Figura 4. Resonancia magnética hepática con imágenes ponderadas en T2 en plano coronal. Múltiples lesiones hiperintensas en relación con hamartomas.