Abordaje enfermero de las complicaciones respiratorias en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.77.16.001

AUTORES

1. María Jesús Lozano Molina. Enfermera del Hospital Universitario Miguel Servet, Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza, España.
2. Idoia Martínez Martínez. Enfermera del Hospital Universitario Miguel Servet, Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza, España.

RESUMEN

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que puede causar un deterioro significativo de la función respiratoria debido a la debilidad de los músculos respiratorios, la tos ineficaz y la dificultad para eliminar secreciones. Estas alteraciones pueden provocar la aparición de hipoventilación, infecciones respiratorias e insuficiencia respiratoria, por lo que su identificación temprana es esencial durante la evolución de la enfermedad.

La atención de enfermería desempeña un papel importante en la evaluación continua del estado respiratorio y en la prevención y manejo de sus principales complicaciones. Las acciones incluyen el seguimiento de signos de deterioro, el manejo de la secreción, técnicas de control de la tos y cuidados relacionados con la ventilación mecánica no invasiva. Asimismo, la educación sanitaria para pacientes y cuidadores facilita la gestión de estas intervenciones en el hogar y promueve la continuidad de la atención.

En general, el enfoque de enfermería para los trastornos respiratorios contribuye a prevenir complicaciones, mejorar la seguridad del paciente y promover la calidad de vida. La atención debe ser individualizada y coordinada con el resto del equipo multidisciplinar, teniendo en cuenta la evolución de la enfermedad y las necesidades del paciente y su entorno. A pesar de la importancia de estas intervenciones, es necesario ampliar la investigación específica del campo de la enfermería para reforzar la evidencia disponible.

PALABRAS CLAVE

Esclerosis lateral amiotrófica, atención de enfermería, respiración, insuficiencia respiratoria, ventilación no invasiva, calidad de vida.

ABSTRACT

Amyotrophic lateral sclerosis is a progressive neurodegenerative disease that can cause a significant deterioration in respiratory function due to weakness of the respiratory muscles, ineffective coughing and difficulty in eliminating secretions. These alterations can lead to the appearance of hypoventilation, respiratory infections and respiratory failure, so their early identification is essential during the evolution of the disease.

Nursing care plays an important role in the continuous assessment of respiratory status and in the prevention and management of its main complications. Actions include monitoring for signs of deterioration, secretion management, cough management techniques and care related to non-invasive mechanical ventilation. Likewise, health education for patients and caregivers facilitates the management of these interventions at home and promotes continuity of care.

Overall, the nursing approach to respiratory disorders contributes to preventing complications, improving patient safety and promoting quality of life. Care must be individualized and coordinated with the rest of the multidisciplinary team, taking into account the evolution of the disease and the needs of the patient and their environment. Despite the importance of these interventions, it is necessary to expand specific research from the field of nursing to strengthen the available evidence.

KEY WORDS

Amyotrophic lateral sclerosis, nursing care, breathing, respiratory failure, non-invasive ventilation, quality of life.

INTRODUCCIÓN

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente y de carácter progresivo que afecta a las neuronas motoras responsables del movimiento voluntario, provocando debilidad y pérdida progresiva de la función muscular. A nivel mundial, la incidencia se estima en 1,65 casos por cada 100.000 personas-año, mientras que la prevalencia alcanza los 5,05 casos por cada 100.000 habitantes. La enfermedad presenta una mayor frecuencia en hombres y su incidencia aumenta con la edad, alcanzando su máximo entre los 70 y los 79 años. Además, las cifras son superiores en Europa, Norteamérica y Oceanía en comparación con otras regiones¹.

A medida que la enfermedad progresa, la debilidad muscular puede afectar a la musculatura respiratoria, dificultando la ventilación y la capacidad para realizar una tos eficaz. Como consecuencia, pueden aparecer acumulación de secreciones, alteraciones del sueño, hipoventilación e insuficiencia respiratoria. Las complicaciones respiratorias constituyen una de las principales causas de morbimortalidad en las personas con ELA, por lo que la identificación precoz del deterioro respiratorio y la instauración de medidas de soporte son aspectos esenciales en su atención. Las recomendaciones actuales contemplan la ventilación mecánica no invasiva como una de las principales intervenciones ante la aparición de signos o síntomas de insuficiencia respiratoria^2,3.

Enfermería desempeña un papel fundamental en el seguimiento de estos pacientes, especialmente mediante la valoración continuada de la función respiratoria, la detección de signos de alarma, el manejo de secreciones y la atención relacionada con la ventilación mecánica no invasiva. Asimismo, la educación sanitaria dirigida tanto al paciente como a sus cuidadores resulta esencial para favorecer un uso adecuado de los dispositivos, reconocer posibles complicaciones y actuar ante situaciones de deterioro. La intervención enfermera, integrada dentro de un equipo multidisciplinar, contribuye así a mantener la seguridad, favorecer la continuidad de los cuidados y preservar la calidad de vida durante la evolución de la enfermedad^3,4.

OBJETIVOS

General:

Analizar el papel de enfermería en la prevención, detección y manejo de las complicaciones respiratorias en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica.

Específicos

• Identificar las principales alteraciones respiratorias que pueden aparecer durante la evolución de la esclerosis lateral amiotrófica.
• Describir las intervenciones y técnicas enfermeras dirigidas al manejo de las secreciones, la tos ineficaz y la ventilación mecánica no invasiva.
• Determinar la importancia de la educación sanitaria dirigida al paciente y al cuidador para reconocer signos de deterioro respiratorio y prevenir complicaciones.

METODOLOGÍA

Se realizó una búsqueda bibliográfica sobre las complicaciones respiratorias asociadas a la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y las intervenciones enfermeras dirigidas a su prevención y manejo. Las bases de datos consultadas fueron PubMed/MEDLINE, CINAHL, Scopus, SciELO y CUIDEN, seleccionadas por su relevancia en el ámbito de las ciencias de la salud y, especialmente, de la enfermería.

La pregunta de investigación se formuló mediante la estrategia PICO, herramienta que permite estructurar la búsqueda bibliográfica a partir de cuatro elementos:

• P (Paciente/Población): pacientes adultos con esclerosis lateral amiotrófica.
• I (Intervención): cuidados e intervenciones enfermeras dirigidos a la prevención y manejo de las complicaciones respiratorias.
• C (Comparación): cuidados habituales o convencionales.
• O (Resultados): disminución de las complicaciones respiratorias, mejora del manejo de las secreciones, adecuada tolerancia a la ventilación mecánica no invasiva y mejora de la calidad de vida.

A partir de estos elementos se planteó la siguiente pregunta: En pacientes adultos con esclerosis lateral amiotrófica, ¿los cuidados e intervenciones enfermeras dirigidos a la prevención y manejo de las complicaciones respiratorias, frente a los cuidados habituales, contribuyen a disminuir dichas complicaciones y mejorar la calidad de vida?

Las palabras clave previamente consultadas al DeCs fueron: esclerosis lateral amiotrófica, cuidados de enfermería, atención de enfermería, respiración, insuficiencia respiratoria, ventilación no invasiva, secreciones respiratorias. Se combinaron mediante los operadores booleanos AND y OR, adaptando la estrategia de búsqueda a las características de cada base de datos.

La búsqueda se acotó a los últimos cinco años (2021-2026). Se incluyeron artículos publicados en español o inglés, con texto completo disponible gratuitamente, que abordaran las complicaciones respiratorias de la ELA, el manejo de secreciones, la tos asistida, la ventilación mecánica no invasiva o las intervenciones enfermeras relacionadas con el cuidado respiratorio.

Como criterios de exclusión se establecieron los artículos duplicados, las publicaciones sin acceso al texto completo, los estudios centrados exclusivamente en aspectos farmacológicos, genéticos o quirúrgicos de la enfermedad y aquellos que no abordaran las alteraciones respiratorias ni los cuidados relacionados con estas. También se excluyeron los trabajos cuya población o contenido no respondiera a la pregunta de investigación planteada.

RESULTADOS

Conceptos generales de la esclerosis lateral amiotrófica

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las neuronas motoras, responsables de transmitir las órdenes desde el sistema nervioso hasta los músculos. La pérdida progresiva de estas neuronas provoca debilidad y atrofia muscular, que inicialmente puede manifestarse en las extremidades, la musculatura bulbar o, en algunos pacientes, con síntomas respiratorios. La evolución y la velocidad de progresión son variables, aunque con el avance de la enfermedad aumenta la dependencia para realizar las actividades básicas de la vida diaria^1,2.

Entre las manifestaciones clínicas más habituales se encuentran la pérdida progresiva de fuerza, dificultad para caminar y realizar movimientos, alteraciones del habla y de la deglución, fasciculaciones, espasticidad y, en fases avanzadas, afectación de la musculatura respiratoria. La función cognitiva suele mantenerse relativamente preservada, aunque una proporción de pacientes puede presentar alteraciones cognitivas o conductuales. Por ello, los cuidados deben adaptarse a la evolución individual de la enfermedad y contemplar tanto las necesidades físicas como las emocionales y sociales^2,3.

La afectación respiratoria aparece principalmente como consecuencia de la debilidad de los músculos inspiratorios y espiratorios. A ello puede añadirse la alteración de la musculatura bulbar, que dificulta la protección de la vía aérea y favorece la aspiración de secreciones o alimentos. Esta combinación puede provocar tos ineficaz, retención de secreciones, hipoventilación y, finalmente, insuficiencia respiratoria^2,4.

Alteraciones respiratorias en pacientes con ELA:

La debilidad progresiva de la musculatura respiratoria reduce la capacidad del paciente para mantener una ventilación adecuada. La afectación del diafragma y de otros músculos inspiratorios puede producir hipoventilación, especialmente durante el sueño, mientras que la debilidad de la musculatura espiratoria disminuye la capacidad para generar una tos eficaz. Por este motivo, el deterioro respiratorio puede comenzar de manera poco evidente y manifestarse inicialmente mediante síntomas como sueño no reparador, cefalea matutina, fatiga, somnolencia diurna o dificultad para permanecer tumbado^1,2,4.

La tos ineficaz constituye uno de los principales problemas respiratorios en estos pacientes. La dificultad para generar un flujo de aire suficiente impide eliminar adecuadamente las secreciones de las vías respiratorias. La presencia de secreciones, junto con la debilidad de la musculatura bulbar, puede favorecer la obstrucción de la vía aérea, las infecciones respiratorias y las neumonías por aspiración. Por ello, la valoración periódica de la eficacia de la tos y de la capacidad para eliminar secreciones constituye un aspecto esencial del seguimiento^2,3.

La evolución de estas alteraciones puede conducir a una insuficiencia respiratoria crónica y, en determinadas circunstancias, a episodios de descompensación aguda. Las guías actuales recomiendan realizar una valoración respiratoria periódica e individualizada, incluyendo pruebas de función pulmonar y evaluación de síntomas y alteraciones respiratorias durante el sueño. La identificación precoz permite plantear medidas de soporte antes de que aparezca un deterioro clínico importante^2,4.

Valoración de enfermería del estado respiratorio

Enfermería desempeña un papel importante en la vigilancia continua del paciente con ELA, especialmente porque mantiene un contacto estrecho con la persona y su familia tanto en el ámbito hospitalario como en el domicilio. La valoración debe incluir la presencia de disnea, cambios en el patrón respiratorio, frecuencia respiratoria, fatiga, alteraciones del sueño, tos, cantidad y características de las secreciones y dificultad para expulsarlas. También deben observarse cambios en la voz, dificultad para hablar durante periodos prolongados o aumento de la somnolencia, ya que pueden orientar hacia un empeoramiento de la función respiratoria ^2,3,4.

La valoración no debe limitarse a la aparición de síntomas evidentes. En pacientes con ELA, la disminución de la fuerza de los músculos respiratorios puede progresar sin que exista inicialmente una sensación intensa de disnea. Por este motivo, la vigilancia clínica debe complementarse con las pruebas respiratorias indicadas por el equipo multidisciplinar y con el seguimiento de la evolución del paciente. Las recomendaciones actuales apoyan la evaluación periódica de la función pulmonar y la utilización de estudios nocturnos cuando existe sospecha de alteraciones respiratorias durante el sueño ^2,4,5.

Además, enfermería debe valorar la capacidad del paciente y de su cuidador para realizar las técnicas indicadas y manejar los dispositivos respiratorios. La identificación de dificultades en este ámbito permite adaptar la educación sanitaria y prevenir problemas derivados de un uso incorrecto de los tratamientos. La atención debe ser individualizada y tener en cuenta la evolución de la enfermedad, las capacidades del paciente, el entorno familiar y sus preferencias respecto a las distintas opciones terapéuticas ^3,6.

Intervenciones de enfermería para el manejo de secreciones y la tos ineficaz:

El manejo de las secreciones constituye una parte fundamental de los cuidados respiratorios en la ELA. Cuando la tos es insuficiente, las secreciones pueden acumularse y aumentar el riesgo de obstrucción de la vía aérea e infección respiratoria. Por ello, las técnicas destinadas a favorecer la eliminación de secreciones deben incorporarse de forma precoz y adaptarse a la capacidad respiratoria y muscular de cada paciente^4,5.

Entre las intervenciones disponibles se encuentran la tos asistida manual y las técnicas de insuflación-exsuflación mecánica, también conocidas como dispositivos de asistencia mecánica de la tos. Estas medidas buscan aumentar el flujo espiratorio y facilitar la expulsión de las secreciones cuando la tos espontánea no es suficientemente eficaz. La evidencia disponible recomienda valorar la necesidad de técnicas de asistencia de la tos de manera individualizada y realizar un seguimiento de su eficacia.

La aspiración de secreciones puede ser necesaria cuando el paciente no consigue eliminarlas por sí mismo y existe riesgo de obstrucción de la vía aérea. En estos casos, enfermería debe aplicar la técnica siguiendo las medidas de seguridad correspondientes y valorar posteriormente la respuesta del paciente. También resulta importante prestar atención a la hidratación y humidificación de las vías respiratorias cuando estén indicadas, ya que las secreciones espesas pueden dificultar todavía más su eliminación⁴.

La educación del paciente y del cuidador es especialmente relevante cuando estas técnicas deben continuar en el domicilio. La familia debe conocer la finalidad de cada procedimiento, su correcta utilización y las situaciones que requieren contactar con el equipo sanitario. De esta manera, se favorece la continuidad de los cuidados y se reduce el riesgo de complicaciones respiratorias derivadas de una eliminación inadecuada de las secreciones^5,6.

Ventilación mecánica no invasiva y cuidados enfermeros:

La ventilación mecánica no invasiva (VMNI) constituye una de las principales medidas de soporte respiratorio en pacientes con ELA que desarrollan insuficiencia ventilatoria. Su objetivo es proporcionar asistencia a la respiración sin recurrir inicialmente a una vía aérea invasiva. Las recomendaciones actuales plantean su utilización de forma individualizada, teniendo en cuenta los síntomas, la función respiratoria, las alteraciones del sueño y las preferencias del paciente^2,4.

La adaptación a la VMNI requiere un seguimiento continuado. Enfermería debe comprobar la tolerancia al dispositivo, la correcta colocación de la mascarilla y la presencia de fugas, así como vigilar problemas como sequedad de mucosas, molestias, ansiedad o lesiones cutáneas. El cuidado de la piel adquiere especial importancia cuando la utilización de la mascarilla es prolongada, por lo que deben establecerse medidas preventivas para evitar lesiones por presión^3,4,5,6.

La educación sanitaria constituye una parte esencial de estos cuidados. El paciente y el cuidador deben conocer el funcionamiento básico del dispositivo, su limpieza y mantenimiento, la colocación adecuada de la mascarilla y las actuaciones que deben realizar ante problemas habituales. También deben saber reconocer signos que puedan indicar un empeoramiento de la situación respiratoria o una dificultad para tolerar adecuadamente la ventilación⁶.

La evidencia disponible indica que la VMNI puede mejorar determinados síntomas respiratorios, la calidad de vida y la supervivencia en pacientes seleccionados. Sin embargo, su eficacia depende de una adecuada adaptación y seguimiento, por lo que la actuación coordinada entre neumología, enfermería, fisioterapia y otros profesionales resulta fundamental^2,4.

Educación sanitaria y participación del cuidador:

La progresión de la ELA hace que el paciente necesite cada vez más ayuda para realizar actividades básicas y técnicas relacionadas con su tratamiento respiratorio. En este contexto, el cuidador adquiere un papel fundamental, especialmente cuando la atención se desarrolla en el domicilio. Enfermería debe proporcionar una educación progresiva y adaptada a las necesidades reales de cada familia, evitando transmitir una cantidad excesiva de información de una sola vez.

Entre los contenidos educativos deben incluirse el manejo de la VMNI, las técnicas de eliminación de secreciones, la utilización de los dispositivos prescritos y el reconocimiento de los principales signos de alarma. También es importante comprobar mediante la demostración práctica que el paciente o cuidador ha comprendido las instrucciones y es capaz de realizar las técnicas de forma segura^5,6.

La educación no debe limitarse a los aspectos técnicos. La evolución de la ELA genera incertidumbre y puede producir una importante carga emocional tanto en el paciente como en su entorno. La comunicación terapéutica, la escucha activa y la posibilidad de expresar dudas y preocupaciones forman parte de los cuidados enfermeros. La enfermera gestora de casos puede favorecer la coordinación entre los diferentes profesionales y mantener la continuidad de la atención, especialmente en las fases avanzadas de la enfermedad^4,5,6.

Prevención de complicaciones y calidad de vida:

La prevención de las complicaciones respiratorias requiere un seguimiento continuado y una actuación anticipada. La vigilancia de la función respiratoria, el control de las secreciones, el mantenimiento de una tos eficaz y la utilización adecuada de las ayudas respiratorias pueden reducir el impacto de las complicaciones asociadas a la debilidad muscular. La prevención y el tratamiento precoz de las infecciones respiratorias también forman parte del abordaje multidisciplinar de estos pacientes^3,4.

Enfermería debe prestar especial atención a los cambios respecto a la situación basal del paciente. Un aumento de la fatiga, mayor dificultad para dormir, incremento de la disnea, cambios en la tos, aumento o modificación de las secreciones, somnolencia o una peor tolerancia a la VMNI pueden indicar un deterioro que requiere valoración sanitaria. La detección precoz permite intervenir antes de que la situación evolucione hacia una insuficiencia respiratoria grave^5,6,7.

Finalmente, los cuidados respiratorios deben orientarse no solo a prolongar la supervivencia, sino también a mantener el confort, la autonomía y la calidad de vida. Las decisiones relacionadas con la ventilación, las medidas de soporte y los cuidados al final de la vida deben abordarse de forma progresiva y respetando las preferencias del paciente. La participación de enfermería en este proceso facilita la comunicación con la familia, la resolución de dudas y la continuidad de los cuidados^8,9.

DISCUSIÓN

Los resultados obtenidos muestran una relación clara entre la progresión de la esclerosis lateral amiotrófica y el deterioro de la función respiratoria. La debilidad de la musculatura respiratoria, la tos ineficaz y la acumulación de secreciones favorecen la aparición de complicaciones respiratorias, por lo que su detección precoz debe formar parte del seguimiento habitual de estos pacientes^1,2.

La actuación de enfermería adquiere especial relevancia, ya que la valoración continuada permite identificar cambios en el patrón respiratorio, la tos, las secreciones o la tolerancia a la ventilación no invasiva. Las técnicas de asistencia de la tos y el manejo de secreciones, junto con los cuidados asociados a la ventilación mecánica no invasiva, constituyen intervenciones importantes para prevenir complicaciones y mantener una función respiratoria adecuada durante el mayor tiempo posible^2,3,4,6,7.

La educación sanitaria también representa un aspecto fundamental, especialmente cuando los cuidados respiratorios deben continuar en el domicilio. La formación del paciente y del cuidador sobre el manejo de los dispositivos, la eliminación de secreciones y la identificación de signos de alarma favorece la continuidad de los cuidados y permite actuar de manera más precoz ante posibles cambios en el estado respiratorio. En este sentido, la literatura enfermera destaca la importancia de la enfermera como figura de apoyo, seguimiento y coordinación^5,6,8.

A pesar de estos resultados, se observa que gran parte de la evidencia disponible procede de estudios multidisciplinares y guías clínicas, siendo más limitada la investigación centrada específicamente en intervenciones enfermeras. Por ello, aunque existe una relación evidente entre los cuidados enfermeros y el abordaje de las complicaciones respiratorias en la ELA, sería necesario desarrollar más estudios específicos que permitan determinar la eficacia de las distintas intervenciones enfermeras y establecer recomendaciones basadas en una evidencia más sólida^1,2,9.

CONCLUSIONES

• La afectación respiratoria constituye una de las principales complicaciones de la esclerosis lateral amiotrófica y está relacionada con la debilidad progresiva de la musculatura respiratoria, la tos ineficaz y la dificultad para eliminar secreciones. Su detección precoz resulta fundamental para prevenir un mayor deterioro y favorecer una atención adecuada durante la evolución de la enfermedad.
• Los cuidados de enfermería tienen un papel relevante en la valoración y seguimiento del estado respiratorio, así como en el manejo de las secreciones, la tos ineficaz y los cuidados relacionados con la ventilación mecánica no invasiva. Estas intervenciones deben adaptarse a la situación clínica y funcional de cada paciente.
• La educación sanitaria dirigida al paciente y al cuidador es esencial para garantizar la correcta continuidad de los cuidados en el domicilio. La formación en el manejo de dispositivos, las técnicas respiratorias y el reconocimiento de signos de alarma permite mejorar la seguridad y facilitar una actuación precoz ante posibles complicaciones.
• El abordaje respiratorio de la ELA requiere una atención multidisciplinar en la que enfermería desempeña una función esencial como profesional de seguimiento, educación y coordinación. Aunque existe evidencia que respalda estas actuaciones, son necesarios más estudios específicos de enfermería que permitan reforzar y concretar las intervenciones más eficaces.

BIBLIOGRAFÍA

1. Liu RY, Su WM, Duan QQ, Wen XJ, He SY, Zhang N, et al. Global epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review and meta-analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2026. doi:10.1136/jnnp-2026-338675.
2. Van Damme P, Al-Chalabi A, Andersen PM, et al. European Academy of Neurology guideline on the management of amyotrophic lateral sclerosis in collaboration with European Reference Network for Neuromuscular Diseases. Eur J Neurol. 2024;31(6). doi:10.1111/ene.16264.
3. Barros R, et al. Respiratory Management of Patients With Neuromuscular Weakness: An American College of Chest Physicians Clinical Practice Guideline and Expert Panel Report. Chest. 2023;164(3):655-671. doi:10.1016/j.chest.2023.02.010.
4. Comunicación terapéutica en la Esclerosis Lateral Amiotrófica: la enfermera gestora de casos al final de la vida. Index Enferm. 2021;30(1-2).
5. Sancho J, Ferrer S. How to increase noninvasive ventilation effectiveness in bulbar amyotrophic lateral sclerosis patients. Breathe (Sheff). 2023;19(1):220266. doi:10.1183/20734735.0266-2022.
6. Barry C, Larner E, Copsey H, Smith M, Peryer G. Non-invasive ventilation support for people with amyotrophic lateral sclerosis: multidisciplinary team management. Curr Opin Support Palliat Care. 2021;15(4):214-218. doi:10.1097/SPC.0000000000000570.
7. Bermudo Fuenmayor S, Requena Mullor MM, Serrano Castro P, Quiroga Subirana P, López Palmero S, Parrón Carreño T. Comunicación terapéutica en la Esclerosis Lateral Amiotrófica: la enfermera gestora de casos al final de la vida. Index Enferm. 2021;30(1-2):55-58.
8. Bermudo Fuenmayor S, Serrano Castro PJ, Quiroga Subirana P, Parrón Carreño T. Efectos de la pandemia por Covid-19 sobre la calidad de vida de los pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica. Enferm Glob. 2021;20(3):581-600. doi:10.6018/eglobal.457891.
9. Mingotes Gállego M, Gimeno Beltrán LM, Melero Quilez C, Lasa García P, Lario Quilez L, Mora Francia S. Plan de cuidados de enfermería en un caso de esclerosis lateral amiotrófica. Caso clínico. Rev Sanit Investig. 2023.