El papel de enfermería en la adherencia terapéutica del adolescente con fibrosis quística

 

 

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.39.38.001

 

 

AUTORES

1. María Jesús Lozano Molina. Enfermera del Hospital Universitario Miguel Servet, Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza, España.
2. Idoia Martínez Martínez. Enfermera del Hospital Universitario Miguel Servet, Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza, España.

RESUMEN

La fibrosis quística es una enfermedad genética crónica que requiere un tratamiento complejo y continuado, cuya adherencia puede verse especialmente comprometida durante la adolescencia debido a los cambios físicos, emocionales y sociales propios de esta etapa. El objetivo de esta revisión es analizar el papel de Enfermería en la promoción de la adherencia terapéutica y el autocuidado en adolescentes con fibrosis quística. Se realizó una revisión bibliográfica en las bases de datos PubMed, CINAHL, Scopus, CUIDEN, SciELO y Dialnet, incluyendo publicaciones en español e inglés entre 2021 y 2026 relacionadas con la adherencia, el autocuidado, la educación sanitaria y la transición a la atención adulta. Los resultados muestran que la elevada carga terapéutica, la falta de tiempo, el cansancio, la búsqueda de autonomía, los factores emocionales y las dificultades familiares y sociales pueden actuar como barreras para la adherencia. La intervención enfermera resulta fundamental mediante la educación sanitaria individualizada, el entrenamiento en habilidades de autocuidado, la identificación de barreras, el establecimiento de objetivos adaptados y el acompañamiento del adolescente y su familia durante el proceso de adquisición progresiva de autonomía. Asimismo, la preparación temprana para la transición a la atención adulta constituye un aspecto relevante para favorecer la continuidad de los cuidados. En conclusión, Enfermería desempeña un papel esencial en el acompañamiento del adolescente con fibrosis quística, contribuyendo al desarrollo de su autonomía, al mantenimiento de la adherencia terapéutica y a una mejor calidad de vida.

PALABRAS CLAVE

Fibrosis quística, adolescente, adherencia al tratamiento, autocuidado, enfermería, educación en salud y calidad de vida.

ABSTRACT

Cystic fibrosis is a chronic genetic disease that requires complex and continuous treatment, adherence to which may be particularly compromised during adolescence due to the physical, emotional, and social changes associated with this stage of life. The aim of this review is to analyze the role of nursing in promoting therapeutic adherence and self-care among adolescents with cystic fibrosis. A literature review was conducted using the PubMed, CINAHL, Scopus, CUIDEN, SciELO, and Dialnet databases, including publications in Spanish and English from 2021 to 2026 addressing adherence, self-care, health education, and the transition to adult care. The results show that high treatment burden, lack of time, treatment fatigue, the pursuit of autonomy, emotional factors, and family and social difficulties may act as barriers to adherence. Nursing intervention is essential through individualized health education, self-care skills training, identification of barriers, establishment of tailored goals, and support for adolescents and their families throughout the process of progressively acquiring autonomy. Furthermore, early preparation for the transition to adult care is an important aspect in promoting continuity of care. In conclusion, nursing plays an essential role in supporting adolescents with cystic fibrosis, contributing to the development of autonomy, maintenance of therapeutic adherence, and improvement of quality of life.

KEY WORDS

Cystic fibrosis, adolescent, treatment adherence, self-care, nursing, health education, quality of life.

INTRODUCCIÓN

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética y crónica causada por alteraciones en el gen CFTR, responsable de producir una proteína que regula el transporte de cloro y agua a través de las membranas celulares. Cuando esta proteína no funciona correctamente, las secreciones del organismo se vuelven más espesas y difíciles de eliminar. En el sistema respiratorio, la presencia de secreciones espesas dificulta la limpieza de las vías respiratorias y favorece la aparición de obstrucciones, infecciones e inflamación de manera continuada. A nivel pancreático, puede impedir la adecuada llegada de enzimas digestivas al intestino, provocando malabsorción, pérdida de peso y alteraciones del estado nutricional. En España, la fibrosis quística presenta una incidencia aproximada de 1 caso por cada 5.000 nacimientos y afecta actualmente a más de 3.000 personas^1,2.

El tratamiento de la FQ es complejo y requiere una dedicación diaria que puede incluir medicación inhalada, técnicas de higiene bronquial, actividad física, tratamiento antibiótico cuando está indicado, enzimas pancreáticas, medidas nutricionales y controles periódicos por equipos especializados. Durante la adolescencia, esta carga terapéutica adquiere una especial relevancia, ya que coincide con una etapa de cambios físicos, emocionales y sociales en la que el paciente comienza a asumir progresivamente la responsabilidad de sus propios cuidados. El paso de una atención principalmente dirigida por la familia hacia una mayor autonomía puede dificultar el mantenimiento de las rutinas terapéuticas y favorecer problemas de adherencia³.

La adherencia terapéutica no debe entenderse únicamente como el cumplimiento de unas indicaciones sanitarias, sino como la capacidad del adolescente para comprender, aceptar e integrar su tratamiento en su vida cotidiana, participando de forma activa en las decisiones relacionadas con su salud. Los horarios escolares, el cansancio, las comidas, el ocio, las relaciones sociales o la preocupación por la imagen corporal pueden convertirse en barreras para mantener las pautas terapéuticas. En este contexto, Enfermería desempeña un papel fundamental mediante la educación sanitaria, el acompañamiento durante la transición hacia la autonomía y la identificación de las dificultades que pueden interferir en la adherencia. En fibrosis quística, el tratamiento no ocupa solo unos minutos al día: puede condicionar horarios, comidas, estudios, ocio, relaciones sociales e imagen corporal¹.

OBJETIVOS

General:

Analizar el papel de Enfermería en la promoción de la adherencia terapéutica y el autocuidado en adolescentes con fibrosis quística.

Específicos:

• Identificar los principales factores que pueden dificultar la adherencia terapéutica durante la adolescencia.
• Describir las necesidades de educación sanitaria del adolescente con fibrosis quística y de su familia, teniendo en cuenta el proceso de adquisición progresiva de autonomía.
• Analizar las intervenciones enfermeras dirigidas a favorecer la adherencia terapéutica, el autocuidado y la transición progresiva hacia la atención de adultos.

METODOLOGÍA

Se ha realizado una revisión bibliográfica sistemática sobre la adherencia terapéutica y el autocuidado en adolescentes con fibrosis quística, con especial interés en las intervenciones desarrolladas desde Enfermería. Las bases de datos consultadas fueron PubMed, CINAHL, Scopus, CUIDEN, SciELO y Dialnet.

La pregunta de investigación se formuló mediante la estrategia PICO, que permite estructurar los principales elementos de una pregunta clínica:

• P (Paciente/Población): adolescentes con fibrosis quística.
• I (Intervención): intervenciones de Enfermería dirigidas a mejorar la adherencia terapéutica y el autocuidado.
• C (Comparación): cuidados habituales o ausencia de una intervención enfermera específica.
• O (Resultados): mejora de la adherencia, autonomía, autocuidado y calidad de vida.

A partir de esta estrategia se planteó la siguiente pregunta: ¿En adolescentes con fibrosis quística, las intervenciones de Enfermería dirigidas a mejorar la adherencia terapéutica y el autocuidado favorecen su autonomía y calidad de vida frente a los cuidados habituales?

Las palabras clave utilizadas, incluidas en los Descriptores en Ciencias de la Salud (DeCS), fueron: fibrosis quística, adolescente, adherencia al tratamiento, autocuidado, enfermería, educación en salud, calidad de vida. Los términos se combinaron mediante los operadores booleanos AND y OR, adaptando las estrategias de búsqueda a las características de cada base de datos.

La búsqueda se limitó a publicaciones de los últimos 5 años (2021-2026). Se incluyeron artículos publicados en español o inglés, disponibles a texto completo y de forma gratuita, que abordasen la fibrosis quística en adolescentes y estuvieran relacionados con la adherencia terapéutica, el autocuidado, la educación sanitaria, la autonomía o las intervenciones enfermeras.

Se excluyeron publicaciones anteriores a 2021, artículos duplicados, estudios centrados exclusivamente en población adulta o infantil sin resultados diferenciados para adolescentes, trabajos que no abordasen aspectos relacionados con la adherencia o el autocuidado y documentos cuyo texto completo no estuviera disponible.

RESULTADOS

A partir de la revisión bibliográfica realizada se identificaron diferentes factores relacionados con la adherencia terapéutica y el autocuidado en adolescentes con fibrosis quística. Los resultados se organizaron en cinco categorías: repercusión clínica y carga terapéutica, factores propios de la adolescencia, valoración enfermera, objetivos de la intervención e intervenciones enfermeras dirigidas a favorecer la adherencia y la autonomía³.

Fibrosis quística: repercusión clínica y carga terapéutica:

La fibrosis quística requiere un tratamiento complejo y continuado, cuya intensidad varía en función de la situación clínica y las necesidades individuales de cada paciente. Entre las principales medidas terapéuticas se encuentran los tratamientos inhalados, la fisioterapia respiratoria y las técnicas de aclaramiento de las vías respiratorias, las enzimas pancreáticas en pacientes con insuficiencia pancreática, el tratamiento nutricional, la actividad física, los tratamientos moduladores de CFTR en pacientes candidatos y los controles periódicos^1,2.

Esta combinación de tratamientos puede suponer una importante carga diaria para el adolescente, tanto por el tiempo necesario para realizarlos como por la necesidad de incorporarlos a diferentes momentos de la vida cotidiana. La evidencia señala que la adherencia a las técnicas de aclaramiento respiratorio y al ejercicio continúa siendo un problema relevante y que las intervenciones dirigidas específicamente a mejorarla todavía presentan resultados limitados⁴.

La carga terapéutica no debe entenderse únicamente como el número de tratamientos prescritos, sino también como el impacto que estos pueden producir sobre los horarios escolares, las actividades sociales, el ocio y la organización personal. Por este motivo, no todos los adolescentes presentan las mismas necesidades ni las mismas dificultades de adherencia, por lo que la intervención enfermera debe partir siempre de su plan terapéutico individual^1,4.

Adolescencia: factores que pueden dificultar la adherencia:

La adolescencia constituye una etapa especialmente importante para el desarrollo del autocuidado, ya que se produce una progresiva adquisición de independencia y una transferencia de responsabilidades desde la familia hacia el propio adolescente. En el caso de la fibrosis quística, este proceso coincide con la necesidad de gestionar un tratamiento complejo y diario^5,6.

Entre los principales factores que pueden dificultar la adherencia se encuentran:

• Búsqueda de independencia y menor aceptación de la supervisión familiar.
• Falta de tiempo por estudios, actividades deportivas y vida social.
• Cansancio producido por la repetición diaria de los tratamientos.
• Vergüenza o incomodidad al realizar determinados cuidados fuera del domicilio.
• Deseo de sentirse igual que sus iguales y rechazo de la percepción de ser diferente.
• Preocupación relacionada con la imagen corporal y los hábitos alimentarios.
• Factores emocionales que pueden afectar a la motivación y al autocuidado.
• Conflictos familiares relacionados con la supervisión de los tratamientos^2,4,6.

La literatura muestra que la motivación y la percepción de autonomía pueden influir en la manera en que el adolescente gestiona su enfermedad. Por ello, las dificultades de adherencia no deben interpretarse únicamente como una falta de responsabilidad, sino teniendo en cuenta la interacción entre la carga terapéutica, las características de la adolescencia, el entorno familiar y las circunstancias personales.

Enfermería puede ayudar al adolescente a relacionar los cuidados diarios con objetivos que sean significativos para él, favoreciendo que el tratamiento se perciba como una herramienta para mantener su autonomía y calidad de vida⁵.

Valoración de enfermería:

La valoración de enfermería debe ser integral y permitir identificar tanto las necesidades clínicas como las dificultades reales que presenta el adolescente para realizar su tratamiento.

Valoración clínica:

La valoración puede incluir la situación respiratoria habitual, presencia y cambios en las secreciones, tolerancia al ejercicio, antecedentes de exacerbaciones e ingresos, evolución ponderal, hábitos alimentarios, síntomas digestivos y tratamiento habitual. También debe comprobarse la técnica de administración de los tratamientos inhalados y las posibles dificultades relacionadas con su realización^1,4.

Valoración de la adherencia:

Es necesario conocer qué tratamientos realiza realmente el adolescente, cuáles omite y en qué circunstancias aparecen las dificultades. También debe explorarse qué entiende sobre la finalidad de cada tratamiento, si domina las técnicas necesarias, cómo organiza los cuidados durante el colegio, los fines de semana o los viajes y qué grado de responsabilidad asume actualmente.

La valoración debe realizarse desde una perspectiva no culpabilizadora. El uso de preguntas abiertas orientadas a conocer qué aspectos del tratamiento resultan más difíciles de integrar en la rutina diaria permite identificar las principales barreras para la adherencia y, al mismo tiempo, favorecer la participación activa del adolescente en la búsqueda de estrategias para superarlas^5,7.

Valoración emocional, familiar y social:

También deben explorarse aspectos relacionados con el estado emocional, la imagen corporal, la alimentación, las relaciones familiares, la integración escolar y social y las actividades de ocio. La familia debe considerarse un elemento de apoyo, pero también debe valorarse cómo se está produciendo la transferencia de responsabilidades hacia el adolescente^5,6.

Objetivos de la intervención de enfermería:

Los resultados de la revisión muestran que los objetivos deben ser individualizados y progresivos, adaptándose a la edad, madurez y capacidad de autocuidado del adolescente.

Entre los principales objetivos se encuentran:

• Favorecer que el adolescente comprenda su enfermedad y la finalidad de sus tratamientos.
• Mejorar la realización de las técnicas relacionadas con el tratamiento.
• Facilitar la organización autónoma de los cuidados.
• Identificar y reducir las principales barreras para la adherencia.
• Promover la participación del adolescente en las decisiones relacionadas con su salud.
• Favorecer la adquisición progresiva de responsabilidades.
• Disminuir los conflictos familiares relacionados con la supervisión.
• Preparar al adolescente para la transición hacia la atención adulta^5,8.

La participación activa del adolescente parece especialmente relevante. En un estudio publicado en 2024, una mayor implicación del adolescente en las conversaciones y decisiones relacionadas con la alimentación se asoció con una mejor adherencia calórica, lo que apoya la importancia de incluir al paciente en las decisiones sobre su propio tratamiento⁷.

Intervenciones de enfermería para mejorar la adherencia y el autocuidado:

Educación sanitaria individualizada

La educación sanitaria debe adaptarse a la edad, conocimientos y necesidades del adolescente. Enfermería debe explicar la finalidad de los tratamientos utilizando un lenguaje comprensible y comprobar posteriormente que el paciente comprende la información y sabe realizar las técnicas necesarias. [5]

La educación debe desarrollarse de manera progresiva, evitando concentrar toda la información en una única intervención. El objetivo es que el adolescente no solo conozca el tratamiento, sino que sea capaz de integrarlo en su vida cotidiana^2,4,6.

Entrenamiento y organización del tratamiento:

Enfermería puede revisar periódicamente las técnicas de administración, detectar errores y ayudar al adolescente a establecer una rutina terapéutica compatible con sus horarios. También pueden utilizarse estrategias como alarmas, calendarios o aplicaciones cuando resulten útiles y sean aceptadas por el propio paciente^4,5.

En este sentido, las herramientas digitales pueden constituir un apoyo para el autocuidado, aunque la evidencia disponible todavía no permite establecer que una estrategia digital concreta sea superior a las demás. Por ello, deben utilizarse como complemento del seguimiento individualizado^5,7.

Entrevista motivacional y establecimiento de objetivos:

La intervención enfermera debe evitar centrarse únicamente en los olvidos o incumplimientos. Es necesario explorar qué tratamiento resulta más difícil y por qué, reconocer la carga que supone mantener una rutina terapéutica diaria y establecer objetivos pequeños y alcanzables.

La participación del adolescente en la toma de decisiones puede favorecer su implicación en el tratamiento. En el ámbito nutricional, se ha observado que aquellos adolescentes que participan activamente en las conversaciones y decisiones con sus cuidadores presentan mejores resultados de adherencia calórica ^6,7.

Implicación progresiva de la familia

La familia continúa desempeñando un papel importante, aunque debe producirse una transferencia progresiva de responsabilidades. Enfermería puede ayudar a establecer qué actividades puede realizar el adolescente de forma independiente, cuáles necesitan supervisión y en qué situaciones continúa siendo necesaria la intervención de los progenitores.

El objetivo no consiste en eliminar el apoyo familiar, sino en transformarlo progresivamente en una red de seguridad que permita al adolescente adquirir autonomía sin quedar desprovisto de apoyo^6,8.

Preparación para la transición a la atención adulta:

La transición debe prepararse progresivamente durante la adolescencia. Es importante que el paciente conozca su enfermedad, sus tratamientos y sus necesidades de autocuidado, y que participe cada vez más activamente en las consultas y decisiones relacionadas con su salud^2,6,8.

Los estudios muestran que una mayor implicación del adolescente en programas de preparación para la transición y una menor interrupción del seguimiento se relacionan con mejores resultados durante el paso a la atención adulta. Asimismo, los propios adolescentes señalan la importancia de recibir información suficiente y participar en las decisiones relacionadas con este proceso⁶.

Síntesis de los resultados:

En conjunto, los resultados muestran que la adherencia terapéutica en el adolescente con fibrosis quística está condicionada por la interacción de factores clínicos, terapéuticos, emocionales, familiares y sociales. La elevada carga de tratamiento constituye una dificultad importante, pero no explica por sí sola los problemas de adherencia. La motivación, la autonomía y la capacidad para integrar los cuidados en la vida cotidiana también desempeñan un papel relevante^4,5.

La evidencia revisada destaca la importancia de una intervención enfermera individualizada basada en la educación sanitaria, el entrenamiento práctico, la identificación de barreras, el establecimiento de objetivos progresivos y la participación del adolescente en las decisiones sobre su tratamiento^5,7.

Finalmente, la adquisición progresiva de autonomía debe acompañarse de una participación familiar adaptada y de una preparación temprana para la transición hacia la atención adulta. De esta forma, Enfermería puede actuar como figura de acompañamiento durante el proceso de pasar de un modelo de cuidados principalmente supervisado por la familia a otro basado en un mayor autocuidado y responsabilidad del adolescente^6,8.

DISCUSIÓN

Los resultados de esta revisión muestran que la adherencia terapéutica en adolescentes con fibrosis quística está condicionada por múltiples factores. La elevada carga de tratamiento, junto con los cambios físicos, emocionales y sociales propios de la adolescencia, puede dificultar la incorporación de los cuidados a la vida cotidiana. La evidencia señala que la motivación, la percepción de autonomía y la capacidad para organizar el tratamiento son aspectos relevantes, por lo que las dificultades de adherencia no deben interpretarse únicamente como una falta de responsabilidad del adolescente^4,5.

Enfermería desempeña un papel fundamental mediante la educación sanitaria individualizada, el entrenamiento en las técnicas de tratamiento y la identificación de las barreras que dificultan el autocuidado. La participación activa del adolescente en las decisiones relacionadas con su tratamiento también parece favorecer la implicación y la autonomía, especialmente cuando se establecen objetivos realistas y adaptados a sus circunstancias. [5,7] Del mismo modo, la familia continúa siendo un elemento importante, aunque su función debe evolucionar progresivamente desde la supervisión directa hacia el acompañamiento y apoyo.

La transición desde la atención pediátrica hacia la atención adulta constituye otro momento especialmente relevante. Los estudios revisados destacan la importancia de iniciar esta preparación de forma progresiva, favoreciendo que el adolescente conozca su enfermedad, participe en las consultas y adquiera las habilidades necesarias para gestionar sus cuidados. Una mayor participación en programas de preparación para la transición se ha relacionado con mejores resultados durante el paso a la atención adulta^6,8.

En conjunto, la evidencia revisada apoya un modelo de atención centrado en el adolescente, en el que Enfermería actúe como figura de acompañamiento durante el proceso de adquisición de autonomía. Sin embargo, la evidencia específica sobre intervenciones enfermeras dirigidas exclusivamente a adolescentes con fibrosis quística sigue siendo limitada y presenta cierta heterogeneidad. Por ello, resulta necesario continuar desarrollando intervenciones individualizadas que integren educación, motivación, apoyo familiar y preparación para la transición, con el objetivo de favorecer una adherencia terapéutica sostenible y una mejor calidad de vida^2,4,5.

CONCLUSIONES

• La adherencia terapéutica en adolescentes con fibrosis quística está condicionada por la elevada carga de tratamiento y por factores propios de la adolescencia, como la búsqueda de autonomía, la falta de tiempo, el cansancio, los factores emocionales y las relaciones familiares y sociales.
• La educación sanitaria constituye una herramienta fundamental para favorecer el autocuidado. Esta debe ser individualizada, adaptada a la edad y capacidades del adolescente y orientada no solo a proporcionar información, sino también a desarrollar habilidades prácticas y capacidad para tomar decisiones sobre su salud.
• Enfermería desempeña un papel relevante en la identificación de las barreras que dificultan la adherencia, el establecimiento de objetivos realistas, el acompañamiento del adolescente y la implicación progresiva de la familia. El objetivo debe ser favorecer una autonomía progresiva sin eliminar el apoyo familiar.
• La transición hacia la atención adulta debe prepararse de manera gradual durante la adolescencia, fomentando el conocimiento de la enfermedad, la participación en las consultas y la responsabilidad sobre el tratamiento.
• En conjunto, una intervención enfermera individualizada y continuada puede contribuir a mejorar el autocuidado y favorecer una adherencia terapéutica más sostenible, con el potencial de repercutir positivamente sobre la calidad de vida del adolescente con fibrosis quística.

BIBLIOGRAFÍA

1. Sociedad Española de Fibrosis Quística. Registro Español de Fibrosis Quística: informe anual 2022 [Internet]. Valencia: Sociedad Española de Fibrosis Quística; 2025 [citado 30 ago 2026]. Disponible en: https://www.sefq.es/_pdfs/Registro%20FQ%20informe%202022.pdf?utm
2. Federación Española de Fibrosis Quística. Día Nacional de la Fibrosis Quística: comunicado de prensa [Internet]. Valencia: Federación Española de Fibrosis Quística; 2025 [citado 30 ago 2026]. Disponible en: https://www.sefq.es/actividad.html?utm_source=
3. Sociedad Española de Fibrosis Quística. Registro Español de Pacientes con Fibrosis Quística [Internet]. Valencia: Sociedad Española de Fibrosis Quística; 2025 [citado 30 ago 2026]. Disponible en: https://www.sefq.es/registro-espanol-de-pacientes-con-fibrosis-quistica.html?utm_source
4. Jones M, Moffatt F, Harvey A, Ryan JM. Interventions for improving adherence to airway clearance treatment and exercise in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2023;7:CD013610. doi:10.1002/14651858.CD013610.pub2.
5. Holland LR, et al. Understanding motivation for Australian adolescents and young adults with cystic fibrosis: Modifiable factors to support self-management. Health Soc Care Community. 2022;30(5):e2712-e2723.
6. Sisk TM, et al. Moving up: Healthcare transition experiences of adolescents and young adults with cystic fibrosis. J Pediatr Nurs. 2022;65:116-123.
7. Kelleher J, Durkin K, Fedele DA, et al. Giving adolescents with cystic fibrosis a voice: Predicting cystic fibrosis nutritional adherence from their decision-making involvement. J Pediatr Psychol. 2024;49(7):491-500. doi:10.1093/jpepsy/jsae034.
8. Melton K, Liu J, Sadeghi H, George M, Smaldone A. Predictors of Transition Outcomes in Cystic Fibrosis: Analysis of National Patient Registry and CF RISE (Responsibility. Independence. Self-care. Education) Data. J Pediatr. 2024;265:113812. doi:10.1016/j.jpeds.2023.113812