Abordaje integral del sarcoma de partes blandas. Artículo monográfico

 

AUTORES

1. Laura Arjona Luque. Grado de Enfermería. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España. 
2. María Rubiales Cruces. Grado de Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
3. Alba López Medina. Grado de Enfermería. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
4. Carlota Omayra Arias Reina. Grado de Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
5. Miriam Pablo Aranda. Grado de Enfermería. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
6. Anabel Luque Elena. Grado de Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.

 

RESUMEN

El sarcoma de partes blandas o sarcoma de tejidos blandos es un grupo raro y heterogéneo de cánceres que se originan en los tejidos no óseos del cuerpo, como músculos, grasa, nervios y vasos sanguíneos. Representa aproximadamente el 1% de todos los cánceres en adultos, aunque es más frecuente en niños y adolescentes. Su diagnóstico temprano es crucial, ya que la etapa en la que se detecta el sarcoma influye directamente en las opciones de tratamiento y el pronóstico. En función de su alcance se trataría con cirugía o con radiación. El manejo del sarcoma de partes blandas requiere un enfoque multidisciplinario.

PALABRAS CLAVE

Sarcoma de tejidos blandos, cirugía, radioterapia, dolor.

ABSTRACT

Soft tissue sarcoma is a rare and heterogeneous group of cancers that originate in the body’s non-bony tissues, such as muscles, fat, nerves, and blood vessels. It accounts for approximately 1% of all cancers in adults, although it is more common in children and adolescents. Early diagnosis is crucial, as the stage at which the sarcoma is detected directly influences treatment options and prognosis. Depending on its extent, it would be treated with surgery or radiation. The management of soft tissue sarcoma requires a multidisciplinary approach.

KEY WORDS 

Soft tissue sarcoma, surgery, radiotherapy, pain.

DESARROLLO DEL TEMA

Los sarcomas de partes blandas (SPB) son tumores malignos que se originan en el denominado tejido conectivo o de soporte del organismo, y se localizan en las partes blandas (es decir, excluyendo hueso y cartílago), que incluyen el tejido graso y el muscular, los tendones, los vasos sanguíneos, los nervios y los tejidos profundos de la piel.

Los SPB son tumores poco frecuentes. Constituyen aproximadamente del 1% al 3% del total de tumores malignos, y son responsables del 2% de la mortalidad debida a cáncer. Su incidencia es desconocida y está estimada en la Unión Europea es de unos 5 casos nuevos al año por cada 100.000 habitantes. Los SPB son ligeramente más frecuentes en hombres que en mujeres, y pueden verse en todas las edades, incluso en niños y adolescentes. Sin embargo, la edad de máxima aparición en adultos se encuentra entre los 40 y 60 años.

Existen más de 50 subtipos diferentes de sarcoma, dependiendo del tipo de célula por el que están constituidos. No obstante, poseen muchas características comunes, y por ello se agrupan bajo el término de sarcomas de partes blandas a efectos de estudio y tratamiento. Únicamente algunos subtipos determinados poseen rasgos específicos que los diferencian del resto y requieren un tratamiento especial, como es el caso de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), los más frecuentes, son, sarcomas originados en el tubo digestivo. El GIST representa el 25% de todos los SPB y no se trata con radioterapia ni quimioterapia, sino con fármacos dirigidos a inhibir las proteínas del tumor.

Por tanto, debido a la baja incidencia que existe de la aparición de sarcomas hace que sean tumores de muy difícil diagnóstico y que haya, por tanto, un mayor riesgo de interpretación errónea al respecto.

Algunos de los sarcomas de partes blandas más frecuentes son:

• El fibrosarcoma del adulto usualmente afecta el tejido fibroso en las piernas, los brazos o el tronco. Se presenta con más frecuencia entre personas de 20 a 60 años, aunque puede ocurrir en personas de cualquier edad, incluso infantes.
• El sarcoma alveolar de partes blandas es un tipo poco común de cáncer que afecta predominantemente a los niños. Estos tumores se originan con mayor frecuencia en las piernas.
• El angiosarcoma se puede originar a partir de los vasos sanguíneos (hemangiosarcomas) o de los vasos linfáticos (linfangiosarcomas). Estos tumores a veces comienzan en una parte del cuerpo que ha sido tratado con radiación. Los angiosarcomas a veces se observan en el seno después de la radioterapia y en las extremidades con el linfedema.

 

Otros sarcomas menos frecuentes pueden ser:

• Condrosarcoma: es un tipo de cáncer poco frecuente que suele comenzar en los huesos, pero a veces puede presentarse en los tejidos blandos cerca de los huesos.
• Hemangioendotelioma epitelioide: es un tipo poco común de tumor vascular que afecta las células epiteliales, que recubren el interior de los vasos sanguíneos.
• Liposarcoma: se produce en los músculos de las extremidades o del abdomen.
• Tumor estromal gastrointestinal: pueden estar ubicados en cualquier parte del aparato digestivo. Las zonas más frecuentes son el estómago y el intestino delgado¹.

 

En los sarcomas de partes blandas los factores de riesgo que en mayor o menor proporción incrementan el riesgo de padecer este tumor son:

• Radiación administrada para tratar otros cánceres (radioterapia): el sarcoma se origina en la parte del cuerpo que se trató con radiación. La exposición a la radiación representa menos del 5% de los sarcomas. Sin embargo, es posible que los pacientes desarrollen sarcomas debido a radiación administrada para tratar otros cánceres. El tiempo promedio que transcurre entre los tratamientos de radiación y el diagnóstico de un sarcoma es de aproximadamente 10 años.
• Sistema linfático dañado: Las alteraciones en la circulación linfática como edemas, linfedemas y  vaciamientos ganglionares post-cirugía mamaria se relacionan con un mayor riesgo a desarrollar SPB en dichas localizaciones.
• Inmunodeficiencias: En pacientes trasplantados, especialmente renales, que recibieron fármacos inmunosupresores se ha observado un mayor riesgo a presentar SPB.
• Sustancias químicas: La exposición a ciertas sustancias como el cloruro de vinilo monómero, sustancia que se usa en la fabricación de algunos tipos de plástico… pueden aumentar el riesgo de SPB.
• Síndromes genéticos: son trastornos causados ​​por defectos genéticos (mutaciones), heredados de un padre, que están vinculados a un alto riesgo de padecer ciertos tipos de cáncer. Algunos síndromes de cáncer familiar aumentan el riesgo de una persona de padecer sarcomas de tejidos blandos.
• Neurofibromatosis: tumores benignos que se forman en los nervios debajo de la piel y en otras partes del cuerpo.
• Retinoblastoma: afecta a los ojos de los niños que puede ser causado por defectos en el gen RB1. Existe mayor riesgo si fue tratado con radiación.
• Síndrome de Werner: problemas que incluyen pérdida de cabello, cataratas, cambios en la piel, y arterias del corazón obstruidas (arteriosclerosis), lo que puede causar ataques cardiacos. Se caracteriza por un envejecimiento acelerado².

 

Epidemiología:

El sarcoma de partes blandas es un tipo de cáncer poco frecuente, que representa aproximadamente el 1% de todas las neoplasias malignas en adultos y entre el 7% y el 15% en la población pediátrica. Este tipo de tumor puede desarrollarse en cualquier lugar del cuerpo, aunque con mayor frecuencia afecta a las extremidades (50%), el tronco y el retroperitoneo (40%) y la cabeza o el cuello (10%).

La incidencia global estimada es de 4 a 5 casos por cada 100,000 habitantes al año, con una ligera predominancia en hombres. Los factores de riesgo asociados incluyen la exposición a radiación previa, síndromes genéticos como la neurofibromatosis tipo 1 y el síndrome de Li-Fraumeni, y la exposición a agentes químicos como herbicidas o arsénico.

Resulta fundamental comprender que el diagnóstico del sarcoma de partes blandas suele retrasarse debido a su presentación clínica inespecífica, lo que subraya la importancia de la vigilancia en poblaciones de riesgo y la promoción del acceso temprano a servicios de salud. Además, la educación comunitaria sobre síntomas como masas de crecimiento rápido o dolor persistente es clave para fomentar la consulta temprana.

El pronóstico del sarcoma depende de factores como el tamaño del tumor, su localización, la profundidad, el subtipo histológico y la presencia de metástasis. La tasa de supervivencia a cinco años varía ampliamente, desde un 80% en tumores localizados pequeños hasta menos del 20% en casos con metástasis distantes, lo que refuerza la necesidad de una detección temprana y un enfoque multidisciplinario en el manejo de estos pacientes.

Estos datos epidemiológicos destacan la relevancia de desarrollar competencias en la evaluación de factores de riesgo, el acompañamiento durante el proceso diagnóstico y terapéutico, y la implementación de estrategias de educación y prevención para mejorar los resultados en salud ³.

 

Anatomía:

Pueden aparecer en cualquier parte del organismo, aunque son más frecuentes en las piernas y los brazos. También pueden localizarse en el tronco, cabeza, cuello, retroperitoneo  y en órganos internos.

 

ESTRUCTURA MUSCULAR

Un músculo es un tejido blando que genera movimiento al contraerse. Los músculos se unen al esqueleto por medio de los tendones, siendo los responsables de la ejecución de los movimientos corporales.

Existen tres tipos de músculos:

• Esquelético, que va unido al hueso.
• Cardiaco, que se halla en el corazón.
• Liso, que reviste la pared de muchos órganos huecos y vasos sanguíneos.

 

El cuerpo humano está formado por un 40% músculo esquelético y un 10% de músculo cardíaco y liso.

El músculo esquelético está formado por dos componentes principales: las fibras musculares y el tejido conectivo.

TENDÓN:

 

El tendón es un elemento esencial de la unidad musculotendinosa. En general actúa como intermediario entre las fibras musculares y la superficie ósea. Están formados por haces de colágeno y elastina. La vascularización de los tendones es pobre e independiente; la inervación es sensitiva y abundante y cumple una función indispensable en la regulación de la contracción muscular.

VASOS SANGUÍNEOS:

 

Los vasos sanguíneos es una estructura hueca y tubular que conduce la sangre impulsada por la acción del corazón.

NERVIOS:

 

Son un conjunto de fibras de un tipo en particular que conduce impulsos entre el sistema nervioso central y distintas partes del cuerpo.

SISTEMA LINFÁTICO:

 

Los vasos linfáticos son canales delgados y diminutos que transportan material de desechos y células del sistema inmunitario en un líquido llamado linfa⁴.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico:

El síntoma inicial más frecuente es la existencia de una masa en partes blandas inicialmente indolora. Dependiendo del caso puede crecer rápidamente, puede ser móvil en sus primeras fases y puede alcanzar un gran tamaño antes de ser diagnosticado.

A medida que la tumoración aumenta de tamaño, puede provocar dolor, al hacer presión sobre músculos o terminaciones nerviosas, y puede comprimir también órganos vecinos. Cuando la masa se localiza en el interior del abdomen, puede crecer sin producir síntomas hasta alcanzar un gran tamaño. El hecho de que la gran mayoría de las tumoraciones de partes blandas sean benignas, provoca que muchas veces no se contemple inicialmente la posibilidad de que se trate de un sarcoma. En consecuencia, puede producirse retraso diagnóstico, y en algunos casos, incluso, puede realizarse un tratamiento inicial que no sea el adecuado.

Por ello, han sido definidos unos criterios de riesgo que, cuando alguno de ellos está presente, alertan sobre la posibilidad de que una tumoración de partes blandas se trate de un sarcoma. Estos casos deberían ser valorados con rapidez por especialistas con experiencia en esta enfermedad:

• Tamaño igual o superior a 5 cm.
• Rápido crecimiento.
• Localización profunda, por el riesgo a desarrollar metástasis a distancia.

 

En caso de sospecha de SPB, debe realizarse, de manera general, en primer lugar una Resonancia Magnética Nuclear (RMN) de la zona afecta. La RMN confirma la existencia del tumor, aporta importante información sobre sus características y puede hacernos sospechar de la benignidad o malignidad de la masa, y además es útil para ver las relaciones del tumor con las estructuras anatómicas vecinas (vasos sanguíneos, nervios, huesos…) y planificar el tratamiento⁵.

Dependiendo de la localización del tumor primario se suele realizar el primer diagnóstico y  estadificación de diferentes formas:

• Resonancia magnética y una radiología simple de tórax, para descartar diseminación pulmonar, cuando se trate de tumores primarios de una extremidad, de la cabeza o el cuello.
• Tomografía computerizada abdominal y una radiología simple de tórax, cuando se trate de tumores originados en los retroperitoneales.
• Tomografía computerizada torácica y de hemiabdomen superior, cuando se trate  de tumores originados en el tórax.

 

El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia del tejido tumoral.

Es obligatorio realizar siempre una biopsia del tumor antes de su extirpación, ya que no requiere el mismo tipo de cirugía que una lesión benigna que un SPB. Existen diferentes formas de realizar la biopsia, la más utilizada es mediante una aguja que permite extraer un pequeño cilindro de tejido, se realiza con anestesia local y guiada con control de ecografía o TAC. Idealmente, la biopsia debería realizarla el equipo que después tratará al paciente, evitando así dificultar la cirugía posterior. Por último, si se confirma que se trata de un SPB agresivo se realiza un TAC torácico para descartar que existan metástasis pulmonares, ya que el pulmón es la localización más frecuente de metástasis en esta enfermedad.

Los SPB pueden clasificarse en dos estados diferentes: aquellos que se encuentran en fase localizada, y los que se encuentran diseminados, debido a la presencia de metástasis a distancia. Para poder concluir en qué fase se encontraría se utiliza la clasificación TNM, que se trata de una sistema estándar utilizado en oncología para describir la extensión y severidad del mismo. Se basa en tres parámetros principales:

T (Tumor): Se evalúa el tamaño y la extensión del tumor primario, indicando si está limitado al sitio de origen o si ha invadido estructuras cercanas.

N (Nódulos linfáticos): Donde se describe si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos y, de ser así, cuántos y cuáles están afectados.

M (Metástasis): Determina si el cáncer se ha propagado a órganos o tejidos distantes en el cuerpo.

A cada uno de estos parámetros se le asigna un valor numérico para indicar la gravedad o el alcance que puede existir, T2, N1, M0. Combinando la situación T, N y M se crea la Clasificación por estadios, la cual puede ayudar a la hora de clasificar el estadio, guía en las decisiones de tratamiento y puede servir para predecir el pronóstico del paciente (Tabla 1).

La localización más frecuente de metástasis es el pulmón, excepto en los sarcomas intraabdominales, en los que predominan las metástasis hepáticas. La diseminación a los ganglios linfáticos regionales es rara en los sarcomas, y se asocia a pronóstico desfavorable. Dentro de los SPB localizados, la estadificación se establece tomando en consideración los siguientes factores: tamaño tumoral (mayor o menor de 5 cm), localización superficial o profunda, y grado histológico (bajo o alto).

Es de gran importancia la determinación del grado histológico, que permite clasificar los sarcomas de menor agresividad (bajo grado, grado 1) a mayor agresividad (alto grado, grados 3-4), atendiendo sobre todo a la rapidez de división de las células y a su apariencia diferente de las células sanas. Los sarcomas de alto grado crecen rápidamente y poseen mayor tendencia a desarrollar metástasis en el curso de la enfermedad, mientras que en los de bajo grado el crecimiento es lento y se observa una mayor tendencia a la recidiva local que al desarrollo de metástasis a distancia.

La aparición de la recidiva local y/o las metástasis se produce sobre todo dentro de los 2-3 primeros años en los SPB de alto grado, y en un periodo más prolongado en los de bajo grado⁶.

 

Tratamiento:

La planificación del tratamiento implica la intervención de un equipo multidisciplinario de profesionales con un alto nivel de experiencia en la gestión de estos tumores. A su vez va a depender de factores como el tamaño, la localización, el grado histológico del tumor, la presencia de metástasis y las condiciones generales del paciente. Las principales modalidades de tratamiento incluyen cirugía, radioterapia, quimioterapia y terapias dirigidas.

El tratamiento local curativo en los pacientes con sarcomas de tejidos blandos de estadios I, y II, es la cirugía sola o el tratamiento combinado, cirugía y radioterapia preoperatoria o postoperatoria. Destacando que en tumores muy pequeños, estadio   I-A, la resección local amplia, con márgenes negativos puede producir tasas de supervivencia de enfermedad del 95% o más ⁷.

La radioterapia como tratamiento único se reserva para los tumores inoperables, en los pacientes que no son candidatos para la cirugía o que rechazan la intervención, tumores recidivantes o en pacientes que presentan enfermedad metastásica y requieren tratamiento paliativo.

Los sarcomas avanzados son aquellos que se han diseminado desde donde aparecieron en primer lugar a otras partes del cuerpo. Esto se conoce como cáncer metastásico o avanzado. En estos casos, la radioterapia, tanto durante la quimioterapia como después de la misma, podría usarse para aliviar los síntomas y controlar las metástasis⁸.

Algunos sarcomas de tejidos blandos especiales son:

Sarcomas de retroperitoneo:

El tratamiento recomendado es cirugía y radioterapia adyuvante, dependiendo de los resultados de márgenes quirúrgicos. En pacientes con una expansión irresecable, se aplicaría, quimioterapia neoadyuvante seguida de revaluación quirúrgica y radioterapia.

Tumor desmoide:

Es un tumor raro con comportamiento local agresivo, pero sin capacidad de metastatizar o de desdiferenciación. El riesgo de recurrencia tras la cirugía es independiente del estado de los márgenes. La radioterapia está indicada en pacientes no candidatos a cirugía, con resección parcial o tras una recidiva.

Dermatofibrosarcoma protuberans:

Se trata de tumores poco frecuentes pero agresivos localmente. Raramente se metastatizan, pero tienden a la recurrencia local. El tratamiento es quirúrgico con márgenes de al menos 3 cm. La radioterapia estaría indicada en caso de imposibilidad de conseguir márgenes suficientes o en tumores no resecados³.

Manejo multidisciplinario y cuidados paliativos:

El tratamiento multidisciplinario involucra a profesionales de diferentes áreas de la salud para trabajar de forma conjunta y poder ofrecer el mejor plan de tratamiento. Este enfoque es clave para pacientes con sarcomas, dado que estos tumores son complejos y pueden afectar diferentes sistemas del cuerpo.

Cuando se diagnostican en una etapa avanzada, el objetivo del tratamiento cambia de la cura a mejorar la calidad de vida y aliviar los síntomas. En estos casos, los cuidados paliativos se convierten en una parte fundamental del manejo. No solo se centran en el control del dolor, sino que también abarcan aspectos emocionales, espirituales y sociales, ayudando a los pacientes a enfrentar los desafíos de vivir con una enfermedad avanzada⁹.

BIBLIOGRAFÍA 

1. American Cancer Society. Sarcoma de tejidos blandos: Información general [Internet]. Atlanta: ACS; 2024.
2. American Cancer Society. Sarcoma de tejidos blandos: Factores de riesgo [Internet]. Atlanta: ACS; 2024.
3. OncoSur. Guía OncoSur de Sarcomas de partes blandas [Internet]. Santiago de Chile: OncoSur; 2020.
4. Fisioterapia Online. Componentes y estructuras musculares [Internet]. 2024.
5. Sociedad Española de Oncología Médica. Sarcomas de partes blandas [Internet]. Madrid: SEOM; 2019.
6. European Society for Medical Oncology. ESMO-ACF Sarcomas de Tejido Blando: Guía para Pacientes [Internet]. Barcelona: ESMO; 2020.
7. Tecualt-Gomez R. Sarcomas de partes blandas [Internet]. 2018.
8. American Society of Clinical Oncology. Sarcoma de tejido blando: Diagnóstico [Internet]. Alexandria (VA): ASCO; 2024.
9. National Cancer Institute. Cuidados paliativos: Opciones de cuidado para el cáncer avanzado [Internet]. Bethesda (MD): NCI; 2024.

 

 

Anexo

Tabla 1

Estadio IA	El tumor tiene un tamaño de 5 cm o menos, y es superficial o profundo. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo (T1a o T1b, N0, M0)
Estadio IB	El tumor tiene un tamaño de más de 5 cm, y es superficial o profundo. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo (T2a o T2b, N0, M0)
Estadio IIA	El tumor tiene un tamaño de 5 cm o menos, y es superficial o profundo. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo. (T1a o T1b, N0, M0)
Estadio IIB	El tumor tiene un tamaño de más de 5 cm, y es superficial o profundo. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo. (T2a o T2b, N0, M0)
Estadio III	Este estadio se puede describir mediante cualquiera de estas dos caracterizaciones: El tumor tiene un tamaño de más de 5 cm, y es superficial o profundo. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo. (T2a o T2b, N0, M0) El tumor tiene cualquier tamaño, es superficial o profundo, o de cualquier grado. Se ha diseminado a los ganglios linfáticos regionales, pero no a otras partes del cuerpo (cualquier T, N1, M0)
Estadio IV	El tumor tiene cualquier tamaño, es superficial o profundo, de cualquier grado, y puede o no haberse diseminado a los ganglios linfáticos regionales. Se ha diseminado a otras partes del cuerpo (cualquier T, cualquier N, M1)