Abordaje terapéutico en la enfermedad de Legg Perthes Calvé.

AUTORES

1. Isabel Badía Lázaro. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud. Hospital Miguel Servet (Zaragoza, España).
2. David Cabeza Bernardos. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud. CS Las Fuentes Norte (Zaragoza, España).
3. Inés Martín Nuez. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud. CS Valdespartera (Zaragoza, España).
4. Esther Méndez Ade. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud. CS Almozara (Zaragoza, España).
5. María Sanmartín Xifre. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud. Hospital La Defensa (Zaragoza, España).
6. Victor Périz Barbanoj. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud. Hospital Nuestra Señora de Gracia (Zaragoza, España).

RESUMEN

La enfermedad de Legg Perthes Calve es una osteonecrosis idiopática de la cabeza femoral. La afección se presenta mayoritariamente en niños de entre 5 y 12 años siendo más prevalente en varones. Los síntomas más comunes son dolor en la cara anterior y medial del muslo así como cojera y limitación de la movilidad de la cadera en abducción y rotación interna. Existen diferentes tipos de tratamientos dividiéndose en conservadores y quirúrgicos basándose ambos en el objetivo principal de mantener en condiciones óptimas la articulación de la cadera y zonas circundantes.

PALABRAS CLAVE

Legg Perthes Calve, tratamiento.

ABSTRACT

Legg Perthes Calve disease is an idiopathic osteonecrosis of the femoral head. The condition occurs in children between 5 and 12 years of age, being more prevalent in boys. The most common symptoms are pain in the anterior and medial aspect of the thigh as well as lameness and limited mobility of the hip in abduction and internal rotation. There are different types of treatments, divided into conservative and surgical, both based on the main objective of keeping the hip joint and surrounding areas in optimal condition.

KEY WORDS

Legg- Perthes-Calve, treatment.

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Legg-Perthes-Calvé (LPCD) se define como una osteonecrosis idiopática de la cabeza femoral. ¹ La primera etapa de la enfermedad se caracteriza por una interrupción temporal del suministro de sangre que se aporta a la cabeza femoral convirtiéndose esta en tejido necrótico. Con el tiempo, el hueso dañado se reabsorbe y se genera un hueso nuevo. ² A diferencia del hueso normal y sano, el hueso de la epífisis avascular es incapaz de soportar las tensiones en la epífisis de la cabeza femoral. ¹ La cabeza femoral finalmente se cura, pero durante el proceso de la enfermedad, se puede desarrollar una deformidad ósea. ²

La etiología de la enfermedad todavía se desconoce.² La edad de presentación es en niños de entre 5 y 12 años y es más prevalente en varones.³ La incidencia difiere en los diferentes países y también depende de la raza con un 10,8% en 100.000 en caucásicos a un 0,45% en niños de raza negra. La incidencia más alta se registra en las zonas de menor densidad poblacional en comparación con áreas más densamente pobladas. ³ Curiosamente, la latitud también influye en la susceptibilidad de ser afectado con LPCD. Se ha demostrado que la incidencia aumenta con el aumento de latitud. ⁴

La prevalencia es cuatro veces mayor en los niños que en niñas y casi el 10-15% se ven afectados bilateralmente. El primer síntoma que suele aparecer es la cojera acompañada de dolor en la cara anterior de cadera y medial del muslo, lo que puede conducir a una marcha antiálgica. El rango de movimiento de la cadera puede verse afectado con una limitación de la abducción y rotación interna, seguido de un marcha en Trendelenburg. En casos severos, puede llegar a formarse una contractura en aducción. Sin embargo, la flexión de la cadera y la extensión rara vez se ven afectadas. ⁴

Se han descrito numerosos factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad de Legg Perthes Calve, entre ellos exposición al tabaco, privación social, bajo peso al nacer y talla más corta al nacer. La distribución normal de la edad de inicio de la enfermedad se interpreta como indicativo de una exposición intrauterina a uno o más desencadenantes etiológicos. Una vez manifestada, la enfermedad de Legg-Perthes-Calve parece asociarse con crecimiento y maduración esqueléticos alterados y con anomalías congénitas del sistema genitourinario. Además, los pacientes con enfermedad de Legg-Calve-Perthes tienen un mayor riesgo de trastornos cardiovasculares, lesiones y trastorno por déficit de atención/hiperactividad.⁵ Se ha demostrado que la leptina circulante, que es un regulador del tejido adiposomasa tisular, es más alta de lo normal en pacientes con LPCD. Otra razón de necrosis en la cabeza femoral se ha atribuido a la hipercoagulopatía, y se ha demostrado una relación significativa entre LPCD y mutación en el factor V Leiden. ⁴

Entre otras clasificaciones se destacan la clasificación de Stulberg y la clasificación de Salther y Thomson. La clasificación de Stulberg es una de las más utilizadas ya que relaciona los hallazgos radiográficos con el pronóstico esperado. La clasificación es la siguiente: ⁶

• • Clase I. Congruencia esférica, aspecto radiográfico normal. Buen pronóstico.
  • Clase II. Congruencia esférica, pérdida de la forma de la cabeza menor a 2 milímetros. En radiografía se aprecia cabeza femoral esférica con uno o más de los siguientes hallazgos: Coxa magna, cuello femoral corto, gran trocánter o acetábulo oblicuo. Buen pronóstico.
  • Clase III. Congruencia asférica, pérdida de la forma de la cabeza mayor de 2 milímetros. En la radiografía la cabeza no es esférica pero tampoco plana. Pronóstico leve a moderado.
  • Clase IV. Congruencia aesférica. En radiografía cabeza y acetábulo planos. Pronóstico malo por artritis moderada.
  • Clase V. Incongruencia asférica. En radiografía cabeza plana, cuello y acetábulo normal. Pronóstico malo por artritis temprana severa.

Otra clasificación utilizada es la de Salter y Thomson que valora la extensión de la línea de fractura subcondral clasificándose en: ⁶

• A1 Mitad medial en vista AP.
• A2 Mitad medial en vista lateral.
• B1 Mitad lateral en vista AP.
• B2 Cabeza entera.

OBJETIVO

El objetivo del presente artículo es profundizar en la enfermedad de Legg Perthes Calvé y más concretamente en los enfoques terapéuticos actuales.

MÉTODO

Se ha realizado una búsqueda bibliográfica en las siguientes bases de datos: Pubmed, Scielo y Google Scholar, introduciendo los siguientes términos: “Legg- Perthes-Calve” y “treatment”.

Se establecieron como criterios de inclusión la disponibilidad del texto completo y gratuito; y que estuvieran escritos en inglés o castellano.

RESULTADOS-DISCUSIÓN

Aunque la descripción original de LPCD se hizo hace más de cien años, todavía hay una falta de acuerdo en cuanto a la forma más adecuada de tratamiento y los grupos de pacientes a los que debe dirigirse. No existe un acuerdo general sobre si el tratamiento quirúrgico o conservador es beneficioso. Como la enfermedad es relativamente poco común, la mayoría de los informes se basan en un número limitado de pacientes. La disponibilidad de diferentes modalidades de tratamiento en varios países también añade incertidumbre y aumentan la dificultad para facilitar la comparación del resultado de diferentes métodos de tratamiento.³

Los tratamientos tienen como objetivo principal mantener en condiciones óptimas la articulación de la cadera y zonas circundantes para que se produzca la autocuración con una mínima deformidad de la cabeza fermoral. ⁷

Así mismo se debe reducir el riesgo de artrosis posterior previniendo la deformidad de la cabeza femoral, que puede ocurrir si no se logra una contención adecuada. Para lograr la contención, la cabeza femoral se centra dentro el acetábulo durante la fase de fragmentación y la fase de reosificación. Esto permite que el acetábulo actúe como un molde durante la fase de curación o revascularización cuando la cabeza femoral tiene riesgo de subluxación, abducción articulada y deformación permanente de la cabeza femoral. En la madurez esquelética, la deformidad grave de la cabeza femoral y la incongruencia articular aumentan el riesgo de pérdida de función, conduciendo a una artrosis precoz.¹ Las vías no quirúrgicas se dividen en contención o no contención de la cabeza femoral dentro del acetábulo. El método de contención fue descrito por primera vez por Craig y define la posición de contención como abducción y rotación interna de la extremidad hasta que la epífisis femoral está dentro de la línea de Perkins. ³

En una proporción significativa de pacientes con LPCD, la enfermedad puede curarse con buenos o excelentes resultados sin necesidad de ningún tratamiento. La fisioterapia es la primera opción de tratamiento en período activo para el control del dolor y la adquisición del rango de movimiento de la articulación. Por lo tanto, el reposo en cama, los antiinflamatorios y la tracción esquelética se pueden utilizar para este propósito. ⁸ Además, en el tratamiento no quirúrgico de la enfermedad se pueden utilizar dispositivos ortopédicos tanto en métodos de tratamiento de contención como de no contención. Hay diferentes dispositivos disponibles entre los que se incluyen Newington-brace, la órtesis de Toronto, la órtesis Scottish y la órtesis de Birmingham. ³

Algunos de los síntomas de los pacientes persisten después de la curación debido a la dificultad mecánica que se presenta secundaria a los fragmentos osteocondrales inestables libres desarrollados durante el periodo de fragmentación. Aunque esos fragmentos inestables tienden a reabsorberse con el tiempo espontáneamente, pueden causar dolor y deterioro en la calidad de vida incluso cuando la enfermedad alcanza su fase de curación. Por lo tanto, el desbridamiento de estos fragmentos mediante artroscopia de cadera en pacientes sintomáticos da buenos resultados y un regreso temprano a las actividades de la vida diaria. ⁸

En cuanto al tratamiento quirúrgico se describen varias técnicas:⁹

• Osteotomías de redireccionamiento pélvico. La osteotomía innominada de Salter fue la primera redirección pélvica en ser utilizada en 1962. Inicialmente se desarrolló para el tratamiento de la displasia de cadera congénita. Sin embargo, la osteotomía de Salter no proporciona suficiente cobertura de la cabeza femoral y puede inducir al pinzamiento femoro-acetabular iatrogénico.
• Acetabuloplastia de plataforma lateral. La acetabuloplastia de plataforma lateral se hizo popular en la década de 1990, debido a un curso postoperatorio más simple y a un menor tiempo de recuperación.
• Osteotomía de Chiari. La osteotomía de Chiari apenas se utiliza en la actualidad ya que se trata de un procedimiento más laborioso que se reserva únicamente para el tratamiento de caderas muy gravemente dañadas.
• Tenotomía del aductor. No se ha demostrado su eficacia como técnica única pero sí es útil como complemento de otros procedimientos quirúrgicos cuando la retracción dificulta la correcta posición de la epífisis femoral proximal.

Ocasionalmente la deformidad es tan grave que puede requerir una artroplastia total de cadera, aunque la cirugía generalmente solo se considera cuando se ha alcanzado la madurez esquelética al final de la adolescencia.²

CONCLUSIÓN

La enfermedad de Legg Perthes Calve es una patología con distintos grados de afectación en cuanto a la necrosis presente en la cabeza femoral. Esta variedad en la presentación clínica hace que el tratamiento pueda variar desde el reposo y posicionamiento a través de férulas, así como la intervención quirúrgica basada en osteotomías, acetabuloplastias así como en los peores casos el abordaje con artroplastia completa de cadera.

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7. Galloway AM, Van-Hille T, Perry DC, Holton C, Mason L, Richards S, et al. A systematic review of the non-surgical treatment of Perthes’ disease. Bone Jt Open. 2020 Dec 2;1(12):720-730.
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