Alerta ante un gigante silencioso: síndrome de Fournier en joven sano

AUTORES

1. Esther Lapuente Lázaro. Residente de Segundo Año de MFyC en el CS Almozara (Zaragoza). España.
2. Teresa Mahave Carcelén. Residente de Tercer Año de MFyC en el CS Las Fuentes Norte (Zaragoza). España.
3. Esther Cobo Fernández. Residente de Tercer Año de MFyC en el CS Rebolería (Zaragoza). España.
4. Marta Morera Harto. Residente de Cuarto Año de MFyC en el CS Las Fuentes Norte (Zaragoza). España.
5. Marta Castejón Rabinad. Residente de Cuarto Año de MFyC en el CS Torre Ramona (Zaragoza). España.
6. José Peinado Pérez. Residente de Tercer Año de MFyC en el CS Las Fuentes Norte (Zaragoza). España.

RESUMEN

El síndrome de Fournier es una fascitis necrosante perineo genital de rápida progresión, habitualmente asociada a varones de edad avanzada con comorbilidades como diabetes o inmunosupresión. No obstante, un número creciente de casos se describe en adultos jóvenes previamente sanos, lo que obliga a reconsiderar su epidemiología y a reforzar la vigilancia clínica. En este artículo, se presenta el caso de un varón de 28 años sin factores de riesgo, que consultó por dolor perineal progresivo asociado a fiebre. La exploración mostraba signos cutáneos mínimos, pero destacaba un dolor desproporcionado y una induración profunda sospechosa. Los análisis revelaron intensa respuesta inflamatoria y las pruebas de imagen evidenciaron gas en los planos fasciales, confirmando el diagnóstico de síndrome de Fournier. El paciente fue tratado con fluidoterapia, antibioterapia de amplio espectro y desbridamientos quirúrgicos urgentes, con evolución favorable. Este caso subraya que microtraumas aparentemente banales, como el afeitado genital, pueden actuar como desencadenantes en individuos sin patología previa. La epidemiología emergente indica que hasta un 20% de los casos aparecen en pacientes sin comorbilidad conocida. En este contexto, los síntomas de alarma, como el dolor intenso y de rápida progresión, fiebre persistente y crepitación, deben motivar evaluación urgente. El diagnóstico precoz y el desbridamiento temprano siguen siendo determinantes clave del pronóstico.

PALABRAS CLAVE

Gangrena de Fournier, fascitis necrosante, desbridamiento.

ABSTRACT

Fournier’s syndrome is a rapidly progressing necrotizing fasciitis of the perineum, usually associated with elderly men with comorbidities such as diabetes or immunosuppression. However, a growing number of cases are being described in previously healthy young adults, prompting a reassessment of its epidemiology and a strengthening of clinical surveillance. This article presents the case of a 28-year-old man with no risk factors who presented with progressive perineal pain associated with fever. The examination revealed minimal skin signs, but highlighted disproportionate pain and a deep, suspicious induration. Laboratory tests revealed an intense inflammatory response, and imaging studies showed gas in the fascial planes, confirming the diagnosis of Fournier’s syndrome. The patient was treated with fluid therapy, broad-spectrum antibiotics, and urgent surgical debridement, with a favorable outcome. This case underscores that seemingly minor microtraumas, such as genital shaving, can act as triggers in individuals without prior pathology. Emerging epidemiology indicates that up to 20% of cases occur in patients without known comorbidities. In this context, alarm symptoms, such as severe and rapidly progressing pain, persistent fever, and crepitus, should prompt urgent evaluation. Early diagnosis and debridement remain key determinants of prognosis.

KEY WORDS

Fournier gangrene, fascitis, necrotizing, debridement.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Fournier, también conocido como gangrena de Fournier o fascitis necrosante perineogenital, es una infección necrosante fulminante que afecta principalmente a los tejidos blandos del periné, genitales y región perianal. Se trata de una emergencia médico-quirúrgica caracterizada por una rápida destrucción de la fascia superficial y profunda, acompañada de una sinergia microbiana que provoca necrosis tisular progresiva y un elevado riesgo de sepsis y fallo multiorgánico. El cuadro fue descrito por primera vez por Jean-Alfred Fournier en 1883, quien reportó una gangrena fulminante en varones jóvenes aparentemente sanos, sin embargo, el conocimiento actual evidencia que la mayoría de los casos se producen en pacientes con comorbilidades predisponentes. Aun así, la incidencia en adultos jóvenes previamente sanos no es despreciable, y su reconocimiento continúa siendo un desafío clínico debido a la aparente benignidad inicial de los síntomas¹.

Desde el punto de vista epidemiológico, el síndrome de Fournier sigue considerándose una patología relativamente infrecuente, pero con una carga significativa de morbimortalidad. La incidencia estimada oscila entre 1,6 y 3,3 casos por cada 100.000 habitantes al año, aunque probablemente exista un infradiagnóstico debido al amplio espectro de manifestaciones clínicas y a la variabilidad de los entornos asistenciales. La enfermedad afecta predominantemente a varones, aunque en mujeres suele presentar mayor mortalidad debido a retrasos diagnósticos y a la mayor complejidad anatómica del área perineal. La mayor parte de los casos se diagnostican entre la quinta y séptima década de la vida, sin embargo, se ha documentado un número creciente de casos en adultos jóvenes y personas sin comorbilidades conocidas, especialmente en las últimas dos décadas, lo que ha ampliado el entendimiento de su espectro epidemiológico².

La mortalidad global del síndrome de Fournier se sitúa entre el 20% y el 40%, aunque algunas revisiones reportan cifras superiores al 50% dependiendo del momento del diagnóstico, la extensión del compromiso fascial y la presencia de shock séptico al ingreso. En individuos jóvenes con diagnóstico temprano y manejo agresivo, la mortalidad desciende notablemente, situándose alrededor del 5–10%. Estos datos subrayan el impacto crítico del reconocimiento precoz y el tratamiento quirúrgico inmediato en la evolución del paciente¹.

El síndrome de Fournier se asocia a múltiples factores predisponentes que comprometen la integridad de la barrera cutánea, la respuesta inmunológica o la perfusión tisular. Entre los más frecuentemente descritos se encuentran la diabetes mellitus, el alcoholismo crónico, la obesidad y los estados de inmunosupresión^2,3. La diabetes mellitus constituye el principal factor de riesgo, presente en hasta el 60% de los pacientes afectados, y se relaciona con un peor pronóstico debido a la coexistencia de microangiopatía, neuropatía periférica y alteraciones de la inmunidad celular ². Otras comorbilidades sistémicas comúnmente implicadas incluyen la hepatopatía crónica, la insuficiencia renal, el uso prolongado de corticoides y la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana^3,4.

Desde el punto de vista local, diversas afecciones del área perineogenital pueden actuar como puerta de entrada para la infección, como abscesos anorrectales, fisuras y fístulas, infecciones urogenitales, traumatismos de baja energía, procedimientos invasivos e intervenciones quirúrgicas recientes². No obstante, una proporción relevante de casos se presenta en pacientes sin factores de riesgo claramente identificables. En estos individuos, microlesiones cutáneas inadvertidas, como las asociadas al afeitado genital, la fricción repetida durante la actividad física o pequeñas erosiones de la piel, pueden constituir el evento desencadenante inicial, lo que dificulta el reconocimiento temprano del cuadro clínico y contribuye al retraso diagnóstico⁴.

El reconocimiento de los síntomas de alarma es esencial para evitar demoras que incrementan la mortalidad. Aunque la presentación inicial puede ser sutil, existen elementos clínicos que deben alertar al clínico. El síntoma característico es el dolor intenso, profundo y desproporcionado respecto a los hallazgos externos. Este dolor suele ser el primer indicio de progresión fascial, incluso cuando la piel aparenta un compromiso leve. Otros síntomas tempranos incluyen: fiebre, malestar general, edema o eritema local y una sensación de induración en el tejido subcutáneo, descrita como “consistencia de madera”. Conforme avanza la infección, pueden observarse crepitación, bullas hemorrágicas, necrosis visible, mal olor y signos de sepsis. La presencia de gas en los tejidos blandos, cuando es palpable o visible en pruebas de imagen, constituye un hallazgo altamente sugestivo de fascitis necrosante, aunque no está presente en todos los casos. El deterioro hemodinámico rápido, la taquicardia desproporcionada y el aumento del lactato sérico son marcadores adicionales de gravedad que requieren intervención inmediata⁵.

La fisiopatología del síndrome de Fournier se basa en un proceso infeccioso polimicrobiano que involucra bacterias aerobias y anaerobias (como Escherichia coli, Klebsiella spp., Proteus spp., Streptococcus spp., Staphylococcus spp., Bacteroides y Clostridium) que actúan de manera sinérgica para destruir fascia y tejido subcutáneo. La producción de gas (hidrógeno y nitrógeno) por parte de ciertas bacterias genera enfisema subcutáneo, uno de los hallazgos característicos del proceso⁶.

El inicio del cuadro suele originarse a partir de una ruptura en la barrera cutánea o mucosa (p. ej., pequeñas heridas, infecciones perianales o genitourinarias) que permite la entrada de microorganismos colonizadores normales de la piel, el tracto gastrointestinal y urogenital. La sinergia microbiana causa una rápida propagación a lo largo de los planos fasciales, al mismo tiempo que se produce trombosis de los pequeños vasos cutáneos y fasciales, lo que conduce a isquemia y necrosis de los tejidos. Esta necrosis, a su vez, facilita la diseminación bacteriana y el empeoramiento del cuadro, creando un círculo vicioso de destrucción progresiva. La respuesta inflamatoria sistémica resultante puede evolucionar rápidamente hacia sepsis y shock séptico, especialmente en pacientes con comorbilidades, factores sistémicos como la hiperglucemia (por ejemplo, en pacientes diabéticos), contribuyen a la disfunción inmunitaria y favorecen la replicación bacteriana. La microangiopatía, presente en individuos diabéticos y alcohólicos, agrava la isquemia tisular y acelera la necrosis⁶.

En los casos que afectan a pacientes jóvenes y sanos, la fisiopatología sigue el mismo patrón, pero la puerta de entrada suele ser más sutil y la respuesta inflamatoria inicial más intensa. Es probable que factores locales como microtraumas, alteraciones transitorias de la barrera cutánea o infecciones subclínicas del folículo piloso actúen como desencadenantes, favoreciendo la colonización por flora perineal polimicrobiana. A pesar de la ausencia de comorbilidades mayores, la progresión puede ser igual de rápida, lo que convierte la demora diagnóstica en un factor determinante en estos pacientes.

Debido a su elevada gravedad y rápida progresión, el síndrome de Fournier constituye una de las urgencias infecciosas y quirúrgicas más críticas en la práctica clínica. La detección precoz, la identificación de factores de riesgo, la correcta interpretación de los signos de alarma y la comprensión de su fisiopatología son esenciales para optimizar el diagnóstico y mejorar la supervivencia. En este escenario, la formación clínica y la difusión de casos atípicos en individuos previamente sanos resultan fundamentales para aumentar el índice de sospecha en atención primaria, servicios de urgencias y unidades quirúrgicas.

Presentamos el caso de un varón de 28 años, previamente sano, que desarrolló un síndrome de Fournier fulminante sin factores de riesgo conocidos. El paciente acudió por dolor perineal progresivo y fiebre. Este caso destaca la importancia del diagnóstico precoz incluso en individuos sin comorbilidades, y revisa la evidencia actual sobre fisiopatología, microbiología, factores emergentes de riesgo, estrategias terapéuticas y pronóstico.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 28 años, sin antecedentes personales de interés, sin factores de riesgo vascular (no hipertenso, no diabético, sin dislipemia). Niega consumo de alcohol, tabaco, drogas, ni tratamientos inmunosupresores, sin cirugías previas ni comorbilidades conocidas. Su estilo de vida es activo: practica deporte de forma habitual.

El paciente relata que hace 3 días, se había realizado un afeitado completo de la zona genital y perineal con rasuradora eléctrica, sin apreciarse lesiones evidentes en ese momento. Posteriormente, comenzó con una leve sensación de irritación leve en la región perineal, a la que no dio importancia. Al día siguiente presentó molestias progresivas, prurito leve y discreto enrojecimiento en la zona, sin fiebre, ni clínica miccional asociada. Acude a consulta a los tres días, por empeoramiento clínico, con dolor profundo perineal de intensidad creciente, no proporcional a los hallazgos en la superficie cutánea, acompañado de sensación de malestar general y escalofríos vespertinos, con fiebre termometrada en domicilio de hasta 38,2ºC. Niega traumatismos, relaciones sexuales de riesgo, manipulación perineal, ni antecedentes de infecciones perianales o urinarias.

En la anamnesis refirió que el dolor se irradiaba hacia escroto y área perianal, lo describe como “profundo, punzante, como si algo tirara desde dentro hacia fuera”, con aumento progresivo, sin alivio con analgésicos habituales (AINEs de baja potencia). Niega otra sintomatología asociada.

En la exploración física se objetivaba:

• Constantes: frecuencia cardíaca 112 latidos por minuto, tensión arterial 108/68 mmHg, temperatura 38,2º C, saturación de oxígeno 98 % basal.
• Exploración de región perineal y genital: eritema y edema leve, sin lesiones superficiales evidentes, sin fóvea ni exudado. La palpación superficial y profunda provocaba dolor intenso, mucho más intenso de lo que sugeriría la aparente benignidad externa.
• Se palpaba una induración subcutánea firme (“consistencia de madera” descrita por el paciente), con leve crepitación a la palpación profunda en la zona perineal y escrotal. El escroto presentaba ligero aumento de volumen, piel íntegra, sin signo de torsión testicular, sin dolor testicular agudo, testículos normales a la palpación, sin dolor uretral, sin secreciones.

El contraste entre la discreta afectación cutánea externa y el dolor profundo desproporcionado se consideró un signo de alarma, por lo que se decidió ampliar el estudio con la realización de las siguientes pruebas complementarias:

Analítica sanguínea: Leucocitos: 17.600 /µL. Proteína C reactiva (PCR): 285 mg/L. Procalcitonina: 5,2 ng/mL, Sodio sérico: 132 mmol/L (ligeramente bajo), Glucemia: 96 mg/dL, Lactato: 2,4 mmol/L. Otros parámetros: función renal y hepática dentro de límites normales, coagulación sin alteraciones significativas.

Con estos datos se calculó un índice LRINEC ⁶ (“Laboratory Risk Indicator for Necrotizing Fascitis score”, evaluación de fascitis necrosante): la PCR elevada, la leucocitosis, la hiponatremia, y los otros parámetros sugirieron un puntaje de 8, lo que en la escala LRINEC clasifica como alto riesgo de fascitis necrosante ^6,7.

Dado que el puntaje LRINEC fue ≥ 8 y existía alta sospecha clínica, se decidió continuar con estudios de imagen sin demora. Se solicitó una tomografía computarizada (TC) abdominopélvica con contraste, que mostró la presencia de gas disecando los planos fasciales profundos en la región perineal y escrotal, junto con engrosamiento de tejidos blandos, edema y realce inflamatorio de la fascia superficial y profunda. No se observaron grandes colecciones líquidas definidas ni abscesos delimitados.

Estos hallazgos, junto con el cuadro clínico, condujeron al diagnóstico de síndrome de Fournier, en su forma clásica de fascitis necrosante perineo genital (tipo I — polimicrobiana).

Tras la confirmación radiológica, se adoptó un enfoque agresivo multidisciplinar desde el servicio de urgencias, con una primera asistencia con fluidoterapia y monitorización de constantes vitales. Al mismo tiempo, se inició antibioterapia empírica de amplio espectro con meropenem, linezolid y clindamicina, según las recomendaciones de las últimas guías clínicas ⁸, posteriormente se intervino quirúrgicamente mediante el desbridamiento de los tejidos perineales y escrotales en dos tiempos, con desbridamientos adicionales a las 24h y a las 72h. Durante el ingreso hospitalario se realizaron controles periódicos de la infección con limpieza y cierre diferido, requirió de analgesia y profilaxis tromboembólica como medidas complementarias.

Los cultivos de muestras de tejido necrótico recogidas durante el primer desbridamiento resultaron positivos para un patrón polimicrobiano, característico de este tipo de infecciones: Streptococcus anginosus, Prevotella disiens y Peptoniphilus harei. Este patrón anaerobio-aerobio concuerda con las descripciones clásicas de la etiología de la fascitis necrosante: mezcla de bacilos gramnegativos, anaerobios, estreptococos y otras bacterias de la microbiota perineal⁹. La sensibilidad a los antibióticos fue coherente con el esquema empírico, por lo que no fue necesario modificarlo.

Evolución clínica:

El paciente permaneció 10 días en UCI para monitorización y soporte intensivo. Durante ese tiempo se llevaron a cabo los desbridamientos secuenciales y los cuidados locales con VAC. A las 3 semanas del ingreso se logró un cierre secundario adecuado, y el paciente fue dado de alta hospitalaria sin complicaciones funcionales ni secuelas genitales ni perineales relevantes. A los 6 meses de seguimiento no había signos de recidiva, infección crónica ni defectos estructurales de relevancia, la cicatrización fue satisfactoria y el paciente retomó su actividad habitual.

DISCUSIÓN

Este caso destaca varias observaciones de interés clínico. En primer lugar, se trata de una presentación atípica en un adulto joven sin factores de riesgo previos, lo que puede retrasar la sospecha diagnóstica al no encuadrarlo dentro del perfil de alto riesgo. En segundo lugar, la puerta de entrada fue silenciosa, consistente únicamente en un afeitado genital reciente, aparentemente superficial y sin lesiones visibles, lo que subraya que microtraumas mínimos o manipulaciones cutáneas aparentemente triviales pueden desencadenar fascitis grave, especialmente en áreas con microbiota potencialmente patógena.

Se observó además una discrepancia clínica significativa, dado que la ausencia de hallazgos cutáneos evidentes contrastaba con dolor profundo, intenso e induración, indicando que el daño se encontraba en planos fasciales profundos y no visibles superficialmente. En este contexto, el dolor desproporcionado debe considerarse un síntoma de alarma crítico, a menudo más relevante que el eritema o la inflamación externa. La evaluación rápida y agresiva fue decisiva: la combinación de un puntaje LRINEC elevado con hallazgos de imagen sugestivos y clínica compatible permitió una actuación temprana. Aunque la escala LRINEC no reemplaza el juicio clínico, su uso orientó adecuadamente la sospecha diagnóstica.

Finalmente, la evolución favorable del paciente evidencia la relevancia del desbridamiento precoz y del abordaje multidisciplinario, demostrando que incluso en presentaciones atípicas, la intervención inmediata con soporte hemodinámico, antibióticos de amplio espectro y desbridamiento quirúrgico agresivo puede mejorar significativamente la supervivencia y limitar complicaciones posteriores.

CONCLUSIONES

El síndrome de Fournier constituye una urgencia médico-quirúrgica de alta mortalidad y progresión rápida, cuya sospecha clínica no debe restringirse únicamente a pacientes con factores de riesgo clásicos. Este caso resalta que individuos jóvenes y previamente sanos pueden desarrollar fascitis necrosante perineogenital tras microtraumas aparentemente triviales, como el afeitado genital, lo que subraya la importancia de considerar cualquier dolor profundo desproporcionado como signo de alarma. La combinación de evaluación clínica detallada, herramientas de estratificación de riesgo como el puntaje LRINEC y estudios de imagen permite un diagnóstico precoz que es determinante para la supervivencia. La intervención temprana con soporte hemodinámico, antibioterapia de amplio espectro y desbridamiento quirúrgico agresivo, dentro de un abordaje multidisciplinario, resulta decisiva para limitar la necrosis, prevenir complicaciones sistémicas y asegurar una recuperación funcional satisfactoria. La difusión de casos atípicos contribuye a sensibilizar a los clínicos sobre la necesidad de mantener un alto índice de sospecha, incluso en pacientes sin comorbilidades conocidas.

ASPECTOS ÉTICOS

El presente caso clínico ha sido elaborado respetando los principios éticos de la Declaración de Helsinki. El paciente otorgó desde el primer momento el consentimiento informado para la publicación de su caso y de los datos obtenidos durante el proceso asistencial. Se ha preservado en todo momento la confidencialidad y el anonimato del paciente, evitando la inclusión de datos personales identificativos en el manuscrito.

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses en relación con la elaboración y publicación de este caso clínico.

BIBLIOGRAFÍA

1. Camargo L, García‑Perdomo HA. Gangrena de Fournier: revisión de factores determinantes de mortalidad. Rev Chil Cir. 2016, 68(3):273–277. doi:10.1016/j.rchic.2015.11.003.
2. Sorensen MD, Krieger JN, Rivara FP, Broghammer JA, Klein MB, Mack CD, Wessells H. Fournier’s gangrene: population-based epidemiology and outcomes. J Urol. 2009,181(5):2120-2126. doi:10.1016/j.juro.2009.01.034.
3. Montrief T, Long B, Koyfman A, Auerbach J. Fournier gangrene: a review for emergency clinicians. J Emerg Med. 2019,57(4):488–500. doi:10.1016/j.jemermed.2019.06.023.
4. Hakkarainen TW, Kopari NM, Pham TN, Evans HL. Necrotizing soft tissue infections: review and current concepts in treatment, systems of care, and outcomes. Curr Probl Surg. 2014,51(8):344–62.
5. Voelzke BB, Hagedorn JC. Presentation and diagnosis of Fournier gangrene. Urology. 2018,114:8–13. doi:10.1016/j.urology.2017.10.031.
6. Arce Chavez CA, Viteri Toalombo JE, Sigcho Samaniego AD, Alvarez Saltos MD, Moria Figueroa DG. Gangrena de Fournier por Staphylococcus aureus resistente en paciente masculino más resolución quirúrgica. Ciencia Latina Revista Científica Multidisciplinar. 2023,7(3):7846‑7854. doi:10.37811/cl_rcm.v7i3.6764.
7. Atilla A, Temoçin F, Kuruoğlu T, Kamalı‑Polat A. Fournier’s gangrene: microbiological profile and risk factors for mortality: review of 97 cases. Infect Dis Clin Microbiol. 2023,5(1):13‑22. doi:10.36519/idcm.2023.177.
8. Medycyna Praktyczna. Fascitis necrotizante. En: Medicina Interna Basada en la Evidencia (MIBE) [Internet]. Empendium, [citado 2025 diciembre 10].
9. Marta GP, Julián SGDP, Pablo GMVL. Fournier’s gangrene: the importance of an early diagnosis. J Surgery. 2024,4(1):1164. doi:10.52768/2691-7785/1164.
10. Susini P, Marcaccini G, Efica J, Giuffrè MT, Mazzotta R, Caneschi C, et al. Fournier’s gangrene surgical reconstruction: a systematic review. J Clin Med. 2024,13(14):4085. doi:10.3390/jcm13144085.