AUTORES
- Luisa Margarita Cabrera Pimentel. Médico Adjunto de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
- Pablo Junior Pérez Pérez. Médico Adjunto de Medicina Familiar y Comunitaria, España.
- Laura Martín Biel. Médico residente de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
- Cristina Alexandra Romero Espinosa. Médico Residente de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
- Isabel Jiménez Gonzalo. Médico residente de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
- Humberto Rey Gutama. Médico Residente de Cirugía Torácica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
INTRODUCCIÓN
El Síndrome de Apneas Obstructivas del sueño (AOS) en los niños como un trastorno de la respiración durante el sueño caracterizado por una obstrucción parcial prolongada de la vía aérea superior. El AOS infantil tiene una entidad clara con perfiles diferenciados con respecto al adulto tanto en su presentación, como en su clínica y tratamiento. Numerosos estudios han demostrado que el AOS en los niños se asocia con importante morbilidad y la ausencia de diagnóstico y tratamiento oportuno supone un aumento de costes económicos directos e indirectos.
PALABRAS CLAVE
Apnea, niño, somnolencia.
ABSTRACT
Obstructive sleep apnea syndrome (OSA) in children is a sleep breathing disorder characterized by prolonged partial obstruction of the upper airway. Childhood OSA is a clear entity with different profiles compared to adults, both in its presentation and in its clinical presentation and treatment. Numerous studies have shown that OSA in children is associated with significant morbidity and the lack of timely diagnosis and treatment leads to an increase in direct and indirect economic costs.
KEY WORDS
Apnea, child, drowsiness.
DESARROLLO DEL TEMA
Se define el Síndrome de Apneas Obstructivas del sueño (AOS) en los niños como un trastorno de la respiración durante el sueño caracterizado por una obstrucción parcial prolongada de la vía aérea superior y/o una obstrucción completa intermitente (apnea obstructiva) que se asocia con síntomas que incluyen ronquido habitual nocturno, dificultades con el sueño y/o problemas de comportamiento1.
FISIOPATOLOGÍA:
El niño presenta una serie de características anatómicas, fisiológicas y madurativas de la vía aérea superior (VAS) diferente del adulto. La faringe debe ser colapsable para facilitar la salivación y el habla, sin embargo, esta colapsabilidad puede ser un obstáculo para la respiración. Durante la inspiración se produce una presión negativa que favorece el colapso de los tejidos hacia el interior que se contrarresta por la acción de los músculos dilatadores faríngeos.
En la patogenia del AOS infantil influyen factores anatómicos, funcionales y genéticos interrelacionados y la mayoría de las veces no un único factor, sino el resultado de su combinación:
Factores anatómicos: Hipertrofia del tejido linfático de la vía aérea superior, particularmente hipertrofia adenoidea y faríngea, que en la edad infantil supone la causa más frecuente de AOS2.
Alteraciones craneofaciales: La presencia de micrognatia del maxilar superior, micrognatia mandibular y/o retrognatia, hipoplasia mandibular o hipoplasia mediofacial suelen ir asociadas a síndromes malformativos como el síndrome de Pierre–Robin, el síndrome de Teacher–Collins, el síndrome de Down, el síndrome de Crouzon o el síndrome de Apert, entre otros, patologías en las que la incidencia de AOS está aumentada.
Factores funcionales:
Relacionados con la hipotonía faríngea del sueño REM y el control neurológico anómalo. La laringomalacia es una anomalía congénita frecuente en el recién nacido, presentando trastornos respiratorios obstructivos hasta en un 26%, y, por tanto, causa frecuente de AOS en niños menores de 2 años.
Factores genéticos:
Varios estudios han encontrado agregación familiar de AOS independientemente del peso, índice de masa corporal (IMC) o circunferencia de cuello2.
Obesidad:
La obesidad en sí misma puede producir estrechamiento faríngeo debido al depósito de tejido adiposo entre los músculos y en el tejido blando de la vía aérea superior (VAS) produciendo su estrechamiento y con ello aumentando el riesgo de AOS en los niños.
La patogenia del AOS infantil es multifactorial siendo la conjunción de factores anatómicos y funcionales que interactúan con factores ambientales y genéticos conducen a un desequilibrio de la VAS traducido en un aumento de la colapsabilidad de la misma y por lo tanto en una alteración de la respiración y de la ventilación normal durante el sueño.
PREVALENCIA:
La prevalencia del síndrome de apneas obstructivas durante el sueño se sitúa entre 0,2% y 4,1% con un pico de incidencia máxima entre los 2 y 6 años2.
La prevalencia del AOS en población infantil obesa se sitúa entre el 21,5% y el 46,6%.
CLÍNICA:
El signo clínico más frecuente en los niños es el ronquido. Durante el día nos podemos encontrar con niños sin ninguna manifestación ni signo clínico, pero también pueden presentar somnolencia diurna, cansancio, trastornos del comportamiento, hiperactividad, agresividad, alteraciones del crecimiento y retraso escolar.
COMORBILIDAD:
Las consecuencias inmediatas de la obstrucción de la vía aérea superior durante el sueño son: Cambios en la presión intratorácica, hipoxemia intermitente, fragmentación del sueño e hipoventilación alveolar.
Alteraciones del crecimiento:
El retraso en el crecimiento o estancamiento ponderal es una de las manifestaciones clínicas del AOS en la infancia, sin embargo, es necesario tener en cuenta que realmente se trata de una consecuencia de la presencia de AOS no tratado y su origen es multifactorial2.
Morbilidad cardiovascular:
Hipertensión arterial sistémica: Los niños con AOS presentan niveles más altos de tensión arterial diastólica nocturna y el aumento de tensión arterial durante la fase REM se correlaciona con la severidad del AOS. Se ha demostrado que la presencia de un IAH > 5 /hora, se asocia a aumentos de la TA sistólica y diastólica1.
Disfunción endotelial: la disfunción endotelial es un precursor temprano de la ateroesclerosis y se ha comprobado que en los niños con AOS comparados con niños control sanos, la valoración de la respuesta hiperémica post- oclusiva revela deterioro de la función endotelial y en los niños en los que concurren AOS y obesidad la magnitud de la disfunción endotelial es mayor.
Morbilidad neurocognitiva:
Trastornos del comportamiento, como trastornos de conducta, labilidad emocional, ansiedad y síntomas depresivos son más frecuentes en niños con trastornos respiratorios del sueño (TRS)3.
Inatención e hiperactividad:
Déficit cognitivo: Los TRS del sueño en niños se asocian con dificultades académicas.
Enuresis nocturna:
Los niños con AOS presentan una alta prevalencia de enuresis nocturna. En la relación del AOS y la enuresis se han postulado como mecanismos patogénicos la presencia de arousals y fragmentación del sueño así como alteración de la secreción hormonal como por ejemplo, el BNP (Péptido natriurético auricular).
Morbilidad endocrino-metabólica
Asociación entre síndrome metabólico y trastornos respiratorios del sueño y así la presencia de TRS puede aumentar hasta 6,49 veces la probabilidad de desarrollar síndrome metabólico en relación con los niños que no presentan trastornos respiratorios durante el sueño4.
Inflamación:
Los ciclos repetidos de hipoxia, reoxigenación y restauración de la ventilación durante los periodos de obstrucción de la vía aérea superior, están implicados en la producción de stress oxídativo e inflamación.
Niños con AOS presentan aumento de citokinas proinflamatorias como la IL-6, el interferón Ƴ y el TNF-α y mientras los niveles de IL-10 (Citokina antiinflamatoria) están disminuidos.
DIAGNÓSTICO:
El Documento Español de Consenso del Síndrome de Apneas- Hipopneas durante el Sueño en niños2, establece que el diagnóstico de certeza requiere la realización de un estudio de sueño.
La evaluación de un niño con sospecha clínica de AOS debe incluir la historia clínica general y específica de sueño, así como la exploración física completa y de la esfera otorrinolaringológica.
CLÍNICA:
Es necesario tener en cuenta que la historia clínica y el examen físico no nos permiten diferenciar la presencia de AOS y en este sentido se han elaborado una serie de cuestionarios basados fundamentalmente en la clínica, que tratan de predecir la presencia de AOS. El cuestionario más difundido y utilizado es el Pediatrics Sleep Questionnaire (PSQ).
EXPLORACIÓN FÍSICA:
Un examen físico normal no excluye AOS, sin embargo, si nos puede aportar datos sugestivos de AOS, siendo necesario evaluar:
Evaluación del patrón de crecimiento, exploración cardiaca, medida de la tensión arterial, exploración del área ORL y maxilofacial.
Con especial atención a la anatomía craneofacial y de la vía aérea superior:
Evaluación de obstrucción nasal: En los lactantes se considerará atresia de coanas, quistes nasolagrimales y estenosis de la apertura piriforme. En niños más mayores se deben buscar signos de rinitis, hipertrofia adenoidea, hipertrofia de cornetes, deformidades del tabique o poliposis.
Exploración de la cavidad oral y orofaringe: Valoración de la hipertrofia amigdalar, Valoración el tamaño y morfología de la lengua y del paladar blando y la integridad del paladar duro.
Valoración de la amplitud de la luz faríngea:
Grados de Mallampati:
Clase I: Pueden verse el paladar blando, las fauces, la úvula y los pilares amigdalares.
Clase II: Pueden verse el paladar blando, las fauces y úvula parcialmente. La úvula contacta con la base de la lengua.
Clase III: Pueden verse el paladar blando y la base de la lengua.
Clase IV: Puede verse únicamente el paladar duro.
Técnicas para la evaluación de la Vía Aérea Superior:
La Radiografía lateral de cavum.
La Cefalometría: Radiografía lateral de cráneo que incluye esqueleto y tejido blando, es más utilizada para la valoración de tratamiento ortodrómico.
LA RMN de la vía aérea superior.
La Nasofaringoscopia con endoscopio flexible nos permite valorar la localización de la región de la obstrucción, la permeabilidad de las fosas nasales, hipertrofia adenoidea, la existencia de atresia de coanas, las alteraciones laríngeas como la presencia de laringomalacia.
La fibroendoscopia durante el sueño inducido por drogas (DISE), tiene el propósito de evaluar de manera dinámica la vía aérea en la posición supina durante un estado como el sueño.
ESTUDIOS DE SUEÑO:
Polisomnografía Nocturna (PSG): El método diagnóstico de elección del AOS en los niños, sigue siendo hoy en día la Polisomnografía Nocturna (PSG) vigilada, realizada en laboratorio de sueño.
Actualmente se consideran dos definiciones de puntos de corte en niños entre 2 – 18 años, orientados hacía una estrategia diagnóstico-terapéutica1.
Definición 1: IAH obstructivo ≥ 2 / hora de sueño o un Índice de Apnea Obstructiva por hora de sueño ≥ 1 en presencia de síntomas sugestivos de TRS e hipertrofia adenoamigdalar con o sin obesidad y sin otras anomalías. La definición de este punto se basa en que la probabilidad de normalización tras adenoamigdalectomía, que es menor para AOS leve (IAH obstructivo entre 2 – 5) que en AOS moderado-grave (IAH obstructivo > 5/ Hora de sueño).
Definición 2: Utilizada en la mayoría de los estudios publicados, AOS definido como síntomas de trastornos respiratorios del sueño en combinación con IAH≥1 /Hora de sueño.
La definición de este punto se basa en que los niños con AOS moderado severo (IAH ≥ 5) tienen significativa elevación de la tensión arterial sistólica diurna y sistólica y diastólica nocturna comparados con controles (IAH ≤1/Hora).
Poligrafía Respiratoria (PR):
Es importante la valoración objetiva de la severidad de los trastornos respiratorios del sueño porque:
La severidad de los TRS se asocia con aumento de riesgo de morbilidad.
- El AOS moderado-grave es menos probable que se resuelva sin tratamiento activo.
- La frecuencia de complicaciones respiratorias en el post-operatorio inmediato de adenoamigdalectomía aumentan con la severidad del AOS medida por parámetros polisomnográficos.
- La probabilidad de AOS residual post-adenoamigdalectomia aumenta de forma paralela con la severidad preoperatoria del AOS.
TRATAMIENTO:
Estaría indicado tratamiento independientemente de la presencia o no de morbilidad asociada si en el estudio de sueño (PSG o Poligrafía Respiratoria validada) presenta un IAH ≥ 5 /Hora de sueño.
Cuando el IAH se sitúa entre 1 y 5, se debe valorar la presencia de morbilidad asociada: morbilidad cardiovascular, morbilidad neurocognitiva, enuresis, retraso o fracaso del crecimiento, descenso de la calidad de vida o la presencia de factores de riesgo para la persistencia de trastornos respiratorios del sueño.
Tratamiento quirúrgico:
La adenoamigdalectomía (AA), es el tratamiento de elección para los TRS en el niño, y obtiene la normalización de los trastornos respiratorios, de la sintomatología diurna y la reversión en muchos casos de las complicaciones cardiovasculares, alteraciones neurocognitivas, retraso en el crecimiento y enuresis.
Tratamiento con CPAP:
Constituye la segunda línea de tratamiento del AOS en la infancia2, ya que la mayoría de los niños con AOS mejoran con la adenoamigdalectomía, quedando un pequeño grupo de pacientes que requerirán tratamientos adicionales o en los que el CPAP será la primera opción. El tratamiento con CPAP estaría indicado, ante AOS residual tras adenoamigdalectomía, AOS relacionado con obesidad, alteraciones craneofaciales o enfermedades neuromusculares añadidas a la hipertrofia adenoamigdalar o sin hipertrofia adenoamigdalar1,2.
Tratamiento Dietético:
En todo niño obeso, la dieta es una de las primeras medidas terapéuticas, aunque, incluso en niños obesos con hipertrofia adenoamigdalar la primera opción de tratamiento es la adenoamigdalectomia3.
Tratamiento Ortopédico-Ortodóncico:
En pacientes seleccionados, procedimientos ortodóncicos como la expansión rápida del maxilar, pueden ser eficaces. Los dispositivos de expansión maxilar (ERM) aumentan el diámetro trasverso del paladar duro, mejorando el IAH.
Terapia miofuncional:
La terapia miofuncional se define como el conjunto de procedimientos y técnicas utilizadas para corregir el desequilibrio oro facial.
SEGUIMIENTO:
Todo niño con AOS debe ser reevaluado clínicamente a los 6 – 12 meses de tratamiento, valorando síntomas, calidad de vida, morbilidad cardiovascular y neurocognitiva, enuresis y patrón de crecimiento2.
BIBLIOGRAFÍA
- Kaditis AG, Alonso Alvarez ML, Boudewyns A, Alexopoulos EI. Obstructive sleep disordered breathing in 2- to 18-year-old children: diagnosis and management. Task-Force Report. ERS Statement. Eur Respir J. 2016.
- Luz Alonso-Álvarez M, Canet T, Cubell-Alarco M, Estivill E, Fernández-Julián E. [Consensus document on sleep apnea-hypopnea syndrome in children (full version). Arch Bronconeumol. 2011 May.
- Marcus CL, Brooks LJ, Draper KA, Gozal D, Halbower AC, Jones J, Schechter MS, Sheldon SH, Spruyt K, Ward SD, Lehmann C, Shiffman RN; American Academy of Pediatrics. Diagnosis and management of childhood obstructive sleep apnea syndrome. Pediatrics. 2012
- Tan HL, Gozal D, Kheirandish-Gozal L. Obstructive sleep apnea in children: a critical update. Nat Sci Sleep. 2013 Sep 25; 5:109-23.