Artículo monográfico: síndrome de Kawasaki.

9 marzo 2024

AUTORES

  1. Wendy Nicole Freire Caiza. Graduada en Enfermería, Universidad de Zaragoza. Hospital Universitario Clínico Blesa.
  2. Victoria Martínez Díez. Graduada en Enfermería, Universidad de Jaén. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  3. Camil Emanuel Florea Florea. Graduado en Enfermería, Universidad de Zaragoza. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  4. María Puig Abarca. Graduada en Enfermería, Universidad de Zaragoza. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  5. David Fleta Canales.  Graduado en Enfermería, Universidad de Zaragoza. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
  6. Paula Sánchez Dauden. Graduada en Enfermería, Universidad San Jorge. Hospital Universitario Clínico. Zaragoza.

 

RESUMEN

El Síndrome de Kawasaki (EK) se caracteriza por ser una vasculitis que afecta a los vasos de pequeño y mediano calibre. Este proceso inflamatorio agudo es de naturaleza sistémica, autolimitado, pero puede representar un riesgo significativo debido a las posibles complicaciones cardíacas. Predominantemente afecta a niños menores de 5 años y se manifiesta a través de síntomas como fiebre, exantema, adenopatía, conjuntivitis, cambios en la mucosa oral, así como edema y descamación en las extremidades distales. En este trabajo, se abordarán diversos aspectos relacionados con el Síndrome de Kawasaki, incluyendo su etiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamientos actuales

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Kawasaki, vasculitis, fiebre, aneurisma.

ABSTRACT

Kawasaki Syndrome (KS) is characterized by being a vasculitis that affects small and medium caliber vessels. This acute inflammatory process is systemic in nature, self-limiting, but may represent a significant risk due to potential cardiac complications. It predominantly affects children under 5 years of age and manifests itself through symptoms such as fever, rash, adenopathy, conjunctivitis, changes in the oral mucosa, as well as edema and peeling in the distal extremities. In this work, various aspects related to Kawasaki Syndrome will be addressed, including its etiology, clinical manifestations, diagnosis, current treatments.

KEY WORDS

Kawasaki disease, vasculitis, fever, aneurysm.

DESARROLLO DEL TEMA

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una inflamación aguda de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano tamaño, de duración limitada y que afecta principalmente a niños. En la actualidad, constituye la causa más frecuente de enfermedad cardíaca adquirida en niños de países desarrollados y es la segunda forma más común de vasculitis infantil, después de la púrpura de Schönlein-Henoch.

Aunque la mayoría de los pacientes experimenta una resolución espontánea del proceso inflamatorio, aproximadamente el 25% de los no tratados pueden desarrollar complicaciones en las arterias coronarias. Este riesgo se reduce a alrededor del 4% en niños tratados con altas dosis de inmunoglobulina intravenosa (IGIV), aunque aún no se comprende completamente el mecanismo detrás de este efecto1.

Se sospecha que la enfermedad podría ser desencadenada por un agente infeccioso, aunque hasta ahora no se ha identificado el agente causal específico. La prevalencia de la EK es más alta en países asiáticos, especialmente en Japón, y varía en otras regiones del mundo.

La enfermedad se presenta con mayor frecuencia en niños menores de 5 años, siendo más común entre los 18 y 24 meses de vida. La proporción entre niños y niñas afectados es de 1,5 a 1, y se observa una mayor incidencia en los meses de invierno y primavera.

Actualmente, en España se lleva a cabo el estudio KAWA-RACE, un proyecto nacional que aborda retrospectiva y prospectivamente los factores epidemiológicos, clínicos, analíticos y microbiológicos que influyen en la respuesta al tratamiento de la EK y en el riesgo de desarrollar aneurismas coronarios en pacientes menores de 14 años2.

ETIOLOGÍA:

A pesar de que la enfermedad fue descrita hace más de 40 años, su etiología sigue siendo desconocida. Debido a sus características epidemiológicas como: pico estacional, distribución geográfica y por edad, y su presentación clínica con inicio abrupto de fiebre, exantema, naturaleza autolimitada y bajo porcentaje de recidiva, se sugiere que podría estar implicado un desencadenante infeccioso; sin embargo, no se ha podido determinar un agente específico. Esta teoría se apoya en el hecho de que la EK tiene una baja frecuencia en lactantes, niños mayores y adultos, demostrando que los adultos son inmunes y los lactantes se encuentran protegidos por anticuerpos maternos.

Además, se ha asociado un componente genético, debido a su predominancia en la población asiática, así como el hecho que los hermanos de pacientes con EK presentan 10 veces más riesgo de padecer esta enfermedad que la población general. Por lo que la exposición a un agente, posiblemente infeccioso en un individuo genéticamente predispuesto, puede resultar en la presentación de la enfermedad, así las distintas teorías pueden verse como complementarias y no contradictorias3.

PATOLOGÍA:

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica que afecta principalmente a las arterias de calibre mediano, aunque también involucra pequeñas y grandes arterias, capilares y venas. La afectación de las arterias coronarias es común, pudiendo causar infarto de miocardio. Anatomopatológicamente, la EK fatal es similar a la poliarteritis nodosa, considerándose actualmente la misma enfermedad. En la etapa aguda, se observan cambios inflamatorios en varios órganos, como miocarditis, pericarditis, valvulitis, meningitis aséptica, neumonitis, linfadenopatía y hepatitis4.

Los vasos más afectados, como las arterias coronarias, experimentan inflamación de la capa media, edema y necrosis del músculo liso, lo que favorece la formación de aneurismas. En etapas avanzadas, puede desarrollarse estenosis y oclusión arterial por trombosis. Además de las arterias coronarias, otras arterias de gran y mediano tamaño, como renales, ilíacas, paraováricas, paratesticulares, mesentéricas, pancreáticas, hepáticas, esplénicas y axilares, pueden también verse afectadas, con debilitamiento de la pared y formación de aneurismas y estenosis5.

El proceso vasculítico muestra tres fases distintas:

  • Fase de arteritis necrotizante aguda: en la que hay infiltración neutrofílica de la pared vascular íntima y media.
  • Fase de arteritis subaguda/crónica: en la que el infiltrado neutrofílico es reemplazado por linfocitos, células plasmáticas y macrófagos.
  • Fase miofibroblástica luminal: en la que hay proliferación de células de músculo liso en la pared vascular media que puede resultar en un estrechamiento luminal

 

SÍNTOMAS:

La enfermedad de Kawasaki generalmente inicia con fiebre de 102ºF (38.9ºC) o más alta que no desaparece. La fiebre con frecuencia llega hasta los 104ºF (40ºC). Una fiebre persistente que dure por lo menos 5 días es un signo común de este trastorno. La fiebre puede durar hasta dos semanas y generalmente no desaparece con dosis normales de paracetamol o ibuprofeno.

Otros síntomas con frecuencia incluyen:

  • Ojos demasiado inyectados de sangre o rojos (sin pus ni supuración).
  • Labios rojos brillantes, con hendiduras o agrietados.
  • Membranas mucosas rojas en la boca.
  • Lengua de fresa, lengua con una capa blanca o con protuberancias rojas en la parte posterior de la misma.
  • Palmas de las manos y plantas de los pies rojas e hinchadas.
  • Erupciones cutáneas en la parte media del cuerpo, sin apariencia de ampollas.
  • Descamación de la piel en la zona genital, en las manos y en los pies (especialmente alrededor de las uñas, de las palmas de las manos y de las plantas de los pies).
  • Inflamación de ganglios linfáticos (con frecuencia solo uno de ellos se inflama) en el cuello.
  • Inflamación y dolor articular, con frecuencia en ambos lados del cuerpo.

 

Los síntomas adicionales pueden incluir:

  • Irritabilidad.
  • Diarrea, vómitos y dolor abdominal.
  • Tos y rinorrea (goteo nasal)6.

 

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico de la Enfermedad de Kawasaki (EK) se realiza principalmente a través de evaluación clínica, ya que no existe un examen específico para confirmarla. Se fundamenta principalmente en descartar otras enfermedades y en la presencia de criterios clínicos establecidos. Sin embargo, estos criterios no son totalmente concluyentes, lo que dificulta la identificación de todos los pacientes con esta afección, siendo un desafío para los profesionales de la salud.

Para establecer el diagnóstico, se requiere que el paciente presente fiebre durante al menos 5 días y al menos 4 de los siguientes síntomas:

  1. Inyección conjuntival bilateral no exudativa.
  2. Alteraciones en la mucosa oral, como labios fisurados, enantema o lengua aframbuesada.
  3. Exantema polimorfo.
  4. Lesión palmoplantar, que incluye eritema y descamación.
  5. Adenopatía cervical mayor a 1,5 cm7.

 

Existen también criterios para diagnosticar una forma atípica de la EK, conocida como forma incompleta, más común en lactantes y niños mayores, con un mayor riesgo de complicaciones en las arterias coronarias. Este diagnóstico se establece en pacientes con fiebre persistente durante al menos 5 días, con 2 o 3 criterios clínicos y con valores elevados de proteína C reactiva (PCR) (>30 mg/l) o velocidad de eritrosedimentación globular (>40 mm/h), así como al menos 3 de los siguientes parámetros de laboratorio:

  1. Albúmina ≤ 3g/dl.
  2. Anemia normocítica y normocrómica para la edad.
  3. Elevación de alanina aminotransferasa (ALT).
  4. Plaquetas superiores a 450.000/mm3 después de 7 días.
  5. Leucocitos > 15.000/mm3.
  6. 10 células/campo en el sedimento de orina8.

 

La EK también puede diagnosticarse en ausencia de los criterios mencionados, pero se requiere la detección de alteraciones coronarias mediante ecografía bidimensional o angiografía coronaria. Preferiblemente, se utiliza la ecocardiografía para el diagnóstico y la evaluación de las posibles complicaciones cardíacas subsiguientes.

TRATAMIENTO:

La mayoría de los niños con sospecha de enfermedad de Kawasaki requieren ingreso hospitalario para su tratamiento urgente. En todos los pacientes debe monitorizarse la función cardiovascular. El objetivo del tratamiento es reducir la inflamación miocárdica y coronaria, al igual que la prevención de la trombosis inhibiendo la agregación plaquetaria.

  1. Ácido acetil salicílico (AAS): Para prevenir la trombosis se aconseja AAS, por su acción antiagregante y plaquetaria, su uso está aceptado unánimemente. Es preceptivo su uso cuando la trombocitosis es superior a 500.000 mm. La mayoría de los autores sugieren 100 mg/kg divididos en 4 dosis hasta la de efervescencia o hasta el día 14.
  2. Inmunoglobulina intravenosa: Se obtienen mejores resultados al combinar ácido acetilsalicílico (AAS) con inmunoglobulina intravenosa. Aunque el mecanismo de acción es motivo de debate, queda claro el efecto antiinflamatorio inicial. La eficacia se ha demostrado al administrar dosis elevadas dentro de los primeros 10 días de la enfermedad, reduciendo la incidencia de aneurismas coronarios
  3. Dipiridamol: En aquellos niños para los cuales el ácido acetilsalicílico (AAS) está contraindicado, se prescribe dipiridamol a una dosis de 3–6 mg/kg al día. En casos de aneurismas residuales, se considera la administración de ambos fármacos.
  4. Anticoagulantes: Cuando se detecta estenosis coronaria y/o aneurismas coronarios gigantes (de más de 8 mm), se indica la anticoagulación con warfarina o heparina.
  5. Fibrinolíticos: Para pacientes con aneurismas coronarios severos y/o síntomas sugestivos de isquemia miocárdica, se recetan agentes trombolíticos, como estreptoquinasa o uroquinasa, en una unidad coronaria8,9.

 

También se recomienda realizar una ecocardiografía al momento del ingreso, en conjunto con un electrocardiograma (ECG), a la tercera o cuarta semana desde el inicio de los síntomas, y nuevamente durante la primera semana después del alta. Este protocolo busca detectar posibles lesiones coronarias. En situaciones donde el paciente manifieste insuficiencia cardíaca congestiva debido a la afectación miocárdica, se introduce el uso de digoxina y diuréticos como parte del tratamiento10.

PRONÓSTICO:

El pronóstico se ignora aún a largo plazo, dependiendo básicamente de la presencia de los aneurismas coronarios. Según este enfoque, con tratamiento, la mortalidad alcanza el 3% (15% en lactantes). Los aneurismas pueden regresionar si son pequeños, aunque en algunos casos puede quedar estenosis, tortuosidad o trombosis de aneurisma, y sin terapia instalada, el deceso se daría en el 20%. La muerte global alcanza al 0,1% de los pacientes con EK11.

 

BIBLIOGRAFÍA

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  4. Enfermedad de Kawasaki | Concise Medical Knowledge [Internet]. [cited 2024 Feb 9]. Available from: https://www.lecturio.com/es/concepts/enfermedad-de-kawasaki/
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  8. Antón J, Bou R. Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki. Anales de Pediatría Continuada [Internet]. 2008 Feb 1 [cited 2024 Feb 9];6(1):34–8. Available from: https://www.elsevier.es/es-revista-anales-pediatria-continuada-51-articulo-tratamiento-enfermedad-kawasaki-S1696281808748492
  9. Enfermedad de Kawasaki. Revisión de la literatura [Internet]. [cited 2024 Feb 9]. Available from: http://scielo.iics.una.py/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1683-98032014000300008
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