Artículo monográfico sobre esclerodermia. Definición, clasificación y expectativas de tratamiento.

18 agosto 2022

AUTORES

  1. Rubén Yus González. Personal Gestión y servicios en Servicio Aragonés de Salud.
  2. Soraya Lainez Torrijo. Enfermera en Servicio Aragonés de Salud.
  3. Coral Anamaria Gil de Bernabé. Enfermera en Servicio Aragonés de Salud.
  4. Lara Campillos Oficialdegui. Enfermera en Servicio Aragonés de Salud.
  5. Alejandra Jerónimo Huete. Enfermera en Servicio Aragonés de Salud.
  6. Ana Isabel Carbonell García. Terapeuta ocupacional en Servicio Aragonés de Salud.

 

RESUMEN

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que constituye un grupo de trastornos según la sintomatología que produce, pudiendo ser leve o grave, siendo muy importante su diagnóstico precoz y su clasificación para poder realizar en su caso un tratamiento específico.

 

PALABRAS CLAVE

Esclerodermia,colágeno, enfermedad autoinmune.

 

ABSTRACT

Scleroderma is an autoimmune disease that constitutes a group of disorders according to the symptoms it produces, which can be mild or severe, its early diagnosis and classification being very important in order to carry out a specific treatment in your case.

 

KEY WORDS

Scleroderma, collagen, autoimmune disease.

 

DESARROLLO DEL TEMA

La esclerodermia es una enfermedad crónica del tejido conectivo de etiología desconocida que causa daño microvascular generalizado y depósito excesivo de colágeno en la piel y órganos internos 1.

La descripción de la esclerodermia, como enfermedad autoinmune, requiere una breve explicación del sistema inmunológico.

Dentro del cuerpo humano, el sistema inmunitario se considera uno de los sistemas biológicos más complejos, y desempeña un papel fundamental en la protección del cuerpo contra los efectos perjudiciales de los patógenos microbianos y los tumores malignos mediante diversos mecanismos, como engullir, modular y moderar. Como resultado, se previenen enfermedades infecciosas y se anulan los daños a tejidos u órganos. Las respuestas inmunes aberrantes pueden conducir a enfermedades autoinmunes y destruir las células del cuerpo. Aunque las enfermedades autoinmunes son raras, aproximadamente el 7,6-9,4% de la población mundial se ve afectada por enfermedades inflamatorias autoinmunes. Sin embargo, la incidencia y la prevalencia de varias enfermedades autoinmunes están aumentando en las mujeres. Además de ser una causa de mortalidad en todo el mundo, las enfermedades autoinmunes se acompañan de una morbilidad crónica grave en la vida de los pacientes, que incluye dolor, inflamación y daño tisular. El estilo de vida intenso y las visitas médicas constantes para pacientes con enfermedades autoinmunes son una carga enorme para la salud pública y la economía 2.Dentro del grupo de trastornos de la esclerodermia se incluyen diversas enfermedades en las que se producen cambios similares a la esclerosis en la dermis y el tejido subcutáneo, a veces con extensión a los planos más profundos, que afectan a los músculos y huesos subyacentes. Cada entidad se distingue de la esclerosis sistémica por el diferente patrón de distribución de la esclerosis y la falta de otras características peculiares, como el fenómeno de Raynaud, las anomalías capilaroscópicas o los autoanticuerpos específicos de la esclerodermia. La principal característica histológica, aunque inespecífica en la mayoría de los casos, es una acumulación local excesiva de colágeno y otros componentes de la matriz extracelular, como la mucina y los glicosaminoglicanos. Foti R, de Pasquale R, Dal Bosco Y, Visalli E, Amato G y Gangemi P dividieron los diferentes tipos en grupos según los mecanismos patogénicos subyacentes, de la siguiente manera:

  • Inflamatorias (morfea, atrofodermia de Pasini y Pierini, fascitis eosinofílica e injerto contra enfermedad del huésped).
  • Mucinosis esclerodermiformes (escleromixedema, escleredema de Buschke, fibrosis sistémica nefrogénica y amiloidosis cutánea).
  • Genéticas (síndrome de Werner, síndrome de Huriez escleroatrófico, síndrome de piel rígida y melorheostosis).
  • inducidas por fármacos.
  • Tóxicas (síndrome del aceite tóxico, eosinofilia-mialgia y síndrome del cloruro de vinilo).
  • Metabólicos (porfiria cutánea tardía, diabetes mellitus y fenilcetonuria).
  • Paraneoplásicos (síndrome POEMS, mieloma con cambios tipo esclerodermia, síndrome carcinoide y manifestaciones tipo esclerodermia en el síndrome hipereosinofílico mieloproliferativo) 3.

Du,Osman y Gniadecki presentan la esclerodermia como un grupo heterogéneo de enfermedades que pueden ser localizadas o sistémicas.

  • La esclerodermia localizada (morfea) es una fibrosis de la piel caracterizada por inflamación y engrosamiento debido al depósito excesivo de colágeno. Puede limitarse donde pueden desarrollarse lesiones lineales y/o en placa, o morfea difusa.
  • La esclerosis sistémica (SSc) se caracteriza por vasculopatía, desregulación inmunitaria y fibrosis cutánea. Se clasifica en dos subgrupos: enfermedad limitada o difusa. La SSc cutánea limitada puede tener esclerodermia asociada restringida a las manos, la cara, los antebrazos y los pies con posible hipertensión arterial pulmonar tardía, mientras que la SSc cutánea difusa se caracteriza por fibrosis sistémica y/o visceral de inicio temprano con esclerosis de la piel proximal al codo y las rodillas. Ambas formas están asociadas con el desarrollo de complicaciones vasculares como el fenómeno de Raynaud y las úlceras digitales, que a menudo son antecedentes del desarrollo de fibrosis visceral. Histológicamente, las lesiones de los pacientes con SSc se parecen a las que se encuentran en la enfermedad de injerto contra huésped 4.

La esclerosis sistémica es una enfermedad rara, el cuadro clínico de la enfermedad avanzada es muy característico y fácil de diagnosticar. Sin embargo, los pacientes con una etapa temprana de la enfermedad a menudo se pasan por alto, por lo que la enfermedad puede ser considerablemente más frecuente. Es una enfermedad grave que aún tiene una alta mortalidad en comparación con otras enfermedades del tejido conectivo.

Desafortunadamente, todavía no se dispone de una terapia causal y las opciones de tratamiento antifibrótico son muy limitadas. Esto contrasta con el considerable progreso realizado en el manejo sintomático de las complicaciones orgánicas, lo que ha supuesto una clara mejoría en la calidad de vida de muchos pacientes. Sin embargo, un mayor desarrollo de las terapias modificadoras de la enfermedad requiere una mejor comprensión de los eventos fisiopatológicos que conducen a la reacción fibrótica y el daño tisular resultante.

Los avances tecnológicos y la comprensión de los mecanismos de la enfermedad a nivel celular y molecular han llevado a una mejor estratificación de los pacientes y al desarrollo de varios enfoques terapéuticos nuevos. Esto permitiría seleccionar pacientes que probablemente respondan a terapias específicas.

El desarrollo terapéutico ha progresado rápidamente durante los últimos años y se ha logrado un progreso considerable para tratar las complicaciones orgánicas asociadas con la SSc. Algunos ya llevan mucho tiempo en uso clínico rutinario, mientras que otros se desarrollaron más recientemente pero ya están aprobados para indicaciones específicas 5.

 

CONCLUSIÓN

La esclerodermia constituye una enfermedad autoinmune a considerar ya que, aunque no muy conocida, si tiene la prevalencia suficiente y se presuponen muchos casos sin diagnóstico claro. Algunos tipos de la enfermedad tienen tratamiento y en otros se están investigando nuevas opciones. Es muy importante un diagnóstico y clasificación preciso para llevar a cabo el tratamiento y conocer la evolución. En muchos casos supone un trastorno discapacitante para la persona que lo sufre, con sus consecuencias económicas adicionales.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Rongioletti F, Ferreli C, Atzori L, Bottoni U, Soda G. Scleroderma with an update about clinico-pathological correlation. Italian Journal of Dermatology and Venereology. 2018 Mar;153(2).
  2. Assar S, Khazaei H, Naseri M, El-Senduny F, Momtaz S, Farzaei MH, et al. Natural Formulations: Novel Viewpoint for Scleroderma Adjunct Treatment. Journal of Immunology Research. 2021 Jun 24;2021:1–18.
  3. Foti R, de Pasquale R, Dal Bosco Y, Visalli E, Amato G, Gangemi P, et al. Clinical and Histopathological Features of Scleroderma-like Disorders: An Update. Medicina (B Aires). 2021 Nov 20;57(11):1275.
  4. Du AX, Osman M, Gniadecki R. Use of Extracorporeal Photopheresis in Scleroderma: A Review. Dermatology. 2020;236(2):105–10.
  5. Rosendahl A, Schönborn K, Krieg T. Pathophysiology of systemic sclerosis (scleroderma). The Kaohsiung Journal of Medical Sciences. 2022 Mar 2;38(3):187–95.

 

 

 

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