Carcinoma adenoide quístico: a propósito de un caso

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AUTORES

1. María Murillo Blasco. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Red de Investigación de Cuidados en Salud en Atención Primaria (RICSAP), IIS Aragón. Centro de Salud Reboleria, Zaragoza. España.
2. Laura Miranda Mairal. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Torrero-La Paz, Zaragoza. España.
3. Maider Corroza Laviñeta. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Torrero-La Paz, Zaragoza. España.
4. Jorge Navarro Soriano. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector I Zaragoza, Centro de Salud Parque Goya, Zaragoza. España.
5. Mónica Almárcegui Antón. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Red de Investigación de Cuidados en Salud en Atención Primaria (RICSAP), IIS Aragón. Centro de Salud Las Fuentes Norte, Zaragoza. España.
6. Guillermo Cardiel Herranz. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Almozara, Zaragoza. España.

RESUMEN

El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es una neoplasia maligna poco frecuente que afecta principalmente a las glándulas salivales, aunque también puede presentarse en localizaciones atípicas como la tráquea, los senos paranasales y la base del cráneo. Se caracteriza por un crecimiento lento pero constante, y a por su naturaleza invasiva sobre todo a nivel perineural, que condiciona una mayor tasa de recurrencias y peor pronóstico. En este artículo se presenta el caso clínico de un paciente de 73 años diagnosticado con CAQ en la región temporoparietal, quien, a pesar de la extirpación quirúrgica inicial, desarrolló dos recidivas locales y metástasis pulmonares en un período de diez años. La invasión perineural y linfovascular son factores pronósticos claves en el CAQ, por lo que es fundamental realizar un diagnóstico temprano y un seguimiento estrecho. En los últimos años, se han desarrollado terapias dirigidas e inmunoterapia en el manejo de las recidivas locorregionales y de las metástasis a distancia, aunque todavía se está estudiando su efectividad. En conclusión: la identificación temprana, el tratamiento adecuado y la vigilancia continua son fundamentales para mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes con esta compleja neoplasia.

PALABRAS CLAVE

Carcinoma adenoide quístico, invasividad neoplásica, recurrencia local de neoplasia, metástasis.

ABSTRACT

Adenoid cystic carcinoma (ACC) is a rare malignant neoplasm that primarily affects the salivary glands, although it can also occur in atypical locations such as the trachea, paranasal sinuses, and the base of the skull. It is characterized by slow but constant growth, and by its invasive nature, particularly at the perineural level, which results in a higher recurrence rate and poorer prognosis. This article presents the clinical case of a 73-year-old patient diagnosed with ACC in the temporoparietal region, who, despite initial surgical resection, developed two local recurrences and pulmonary metastases over a period of ten years. Perineural and lymphovascular invasion are key prognostic factors in ACC, making early diagnosis and close follow-up essential. In recent years, targeted therapies and immunotherapy have been incorporated into the management of locoregional recurrences and distant metastases, although their effectiveness is still being studied. In conclusion, early identification, appropriate treatment, and continuous monitoring are crucial to improving the prognosis and quality of life for patients with this complex neoplasm.

KEY WORDS

Carcinoma, adenoid cystic, neoplasm invasiveness, neoplasm recurrence, local, neoplasm metastasis.

INTRODUCCIÓN

El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es una neoplasia maligna poco frecuente que afecta principalmente las glándulas salivales (parótidas, submaxilares y sublinguales)¹, aunque también puede presentarse en otras localizaciones, como la tráquea, los senos paranasales y la base del cráneo. El CAQ supone aproximadamente el 0.2% de todos los tumores malignos a nivel mundial. En España, representa el 22.9% de los tumores de las glándulas salivares².

Aunque el CAQ es una entidad rara, es importante conocerla por su naturaleza agresiva. Es un tumor que presenta un crecimiento lento pero constante, con tendencia a las recidivas locales. Se caracteriza por asociar con frecuencia invasión perineural, lo que puede condicionar la diseminación de la enfermedad^3,4 y es, junto con la invasión linfovascular, un factor de mal pronóstico^5,6. Presenta además con elevada frecuencia metástasis a distancia, especialmente pulmonares y óseas⁷.

En los últimos años se están desarrollando nuevas líneas de tratamiento, que están en constante evolución. En función de la localización el CAQ se puede tratar con cirugía, radioterapia o con terapias dirigidas, especialmente útiles para manejar las recidivas de la enfermedad o las metástasis a distancia⁸. Sigue siendo un área activa de investigación, buscando mejorar la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes afectados por esta compleja neoplasia⁹.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

A continuación, presentaremos el caso de un paciente de 73 años que fue diagnosticado diez años antes de Carcinoma adenoide quístico en la región temporoparietal que fue extirpado, presentando en la Anatomía Patológica invasión perineural. Aproximadamente siete años tras la extirpación, el paciente consultó por un nuevo bultoma en la zona de la cicatriz. Se realizó una nueva extirpación de la lesión, confirmando una recidiva de carcinoma adenoide quístico. Seis meses más tarde, de nuevo aparición de un nódulo en la zona la cicatriz (de menos de 1 cm de diámetro). Desde dermatología citaron para realizar nueva extirpación y solicitaron un TC de cabeza y cuello (imágenes en anexo 1). Estando todavía pendiente de esta nueva cita, en contexto de una infección respiratoria se solicitó una radiografía simple de tórax, donde se observaban Lesiones Ocupantes de Espacio (LOEs) pulmonares en patrón de “silueta de globos”, compatibles con metástasis pulmonares. Se realizó un TAC toraco-abdominal sin objetivar otras metástasis a distancia. Se realizó una biopsia por aguja gruesa, que confirmó que las lesiones pulmonares eran metástasis del carcinoma adenoide quístico, con un patrón sólido y tubular.

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

El carcinoma adenoide quístico (CAQ) puede suponer un reto diagnóstico, sobre todo si se presenta en localizaciones poco frecuentes como en el caso de nuestro paciente, en la zona posterior del cráneo. Es importante prestar atención a los signos de alarma de los nódulos subcutáneos, como son el crecimiento rápido, los bordes mal definidos, la adherencia a planos profundos… También conviene estudiar las lesiones que aparecen sobre la cicatriz de una lesión maligna extirpada previamente.

La alta tasa de recurrencia del CAQ está asociada principalmente a su capacidad para infiltrar el tejido nervioso, lo que condiciona un mal pronóstico si no se instaura un tratamiento adecuado precozmente³. La invasión perineural es un factor determinante en el comportamiento clínico del carcinoma, ya que permite al tumor diseminarse a través de los nervios periféricos y craneales, lo que hace que las recidivas son frecuentes incluso después de la extirpación del tumor con márgenes libres⁴. En nuestro caso, el tumor presentaba desde el inicio invasión perineural en la anatomía patológica. En un periodo de unos 10 años, el paciente desarrolló dos recidivas locales tras extirpación completa y metástasis pulmonares. Este tipo de metástasis es frecuente en el CAQ, siendo los pulmones uno de los principales sitios de afectación a distancia⁵. Además de la invasión perineural, el carcinoma adenoide quístico tiene una alta propensión a la invasión linfovascular, otro factor de mal pronóstico que se ha identificado en varios estudios⁶. La identificación de lesiones ocupantes de espacio (LOEs) en la radiografía de tórax de nuestro paciente fue clave para el diagnóstico de metástasis pulmonares. Este hallazgo resalta la importancia de realizar estudios de imagen en el seguimiento de pacientes con historial de CAQ, especialmente aquellos con características de alto riesgo.

En cuanto al tratamiento, el manejo del CAQ ha evolucionado significativamente a lo largo de los años. La cirugía sigue siendo el tratamiento principal, especialmente cuando el tumor es localizado, pero debido a la tendencia a la recurrencia local, se debe considerar el uso complementario de la radioterapia, especialmente en los casos con márgenes afectos o con invasión perineural⁷. Más recientemente, las terapias dirigidas y la inmunoterapia han comenzado a jugar un papel importante en el manejo de recidivas y metástasis a distancia, proporcionando una opción adicional para pacientes con enfermedad avanzada⁸. Sin embargo, la evidencia sobre la eficacia de estas terapias aún está en desarrollo, y se necesita más investigación para determinar su papel definitivo en el tratamiento del CAQ. Nuestro paciente fue tratado inicialmente con cirugía local sin radioterapia adyuvante, pero tras el diagnóstico de enfermedad avanzada se inició tratamiento con inmunoterapia.

El caso clínico presentado ilustra los desafíos asociados con el manejo de esta neoplasia. La recurrencia local a pesar de la cirugía inicial y la aparición de metástasis pulmonares evidencian la naturaleza persistente y agresiva del CAQ, así como la importancia de un seguimiento cercano en estos pacientes. El desarrollo de estrategias terapéuticas más eficaces y la identificación de factores predictivos de recurrencia y metástasis son áreas que todavía se siguen estudiando.

En conclusión, el carcinoma adenoide quístico sigue siendo una entidad clínica compleja que presenta desafíos significativos en su diagnóstico y tratamiento. La identificación temprana y la vigilancia continua son cruciales para mejorar los resultados a largo plazo. La invasión perineural, la invasión linfovascular y la alta tasa de recurrencia subrayan la necesidad de un enfoque multidisciplinario que combine cirugía, radioterapia e investigación de nuevas terapias para manejar adecuadamente esta neoplasia y mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados.

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ANEXOS

ANEXO 1:

Ilustración 1: Macroscopia del tumor, localización. Fuente propia.

Ilustración 2: “A) Detalle de la doble capa celular (hematoxilina-eosina× 40). B) Invasión perineural (hematoxilina-eosina, ×40).” Fuente: «Carcinoma adenoide quístico» actas dermo.org¹⁰.

Ilustración 3: «A) Componente sólido-tubular 20× hematoxilina-eosina. B) Componente glandular 20× hematoxilina-eosina.» Fuente: «Carcinoma adenoide quístico» actas dermo.org¹⁰.