- Alicia Viñas Barros. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
- Carlos Moreno Gálvez. Médico Interno Residente, Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Ignacio Ladrero Paños. Médico Interno Residente, Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Laura Morales Blasco. Médico Interno Residente. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Mario Martínez Fleta. Médico Interno Residente, Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Alejandra Ruiz Colodrero. Médico Interno Residente. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
RESUMEN
Las cardiopatías congénitas representan un grupo heterogéneo de malformaciones estructurales cardíacas presentes al nacimiento que requieren una evaluación rigurosa y un manejo especializado para optimizar los resultados perioperatorios. Este documento examina la historia del conocimiento y evolución terapéutica, desde las primeras descripciones anatómicas hasta los modernos protocolos quirúrgicos y anestésicos. Se aborda la fisiopatología de defectos frecuentes como la comunicación interventricular, el tronco arterioso, el síndrome de ventrículo único y las cardiopatías cianóticas complejas, así como su clasificación anatómica y funcional. Se identifican factores de riesgo tanto genéticos -síndromes cromosómicos- como ambientales -rubéola materna, exposición a teratógenos o mal nutrición- que incrementan la probabilidad de padecer una cardiopatía congénita. El diagnóstico prenatal mediante ecocardiografía fetal, pruebas postnatales -ecocardiografía Doppler y cateterismo- y la evaluación clínica inmediata son esenciales para planificar la estrategia terapéutica. En el apartado de resultados se desarrolla con profundidad el impacto hemodinámico de estas cardiopatías en la transición neonatal, la adaptación perioperatoria bajo anestesia, la planificación quirúrgica y el manejo postoperatorio intensivo, incluyendo soporte cardiovascular, ventilatorio, uso de betabloqueantes, prostaglandinas, dispositivos de asistencias y cuidados neuroprotectores. La figura del anestesiólogo es decisiva en la fase intraoperatoria y en la unidad de cuidados críticos, pues coordina la monitorización invasiva, el control hemodinámico y la analgesia y sedación en neonatos, lactantes y adultos con lesiones congénitas reparadas o paliadas. En las conclusiones se destaca la necesidad de equipos multidisciplinares especializados, formación continua, protocolos estandarizados y seguimiento a largo plazo para reducir la morbilidad y mejorar la supervivencia.
PALABRAS CLAVE
Defectos cardíacos congénitos, anestesia, cuidados críticos.
ABSTRACT
Congenital heart diseases represent a heterogeneous group of structural cardiac malformations present at birth that require rigorous evaluation and specialized management to optimize perioperative outcomes. This document examines the history of knowledge and therapeutic evolution, from the earliest anatomical descriptions to modern surgical and anesthetic protocols. The pathophysiology of common defects such as ventricular septal defect, truncus arteriosus, single ventricle syndrome, and complex cyanotic heart diseases is addressed, along with their anatomical and functional classification. Risk factors are identified as both genetic—chromosomal syndromes or family history—and environmental—maternal rubella, teratogen exposure, or malnutrition—that increase the likelihood of developing a congenital heart disease. Prenatal diagnosis through fetal echocardiography, postnatal tests—Doppler echocardiography and catheterization—and immediate clinical evaluation are essential for planning therapeutic strategies. In the results section, the hemodynamic impact of these heart diseases is thoroughly developed, focusing on neonatal transition, perioperative adaptation under anesthesia, surgical planning, and intensive postoperative management, including cardiovascular and ventilatory support, the use of beta-blockers, prostaglandins, assist devices, and neuroprotective care. The role of the anesthesiologist is decisive in both the intraoperative phase and the critical care unit, as they coordinate invasive monitoring, hemodynamic control, and analgesia and sedation in neonates, infants, and adults with repaired or palliated congenital lesions. The conclusions highlight the need for specialized multidisciplinary teams, continuous training, standardized protocols, and long-term follow-up to reduce morbidity and improve survival.
KEY WORDS
Heart defects, congenital, anesthesia, critical care.
INTRODUCCIÓN
Las cardiopatías congénitas constituyen un amplio espectro de malformaciones anatómicas y funcionales del corazón o grandes vasos presentes desde el nacimiento, con una incidencia estimada global de entre 8 a 10 por cada 1000 nacidos vivos¹. Estas lesiones pueden cursar con shunt de izquierda a derecha, de derecha a izquierda, mezcla completa o circulación univentricular, y se asocian a distintos grados de cianosis, sobrecarga de volumen o presión y riesgo de fracaso cardíaco. La evolución del conocimiento sobre cardiopatías congénitas ha pasado desde descripciones anatómicas del siglo XVII y XIX, como la tetralogía de Fallot descrita por Fallot y posteriores intervenciones pioneras como el shunt de Blalock Thomas Taussig en 1944, hasta técnicas quirúrgicas modernas y estrategias de atención multimodal aguda y crónica. La importancia del anestesiólogo, con experiencia en pacientes críticos neonatales, pediátricos y adultos con cardiopatías residuales o reparadas, radica en su capacidad para planificar el manejo perioperatorio acorde a la fisiopatología específica de cada lesión y garantizar estabilidad hemodinámica, oxigenación adecuada y mínima morbilidad neurocardiaca.
MATERIAL Y MÉTODO
Se realizó una revisión narrativa y estructurada de la literatura científica mediante búsquedas en PubMed, Embase y Cochrane Library entre 2000 y 2025. Se incluyeron guías de práctica clínica, revisiones sistemáticas y estudios observacionales relevantes sobre epidemiología, fisiopatología, diagnóstico, abordaje quirúrgico y anestésico, así como manejo en unidad de cuidados críticos neonatales, pediátricos y adultos con cardiopatías congénitas. Se emplearon fuentes como los consensos ACC/AHA, AHA, ESC y publicaciones recientes especializadas.
RESULTADOS
Desde las primeras descripciones anatómicas de defectos congénitos hasta los avances contemporáneos, la historia del conocimiento sobre cardiopatías congénitas ha permitido optimizar los resultados gracias a intervenciones quirúrgicas y manejo perioperatorio avanzados. La definición de cardiopatía congénita abarca anomalías estructurales del corazón o grandes vasos presentes al nacimiento con repercusiones hemodinámicas y funcionales variables². Fisiopatológicamente, estas malformaciones originan alteraciones del flujo sanguíneo y del equilibrio entre pre y postcarga, con disrupciones en la oxigenación tisular, sobrecarga de volumen, insuficiencia cardíaca o cianosis persistente. Por ejemplo, la comunicación interventricular produce sobrecarga pulmonar y riesgo de hipertensión, mientras que en la tetralogía de Fallot predomina el shunt derecha-izquierda con cianosis significativa³. Los factores de riesgo incluyen antecedentes familiares, síndromes cromosómicos -Down, Turner-, exposición materna a rubéola, alcohol o tabaco durante el embarazo, consanguinidad y malnutrición materna⁴. El diagnóstico prenatal mediante ecocardiografía fetal permite identificar muchas lesiones antes del nacimiento, mientras que la evaluación postnatal continúa con ecocardiografía Doppler, cateterismo y valoración clínica inmediata, destacando signos como cianosis, insuficiencia cardíaca o soplos característicos¹.
En quirófano, el manejo anestésico exige adaptación hemodinámica precisa de acuerdo con el tipo de cardiopatía, estado de reparación o paliación y fisiología específica del paciente, incluyendo el uso de monitorización invasiva arterial y venosa, control glicémico, balance hídrico estricto, ventilación y sedación analgesia ajustada. También se utilizan fármacos vasoactivos como prostaglandina E1 para mantener el ductus arterioso permeable en cardiopatías dependientes de flujo ductal, betabloqueantes o inhibidores de la fosfodiesterasa en hipertensión pulmonar, y soporte mecánico cuando es necesario incluyendo balón de contrapulsación u oxigenación por membrana extracorpórea⁵. En adultos con cardiopatías congénitas corregidas o paliadas prolongadamente, el anestesista debe considerar secuelas residuales, arritmias, función ventricular reducida, hipertensión pulmonar o disfunción hepática y renal, planificando la inducción, la mantención y el despertar en coordinación con cardiología y cuidados intensivos⁶. En la unidad de cuidados críticos, el tratamiento postoperatorio incluye soporte hemodinámico con infusiones vasoactivas, ventilación mecánica invasiva adaptada a la fisiología del defecto, monitoreo continuo de saturación, presión venosa central, ecocardiografía transesofágica o portátil para evaluar la función ventricular y los flujos residuales, así como estrategias neuroprotectoras en pacientes con isquemia perioperatoria o bypass prolongado, utilizando controles de glucosa, normotermia, perfusión cerebral óptima y, en algunos casos, hipotermia selectiva o fármacos como dexmedetomidina o fentolamina. La planificación quirúrgica, desde el punto de vista del anestesiólogo, incluye evaluaciones preoperatorias exhaustivas, optimización de volume status, evaluación de función ventricular, test de oclusión de colaterales en casos de shunt, así como estrategias de analgésica multimodal para minimizar el dolor y la sedación prolongada.
El papel del anestesiólogo crítico se extiende también al seguimiento a largo plazo en unidades de cuidados intensivos neonatales y pediátricas, coordinando programas de rehabilitación cardiopulmonar, seguimiento neurodesarrollo en defectos complejos, evaluación de crecimiento y función cardíaca residual, y planificación de intervenciones futuras o reoperaciones. Este abordaje interdisciplinar ha demostrado reducir la mortalidad quirúrgica a menos del 5%, mejorar la supervivencia neurológica y funcional, y disminuir rehospitalizaciones y complicaciones como insuficiencia cardíaca, arritmias o hipertensión pulmonar crónica⁷.
CONCLUSIONES
Las cardiopatías congénitas representan un desafío clínico complejo que requiere un manejo integral desde la planificación prenatal hasta el seguimiento a largo plazo. El anestesiólogo con amplia experiencia en pacientes críticos juega un papel esencial en el abordaje perioperatorio, garantizando estabilidad hemodinámica, manejo ventilatorio adaptado y analgesia adecuada, tanto en el quirófano como en la unidad de cuidados críticos. La aplicación de protocolos estandarizados, el trabajo en equipo multidisciplinar y la formación continua mediante simulación clínica son fundamentales para mejorar los desenlaces. El seguimiento a largo plazo permite detectar secuelas y planificar cuidados futuros, contribuyendo a la supervivencia cardioneurológica y funcional.
BIBLIOGRAFÍA
- Hoffmann JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002;39(12):1890–900. doi: 10.1016/S0735-1097(02)01886-7
- Desurkar V, Junghare SW. Congenital heart diseases and anaesthesia. Indian J Anaesth. 2017;61(9):744–52. doi: 10.4103/ija.IJA_415_17
- Thiene G, Frescura C. Anatomical and pathophysiological classification of congenital heart disease. Cardiovasc Pathol. 2010;19:259–74. doi: 10.1016/j.carpath.2010.02.006
- Van der Linde D, Konings EEM, Slager MA, Witsenburg M, Helbing WA, Takkenberg JJM, et al. Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol. 2011;58(21):2241-7. doi: 10.1016/j.jacc.2011.08.025.
- Andrews JS, Hashmi NK. Anesthetic Management in Adults with Congenital Heart Disease. Curr Cardiol Rep. 2022;24(3):235–46. doi: 10.1007/s11886-022-01639-y
- Wadle M, Landsem L, Latham G, Ross F. The Year in Review: Anesthesia for Congenital Heart Disease 2023. Seminars in Cardiothoracic and Vascular Anesthesia. 2024;28(2):91-99. doi: 10.1177/10892532241244475
- Shayan RG. Surgical, anesthetic, and postoperative management in congenital heart disease: a systematic review. Cir Cardiovasc Surg. 2025; 410(1):113. doi: 10.1007/s00423-025-03673-0
