Caso clínico. Cuidados del recién nacido con síndrome hipoplásico del ventrículo izquierdo (SHVI)

29 septiembre 2023

AUTOR

Patricia Calvo González. Graduada en Enfermería. Enfermera Especialista en Pediatría. Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona.

RESUMEN

En este artículo, se expone el caso de un recién nacido de 39 + 6 semanas de gestación con diagnóstico prenatal de cardiopatía hipoplásica de ventrículo izquierdo más atresia mitral y aórtica. Al ingreso en la unidad de cuidados intensivos neonatales, se descubren nuevos hallazgos clínicos de pulmón hipoplásico en herradura y anomalía diafragmática derecha similar a una eventración o hernia^2-5.

PALABRAS CLAVE

Síndrome hipoplásico de ventrículo izquierdo, pediatría, cuidados intensivos, cuidados de enfermería, caso clínico.

ABSTRACT

Left Ventricular Hypoplastic Syndrome (LVHS) is a type of congenital heart disease that affects normal blood flow. The left side has not developed properly so it cannot adequately pump oxygenated blood to the rest of the body, causing an overload on the right side of the heart. There is no known cause but it is more common in men. Around 10% of the children who suffer from it have some associated genetic diseases such as Turner syndrome, Jacobsen syndrome and trisomy 13 and 18 that interfere with survival¹.

In this article, the case of a newborn of 39 + 6 weeks of gestation with a prenatal diagnosis of left ventricular hypoplastic heart disease plus mitral and aortic atresia is presented. On admission to the neonatal intensive care unit, new clinical findings of hypoplastic horseshoe lung and right diaphragmatic abnormality resembling a hernia or eventration are discovered^2-5.

KEY WORDS

Hypopatic left ventricular syndrome, pediatric, intensive care, nursing care, clinical case.

INTRODUCCIÓN

El Síndrome Hipoplásico del Ventrículo Izquierdo (SHVI), es un tipo de enfermedad cardiaca congénita que afecta al flujo normal de la sangre. El lado izquierdo, no se ha desarrollado correctamente por lo que no puede bombear adecuadamente la sangre oxigenada al resto del cuerpo produciendo una sobrecarga en el lado derecho del corazón. No existe una causa conocida, pero es más común en hombres que en mujeres. Alrededor del 10% de los niños que la padecen, tienen asociadas algunas enfermedades genéticas como el síndrome de Turner, el síndrome de Jacobsen y la trisomía 13 y 18 que interfieren en la supervivencia. El diagnóstico suele ser prenatal o al poco tiempo del nacimiento; entre los síntomas están: cianosis, letargo, pulso débil, acidosis metabólica, oliguria y taquicardia. Las opciones de tratamiento incluyen cirugías en etapas, trasplante de corazón y medidas paliativas¹. El pronóstico es fatal pero la tasa de supervivencia es cada vez mayor debido a las mejoras en técnicas quirúrgicas y a los cuidados postquirúrgicos^2-5.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Recién nacido de 39 + 6 semanas de gestación con diagnóstico prenatal de cardiopatía hipoplásica de ventrículo izquierdo más atresia mitral y aórtica. Al nacimiento presenta hipoxia respiratoria que precisa de ventilación no invasiva (CPAP) para mantener saturaciones mantenidas en torno a los 90%. Es ingresada en el servicio de UCI Neonatal con nuevos hallazgos clínicos de pulmón hipoplásico en herradura y anomalía diafragmática derecha similar a una eventración o hernia.

A los 7 días de vida es intervenida quirúrgicamente – Procedimiento Norwood-. Tras la intervención, presenta toracotomía abierta y sistema de Oxigenación por Membrana Extracorpórea (ECMO)^4-5. A las tres horas post intervención sufre un sangrado masivo que precisa de once concentrados de hematíes, ocho de plasma, seis de plaquetas y dos dosis de fibrinógeno. Analíticamente, comienza con oliguria, aumento del lactato y creatinina, por lo que, tras valorar hepatomegalia y ascitis, se decide iniciar diálisis peritoneal.

– No alergias conocidas. Peso: 2.975 kg, PC: 31 cm, Longitud: 50cm.

– Medicación que porta: Adrenalina, Furosemida, Milrinona, Fentanilo, Dexmedetomidina, Midazolam, Cisatracurio, Cefotaxima, Vancomicina y Paracetamol. Nutrición parenteral: Aminoácidos y lípidos.

– Dispositivos: tubo endotraqueal, catéter venoso central (CVC) yugular izquierdo de tres luces, drenaje pericárdico, dos vías periféricas en extremidades superiores, sonda vesical, drenaje peritoneal, catéter arterial: femoral, sonda nasogástrica, NIRS y transductor cutáneo CO2.

VALORACIÓN DE LAS NECESIDADES BÁSICAS SEGÚN VIRGINIA HENDERSON

Se realiza una recogida y análisis de la información sobre el estado de salud del paciente mediante la entrevista, observación y exploración física. Esto, nos servirá de base para la planificación de las actuaciones enfermeras dirigidas al logro de los resultados⁶.

1. Respirar normalmente: Dependiente. Portadora de tubo endotraqueal. Parámetros del respirador: PEEP 5 y FiO2 70%.

2. Comer y beber adecuadamente: Dieta absoluta. Portadora de sonda nasogástrica abierta para drenar contenido. Nutrición parenteral.

3. Eliminar por todas las vías corporales: Sonda vesical permeable, orina clara, oliguria. Deposiciones correctas, expulsión de meconio.

4. Moverse y mantener posturas adecuadas: Completamente dependiente, paciente sedado. Portadora de colchón antiescaras. Se realizan movimientos posturales, elevación de puntos de presión y aplicación de ácidos grasos hiperoxigenados.

5. Dormir y descansar: Paciente correctamente sedado.

6. Mantener la temperatura corporal dentro de los límites normales adecuando la ropa y modificando el ambiente: afebril. Control estrecho por posibles episodios de fiebre. Portadora de colchón térmico.

7. Vestirse y desvestirse: dependiente.

8. Mantiene la higiene corporal y la integridad de la piel: adecuada higiene. Se realiza higiene ocular, bucal y corporal diaria. Se realiza por protocolo cura del catéter central cada siete días a excepción de que el apósito esté despegado o sucio. Herida abierta en el tórax (toracotomía).

9. Evitar los peligros ambientales y evitar lesiones a otras personas: Alergias medicamentosas no conocidas. Orientación y alteraciones sensoriales-perceptivas no valorables. Acompañada de los padres.

10. Comunicarse con los demás expresando emociones, necesidades, temores u opiniones: No valorable.

11. Creencias y valores: No valorable.

12. Ocuparse de algo de tal forma que su labor tenga un sentido de realización personal: No valorable.

13. Ocio y actividades recreativas: No valorable.

14. Aprendizaje: No valorable.

PROCESO DE ATENCIÓN ENFERMERA, DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA, TAXONOMÍA NANDA, NOC, NIC⁶

NANDA: 00205 – Riesgo de Shock.

NOC: 0413 – Severidad de la pérdida de sangre.

Indicadores:

[41301] Pérdida sanguínea visible → Escala 14: 1 (Grave).
[41308] Hemorragia postoperatoria → Escala 14: 1 (Grave).
[41312] Pérdida del color corporal → Escala 14: 2 (Sustancial).

NIC: 4030 – Administración de hemoderivados.

Actividades:

– Verificar las órdenes del médico.

– Verificar que el hemoderivado se ha preparado y clasificado, que se ha determinado el grupo y que se han realizado las pruebas cruzadas (si corresponde) para el receptor.

– Verificar que sea correcto el paciente, el grupo sanguíneo, el grupo Rh, el número de unidad y la fecha de caducidad, y registrar según el protocolo del centro.

– Monitorizar la aparición de reacciones transfusionales.

– Registrar el volumen transfundido.

NANDA: 00100 – Retraso en la recuperación quirúrgica.

NOC 2303 – Recuperación posterior al procedimiento.

Indicadores:

[230301] Vías aéreas permeables → Escala 02: 1 (Desviación grave del rango normal).
[230331] Cantidad de drenado de los drenajes/tubos de la herida → Escala 02: 2 (Desviación sustancial del rango normal).
[230307] Presión arterial sistólica → Escala 02: 3 (Desviación moderada del rango normal).

NIC: 0180 – Manejo de la energía.

Actividades:

– Determinar los déficits del estado fisiológico del paciente que producen fatiga según el contexto de la edad y el desarrollo.

– Corregir los déficits del estado fisiológico como elementos prioritarios.

– Seleccionar intervenciones para reducir la fatiga combinando medidas farmacológicas y no farmacológicas, según proceda.

– Controlar la ingesta nutricional para asegurar recursos energéticos adecuados.

– Vigilar la respuesta cardiorrespiratoria a la actividad (taquicardia, otras arritmias, disnea, diaforesis, palidez, presiones hemodinámicas y frecuencia respiratoria).

NANDA: 00004 – Riesgo de infección.

NOC: 0708 – Severidad de la infección: recién nacido.

Indicadores:

[70801] Inestabilidad de la temperatura → Escala 14: 3 (Moderado).
[70805] Bradicardia → Escala 14: 3 (Moderado).
[70809] Palidez → Escala 14: 2 (Sustancial).

NIC: 6550 – Protección contra las infecciones.

Actividades:

– Observar los signos y síntomas de infección sistémica y localizada.

– Mantener la asepsia para el paciente de riesgo.

– Aplicar técnicas de aislamiento, si es preciso.

– Obtener muestras para cultivo, si es necesario.

– Enseñar al paciente y a la familia a evitar infecciones.

EVALUACIÓN

Se evalúa el proceso del paciente hacia la consecución de los objetivos y la eficacia del Plan de Cuidados. A continuación, se presenta la evaluación pre y post de los cuidados realizados al paciente.

NOC: 0413 – Severidad de la pérdida de sangre.

Indicadores:

– [41301] Pérdida de sanguínea visible.

Valoración en la escala PRE: 1 (Grave) / POST: 4 (Leve).

– [41308] Hemorragia postoperatoria

Valoración en la escala PRE: 1 (Grave) / POST: 4 (Leve).

– [41312] Pérdida del color corporal

Valoración en la escala PRE: 2 (Sustancial) / POST: 5 (Ninguno).

NOC: 2303 – Recuperación posterior al procedimiento.

Indicadores:

– [230301] Vías aéreas permeables.

Valoración en la escala PRE: 1 (Desviación grave del rango normal) / POST: 3 (Desviación moderada del rango normal)

– [230331] Cantidad de drenado de los drenajes/tubos de la herida.

Valoración en la escala PRE: 2 (Desviación sustancial del rango normal) / POST: 4 (Desviación leve del rango normal).

– [230307] Presión arterial sistólica.

Valoración en la escala PRE: 3 (Desviación moderada del rango normal) / POST: 3 (Desviación moderada del rango normal).

NOC: 0708 – Severidad de la infección: recién nacido.

Indicadores:

– [70801] Inestabilidad de la temperatura.

Valoración en la escala PRE: 3 (Moderado) / POST: 3 (Moderado).

– [70805] Bradicardia.

Valoración en la escala PRE: 3 (Moderado) / POST: 4 (Leve).

– [70809] Palidez.

Valoración en la escala PRE: 2 (Sustancial) / POST: 3 (Moderado).

BIBLIOGRAFÍA

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