Caso clínico síndrome de Prader Willi.

17 marzo 2023

AUTORES

Ander Esteban Lezcano. Graduado en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Centro de Salud Rebolería. España.
María García Tovar. Diplomada en Enfermería. Unidad de Urgencias. Hospital Clínico Universitario de Zaragoza. España.
Paula Guerrero Fuertes. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Centro de Salud San José Centro. España.
María Mora Fernández. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. España.
María Pilar Collados Pérez-Hiraldo. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Unidad de Cuidados Intensivos. Hospital Lozano Blesa de Zaragoza.
Elena Alastrué Nuñez. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. España.

RESUMEN

Introducción: El síndrome de Prader-Willi es una enfermedad genética rara, caracterizada por anomalías hipotálamo- hipofisarias, que cursa con hipotonía grave durante el periodo neonatal y los primeros años de vida, además de otros síntomas como hiperfagia, dificultades en el aprendizaje y graves problemas de conducta y/o psiquiátricos. Afecta a 1 de cada 25.000 recién nacidos, y está causado por anomalías o ausencia de la región proximal del brazo largo del cromosoma 15.

Metodología: se realizó una búsqueda bibliográfica en diferentes bases de datos como Pubmed, Medes y Scielo con diferentes términos Mesh, tanto en inglés como en español: Prader Willi, síndrome, comorbilidades, necesidades (Prader Willis, Syndrome, comorbidities, needs etc.) para contextualizar dicho síndrome. También se analizaron cada una de las necesidades y valoraciones enfermeras que la enfermedad acarrea para poder prevenir las comorbilidades y proporcionar la ayuda necesaria para la realización de las actividades básicas de la vida diaria según los criterios NANDA/ NIC/ NOC.

Objetivos: Abordar los problemas que conllevan dicho síndrome de una manera holística y multidisciplinaria, así como prevenir las comorbilidades en la edad adulta.

Discusión: todas las patologías necesitan de una atención sanitaria abordada desde un punto de vista multidisciplinar, pero es el síndrome de Prader willi (que pese a ser un síndrome no muy prevalente) una patología demandante de atención, cuidados y ayuda de los diferentes profesionales sanitarios. Es necesario realizar de manera correcta y precoz, los diagnósticos enfermeros para poder así solventar cada una de las necesidades de estos pacientes.

Conclusión: El diagnóstico precoz, la atención temprana y el tratamiento multidisciplinario, junto con la administración de la hormona del crecimiento, han mejorado mucho la calidad de vida de los niños afectados. En adultos, las complicaciones relacionadas con la obesidad y la cuestión de la autonomía personal siguen planteando problemas importantes.

PALABRAS CLAVE

Prader Willi, síndrome, comorbilidades, necesidades, valoración enfermera.

ABSTRACT

Introduction: Prader-Willi syndrome is a rare genetic disease, characterized by hypothalamic-pituitary abnormalities, which presents with severe hypotonia during the neonatal period and the first years of life, in addition to other symptoms such as hyperphagia, learning difficulties and severe behavioral and/or psychiatric problems. It affects 1 in 25,000 newborns, and is caused by abnormalities or absence of the proximal region of the long arm of chromosome 15.

Methodology: a bibliographic search was carried out in different databases such as Pubmed, Medes and Scielo with different Mesh terms, both in English and Spanish: Prader Willis, syndrome, comorbidities, needs (Prader Willis, Syndrom, comorbidities, needs etc.) to contextualize this syndrome. Each of the nursing needs and assessments that the disease entails in order to prevent comorbidities and provide the necessary help carry out the basic activities of daily living according to the NANDA/ NIC/ NOC criteria were also analyzed

Objectives: To address the problems that this syndrome entails in a holistic and multidisciplinary way, as well as to prevent comorbidities in adulthood.

Discussion: all pathologies need health care addressed in a multidisciplinary way, but Prader willi syndrome (even though it is a not very prevalent syndrome) is a pathology that demands attention, care and help from different health professionals. It is necessary to carry out correctly and early the nursing diagnoses in order to solve each of the needs of these patients.

Conclusion: Early diagnosis, early attention and multidisciplinary treatment, together with the administration of growth hormone, have greatly improved the quality of life of affected children. In adults, obesity-related complications and the issue of personal autonomy continue to pose significant problems.

KEY WORDS

Prader Willi, syndrome, comorbidities, needs, nursing assessment.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Prader-Willi es una enfermedad genética rara, caracterizada por anomalías hipotálamo- hipofisarias, que cursa con hipotonía grave durante el periodo neonatal y los dos primeros años de vida, y con hiperfagia con alto riesgo de desarrollar obesidad mórbida en la infancia y la edad adulta, así como dificultades de aprendizaje y graves problemas de conducta y/o psiquiátricos.

La enfermedad afecta a 1 de cada 25.000 recién nacidos. La grave hipotonía al nacer, que conlleva problemas de succión y deglución así como retraso del desarrollo motor, mejora con la edad. Presentan rasgos faciales característicos (frente estrecha, ojos almendrados, labio superior delgado y boca girada hacia abajo), así como manos y pies muy pequeños. Después de esta fase inicial, aparecen los signos más llamativos: hiperfagia y ausencia de sensación de saciedad con la comida lo que suele conducir a obesidad grave en los afectados a edades tan tempranas como los dos años. Esta situación puede deteriorarse rápidamente sin los controles externos adecuados, ya que la obesidad es un factor importante que influye en la morbilidad y mortalidad de estos pacientes. Otras anomalías endocrinas asociadas producen baja estatura, debida a una deficiencia de hormona del crecimiento (GH), y desarrollo puberal incompleto.

El grado de disfunción cognitiva varía ampliamente de un niño a otro. Se asocia con problemas de aprendizaje, del habla y de desarrollo del lenguaje que se agravan aún más por los problemas psicológicos y de comportamiento. El síndrome de Prader-Willi está causado por anomalías en la región crítica de Prader-Willi, situada en la zona proximal del brazo largo del cromosoma 15. Los expertos coinciden en señalar que el diagnóstico debe basarse en criterios clínicos confirmados posteriormente mediante análisis genético. La mayoría de los casos son esporádicos y la recurrencia familiar es poco frecuente.

El tratamiento debe ser global y multidisciplinario. El diagnóstico precoz, la atención temprana y el tratamiento multidisciplinario, junto con la administración de la hormona del crecimiento han mejorado mucho la calidad de vida de los niños afectados. En la actualidad no hay datos a largo plazo en adultos sobre el efecto del tratamiento con hormona del crecimiento, en particular en lo que concierne a su efecto sobre los problemas de conducta y el grado de autonomía obtenidos. En adultos, las complicaciones relacionadas con la obesidad y la cuestión de la autonomía personal siguen planteando problemas importantes.

Pruebas y exámenes: Hay disponibilidad de pruebas genéticas para evaluar el síndrome de Prader-Willi en los niños. A medida que el niño crece, los exámenes de laboratorio pueden mostrar signos de obesidad mórbida, tales como:

Tolerancia anormal a la glucosa.
Nivel de insulina en la sangre alto.
Nivel de oxígeno en la sangre bajo.

Los niños con este síndrome pueden no responder al factor de liberación de hormona luteinizante. Esto es un signo de que sus órganos sexuales no están produciendo hormonas. También puede haber signos de insuficiencia cardíaca derecha, al igual que problemas de rodilla y cadera.

Tratamiento La obesidad representa la mayor amenaza para la salud. La reducción de las calorías controlará la obesidad. También es importante controlar el ambiente del niño para evitar el acceso a la comida. La familia y la escuela del niño deben trabajar juntos, ya que el niño intentará obtener alimento donde sea posible. El ejercicio puede ayudar a un niño con este síndrome a ganar músculo. La hormona del crecimiento se usa para tratar el síndrome de Prader-Willi. Puede ayudar a:

Mejorar la fortaleza física y la agilidad.
Mejorar la estatura.
Incrementar la masa muscular y disminuir la grasa corporal.
Mejorar la distribución del peso.
Incrementar el vigor.
Incrementar la densidad mineral ósea.

La salud mental y la terapia del comportamiento también son importantes. Esto puede ayudar con problemas comunes como rasgarse la piel y los comportamientos compulsivos. Algunas veces, se necesita medicina.

Grupos de apoyo:

Las siguientes organizaciones pueden proporcionar recursos y apoyo:

Prader-Willi Syndrome Association.
Prader Willi California Foundation.
Foundation for Prader Willi Research.

Expectativas (pronóstico):

El niño necesitará la educación adecuada para su nivel de CI. También necesitará terapia de lenguaje, fisioterapia y terapia ocupacional lo más pronto posible. El control de peso le permitirá una vida mucho más confortable y saludable.

Posibles complicaciones:

Las complicaciones del síndrome Prader-Willi pueden incluir:

Diabetes tipo 2.
Insuficiencia cardíaca derecha.
Problemas óseos (ortopédicos).

LESIÓN MEDULAR:

La lesión medular es una afectación en la médula espinal, un cordón nervioso que, protegido por la columna vertebral, se extiende desde la base del cerebro hasta la región lumbar. Los nervios raquídeos aparecen a lo largo de la columna vertebral y, según la región de la columna de la que emergen, se denominan: cervicales, torácicos, lumbares o sacros. La médula espinal forma parte del Sistema Nervioso Central y constituye la vía principal por la que el cerebro recibe información del resto del organismo y envía las órdenes que regulan los movimientos.

La interrupción con una lesión medular produce parálisis de la movilidad voluntaria y ausencia de toda sensibilidad por debajo de la zona afectada; y además, también conlleva la falta de control sobre los esfínteres de la micción y de la evacuación intestinal, trastornos en el campo de la sexualidad y la fertilidad, alteraciones del Sistema Nervioso Vegetativo y riesgos de padecer otras complicaciones (úlceras de decúbito, espasticidad, procesos renales, etc.).

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

El Proceso de Atención de Enfermería (PAE) consiste en la aplicación del método científico en la práctica asistencial enfermera, también es conocido como Proceso de Enfermería (PE) o Proceso de Cuidados de Enfermería. Es un método sistemático y organizado para administrar cuidados individualizados, de acuerdo con el enfoque básico de que cada persona o grupo de ellas responde de forma distinta ante una alteración real o potencial de la salud.

MOTIVO DE INGRESO:

Paciente de 9 años diagnosticado con el Síndrome de Prader Willi desde su nacimiento, es natural de Zaragoza y residente en su domicilio junto a su madre su padre y sus 3 hermanos mayores que él, fue intervenido de una operación para corregir la escoliosis que por complicación se vio afectada la médula espinal tras un tiempo de isquemia, dejando al niño parapléjico desde la T2 y T3, con incapacidad de mover las EEII y de cambiar completamente las actividades de la vida diaria y de valerse por sí solo como hacía hasta ahora, que pese a su enfermedad le permitía llevar vida más o menos normal para los niños de su edad.

DIAGNÓSTICO:

Síndrome de Prader Willi, Lesión Medular tras intervención quirúrgica de escoliosis el 2/ 01/2017 lo que agrava la situación inicial de su enfermedad, añadiendo complicaciones y daño cerebral y medular, con incapacidad de mover las EE.II a partir de la T2 y T3.

ANTECEDENTES SOMÁTICOS:

No hay alergias medicamentosas conocidas hasta la fecha.
Intervenciones quirúrgicas anteriores criptorquidia por retención testicular bilateral en 2010
No hábitos tóxicos.
Cuadros anteriores de neumonía derecha, infección urinaria, dificultad respiratoria.

ANTECEDENTES DE SALUD Y PERSONALES:

Solo un episodio de la intervención quirúrgica por criptorquidia en 2010. Embarazo controlado con ecografías normales. Cesárea urgente a término por desprendimiento de placenta. No precisó reanimación. Screening neonatal normal. Hipotonía neonatal tras el nacimiento por lo que se deriva al Hospital Materno Infantil donde se le diagnostica el síndrome de Prader- Willi Lactancia materna artificial. Adecuado desarrollo pondoestatural y psicomotor normal. Bien vacunado. No RAMs conocidas.

ENFERMEDAD ACTUAL, MOTIVO DE INGRESO:

Niño de 9 años que es ingresado en la planta de cirugía pediátrica el 2/ 01/ 17 para ser intervenido por una escoliosis severa. Tras la operación no hay movimiento de piernas ni ROTs ni sensibilidad por una complicación en dicha intervención provocada por una lesión de hipoxia en la médula espinal, por lo que la estancia del niño en el hospital se alarga, además de empeorar la situación física, y todos los cuidados de enfermería que hubiera requerido si no se hubiera producido dicha lesión.

EXPLORACIÓN FÍSICA AL INGRESO:

PESO 39 KG.
TENSION ARTERIAL 120/70 mmHg.
FRECUENCIA CARDIACA 88 lpm.
FRECUENCIA RESPIRATORIA 30 rpm.
TEMPERATURA 36,2ºC.
SATURACIÓN DE OXÍGENO 98%.
GLASGOW 15, colaborador, No distrés.

Pruebas complementarias:

Rx Dorso Lumbar.
RMN.
Urocultivo RM cerebral.
EEG basal.
Gasometría venosa.
Hemostasia.
Analítica.

Procedimientos terapéuticos:

Monitorización.

invasiva invasiva.

Oxigenoterapia.

Fluidoterapia IV.

Analgesia IV.

Antibioterapia IV.

RX tórax.

TC craneal.

TAC cervical.

RM medular.

TRATAMIENTO EN INGRESO Y ACTUAL:

Omeprazol 20 mg.
Movicol pediátrico un sobre en De-Ce.
Haloperidol 6 gotas Ce y añadir más si agitación.
Micralax diario después de comer.
Portador de sondaje vesical.
Pautas: Mantener ocupado con tareas que exijan concentración.
Levantar sillón cama mañana y tarde máximo 30 min con paseos en silla de ruedas.
Cambios posturales cada 4 horas.
Colchón anti-escaras.
Dieta normal.
Paracetamol 500 mg si dolor.

VALORACIÓN SEGÚN LOS PATRONES DE VIRGINIA HENDERSON

1. Necesidad de respirar normalmente:

David, no necesita de ayuda para cubrir sus necesidades respiratorias, respira sin dificultad con coloración y buena hidratación.

2. Necesidad de comer y beber adecuadamente:

Talla: 102 cm Peso: 38 kg.

Realiza cinco comidas al día y también durante el periodo de observación y en horario fijo y regular con visita de su padre o de su madre en todo momento. La ingesta de líquidos no es muy abundante, le cuesta estimular las ganas de beber líquidos, la mayoría de las veces pide ingesta de zumos.

El síndrome que padece, le produce una ansiedad por la comida (hiperfagia) por lo que no siente nunca saciedad cuando ingiere, demora constante de alimentación y está muy obsesionado con las horas de la comida. Como bien he descrito antes, una de las complicaciones que puede aparecer en esta enfermedad es la obesidad, por esta falta de satisfacción. Debemos repartir y distribuir la cantidad de comida que le damos en cada toma, introduciendo mucha fruta y vegetales.

Necesita ayuda para comer, pues tras la lesión medular no es capaz de movilizar correctamente las extremidades superiores por lo que su padre o su madre se convierten en los principales cuidadores de

David.

3. Necesidad de eliminar por todas las vías corporales:

Es portador de sonda vesical para miccionar y además favorecer el control de la diuresis y su ingesta correcta de líquidos. Antes de la lesión no se apreciaba dificultad para esta eliminación. Alrededor de unos 1200cc es la cantidad de líquidos que evacua al día.

En cuanto a las deposiciones, son escasas incluso no llegan a una vez al día, gran parte de esta alteración es debido al sedentarismo que este último mes ha sufrido, tras la lesión, por lo que una de las pautas médicas es la administración de movicol sobre, 30 min después de las comidas y favorecer la evacuación. Además, se modificó la dieta añadiendo mayores cantidades de fibra para favorecer el tránsito intestinal.

En cuanto a la sudoración es correcta para un niño de su edad, aunque quizás también por la falta de movilidad física se ve disminuida.

4. Necesidad de moverse y mantener posturas adecuadas:

La tensión arterial es de 120/70 lpm y la frecuencia cardiaca 100 rpm. Realizaba todo tipo de actividades para un niño de su edad, su padre nos cuenta que todos los martes y jueves iba a nadar para aumentar la fuerza muscular de las piernas, y que en el colegio estaba apuntado a toda actividad que fomenta el relacionarse con otros niños y el estar activo y entretenido como pintura, baile…etc. para evitar sobrepeso y equilibrar la ingesta que reclama siempre.

Tras la lesión toda esta actividad física que realizaba se vio totalmente anulada, pues no se movilizaba ni tenía sensibilidad a partir de las mamilas hacia abajo, no podía moverse ni valerse por sí mismo y pasó a prescindir de una silla de ruedas para desplazarse a cualquier lado. Una de las cosas más importantes de esta necesidad que refería el paciente era los continuos y rigurosos cambios de postura realizados cada 4 horas para evitar las zonas sometidas a demasiada presión y roce con la cama evitando así úlceras o lesiones en la piel, además de estar sobre un colchón anti-escaras. Además, realiza paseos en la silla de ruedas con la espalda totalmente alineada y pegada al respaldo de la silla, por la planta donde está ingresado y ha permanecido un mes, durante 30 minutos máximo.

Suele referir cambiarse boca abajo porque es de la mejor forma en la que está, pero no puede permanecer más de 30 minutos en esta posición por la reciente operación.

Es esta la necesidad que más cuidados y atención requiere al haber sido la más modificada.

5. Necesidad de dormir y descansar:

Esta necesidad se vio afectada durante las dos primeras semanas tras la intervención por el dolor de la operación y la incomodidad que suponía no poder estar colocado en la cama de la mejor forma posible y como él estaba acostumbrado, pero tras la tercera semana, que los dolores disminuyeron y que él sabía encontrar una mejor postura, mejoraron, por lo que duerme del tirón 8 horas al día, e incluso más de un día duerme siesta durante 45 minutos, esta necesidad no es una de las más modificadas. Además sufre con algún episodio de ansiedad, nerviosismo y agitación por lo que se le administra según pauta 6 gotas de haloperidol tras la cena, para favorecer el descanso y evitar que se despierte continuamente por la agitación.

6. Necesidad de usar ropas adecuadas, vestirse y desvestirse:

Permanece vestido en el hospital con el pijama de la planta, que consta de un pantalón y una camisa, y cuando pasea por la planta con la silla de ruedas, se le coloca una manta para evitar que se resfríe. Es totalmente dependiente de vestirse y desvestirse, esta tarea la realizan sus padres, que como ya he dicho son sus cuidadores principales. Lleva como calzado unos calcetines con los que también duerme, pero se le administra corpitol en los talones para evitar úlceras o lesiones tisulares.

7. Necesidad de mantener la temperatura corporal dentro de unos límites normales:

Su temperatura corporal es de 36º. La temperatura corporal es normal y percibe cambios en la temperatura ambiente. Las condiciones ambientales de la habitación del hospital donde se encuentra son adecuadas, pues en toda la planta la temperatura es de unos 28ºC ya que la edad del resto de pacientes de la planta es de menor edad y necesitan de unas condiciones de temperatura elevadas para no enfriarse.

8. Necesidad de mantener la higiene corporal y la integridad de la piel:

Su aseo es diario en manos, cara y dientes y así como corporal. En general el estado de las uñas, boca y cuerpo son adecuadas para su situación. Por su parte y por la actuación de enfermería, es necesaria una buena higiene para prevenir mayor lesión cutánea. La higiene diaria es realizada por todas las auxiliares de la planta.

9. Necesidad de evitar peligros ambientales y lesionar a otras personas:

Está expuesto lo mínimo o intentamos entre todos los cuidados de los profesionales que se le proporcionan cuidado, como la colocación de las barras de la cama, para que en caso de que se venza hacia alguno de los lados, no se caiga. Sus padres están vigilando todo el tiempo y evitando cualquier riesgo. Sus padres son plenamente conscientes del problema de salud que tiene y además plena confianza en los cuidados de los profesionales de enfermería para poder preguntar dudas y comentarle cualquier alteración en la salud.

10. Necesidad de comunicarse con los demás expresando emociones:

No tiene afectada el área del habla pero no es capaz de mantener una conversación fluida con las personas, no por falta de entendimiento sino porque como bien describió su padre “es como si tuviera estados en los que está sobre la tierra y la realidad y otros se evade” y no hubo mejor manera de explicarlo que la que él nos dio, pero de todo lo que se habla a su alrededor es consciente, pues aunque parece que está desconectado luego es capaz de repetir algunas de las frases que se han podido decir delante de él, pensando que no se estaba enterando. No responde activamente a lo que le preguntas, pero cuando él quiere hablar lo hace. Le intentamos mantener continuamente activo, ya sea con juegos de palabras, o que indique qué son las cosas que le señalamos.

Son muchas las veces que se evade cantando canciones que le recuerdan a su infancia y que según nos asegura su padre las cantaba de pequeño, de esta manera se relaja y además inspira felicidad.

11. Necesidad de vivir de acuerdo con sus propias creencias y valores:

Sigue con las creencias de ateísmo que son las que les han inculcado sus padres, ya que él es pequeño para saber decidir sobre sus valores y espiritualismos, no demandan de ninguna necesidad sobre la religión.

12. Necesidad de ocupación para auto realizarse:

Tras su paraplejia y su inmovilidad de las extremidades no puede abastecerse ni moverse de forma autónoma. Como en el resto de las necesidades, es dependiente de sus cuidadores principales.

13. Necesidad de actividades recreativas:

Como ya he descrito en apartados anteriores, intentamos mantener continuamente entretenido con juguetes que le proporcionamos, todos los jueves en la planta pasan un equipo de “clowns” que realizan actividades de ocio y entretenimiento, trucos de magia para mantener la felicidad y la ilusión que desprenden los niños y sobre todo que desprende. Le pedimos que nos cante ya que es una de sus aficiones favoritas, y le encanta inflar los guantes como si fueran globos.

14. Necesidad de aprendizaje:

Debido a su enfermedad no puede disfrutar de las actividades recreativas ni de movimiento excesivo, pero con todas las actividades que le aportamos todos los profesionales le estimulamos para que continuamente está aprendiendo cosas nuevas, que aunque nos dé la sensación de que no se entera, es mucho más consciente y almacena muchas más cosas de las que pensamos.

DIAGNÓSTICOS NANDA, NIC, NOC

00011 ESTREÑIMIENTO.

Reducción de la frecuencia normal de evacuación intestinal, acompañada de eliminación dificultosa o incompleta de heces excesivamente duras y secas.

 Dominio: Salud fisiológica (II).

 Clase: eliminación (F).

 Escala: Comprometida: Extremadamente / Sustancialmente / Moderadamente / Levemente

/ No comprometida (a).

Manifestado por:

 Inmovilidad prolongada.

Factores Relacionados:

 Lesión Medular.

NOC:

1008 Estado nutricional: ingestión alimentaria y de líquidos.

NIC:

0450 Manejo del estreñimiento/imputación.

Actividades:

Enseñar al paciente / familia, los principios de la educación intestinal.
Instruir al paciente sobre alimentos con alto contenido en fibras.
Asegurar una ingesta adecuada de líquidos.

Evolución

La evaluación consiste en dar una valoración inicial y otra final sobre el problema, según los siguientes criterios de la escala Likert:

V5: no comprometido.
V4: levemente comprometido.
V3: moderadamente comprometido.
V2: sustancialmente comprometido.
V1: extremadamente comprometido.

Durante los primeros tres días de ingreso, no realizó deposición, debido a su encamado, lo que no facilitaba para nada para el movimiento intestinal, por lo que fue necesario administrarle micralax y movicol 30 minutos antes de los desayunos y comidas para facilitar este movimiento, lo que comenzó siendo un V4 acabó siendo un V1 pues tras dos semanas con esta administración, conseguimos habituar al intestino a un ritmo de defecación, lo que con el tiempo pasó a ser solo si precisaba.

00110 DÉFICIT DE AUTOCUIDADO:

Deterioro de la capacidad de la persona para realizar o completar por sí misma las actividades de uso cotidiano

Manifestado por: Lesión Medular.

Relacionado con: Inmovilización física

NOC:

0300 Cuidados personales: actividades de la vida diaria ABVD.
Dominio: salud funcional (I).
Clase: cuidados personales (D).
Escala: Dependiente no participa / Requiere ayuda personal y de dispositivos / Ayuda personal / Independiente con ayuda de dispositivos / Completamente independiente (c).
Definición: Capacidad para realizar la mayoría de las tareas básicas y las actividades de cuidado personal.

NIC:

1800 Ayuda al autocuidado.
5606 Enseñanza: individual.

Actividades:

Comprobar la capacidad del paciente para realizar autocuidados independientes.
Enseñar a los padres / familia a fomentar la independencia, para intervenir solamente cuando el paciente no pueda realizar la acción dada.
Ayudar al paciente a aceptar las necesidades de dependencia.
Valorar las capacidades / incapacidades cognoscitivas, psicomotoras y afectivas.
Evaluar la consecución de los objetivos establecidos por parte del paciente.

OOO 85 DETERIORO DE LA MOVILIDAD FÍSICA:

Limitación del movimiento independiente, intencionado, del cuerpo o de una o más extremidades.

Manifestado por: Limitación de la movilidad.

Relacionado con: Deterioro neuromuscular o músculo esquelético

NOC:

0208 Nivel de movilidad.
Dominio: Salud funcional (I).
Clase: movilidad (C).
Escala: Dependiente no participa / Requiere ayuda personal y de dispositivos / Ayuda personal / Independiente con ayuda de dispositivos / Completamente independiente (c).
Definición: capacidad para moverse con resolución.

NIC

0200 Fomento del ejercicio.

Definición: Facilitar regularmente, la realización de ejercicios físicos con el fin de mantener o mejorar el estado físico y el nivel de salud.

Actividades:

Ayudar al paciente a desarrollar un programa de ejercicios adecuado a sus necesidades.
Ayudar al paciente a establecer las metas a corto y largo plazo del programa de ejercicios.
Ayudar al paciente a integrar el programa de ejercicios en su rutina semanal
Proporcionar una respuesta positiva a los esfuerzos del paciente.

Evaluación:

V5: no comprometido.
V4: levemente comprometido.
V3: moderadamente comprometido.
V2: sustancialmente comprometido.
V1: extremadamente comprometido.

Este era sin duda el problema más evidente y sobre el que más dificultades parecía al principio tener, pero sobre el que se pudo trabajar e intervenir muy bien, como indicaré en el apartado de evolución y ejecución. Paso completamente de un V5 a un V3, pues es imposible que en tan poco tiempo pidamos que ni mucho menos camine, pero si paso a una recuperación de distal a proximal, es decir, comenzó a mover ligeramente los dedos de los pies, luego los pies, y finalmente a girarse agarrándose a las barandillas por sí solo.

00044 DETERIORO DE LA INTEGRIDAD CUTÁNEA:

Alteración de la epidermis, la dermis o ambas.

Manifestado por: Encamamiento prolongado.

Relacionado con: Inmovilización física.

NOC:

1004 Estado nutricional.
Dominio: salud fisiológica (II).
Clase: nutrición (K).
Escala: Comprometido: Extremadamente / Sustancialmente / Moderadamente / Levemente / No comprometido (a).
Definición: magnitud a la que están disponibles los nutrientes para cumplir con las necesidades metabólicas.
1101 Integridad tisular: piel.
Dominio: salud fisiológica (II).
Clase: integridad tisular (L).
Escala: Comprometida: Extremadamente / Sustancialmente / Moderadamente / Levemente / No comprometida (a).
Definición: indemnidad y función fisiológica normal de la piel y de las membranas mucosas.

NIC:

0740 Cuidados del paciente encamado.

Actividades:

0840 Cambio de posición.
1100 Manejo de la nutrición.
1660 Cuidado de los pies.
3540 Prevención de úlceras por presión.

Evaluación:

V5: no comprometido.
V4: levemente comprometido.
V3: moderadamente comprometido.
V2: sustancialmente comprometido.
V1: extremadamente comprometido.

Los cuidados de la piel y su deterioro iban a ser otro de los puntos que más debíamos de tener en cuenta a tratar sobre el niño, ya que también por su encamado, iba a necesitar de un control riguroso, de aparición de roces, rojeces, heridas, en talones, rodillas, espalda…y puntos de mayor presión, realizando cambios posturales cada poco tiempo, y montándolo en la silla de ruedas para realizar paseos, paso de un V3, ya que aunque no había presencia de lesión era altamente susceptible, a un V1 sin lesión tisular.

00062 RIESGO DE CANSANCIO DEL CUIDADOR PRINCIPAL:

Dificultad para desempeñar el papel de cuidador de la familia.

Manifestado por:

 Cronicidad de la enfermedad.

Relacionado con: Responsabilidad cuidados las 24 h.

NOC:

2205 Rendimiento del cuidador familiar: atención directa.
Dominio: Salud familiar (VI).
Clase: estado del cuidador familiar (W).
Escala: No adecuado / Ligeramente adecuado / Moderadamente adecuado / Sustancialmente adecuado / Completamente adecuado (f).
Definición: aporte por el profesional sanitario familiar de cuidados personales y sanitarios apropiados para un miembro de la familia u otro ser querido.

NIC:

5230 Aumentar el afrontamiento.

Definición: Ayudar al paciente a adaptarse a los factores estresantes, cambios, o amenazas perceptibles que interfieran en el cumplimiento de las exigencias y papeles de la vida cotidiana.

Actividades:

Animar la implicación familiar.
Determinar el nivel de conocimientos del cuidador.
Determinar la aceptación del cuidador de su papel.
Bienestar del cuidador principal.

Evaluación:

V5: no comprometido.
V4: levemente comprometido.
V3: moderadamente comprometido.
V2: sustancialmente comprometido.
V1: extremadamente comprometido.

Tras el la noticia de la complicación en la intervención, y definir el estado de su lesión medular era evidente la dependencia máxima que iba a requerir a partir de ahí, sin duda uno de los mayores riesgos que podía aparecer era el de que , los padres, que eran los cuidadores principales, llegaran a un estado de no poder más por la máxima dedicación y agotamiento de los cuidados, por ello lo más oportuno fue pedir el traslado al centro de rehabilitación de lesionados medulares de Toledo, donde qué mejor que ahí iba a ser atendido. Pero por el contrario no se cumplió este riesgo, los padres en todo momentos, comprensibles, participativos y con una cercanía con todo el mundo increíble. Por lo que el riesgo sí que hizo que esta valoración comenzará en un V4 acabando en un V1, fomentando su mantenimiento.

00146 ANSIEDAD:

Vaga sensación de malestar o amenaza acompañada de una respuesta autonómica (cuyo origen con frecuencia es desconocido para el individuo); sentimiento de aprensión causado por la anticipación de un peligro. Es una señal de alerta que advierte de un peligro inminente y permite al individuo tomar medidas para afrontarlo.

Manifestado por: Estrés.

Relacionado con: Expresión de preocupaciones debidas a cambios físicos y psíquicos.

NOC:

1302 Superación de problemas (afrontamiento).
Dominio: salud psicosocial (III).
Clase: adaptación psicosocial (N).
Escala: Manifestada: Nunca / Raramente / En ocasiones / Con frecuencia / Constantemente (m).
Definición: acciones para controlar los factores estresantes que ponen a prueba los recursos del individuo.
1305 Adaptación psicosocial: cambio de vida.
Dominio: salud psicosocial (III).
Clase: adaptación psicosocial (N).
Escala: Ninguna / Escasa / Moderada / Sustancial / Extensa (i).
Definición: adaptación psicosocial de un individuo a un cambio de vida.

NIC:

5820 Disminución de la ansiedad.

Actividades:

Ayuda en la modificación de sí mismo.
- Ayudar al paciente a identificar una meta de cambio específica.
Fomento de la comunicación.
Aumentar el afrontamiento.
- Favorecer situaciones que fomenten la autonomía del paciente.
- Ayudar al paciente / familia a identificar los déficits de movilidad.
- Comprobar la respuesta emocional, física y social a la actividad recreacional.
- Reforzar el comportamiento, si procede.

Evaluación:

V5: no comprometido.
V4: levemente comprometido.
V3: moderadamente comprometido.
V2: sustancialmente comprometido.
V1: extremadamente comprometido.

La ansiedad, de por sí ya era algo presente, pues tras el suceso, y verse él en esa situación, aunque su pasotismo nos hacía ver que no se estaba enterado de lo que ocurría, era totalmente algo falso, pues él sabía perfectamente todo lo que ocurría a su alrededor, y se encerraba en cantar de forma elevada y cada vez más alto, soltando así su ansiedad e ira, no atendía a órdenes para calmar. Comenzó en un V5, con poca visión de mejora, pero tras conseguir modificar todos los demás problemas, sin duda disminuye esta actitud, siendo finalmente un V2.

EJECUCIÓN

Ingresó el 1 de enero de 20017, para ser intervenido de su escoliosis, cuando todo en quirófano se complica, y lo que parecía ser una intervención que aunque no era sencilla, iba a ser segura, le acabó dejando con una paraplejia desde C6 hasta los pies. Cambió completamente el día a día del niño como así la de todos sus familiares y sus padres que sin duda eran sus cuidadores principales. Era un niño muy activo, jugaba y participaba en cualquier actividad que promociona el colegio y además estaba apuntado a diversas actividades extraescolares como baile, baloncesto y natación, las que estaban repartidas por todos los días de la semana.

Su síndrome, que va con él desde el nacimiento, no le impedía en absoluto realizar ninguna de estas actividades ya citadas, ni en su movilidad ni su autosuficiencia en cualquier actividad del día a día, por lo que aún agravó más el cambio, pues él era y es consciente de todo lo que a su alrededor ha ocurrido y sobre qué limitaciones se encuentra. Durante la primera semana del ingreso tras la operación, no dejaba de nombrar y repetir alguna palabra o frase, que él había estado oyendo durante la intervención, de frases o noticias que decían los cirujanos como su posible lesión medular, esta repetición era sin duda el desahogo de la rabia contenida, tras encontrarse en esta situación. No solo se vio totalmente dependiente de cualquier movimiento y cosa que quería hacer, si no que se notó un grandísimo cambio en la propia personalidad, era muy hablador y sociable, no le costaba entablar relación con nadie ni sobre ningún tema, y sin embargo se encontraba retraído, no colaborador, apático, y además en momentos donde él se sentía más agobiado por la situación y con menos control de sus cosas y actividades cotidianas, cantaba y tarareaba canciones con mayor intensidad cada vez, lo que llevó a tener que ser valorado por un psiquiatra infantil, a ver si dicho comportamiento era normal o no después de un proceso de estas características.

El psiquiatra realizó varias pruebas entre ellas un electroencefalograma donde todo comportamiento y examinación entraban dentro de lo normal, de un niño de esta edad, con estos antecedentes y en esta situación, por lo que decidió pautar, haloperidol para ser administrado en gotas en caso de que se altera en alguna que otra ocasión. Pasa la primera semana de lo ocurrido, comunicamos a la familia que lo mejor para él, era comunicar el caso a el centro de rehabilitación medular que se encontraba en Toledo, por lo que esta decisión tuvo que ser informada a los padres y que ellos pudieran permitirse el traslado a esta nueva ciudad donde por motivos de salud van a tener que moverse, por lo que su estancia en el hospital se alargó hasta 28 de febrero cumpliendo más de un mes de su ingreso, que concedieran el traslado allí para los cuidado y rehabilitación más que necesaria.

Hasta que dicho comunicado fue posible, todos y cada uno de los profesionales, desde auxiliares, médicos especialistas, cirujanos, y enfermeros nos dedicamos intensamente a todas sus necesidades, no podíamos permitir que por algo se sintiera el incómodo, o en algo no llegáramos a suplir alguno de sus problemas y necesidades. Como bien he explicado al principio, estaba nada colaborador, no permitía contacto con nadie más que con sus padres, no estaba receptivo a recibir ningún tipo de cuidado ni se dejaba atender por nadie, además todas aquellas invitaciones a que se esforzara por mover algún miembro de su cuerpo y así incentivar ejercicios para él, no los realizaba, no mantenía la mirada con quien se lo decía y comenzaba a cantar por su nerviosismo y agobio de la situación. El cirujano que le había intervenido, comunicó a la familia que la recuperación de la movilidad de los miembros sería de distal a proximal, es decir desde los dedos de los pies hacía arriba, por lo que cuando cogió confianza con todas las enfermeras, y además vio que todo lo que hacíamos lo repetiamos antes de que él se pusiera a hacerlo, y veía además que no le generaba ningún tipo de dolor, entonces es cuando su madre o su abuela que son las que más tiempo pasaban con él durante todos estos días de ingreso, y que estaban pendiente de él y sus necesidades para comunicárnoslas constantemente, nos iban diciendo que comenzaban a notar ligeros movimientos de la sabana que eran imposibles de visualizar si el, debajo de esta, no se movía, dicho asombro y sorpresa hizo especular a todos que esto solo era el comienzo, y así fue. Su obsesión con la comida era otro problema sobre el que era importante calmar, pero ya nos habían dicho sus familiares que era un tema muy difícil porque al haber aumentado ahora la ansiedad en su día a día, iba a aumentar también sus ganas de saciarse. No hacía más que pedir comida, decirle a su abuela que sacara y vaciara toda la comida de los armarios y que se los diera a él, no hacía más que tirar el agua que se le daba pues solo quería beber zumo, pues le alimentaba más que esta.

Teníamos que solucionar todo esto, y para ello nos pusimos manos a la obra, y por lo tanto otra de las intervenciones que hicimos en el paciente fue que cada vez que le diéramos agua la mezclamos con un cuarto de zumo, por lo que tenía el color de un, y el sabor también, pero con más cantidad que agua que de zumo, y de esta manera le hacíamos beber sin que él tuviera conocimiento de ello. Además, era necesario poner solución a la ingesta de agua, porque al ser portador de una sonda vesical podíamos observar de qué color y de qué concentración era su diuresis, pues no convenía nada que no se hidratara correctamente para evitar daños en el riñón, y que se pudiera complicar todo.

Debido a su claro encamado prolongado, debíamos realizar cambios posturales cada 30 minutos para evitar puntos de presión en el paciente que acaban alterando o generando discontinuidad de la piel provocando incluso úlceras, como la que ya se le había generado en el meato urinario, de llevar la sonda vesical rozándose durante unos días, lo que debíamos también realizar movimientos y vigilar la zona, además de tratarla con una crema corticoide, pautada también por su médico, tras su aparición. Debíamos incentivarlo que realizara ejercicios, se moviera cada vez más por sí solo, asique juntos a las fisioterapeutas que venían todas las mañanas durante una hora, le ayudamos a conseguir que fuera él quien se agarra con sus brazos a la barandilla de la cama y realizara él el giro y cambio de posición de un lado a otro, y luego con nuestra ayuda le movíamos y colocábamos el resto del cuerpo, Estos ejercicios también se los comunicamos a los padres para que también por su parte se los remarcaron y así conseguir cada vez que sean menos las veces que tengamos que estar encima de él para recordarle que se mueva y ya saliera solo por su parte.

Otra de las actividades que marcamos con él fue, que debería realizar paseos dos veces al día máximos de 30 minutos, por la 3ª planta del hospital que es donde estaba su habitación, así conseguía ver el entorno en el que estaba situado, veía a más compañeros que “ estaban como él” , y le llevábamos a la ciber aula donde allí aún se relacionaba más, dibujaba, jugaba y motivamos que se abriera mucho más a los demás, aunque no con siguiéramos todavía que expresara sus sentimientos y necesidades con normalidad. Para tratar otro de los problemas que era que se cerraba totalmente a comunicar lo que le estaba ocurriendo, o que quizás intentabas mantener una conversación con él y pasaba totalmente del tema, mostrándose con total apatía, realizamos “pactos” con el de que si él nos contestaba, ese día podría elegir merienda o cena, o incluso beber un poco más de zumo que otro día. De esta manera, conseguimos ampliar la confianza con él, de nuevo vio que solo queríamos ayudarle y además sabía que si lo realizaba todo correctamente iba a ayudarle y además iba a tener sus recompensas, de manera que llegó un día que ya no fue necesario incentivar de esta manera.

Otro de los riesgos con el que contábamos era que sus padres no disponían de todo el tiempo posible como para permanecer tanto tiempo las 24 horas del día pendiente de él, acabaron pasando a ser el segundo peso importante de su cuidado, sus dos abuelas y en ocasiones, cada vez que podía, venía su tía a cuidar de él, además no solo quedaba esto aquí, si no que el futuro cercano del traslado a Toledo, suponía que la familia tenía que desplazarse a la ciudad, abandonar los puestos de trabajo y comenzar y afrontar la nueva vida de cero allí. Al principio supuso un gran impacto pero conforme veían sus necesidades, y que sin una ayuda externa, todos estos cuidados en casa iban a ser muy complicados de realizar por sí solos, fueron aceptando que aunque supusiera un gran cambio, iba a ser lo mejor para él y para ellos también y evitar así cansancio por parte de los cuidadores.

Más o menos estas fueron todas las ejecuciones e intervenciones que se plantearon hacer con el paciente y que se consiguieron, además con una notable mejoría y evolución que ahora comentaré, por lo que fue necesario y acertado tratar todos estos puntos con la familia y con él.

EVALUACIÓN

Tras haber vuelto atrás en el comienzo del paciente, y haber contado todo desde la situación en la que comenzó, hasta en la que nos encontramos actualmente después de casi 1 mes y 3 semanas más tarde, podemos notar sin duda, cuál fue la recuperación, el progreso y la evolución de nuestro paciente, tras intervenir y plantear actividades y objetivos a cumplir por sus necesidades y problemas de salud. Queríamos conseguir, que al menos todo volviera a parecerse en personalidad y actitud a como era antes de ingresar, aunque su movilidad iba a verse limitada pese a todo lo realizado.

Lo primero sobre lo que tengo que definir una gran evolución, es en el genio y el carácter apático que mostraba al comienzo, cosa que es normal para un niño de su edad y características de lo ocurrido, pues al ver que todas las enfermeras que estábamos con él día tras día, ya le dedicamos el tiempo que él necesitaba como si fuera el único niño de la planta, y de esta manera se dejaba manejar mejor y ser mejor intervenido por todos para su mejora, y además se mostraba sin duda mucho más participativo. Aunque la ansiedad estaba presente, cada vez elevaba menos la voz, y además cuando comenzaba a cantar de la manera que lo hacía, es porque ya llevábamos vario rato con él realizando algún ejercicio, por lo que era su manera de indicarnos que estaba ya agotado.

Al comenzar a realizar algún movimiento, aunque él no supiera decirnos ni mostrarnos con palabras que él se daba cuenta de lo que estaba pasando, éramos nosotros los que le incentivamos y aun motivamos más aunque lo que estaba realizando era magnífico y le decíamos una y otra vez que lo estaba haciendo genial, pues comenzamos a ver movimientos de flexión y extensión de los pies que conforme el paso de los días y semanas, aquello mejoraba aún más notablemente, pues la pierna izquierda llegó a ser capaz no solo de mover el pie de estas maneras, si no que conseguía ponerle fuerza y contraer el cuádriceps de la pierna, casi hasta la flexión de la rodilla, notándose una menor evolución o mejor dicho, una limitación de estos mismos movimientos en la pierna derecha, pero tanto las enfermeras, sus padres, y sobretodo el cirujano que le intervino, estábamos más que satisfechos por todo el trabajo realizado, por los fisioterapeuta, médicos y enfermeros y en general de todo el profesional, que desde el primero al último han sido necesarios para la evolución, pues todos hemos aportado nuestro pequeño gran granito de arena.

Esto suponía también una gran vista hacia delante, pues en su próximo destino, donde iban a estar enteramente para realizar y realizar continuamente un montón de ejercicios y actividades mucho más específicos de lo que pudimos realizar durante este tiempo, significaba que con el tiempo esto iba a poder ser notablemente mejorable y significante. Este tema evolucionó de manera más que grata, comenzó teniendo totalmente una valoración según la escala de Likert de un V5 a tener sin duda un V2.

Por otro lado hablar de los paseos que aunque estaban pautados no más de 30 minutos diarios y no más de dos veces al día para no cansarse, fue él quien acabó pidiendo salidas, y sobre todo que le lleváramos a la escuela donde “ se lo pasaba muy bien”. Así también mejoró los movimientos de la cama para evitar las lesiones del pie, otro riesgo de estar encamado como ya he hablado anteriormente. Su evolución fue de V4 a V2.

El tema de la comida, y de la ansiedad que tenía ya antes de sufrir dicha complicación, y sobre el cual más dificultad encontramos, porque cuando él se ponía pesado con que le llevásemos comida, zumo, o merienda, no tenía otra cosa en la cabeza y era muy difícil continuar trabajando con él o que esa idea se le fuera, sí que disminuimos las ingestas de comida sólida, por estas mezclas de agua y zumo que realizamos cuando él pedía beber, pero como he dicho, fue difícil porque eso es algo que va a ir siempre con él, pero si conseguimos taparlo o alargar el tiempo en el que pedía constantemente, mientras estaba entretenido con otras cosas. La valoración fue de un V5 inicial a un V4 con posible continua de mejora si seguíamos así con las pautas que hasta ahora habían hecho efecto.

Al aliviar un poco el tema de la ingesta de líquidos, también corregimos a su vez, la mejora de la hidratación y de las micciones que salían entonces mucho más líquidas y no tan concentradas como al principio. Pero lo que no se consiguió corregir que la lesión aparecida en el meato por ser portador de sonda vesical desapareciera, pues eso no iba a ocurrir hasta que dicha sonda se eliminará, pero si había aliviado, o al menos con la crema que se le echaba en la herida no fue a más, y solo era zona enrojecida que debíamos de vigilar en cada turno. La valoración entonces no se modificó.

En cuanto a la actitud de él, sabía perfectamente cuando se le hablaba y él sabía perfectamente a qué cosas le interesaba hacer caso y a cuáles no, eso sí, no cantaba con tanta intensidad, signo de que estaba menos nervioso, participaba en más cosas por su propia voluntad, y contestaba de forma directa y razonada a conversaciones que antes se evadía por completo. Tanto es así, que los médicos firmaron un p 10 como que los findes de semana se fuera a su casa para no pasar tanto tiempo en el hospital hasta su traslado, donde aseguran los padres, que en cuanto a actitud y persona volvió a sus orígenes, que jugaba a cosas que tras la intervención había abandonado y no sentía interés, pero que había vuelto a retomar, y era en el hospital donde volvía a mostrar mayor distracción, sin duda su evolución fue de V5 a V1, estamos en este tema muy contentos con lo conseguido.

BIBLIOGRAFÍA