AUTORES
- Jesús Miguel Hidalgo Soria. Enfermero Urgencias Hospital Miguel Servet, Zaragoza.
- Juan Castiella Val. Enfermero Urgencias Hospital Miguel Servet, Zaragoza.
- Silvia Pozuelo Sánchez. Enfermera Urgencias Hospital Miguel Servet, Zaragoza.
- Laura Pallares Villar. Enfermera Urgencias Hospital Miguel Servet, Zaragoza.
- Javier Ruiz Garrido. Enfermero Urgencias Hospital Miguel Servet, Zaragoza.
RESUMEN
Trabajaremos sobre un caso de un paciente de 44 años que acude al servicio de urgencias por un cuadro de insuficiencia respiratoria y agitación. Diagnosticado de ELA con demencia frontal en 2019.
Se trata de un paciente institucionalizado, el cual, tras valoración por su neumólogo en consultas externas, recomienda acudir a urgencias para ingreso hospitalario y control de la disnea.
A su llegada a urgencias se encuentra afebril, con una saturación de oxígeno basal de 90%. El paciente se encuentra agitado, taquipneico con tiraje y con hipoventilación generalizada. Se tramita ingreso en Neumología.
Haremos una introducción a esta enfermedad, una valoración por parte del personal de enfermería según el modelo de las 14 necesidades de Virginia Henderson y se establecerá un plan de cuidados individualizado siguiendo la taxonomía NANDA; NOC y NIC.
Nuestro principal objetivo es el correcto manejo de la terapia respiratoria tanto con BIPAP como con gafas nasales y proporcionar todos los cuidados que precise para mantener el confort del paciente.
PALABRAS CLAVE
ELA, disnea, demencia frontal, BIPAP.
ABSTRACT
We will work on a case of a 44-year-old patient who comes to the emergency room due to respiratory failure and agitation. Diagnosed with ALS with frontal dementia in 2019.
This is an institutionalized patient, who, after evaluation by his pulmonologist in outpatient clinics, recommends going to the emergency room for hospital admission and dyspnea control. Upon arrival at the emergency room, he was afebrile, with a baseline oxygen saturation of 90%. The patient is agitated, tachypneic with drawing and with generalized hypoventilation. Admission to Pneumology is processed.
We will make an introduction to this disease, an assessment by the nursing staff according to the Virginia Henderson 14 needs model and an individualized care plan will be established following the NANDA taxonomy; NOC and NIC.
Our main objective is the correct management of respiratory therapy both with BIPAP and with nasal glasses and provide all the care you need to maintain patient comfort.
KEY WORDS
ALS, dyspnea, frontal dementia, BIPAP.
INTRODUCCIÓN
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad del sistema nervioso central, que se caracteriza por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral (neuronas motoras superiores), tronco del encéfalo y médula espinal (neuronas motoras inferiores).
Como consecuencia se produce una debilidad muscular, pudiendo avanzar hasta la parálisis. Actúa sobre la autonomía motora, la respiración, la deglución y la comunicación oral, manteniéndose intactos los sentidos, el intelecto y los músculos de los ojos.
Fue descrita por primera vez en 1869 por el médico francés Jean Maartin Charcot (1825-1893). El nombre de la enfermedad hace referencia a sus características principales:
-Esclerosis lateral: indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis» o cicatrización glial en la zona lateral de la médula espinal, responsables del control de los movimientos voluntarios.
Amiotrófica: señala la atrofia muscular que se produce al haber dejado los músculos de recibir señales nerviosas.
Especialmente afecta a personas de edades entre los 40 y 70 años. Es más frecuente en varones y con una edad correspondida entre los 60 y 69 años.
Tiene una incidencia de 2 casos cada 100.000 habitantes.1
SÍNTOMAS:
Los síntomas generalmente no suelen presentarse hasta después de los 50 años, aunque pueden aparecer en personas más jóvenes.
Las personas que padecen la enfermedad tienen una pérdida de fuerza muscular y de la coordinación, que va empeorando con el tiempo y les hace imposible la realización de actividades rutinarias.
La debilidad puede afectar primero a las extremidades superiores o inferiores, a la capacidad de respirar o deglutir. Conforme la enfermedad va avanzando, cada vez más grupos musculares van desarrollando problemas.
No afecta a los sentidos. La mayoría de las personas es capaz de pensar como lo hace normalmente, si bien una pequeña cantidad presenta demencia, lo que provoca problemas con la memoria. 2
La debilidad muscular comienza en una parte del cuerpo y empeora lentamente hasta que afecta a lo siguiente:
- Dificultad para levantar cosas, subir escaleras y caminar.
- Dificultad para respirar.
- Dificultad para tragar, asfixia con facilidad, babeo o náuseas.
- Caída de la cabeza debido a la debilidad de los músculos del cuello.
- Problemas del habla, como un patrón de discurso lento o anormal (arrastrando las palabras).
- Cambios en la voz, ronquera.
Otros hallazgos incluyen:
- Depresión.
- Calambres musculares.
- Rigidez muscular, llamada espasticidad.
- Contracciones musculares, llamadas fasciculaciones.
- Pérdida de peso.2
VARIANTES:
- ELA esporádica: No se puede identificar ningún factor de riesgo para su aparición, siendo la más frecuente. Corresponde al 90% de los casos diagnosticados.
- ELA familiar: Variante hereditaria con un perfil típicamente autosómico dominante; constituyen entre el 5% y el 10% de los casos.1
DIAGNÓSTICO:
La esclerosis lateral amiotrófica es difícil de diagnosticar a tiempo ya que se puede confundir con otras enfermedades neurológicas, actuando de forma similar a ellas.
Las pruebas para descartar otras afecciones incluyen:
- Electromiograma. Se evalúa la actividad eléctrica de los músculos en reposo y cuando se contraen
Las anomalías pueden ayudar a diagnosticar o descartar la ELA.
- Estudio de conducción nerviosa.
- Resonancia magnética.
- Análisis de sangre y de orina. El análisis de sangre y orina puede ayudar a eliminar otras causas posibles de los signos y síntomas.
- Punción lumbar.
- Biopsia muscular.4
TRATAMIENTO:
El objetivo principal del tratamiento de la ELA es prolongar y mejorar la calidad de vida de los pacientes a través de medicamentos y cuidados. Así, el mejor tratamiento es una combinación de fármacos neuroprotectores, manejo de los síntomas, apoyo nutricional y soporte ventilatorio mediante ventilación mecánica no invasiva.
- Medicamento: Riluzol:
Este fármaco permanece como la única terapia modificadora del progreso de la enfermedad autorizado por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios para el tratamiento
de pacientes con ELA en España.
Riluzol PMCS 50 mg comprimidos recubiertos con película EFG se utiliza en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA). La destrucción de las células nerviosas en la enfermedad neuronal motora puede ser debida a la presencia de demasiado glutamato (un mensajero químico) en el cerebro y la médula espinal. Riluzol PMCS 50 mg comprimidos recubiertos con película EFG detiene la liberación de glutamato, lo que puede ayudar a prevenir la generación de daños en las células nerviosas.8
- Terapia Física: La terapia física y equipo especial pueden aumentar la independencia de la persona y su seguridad durante el curso de la ELA.
- Terapia del lenguaje: Pueden beneficiarse de trabajar con un terapeuta que les enseñe estrategias para hablar más fuerte y más claro.
- Apoyo nutricional: Conforme vaya perdiendo autonomía para realizar ingestas, será necesario la colocación de una sonda de gastrostomía para poder satisfacer correctamente las necesidades nutricionales. Se evitan así también otros riesgos como la broncoaspiración.
- Apoyo en la respiración: A medida que los músculos responsables de la respiración comienzan a debilitarse, pueden empezar a notar dificultad respiratoria al dormir o la realización de cualquier actividad física. El médico deberá determinar cuándo es necesaria la ventilación mecánica no invasiva para poder realizar una oxigenación eficiente. 5
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente de 44 años que ingresa procedente de urgencias por insuficiencia respiratoria aguda.
-Antecedentes:
ELA con demencia frontal y mutación GEN SQSTM1 (Diagnóstico 2019), Enfermedad Motoneurona (Diagnóstico 2018), Gastrostomía (Agosto 2020).
-Enfermedad Actual:
Insuficiencia respiratoria y agitación.
-Exploración física:
Presenta taquipnea con tiraje
Hipoventilación generalizada
-Pruebas complementarias:
ECG: Ritmo sinusal a 80 lpm.
AS: CG: INR 1,10, AP 88%, fibrinogeno >7, DD 177.
EAB: pH 7,41, pCO2 5,7, bicarbonato.
BQ: urea 38, Cr 0,31, FG 160,41.
HG: 9100 leucocitos (7600 n, 900 l), Hb 15,7, plaquetas 259000.
Rx Tórax: Silueta cardiomediastínica sin alteraciones a pesar del tipo de proyección utilizada. No se visualizan alteraciones pleuroparenquimatosas de evolución aguda en la porción de parénquima visualizable.
-Diagnóstico:
Insuficiencia respiratoria aguda en paciente con ELA.
-Plan:
Ingreso para tratamiento y cuidados de enfermería.
Se realiza valoración por parte del personal de enfermería según el modelo de las 14 necesidades de Virginia Henderson, y se establece un plan de cuidados individualizado siguiendo la taxonomía NANDA, NOC y NIC.
VALORACIÓN DE NECESIDADES DE VIRGINIA HENDERSON6
Paciente portador de BIPAP en domicilio dos horas por la mañana, dos horas por la tarde y durante el descanso nocturno.
A su llegada a planta se encuentra con gafas nasales a 2 lx`, encontrándose taquipneico.
En la auscultación pulmonar se aprecia hipoventilación generalizada.
Es necesaria la colocación de la BIPAP durante las 24 horas.
2.Alimentarse e hidratarse:
Portador de gastrostomía y dependiente para su uso.
Se administran bolos de nutrición de 300 cc y 50 cc de hidratación antes y después de la toma. Se administran 5 veces al día en Desayuno-Almuerzo-Comida-Merienda-Cena.
3.Eliminar por todas las vías corporales:
Incontinente urinario y fecal.
Portador de pañal.
Patron deposicional estreñido que requiere de laxantes.
4.Moverse y mantener posturas adecuadas:
Vida cama-sillón.
Paciente dependiente para las movilizaciones.
Ahora se encuentra encamado.
Presenta rigidez generalizada.
5.Dormir y descansar:
Buen descanso nocturno que requiere de medicación.
6.Escoger ropa adecuada, vestirse y desvestirse:
Dependiente para vestirse y desvestirse.
7.Mantener la temperatura corporal.
Afebril a su llegada a planta. Permanece afebril durante el ingreso hospitalario.
8.Mantener la higiene corporal y la integridad de la piel:
Dependiente para el baño y el aseo.
Dado que actualmente precisa un mayor número de horas con la BIPAP, se colocan apósitos de protección en nariz y frente.
9.Evitar peligros ambientales y lesionar a otras personas:
Persona con dependencia y demencia, no valorable.
10.Comunicarse con los demás expresando emociones, necesidades, opiniones o temores:
No puede comunicarse con su entorno dada su actual situación clínica.
11.Vivir de acuerdo con los propios valores y creencias:
No valorable.
12.Ocuparse en algo que su labor tenga un sentido de realización personal:
No valorable.
13.Participar en actividades recreativas:
No valorable.
14.Aprender, descubrir o satisfacer la curiosidad que conduce al desarrollo y a la salud normal:
No valorable.
DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA-NANDA, NIC, NOC
00030 Deterioro del intercambio gaseoso relacionado con desequilibrio en la relación ventilación/perfusión manifestado por disnea y agitación.
Objetivos(NOC): mejorar el estado respiratorio mejorando la ventilación y control de los signos vitales.
Intervenciones (NIC):
-Monitorización respiratoria.
-Monitorización de los signos vitales.
-Oxigenoterapia/VMNI.
-Ayuda a la ventilación.
00047 Riesgo de deterioro de la integridad cutánea relacionado con la inmovilización física y la presión.
Objetivos (NOC): mantener la integridad tisular.
Intervenciones (NIC):
-Manejo de las presiones.
-Cambios de posición.
-Vigilancia de la piel.
-Prevención de las UPPS.
00102 Déficit de autocuidado: alimentación relacionada con deterioro neuromuscular, cognitivo y musculoesquelético manifestado por la incapacidad para deglutir alimentos.
Objetivos (NOC): Mantener estado nutricional.
Intervenciones (NIC):
-Alimentación.
-Manejo de la nutrición.
-Monitorización nutricional.
00016 Deterioro de la eliminación urinaria relacionada con deterioro sensitivo y motor manifestado por incontinencia urinaria.
Objetivos (NOC): control de la eliminación urinaria.
Intervenciones (NIC):
-Manejo de la eliminación urinaria.
-Cuidados de la incontinencia urinaria.7
BIBLIOGRAFÍA
- Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica: https://adelaweb.org/la-ela/la-enfermedad/
- Medline Plus Versión en inglés revisada por: Amit M. Shelat, DO, FACP, FAAN, Attending Neurologist and Assistant Professor of Clinical Neurology, Renaissance School of Medicine at Stony Brook University, Stony Brook, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000688.htm
- Asociación Andaluza de Esclerosis Lateral Amiotrófica: http://www.elaandalucia.es/WP/como-se-diagnostica-la-ela/
- Mayo Clinic: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/diagnosis-treatment/drc-20354027
- Fundacion Luzon: https://ffluzon.org/ela/tratamiento-del-ela/
- http://repositorio.ual.es/bitstream/handle/10835/2493/AnexoI_Valoraci%C3%B3n%2BHenderson%2BFormato.pdf
- https://www.diagnosticosnanda.com
- Agencia Española de medicamentos y productos sanitarios https://cima.aemps.es/cima/pdfs/es/p/75131/P_75131.pdf
