Cuidados de enfermería en el paciente pediátrico con enfermedad de Hirschsprung

AUTORES

1. Andrea Martín Sánchez. Graduada en Enfermería. Servicio Pediatría Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
2. Andrea Miguel Paricio. Graduada en Enfermería. Residencia personas mayores IASS Javalambre, Teruel, España.
3. Itziar Miguel Paricio. Graduada en Enfermería.  España.
4. Sonia Zaman Bibi. Graduada en enfermería. Servicio Pediatría, Hospital Obispo Polanco, Teruel, España.
5. Gloria Castillón Linares. Graduada en enfermería. Servicio Cirugía, Hospital Cruces, Bilbao. España. 

RESUMEN

La enfermedad de Hirschsprung es una enfermedad congénita del colon causada por la ausencia de células ganglionares en un segmento intestinal, lo que provoca problemas de motilidad, estreñimiento persistente, acumulación de heces y dilatación intestinal. Afecta aproximadamente a 1 de cada 5000 recién nacidos, siendo más frecuente en varones y en recién nacidos a término.

Los síntomas más comunes incluyen retraso en la expulsión del meconio, estreñimiento, distensión abdominal, vómitos y dificultad para alimentarse. En los lactantes suelen aparecer durante los primeros 6 meses de vida.

Una complicación grave es la enterocolitis, que puede causar una sepsis fulminante con distensión abdominal, fiebre y diarrea maloliente, pudiendo llegar a perforación intestinal. En estos casos se requiere tratamiento con antibióticos, sonda nasogástrica, dieta absoluta y limpieza intestinal.

El tratamiento definitivo es quirúrgico, eliminando el segmento intestinal afectado para restaurar la motilidad. Mientras tanto, es fundamental el cuidado de enfermería y la realización de irrigaciones colónicas con suero fisiológico mediante sondas, para evacuar el contenido intestinal y prevenir complicaciones. También es importante enseñar esta técnica a la familia para realizarla en casa antes de la cirugía y durante la recuperación.

El diagnóstico precoz resulta esencial para iniciar un tratamiento adecuado y evitar complicaciones graves. Entre las medidas terapéuticas se incluyen técnicas que favorecen la evacuación intestinal, como la irrigación colónica, así como la educación sanitaria dirigida a los cuidadores para garantizar un manejo correcto del paciente en el domicilio.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Hirschsprung, cuidados de enfermería, enterocolitis.

ABSTRACT

Hirschsprung disease is a congenital disorder of the colon caused by the absence of ganglion cells in a segment of the intestine. This leads to impaired intestinal motility, persistent constipation, stool retention, and intestinal dilation. It affects approximately 1 in 5,000 newborns and is more common in males and full-term infants.

Common symptoms include delayed passage of meconium, constipation, abdominal distension, vomiting, and feeding difficulties. In infants who passed meconium late, symptoms usually begin within the first six months of life.

A serious complication is enterocolitis, which can lead to fulminant sepsis and presents with abdominal distension, fever, and foul-smelling explosive diarrhea. It may also cause vomiting, rectal bleeding, and lethargy, and in severe cases intestinal perforation. Treatment may require antibiotics, nasogastric tube placement, bowel rest, and intestinal cleansing.

The definitive treatment is surgical, removing the aganglionic segment of the colon to restore normal intestinal motility. Until surgery and during recovery, nursing care is essential, including colonic irrigations with saline using catheters to evacuate intestinal contents and prevent complications. Families must also be educated on how to perform this procedure at home before surgery and during recovery.

Early diagnosis is essential to initiate appropriate treatment and prevent severe complications. Therapeutic measures include techniques that promote bowel evacuation, such as colonic irrigation, as well as health education aimed at caregivers to ensure proper management of the patient at home.

KEY WORDS

Hirschsprung disease, nursing care, enterocolitis.

DESARROLLO DEL TEMA

La enfermedad de Hirschsprung (EH) o aganglionosis intestinal es una enfermedad congénita que afecta al colon. Es producida por la ausencia de células ganglionares en el segmento de colon afecto¹.

Produce un fallo en la motilidad del intestino afectado con gran dificultad para la eliminación de gases y heces, un estancamiento de heces, dilatación intestinal y estreñimiento continuo.

Afecta a 1/5000 recién nacidos. Más frecuente en raza blanca, varones, recién nacidos a término, y asociado otros síndromes y malformaciones genéticas. Muy infrecuente en prematuros^2,3.

Algunas manifestaciones clínicas son: estreñimiento, ausencia/retraso de eliminación de meconio, estancamiento ponderal, dismotilidad intestinal, distensión abdominal, obstrucción intestinal, rechazo a la alimentación y vómitos biliosos. Enterocolitis después de un estreñimiento que no llamó demasiado la atención⁴.

Una de las complicaciones más frecuentes y graves que encontramos en dichos pacientes es la enterocolitis. Cursa con una sepsis fulminante que se presenta clínicamente con distensión abdominal, fiebre y diarrea explosiva maloliente. Pueden presentar vómitos, sangrado rectal y letargo. El cuadro es de inicio rápido, con un cambio brusco en el bienestar del lactante. Los casos leves pueden asemejar a una gastroenteritis viral y los más graves pueden terminar con una perforación intestinal, en cuyo caso deberemos dejar al paciente en dieta absoluta, administrar antibioterapia, colocar sonda nasogástrica y realizar una limpieza intestinal. El microorganismo aislado más habitual es el Clostridium Difficile.

El tratamiento final de estos pacientes es quirúrgico, eliminando las zonas agangliónicas con el fin de restaurar la motilidad total del colon. Desde el momento de presunción de EH hasta su total recuperación, los cuidados de enfermería tanto clínicos como en forma de educación sanitaria a los familiares son de vital importancia para evitar complicaciones⁵.

Con el fin de evitar complicaciones se realizan las irrigaciones colónicas junto con enemas de limpieza. Estas de recomienda realizarlas diariamente hasta la intervención para evitar la enterocolitis preoperatoria. La irrigación colónica consiste en aplicar enemas de suero fisiológico a través de sondas vesicales. Se utilizan sondas vesicales con calibre amplio (12-14 FR) y punta redonda para evitar perforaciones intestinales. Con dicha técnica conseguimos una correcta evacuación con el fin de evitar una retención del contenido intestinal y complicaciones derivadas como crecimiento bacteriano, infección y diarrea. Además, también forma parte del tratamiento de la enterocolitis, que puede ocurrir antes o después de la cirugía^6,7.

La técnica consiste en la introducción de la sonda vesical a través del ano hasta pasar la zona agangliónica, administrar 20-30 ml de suero fisiológico templado con la ayuda de una jeringa de 60ml, tirar del émbolo suavemente para intentar extraer el contenido fecal junto el suero fisiológico introducido. El proceso se repetirá con 20 ml cada vez hasta alcanzar el volumen prescrito por parte de cirugía pediátrica. Debemos asegurarnos de que el volumen de líquido drenado sea igual o mayor al introducido. El objetivo es conseguir que el suero salino del lavado que salga por la sonda sea claro⁶.

Es importante educar a la familia para la realización del procedimiento en el domicilio previo a la intervención quirúrgica y hasta su total recuperación.

CONCLUSIÓN

La enfermedad de Hirschsprung es una patología congénita frecuente que afecta gravemente la eliminación intestinal del paciente. La identificación precoz de los síntomas y el manejo correcto del paciente son fundamentales para prevenir posible morbilidad secundaria de la enfermedad.

Técnicas como la irrigación colónica logran una correcta evacuación intestinal, evitando así una retención del contenido fecal y reduciendo las complicaciones derivadas como son el crecimiento bacteriano, infección y diarrea. Es importante una correcta educación sanitaria a los cuidadores la cual mejora notablemente el pronóstico del paciente.

BIBLIOGRAFÍA

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7. Wesson DE, Lopez ME. Congenital aganglionic megacolon (Hirschsprung disease) [Internet]. UpToDate: Darmzentrum Bern; 2019.