AUTORES
- Ana López Hinojosa. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.
- Rocío López Montesinos. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.
- Gema Castillo Castillo. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.
- Ana Fernández García. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.
- Gloria Jiménez Cevidanes. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.
- Concepción López Hinojosa. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.
RESUMEN
El síndrome de Stevens-Johnson es una reacción mucocutánea grave y poco frecuente, caracterizada por la necrosis de los queratinocitos, desprendimiento epidérmico y afectación de las mucosas. Es la misma patología que la necrólisis epidérmica tóxica, diferenciándose de ésta en la superficie corporal afectada.
La etiología predominante es la farmacológica, siendo responsable de más del 80% de los casos. Los medicamentos más frecuentemente implicados son antibióticos β-lactámicos, anticonvulsivantes, paracetamol y antiinflamatorios no esteroideos entre otros. También puede estar causado por virus como el Mycoplasma pneumoniae.
La enfermedad se inicia con un periodo prodrómico de síntomas inespecíficos, seguidos de la aparición de lesiones cutáneas eritematosas, ampollas y desprendimiento epidérmico, acompañado de la afectación de la mucosa oral, ocular y genital. Entre las principales complicaciones podemos destacar la sepsis, insuficiencia respiratoria y daño ocular.
El tratamiento se basa en la retirada inmediata del fármaco responsable y en un manejo intensivo de soporte, que incluye reposición de líquidos, soporte nutricional, control de infecciones, cuidado de las lesiones y tratamiento farmacológico, aunque no existe un consenso sobre éste último.
PALABRAS CLAVE
Síndrome de Stevens-Johnson, hipersensibilidad a medicamentos, tratamiento, síntomas.
ABSTRACT
Stevens-Johnson syndrome is a rare, severe mucocutaneous reaction characterized by keratinocyte necrosis, epidermal detachment, and mucosal involvement. It is the same pathology as toxic epidermal necrolysis, differing from it in the affected body surface.
The predominant etiology is pharmacological, being responsible for more than 80% of cases. The most frequently involved medications are β-lactam antibiotics, anticonvulsants, paracetamol and non-steroidal anti-inflammatory drugs, among others. It can also be caused by viruses such as Mycoplasma pneumoniae.
The disease begins with a prodromal period of non-specific symptoms, followed by the appearance of erythematous skin lesions, blisters and epidermal detachment, accompanied by involvement of the oral, ocular and genital mucosa. Among the main complications we can highlight sepsis, respiratory failure and eye damage.
Treatment is based on immediate withdrawal of the offending drug and intensive supportive management, including fluid replacement, nutritional support, infection control, injury care, and pharmacological treatment, although there is no consensus on the latter.
KEY WORDS
Stevens-Johnsons syndrome, drug hypersensitivity, treatment, symptoms.
DESARROLLO DEL TEMA
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es una reacción mucocutánea grave e infrecuente, potencialmente mortal. Este, forma parte del mismo espectro clínico que la necrólisis epidérmica tóxica (NET), diferenciándose de ésta principalmente en la extensión de la superficie corporal afectada. Se considera síndrome de Stevens-Johnson cuando existe afectación de a menos del 10 % de la superficie corporal, mientras que la necrólisis epidérmica tóxica se caracteriza por una afectación de más del 30 % de la superficie corporal. Este síndrome se caracteriza por la necrosis extensa de los queratinocitos, el desprendimiento epidérmico y la afectación de las mucosas1.
En lo referente a la incidencia, el síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad poco frecuente. Su incidencia en la población general se estima entre 1 y 7 casos por millón de habitantes al año, mientras que la incidencia conjunta del espectro SSJ/NET se encuentra entre 2 y 7 casos por millón de personas al año, siendo el SSJ tres veces más frecuente que la NET 1. En la población pediátrica, la incidencia estimada de este síndrome es de 5,3 casos por millón de niños para el SSJ 2. A pesar de su baja frecuencia, su elevada morbimortalidad y el riesgo de secuelas permanentes hacen que su reconocimiento precoz y su abordaje multidisciplinar sean fundamentales para mejorar el pronóstico de los pacientes que lo padecen.
ETIOLOGÍA:
La causa más frecuente del síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es la reacción de hipersensibilidad a medicamentos, siendo responsable de más del 80% de los casos. Entre los fármacos que suelen causarla, podemos distinguir los anticonvulsivantes, el alopurinol, algunos antibióticos β-lactámicos, sulfonamidas, los antiinflamatorios no esteroideos, paracetamol y medios de contraste1.
En menor proporción, este síndrome puede estar causado también por infecciones, en concreto por Mycoplasma pneumoniae, virus de herpes simple, citomegalovirus y otros agentes infecciosos, siendo esta la etiología más habitual en población pediátrica3.
Por otro lado, se han identificado factores genéticos asociados a una mayor susceptibilidad en determinadas poblaciones. Del mismo modo, las personas con un sistema inmune más debilitado o con VIH tienen mayor riesgo de desarrollar SSJ1.
CLÍNICA:
Desde el punto de vista fisiopatológico, el SSJ se produce por una respuesta mediada principalmente por linfocitos T citotóxicos y las células natural Killer (NK) que causan una apoptosis masiva de los queratinocitos.
En lo referente a la clínica, el cuadro suele iniciarse con un periodo prodrómico de 1-3 días caracterizado por malestar general, fiebre alta, odinofagia, tos, cefalea y síntomas pseudogripales. Posteriormente, aparece la afectación cutánea, caracterizada por máculas eritematosas que acaban formando placas eritematosas con centros oscuros, ampollas y áreas de desprendimiento epidérmico. Por otro lado, la afectación de las mucosas es una característica fundamental, presentándose en más del 90% de los pacientes. Las mucosas que pueden verse comprometidas son la oral, ocular y genital, originándose erosiones, conjuntivitis y ulceraciones que dificultan en muchos casos la alimentación del paciente2.
Entre las complicaciones que puede desarrollar un paciente con SSJ, se encuentran la sepsis, afectación ocular permanente, cicatrices cutáneas, insuficiencia respiratoria y fallo multiorgánico. La mortalidad es variable pero aumenta cuanto mayor sea la extensión del desprendimiento epidérmico2.
DIAGNÓSTICO:
El diagnóstico de esta patología es esencialmente clínico, basándose en la exposición reciente a fármacos susceptibles de producirlo, seguido de la aparición de una erupción eritematosa, descamación de la piel y mucosas así como de ampollas y llagas4.
La biopsia es una herramienta fundamental para confirmar el diagnóstico, ya que este síndrome puede confundirse con otras enfermedades como el síndrome de piel escaldada estafilocócica, la dermatitis exfoliativa, enfermedades ampollosas autoinmunes y las quemaduras químicas entre otros. En la biopsia de pacientes con SSJ se observa necrosis epidérmica de espesor completo y escaso infiltrado inflamatorio5.
Por otro lado, la gravedad de esta enfermedad puede valorarse mediante escalas pronósticas como la SCORTEN, que permite estimar el riesgo de mortalidad y orientar las decisiones terapéuticas2.
TRATAMIENTO:
La medida terapéutica más importante para iniciar el tratamiento de los pacientes, es la retirada inmediata del fármaco sospechoso. Cuanto más precoz sea la retirada, mejor será el pronóstico del paciente4.
En la mayoría de los casos el tratamiento requiere el ingreso en unidades especializadas como las unidades de quemados o de cuidados intensivos. Entre las medidas no farmacológicas a llevar a cabo, se encuentra el manejo de líquidos y electrolitos, ya que estos pacientes tienen pérdidas insensibles de líquido a través de las heridas. En cuanto a la nutrición es esencial que se inicie la nutrición enteral lo más pronto posible. Otro aspecto fundamental es el control de infecciones y el manejo adecuado de las heridas, el cuál debe de hacerse de forma estéril para prevenir así posibles complicaciones2.
En lo referente a las medidas farmacológicas, se pueden usar corticosteroides sistémicos, inmunoglobulinas, ciclosporinas y agentes biológicos. Sin embargo, la evidencia disponible es limitada, por lo que no existe un consenso sobre el tratamiento farmacológico óptimo2.
BIBLIOGRAFÍA
- Oakley AM, Krishnamurthy K. Stevens-Johnson syndrome. StatPearls Publishing, Treasure Island; 2025.
- Frantz R, Huang S, Are A, Motaparthi K. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: A review of diagnosis and management. Medicina (Kaunas) [Internet]. 2021;57(9):895. Disponible en: http://dx.doi.org/10.3390/medicina57090895
- Mycoplasma-induced Stevens-Johnson syndrome (concept id: C3658301) – MedGen – NCBI [Internet]. Nih.gov. [citado el 26 de junio de 2026]. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/medgen/772500?utm_
- Hazin R, Ibrahimi OA, Hazin MI, Kimyai-Asadi A. Stevens-Johnson syndrome: pathogenesis, diagnosis, and management. Ann Med [Internet]. 2008;40(2):129–38. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1080/07853890701753664
- Mockenhaupt M. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: clinical patterns, diagnostic considerations, etiology, and therapeutic management. Semin Cutan Med Surg [Internet]. 2014;33(1):10–6. Disponible en: http://dx.doi.org/10.12788/j.sder.0058
