Sarcoidosis. Artículo monográfico

AUTORES

1. Concepción López Hinojosa. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.
2. Ana López Hinojosa. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.
3. Rocío López Montesinos. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.
4. Gema Castillo Castillo. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.
5. Ana Fernández García. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.
6. Gloria Jiménez Cevidanes. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.

RESUMEN

La sarcoidosis es una enfermedad sistémica de origen desconocido en la que tiene lugar la formación de granulomas (pequeños nódulos de células inmunitarias) en distintos órganos, destacando pulmones y ganglios linfáticos mediastínicos. Afecta principalmente a adultos entre 30 y 50 años y tiene una alta incidencia en países del norte de Europa como Dinamarca, Suecia y Noruega. Esta patología presenta una clínica muy variada lo que hace que su diagnóstico sea complejo y se requiera la combinación de clínica, hallazgos radiológicos e histopatológicos para diagnosticarla. El tratamiento depende de la gravedad y de la afectación orgánica, pudiendo no requerir ninguna medida a tomar, o requerir el uso de corticosteroides e inmunosupresores. Este artículo profundiza en la patogenia, clínica, medidas diagnósticas, tratamientos y el manejo clínico de esta patología^1-5.

PALABRAS CLAVE

Sarcoidosis, enfermería.

ABSTRACT

Sarcoidosis is a systemic disease of unknown origin in which granulomas (small nodules of immune cells) form in various organs, particularly the lungs and mediastinal lymph nodes. It mainly affects adults aged between 30 and 50 and has a high incidence in northern European countries such as Denmark, Sweden and Norway. This condition presents with a wide variety of clinical manifestations, making diagnosis complex and requiring a combination of clinical, radiological and histopathological findings to confirm the diagnosis. Treatment depends on the severity and the extent of organ involvement; it may require no intervention at all, or it may require the use of corticosteroids and immunosuppressants. This article explores the pathogenesis, clinical presentation, diagnostic procedures, treatments and clinical management of this condition^1-5.

KEY WORDS

Sarcoidosis, nursing.

DESARROLLO DEL TEMA

La sarcoidosis es una enfermedad sistémica que se caracteriza por la formación de granulomas no caseificantes en diferentes órganos del cuerpo, pudiendo llegar a afectar a la piel, los ganglios linfáticos, los riñones, los ojos, las articulaciones, el corazón y el sistema nervioso, aunque principalmente afecta a pulmones y ganglios linfáticos mediastínicos¹.

En cuanto al origen de esta respuesta inmunitaria que conduce al acúmulo de macrófagos y linfocitos por las diferentes partes del organismo, todavía se desconoce, sin embargo, existen varios factores que pueden actuar como desencadenantes. Entre ellos, destacan la exposición a agentes infecciosos, al berilio, al aluminio, a pesticidas, algunos fármacos y pigmentos de tatuajes. Además, se ha visto que la genética combinada con la exposición a antígenos es uno de los factores que puede influir en su aparición^1,2.

Por otro lado, la incidencia de esta patología es más alta en países escandinavos y entre los afroamericanos, afectando con mayor frecuencia a adultos de entre 30 y 50 años. Además, el riesgo de padecer sarcoidosis es 4 veces mayor en familiares de primer grado¹.

Generalmente, los pacientes que padecen esta patología presentan fatiga, fiebre leve y pérdida de peso, aunque pueden presentar una clínica muy variada dependiendo de los órganos afectados ^{1, 2}.

• Afectación pulmonar: En caso de afectación pulmonar destaca la aparición de tos seca persistente, disnea, dolor torácico y raramente hemoptisis.
• Afectación cutánea: Aparecen pápulas, nódulos o placas difusas. Destaca el lupus pernio y el eritema nodoso.
• Afectación ocular: Inflamación del iris y cuerpo ciliar, también conocida como iridocicliris. Se caracteriza por enrojecimiento, visión borrosa, fotofobia y dolor ocular.
• Afectación musculoesquelética: Pueden aparecer artralgias, periartritis y tendosinovitis así como dolor muscular, intolerancia al ejercicio y debilidad.
• Afectación cardíaca: Arritmias.
• Afectación renal: La sarcoidosis renal puede dar lugar a una insuficiencia renal progresiva.
• Afectación neurológica: Es una manifestación grave. Los síntomas varían desde parálisis de los nervios craneales hasta meningitis, encefalopatía y neuropatía periférica.

Debido a la gran variabilidad de la clínica, el diagnóstico de esta patología requiere un abordaje complejo. La Guía de la American Thoracic Society (ATS) de 2020 establece que el diagnóstico de sarcoidosis se basa en 3 criterios fundamentales³:

• Presentación clínica y radiológica compatibles.
• Demostración histológica de granulomas no caseificantes en uno o más tejidos.
• Ausencia de otras enfermedades capaces de producir granulomas.

La radiografía de tórax es una de las pruebas iniciales más utilizadas para valorar la afectación pulmonar y permite clasificar la enfermedad según los estadios radiológicos de Scadding (0-IV), lo que facilita la valoración de la extensión pulmonar y aporta una estimación de la probabilidad de recuperación espontánea en los próximos 5 años³.

En el caso de pacientes con síndrome de Löfgren, lupus pernio y síndrome de Heerfordt, en los que la probabilidad de sarcoidosis es muy alta, se sugiere no realizar biopsia y establecer el diagnóstico mediante la clínica y el seguimiento. Por otro lado, cuando se precisa confirmación histológica, se recomienda la ecobroncoscopia con punción transbronquial guiada por ecografía (EBUS-TBNA) como primera opción para obtener muestras de ganglios mediastínicos e hiliares. En el caso de pacientes con síntomas sugestivos de sarcoidosis cardíaca, la prueba de imagen de elección es la resonancia magnética cardíaca³.

Una vez confirmado el diagnóstico de sarcoidosis pulmonar se debe realizar un cribado para descartar una afectación a nivel ocular, cardíaca, renal y hepática además de alteraciones del metabolismo del calcio³.

Según la Guía de la European Respiratory Society (ERS) de 2021 para el abordaje y tratamiento de pacientes con esta patología hemos de tener en cuenta que no existe un tratamiento único para todos los pacientes y por ello, el tratamiento ha de ser individualizado. A nivel general⁴:

1. No todos los pacientes requieren tratamiento ya que muchos de ellos con enfermedad leve o asintomática pueden mantenerse sólo en observación.
2. Los corticoides sistémicos como la prednisona son el tratamiento de primera línea en pacientes sintomáticos.
3. En el caso de no responder a los corticoides, presentar recaídas al reducir la dosis, o aparición efectos secundarios, se recomienda añadir un fármaco ahorrador de corticoides, siendo el metotrexato el inmunosupresor de elección.
4. En pacientes con enfermedad persistente o refractaria pese al tratamiento con corticoides e inmunosupresores, esta guía sugiere utilizar infliximab.
5. Tratamiento según el órgano afectado:
   • Pulmonar: Corticoides como primera línea; metotrexato si es necesario reducir corticoides; infliximab en casos refractarios.
   • Cutánea: En el caso de lesiones leves utilizar tratamiento local y en lesiones extensas o desfigurantes utilizar corticoides sistémicos e infliximab si precisa.
   • Cardíaca: Recomienda tratar con glucocorticoides cuando exista bloqueo auriculoventricular, arritmias o miocardiopatía.
   • Neurológica: Recomienda glucocorticoides como tratamiento inicial, metotrexato como segunda línea e infliximab si hay resistencia.
6. Para el abordaje de la fatiga se recomiendan programas de rehabilitación pulmonar o ejercicio físico y en pacientes en los que la fatiga persista y no esté relacionada con actividad inflamatoria, se pueden considerar fármacos como metilfenidato o armodafinilo.

CONCLUSIÓN

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria sistémica de etiología desconocida y clínica muy heterogénea, lo que convierte su diagnóstico en un reto. Su abordaje ha de ser multidisciplinar e integrar los hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos, así como excluir otras enfermedades granulomatosas. Aunque en muchos casos no se precisa tratamiento, en aquellos casos con sintomatología presente o compromiso de órganos vitales, se requiere un manejo individualizado, siendo los glucocorticoides el tratamiento de primera línea y los inmunosupresores o terapias biológicas en casos seleccionados. El papel de enfermería es fundamental en la educación sanitaria, el seguimiento clínico, la detección de complicaciones y la promoción de la adherencia al tratamiento, contribuyendo a mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

BIBLIOGRAFÍA

1. Stilling-Vinther M, Salomonsen L, Wimmer-Aune A, Krøigård AB, Kovacsne A, Elberling Almasi C. Sarkoidose. Ugeskrift for Laeger. 2026;188:V12251071. doi:10.61409/V12251071.
2. Rossides M, Darlington P, Kullberg S, Arkema EV. Sarcoidosis: epidemiology and clinical insights. J Intern Med. 2023;293(6):668-680. doi:10.1111/joim.13629.
3. Crouser E, Maier L, Wilson K, Bonham C, Morgenthau A, Patterson K, et al. Diagnosis and Detection of Sarcoidosis. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020;201(8):e26-e51. doi:10.1164/rccm.202002-0251ST.
4. Baughman RP, Valeyre D, Korsten P, Mathioudakis AG, Wuyts WA, Wells A, et al. ERS clinical practice guidelines on treatment of sarcoidosis. Eur Respir J. 2021;58(6):2004079. doi:10.1183/13993003.04079-2020.