Cuidados de enfermería en la leucemia aguda mielobástica. ensayo reflexivo.

AUTORES

1. Almudena Giménez Franco. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Hospital Universitario Miguel Servet (HUMS). Máster en Iniciación a la Investigación en Ciencias de la Enfermería.
2. María del Mar Bruna Martín. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Subdirectora de Enfermería de Procesos Materno Infantiles en HUMS. Máster en Investigación. Enfermera Especialista en Pediatría.
3. Ana María Latorre Izquierdo. Supervisora de Área y de Recursos Humanos y Cuidados del Hospital Materno-Infantil. Especialista en Enfermería Pediátrica.
4. Sandra Lafuente Tejero. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Hospital Ernest Lluch planta de cirugía.
5. María del Mar Navarro García. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud. Master en Iniciación a la Investigación en Ciencias de la Enfermería. Máster en Urgencias, Emergencias y Catástrofes.
6. Eduardo Ibáñez Tomás . Enfermero del Servicio Aragonés de Salud, Hospital Universitario Miguel Servet. Máster en Salud Pública.

RESUMEN

Se desarrolla un ensayo reflexivo en el que incluye una revisión bibliográfica acerca de un caso clínico de un plan de cuidados en una paciente mujer, que acude Al área de hematología diagnosticada inicialmente de leucemia mieloide aguda (LMA) secundaria a síndrome mielodisplásico (SMD) por inhibidores de la topoisomerasa, con FLT3/ITD mutado, gen mixed lineage leukemia (MLL) positivo y cariotipo 46XX der. 11. Actualmente la paciente, cuya médula ya sufrió un trasplante alogénico en un anterior proceso de leucemia, posee un porcentaje de blastos en sangre del 98%.

PALABRAS CLAVE

Leucemia, etiología, manifestaciones clínicas, leucemia mieloide aguda, tratamiento.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Nos encontramos en el área de hematología con una paciente diagnosticada inicialmente de leucemia mieloide aguda (LMA) secundaria a síndrome mielodisplásico (SMD) por inhibidores de la topoisomerasa, con FLT3/ITD mutado, gen mixed lineage leukemia (MLL) positivo y cariotipo 46XX der. 11. Actualmente la paciente, cuya médula ya sufrió un trasplante alogénico en un anterior proceso de leucemia, posee un porcentaje de blastos en sangre del 98%. La paciente está informada de que por los medios médicos presentes no es posible su curación ya que sus células resisten el tratamiento quimioterápico.

Habiendo valorado previamente sus necesidades, percibo que la paciente tiene gran dificultad para respirar (disnea) relacionado con el edema periférico secundario a su enfermedad. Veo de gran importancia los cuidados enfermeros en la necesidad de asistir los aspectos psicológicos y espirituales de la paciente para reducir su ansiedad, angustia y aliviarla, en la medida de lo posible, de la presión que en ella pueda producir el conocimiento de un cercano final de su vida, ya que todo ello puede alterar en parte su patrón respiratorio y la sensación que ella describe como “ahogo”. También considero relevante la atención a sus seres más queridos, ya que para ellos también es un duro proceso. La paciente y su familia son la unidad a tratar, conjuntamente.

De ahora en adelante utilizaremos un seudónimo para preservar la identidad de la enferma, la llamaremos P.

Puesta al día del tema:

Se considera leucemia al crecimiento descontrolado de las células hemáticas, tanto de tipo linfoide como mieloide, en este ensayo nos centraremos en las últimas. Se produce una mutación de la célula germinal pluripotencial, que se manifiesta como la imposibilidad de madurar por parte de las células precursoras, en sangre esto se expresa con la aparición de blastos o formas inmaduras que van sustituyendo progresivamente al tejido hematopoyético normal y así originándose un descenso de las tres series hematopoyéticas. Se considera leucemia aguda cuando se produce una proliferación de células inmaduras (poco diferenciadas). ⁽¹⁾ La cantidad de blastos en una LMA debe ser igual o mayor al 20%. ⁽²⁾

La etiología es en gran parte desconocida, pero se puede asociar con ciertos factores de riesgo como: radiaciones ionizantes (bombas atómicas, o radiólogos); el virus HTLV-I; factores genéticos (se ha demostrado que es mayor la incidencia en hermanos gemelos univitelinos y en inestabilidades cromosómicas como anemia de Fanconi y ataxia-teleangiectasia); exposición a tóxicos (benzeno, cloranfenicol y alquilantes). ⁽¹⁾

En el caso de nuestra paciente, el médico consideró que ninguno de los tres primeros factores desencadenantes era el responsable de su enfermedad, sin embargo, aseguró que la leucemia estaba causada por una anterior exposición a tóxicos, en este caso fue la quimioterapia dada con anterioridad en el proceso de cáncer de mama que había superado la enferma. El diagnóstico fue leucemia aguda mieloblástica (L) secundaria a SMD por inhibidores de la topoisomerasa, con FLT3/ITD mutado, MLL positivo y cariotipo 46XX der. 11. El FLT3/ITD es un receptor de tirosina quinasa expresado por las células hematopoyéticas inmaduras para el desarrollo normal de las células madre y el sistema inmune, su mutación produce un síndrome mieloproliferativo letal. ⁽³⁾ El gen MLL(mixed lineage leukemia) que resultó positivo en la analítica de la paciente, se localiza en el cromosoma 11 y se encuentra frecuentemente alterado en la leucemia aguda mieloblástica, sobre todo secundaria al empleo de fármacos inhibidores de la topoisomerasa II. ⁽⁴⁾

En cuanto a las manifestaciones clínicas que presenta la leucemia podemos decir que como síntomas generales predominan la astenia y la anorexia. La mayor parte de los pacientes acuden al médico por síntomas de poco tiempo de evolución; aunque es menos frecuente, la leucemia también se puede diagnosticar casualmente tras la realización de una analítica sanguínea rutinaria (el caso de Pilar, la paciente se sometía a controles periódicos de la glucemia y en uno de ellos fue diagnosticada). También nos podemos encontrar con otros signos y síntomas más específicos que están presentes en parte de los enfermos, como hemorragias cutáneas, o que afecten a otros sistemas (esto se manifiesta cuando la trombocitopenia alcanza valores inferiores de 20.000 plaquetas por mm³). Otro de los síntomas presentes en algunos de los pacientes es la fiebre (este síntoma se manifiesta por la aparición de infecciones debida al déficit de la serie blanca normal originada por el crecimiento leucémico en la médula ósea). Aparte de los síntomas anteriormente nombrados, en fases avanzadas de la enfermedad podemos encontrar hepatoesplenomegalia y adenopatías, infiltración de otros tejidos viéndose así afectados los pulmones, paredes gástricas o intestinales, huesos (osteolisis), espacio renal intersticial, meninges, piel y glándulas de secreción interna. También se puede ver invadido el sistema nervioso. ⁽⁵⁾

La LMA (caso concreto de nuestra paciente), es la más frecuente en niños menores de un año y adultos mayores de 40 años. La presentación clínica de la LMA es inespecífica reflejando la disminución de los elementos normales de la médula ósea. La palidez, fatiga, hemorragias, fiebre e infecciones son las manifestaciones que se producen como consecuencia de una trombocitopenia (disminución de la concentración de plaquetas por debajo de 150.000/uL, para que se produzcan hemorragias clínicamente manifiestas deberá ser inferior a 50.000/uL)⁽⁶⁾, anemia (disminución de la hemoglobina por debajo de los valores considerados normales para un mismo colectivo de la sociedad: 14 g/dL de Hb en varones y 12 g/dl de Hb en mujeres) ⁽⁷⁾ y neutropenia (los criterios definitorios de neutropenia varía según la institución que la considere pero por lo general, se considera neutropenia un recuento total de neutrófilos inferior a 500/uL).⁽⁸⁾ Menos frecuente pero aparente en algunos pacientes son el dolor óseo y articular como síntomas iniciales.⁽⁹⁾

ACTUACIÓN DE ENFERMERÍA

Intervenciones realizadas por el personal de enfermería:

Pilar recibió todos los cuidados enfermeros para cada una de sus necesidades físicas, sin embargo, como se expone en el caso, presentaba disnea y estertores premortem, sentía la falta de respiración descrita por ella como “ahogo” y sus acompañantes refieren una frase de la enferma que les impactó en gran medida: “ayudadme que me ahogo, ayudadme”. Esta frase fue lo que llevó a sus familiares a salir rápidamente al control de enfermería para solicitar que le administrarán “cualquier medicamento para que no sufra”. Se le administró una sedación en la agonía en ese momento, aunque la paciente y la familia habían pedido la sedación de la enferma en dos o tres ocasiones esa misma tarde, pero nadie se la administró. En ningún momento desde que a la paciente se le comunica su situación terminal, se le da pie a que exprese sus miedos y temores, nadie intenta calmar su angustia. Pilar estaba acompañada constantemente por su hermano más cercano, su cuñada, su sobrina a la que le unía una relación muy especial y algunas amigas. En las últimas horas de la paciente su sobrina entra a verla cuando Pilar ya está sedada completamente y cuando ésta sale de la habitación las enfermeras la ven muy afectada, no deja de llorar y presenta una respiración entrecortada, no puede modular una palabra y el personal sanitario le da una manzanilla para intentar calmarla.

Actuaciones recomendadas en la evidencia:

Nuestra paciente está en la fase terminal de su vida, una vez que se ha identificado la entrada en este periodo se deberá hacer una reevaluación de los cuidados físicos de la paciente, dejando únicamente los tratamientos que sean imprescindibles. Asegurarse de que hay una vía alternativa a la vía oral para la administración de la medicación necesaria, suspender cualquier procedimiento diagnóstico que estuviera programado y mantener un buen control de los síntomas. ⁽¹⁰⁾

Para el tratamiento de las crisis de disnea, en estas situaciones nunca hay que dejar al paciente solo y se le administrará diazepam y morfina. Diazepam para reducir la ansiedad ya que tiene un gran componente en las crisis de disnea como se muestra en la imagen I (ver Anexo), la morfina disminuirá la frecuencia respiratoria disminuyendo la sensibilidad del centro respiratorio a la hipercapnia. Otro de los síntomas respiratorios que se deberían tratar son los estertores premortem (producidos por la oscilación de las secreciones asociados a los movimientos respiratorios) que se deberán tratar con hioscina, postura semiprona, drenaje postural y aspiración orofaringea. ⁽¹¹⁾

Se le administraría una sedación en la agonía ya que es un tipo especial de sedación paliativa en la que se administran de forma deliberada fármacos para lograr el alivio de sufrimiento físico o psicológico disminuyendo profundamente el nivel de consciencia previsiblemente de forma irreversible ya que se prevé que su muerte está próxima. Los grupos farmacológicos que suelen componer este tipo de sedaciones son benzodiazepinas, neurolépticos, barbitúricos y anestésicos, normalmente no se recomienda la administración de opioides a no ser que el/la enfermo/a presente dolor o disnea, en cuyo caso estaría indicado. Tras iniciar la sedación se recomienda que se lleve un control del grado de consciencia del paciente con la escala Ramsay (imagen II).⁽¹⁰⁾

La atención de aspectos psicológicos abarca explorar los temores y deseos del paciente, permitirle expresar su tristeza y ansiedad, asegurarle que se le ofrecerán todos los medios posibles para evitar su sufrimiento, aunque no solo nos tenemos que centrar en la atención psicológica de la paciente, la familia también tiene inquietud, ansiedad, temores y tristeza, por lo que respecto a ellos deberemos asegurarnos que conocen el diagnóstico terminal de su familiar, proporcionar un ambiente tranquilo en el que pasar sus últimos días con la paciente y aclarar todas sus dudas acerca de cualquier aspecto relacionado con la terminalidad del enfermo. ⁽¹⁰⁾

El personal sanitario debe ser capaz de valorar si la familia puede soportar la carga emocional de perder a un familiar, debe de identificarse la persona (o personas) que lleva todo el peso del cuidado de la paciente, la educación a la familia, el soporte práctico y emocional de la familia y el tratamiento del duelo para reestablecer la organización familiar también es muy importante. Este proceso se debe realizar periódicamente ya que se puede modificar el estado de los familiares debido a crisis de la paciente. ⁽¹²⁾

Opinión personal:

Los tratamientos que P. recibió para aliviar sus síntomas físicos, como fueron la morfina y la sedación en la agonía, los veo totalmente necesarios en esos momentos, aunque quizás su administración debería haberse realizado mucho antes de lo que se hizo, creo que era totalmente innecesario esperar a que la familia viera a la paciente en el estado tal de pedir que le ayudaran porque se ahogaba, es un duro trance para sus seres queridos y todavía más para la enferma, ya que nuestra función es asegurar cuidados en cualquier momento de la vida de una persona.

El tratamiento psicológico, según mi opinión, podría haberse desarrollado más; ofrecer un apoyo a la paciente en la medida de lo posible. Soy consciente de que una persona en su estado puede no querer hablar con una enfermera, pero si se detecta algún indicio, por pequeño que sea, hay que saber aprovecharlo y darle la oportunidad a la enferma de expresar sus temores y sus miedos, ya que eso puede ayudar a reducir su ansiedad. También sería recomendable que a la enferma se le ofreciera el servicio del personal psicológico que posea el hospital. Destacamos en este punto que la paciente requiere los servicios religiosos del hospital ya que desea recibir el último de los sacramentos.

La familia también requiere apoyo psicológico y, al igual que a la paciente, se les ofrecería que se pusieran en manos de personal especializado en estos casos ya que ellos están viviendo y perdurará en el futuro un proceso de duelo. Además, personalmente aconsejaría a todos y cada uno de sus familiares que se despidieran en vida de la paciente, tanto la parte afectada como sus allegados conocen la terminalidad del proceso, y esa despedida podría ayudar a ambas partes.

En el momento en el que la paciente está inconsciente debido a la sedación en la agonía, el personal sanitario vio a su sobrina muy afectada, y se le ofreció una manzanilla. En mi opinión, además de ésta infusión que pudo calmarla un poco, a ella más que a nadie le hubiera recomendado acudir al psicólogo además de haber intentado hablar con ella con la pretensión de explicarle cuál era la situación de la paciente. La joven tenía 19 años y es una edad difícil para asumir todo por lo que pasó su tía, aunque la edad no intervenga como único factor para asumir la pérdida de un ser querido, sí que ejerce cierta influencia. No obstante, como ya he dicho anteriormente ofrecería dicho servicio especializado en estos casos a todos sus seres queridos ya que, aunque tengan una edad mayor, pueden no haber asumido de forma adecuada una pérdida tal.

Todo lo que se muestra en la evidencia no se realizó en la planta de hematología, pero aunque no se pudieran realizar todas las intervenciones recomendadas, sí que se podrían haber aumentado la actuación de enfermería.

CONCLUSIÓN

No hay descrita una etiología clara y evidente de la leucemia, se han determinado algunos factores de riesgo como pueden ser las radiaciones ionizantes, el virus HTLV-1, factores genéticos o exposición a tóxicos.

Las manifestaciones clínicas de la leucemia son inespecíficas y atípicas, las que más se repiten en la mayor parte de los pacientes son astenia y anorexia, algún porcentaje de los casos se diagnostican casualmente por la realización de una analítica sanguínea rutinaria y /o control. En el análisis de sangre se muestra la disminución gradual de los elementos normales de la médula ósea.

En el caso de P. la atención psicológica podría haber sido más completa, no solo por el psicólogo sino también por el equipo de enfermería.

BIBLIOGRAFÍA

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12. SECPAL. Guía de cuidados paliativos. (Guía de Práctica Clínica).