Cuidados de la piel en el paciente con epidermólisis bullosa. Revisión bibliográfica

10 mayo 2024

 

AUTORES

  1. Elena Loscertales Aineto. Graduada en Enfermería en la Universidad Pública de Zaragoza. Enfermera en Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
  2. Lidia Hernández Gil. Graduada en Enfermería en la Universidad Pública de Zaragoza. Enfermera en Hospital de Barbastro. Huesca, España.
  3. Andrea Moya Moreno. Graduada en Enfermería en la Universidad Pública de Zaragoza. Enfermera en Hospital Universitario San Jorge. Huesca, España.
  4. Ignacio Ortillés Loras. Graduado en Enfermería en la Universidad Pública de Zaragoza. Enfermero en Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, Huesca.
  5. Carla Jiménez Herrera. Graduada en Enfermería en la Universidad Pública de Zaragoza. Enfermera en Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
  6. Rubén Garza Casado. Graduado en Enfermería en la Universidad Pública de Zaragoza. Enfermero en Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.

 

RESUMEN

La Epidermólisis bullosa es una enfermedad hereditaria de muy baja prevalencia caracterizada por una hiperfragilidad mucocutánea y la formación de ampollas ante traumatismos mínimos. La enfermedad supone un problema de salud con importantes repercusiones para el paciente y su familia, que deben reconocerse y ser tratados adecuadamente por un equipo multidisciplinar, especialmente por los profesionales de enfermería.

La siguiente revisión bibliográfica se centrará en el papel de enfermería en el cuidado de la piel y las heridas.

PALABRAS CLAVE

Epidermólisis bullosa, cuidados de enfermería, cuidado de heridas.

ABSTRACT

Epidermolysis bullosa is a very low prevalence hereditary disease characterised by mucocutaneous hyperfragility and the formation of blisters after minor trauma. The disease is a health problem with significant repercussions for the patient and family, which must be recognised and treated appropriately by a multidisciplinary team, especially by nursing professionals.

The following literature review will focus on the role of nursing in skin and wound care.

KEY WORDS

Epidermolysis bullosa, nursing care, wound care.

INTRODUCCIÓN

La Epidermólisis bullosa o ampollosa (EB), comúnmente conocida como piel de mariposa, es un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios caracterizado por un aumento de la fragilidad mucocutánea, con aparición de ampollas de forma espontánea o ante traumatismos mínimos1,2. Es una genodermatosis (enfermedades cutáneas de origen genético) de muy baja prevalencia3, crónica e incurable4, que fue descrita por primera vez por Köbner en 18865. En España existen actualmente unos 500 casos diagnosticados6.

Suele manifestarse al nacer o en los primeros meses de vida 7. Su origen se debe a mutaciones en genes que codifican proteínas estructurales que intervienen en la unión dermoepidérmica3,8. Dichas proteínas se encuentran ausentes o funcionan incorrectamente, lo que causa lesiones ampollosas tanto cutáneas como mucosas7,8.

Dicha enfermedad no tiene cura, por lo que el tratamiento se limita a cuidados sintomáticos y paliativos, con el fin de mejorar la calidad de vida del paciente4,7.

OBJETIVOS

Objetivo general: Realizar una revisión bibliográfica sobre los principales cuidados de la piel y heridas en los pacientes que sufren epidermólisis bullosa, destacando aquí la importancia del papel de enfermería.

METODOLOGÍA

Se ha realizado una revisión bibliográfica mediante el acceso a fuentes de información científicas secundarias, como las bases de datos: Pubmed, Dialnet, SciELO y páginas web, así como una búsqueda libre de documentación disponible. Para ello, se han utilizado las siguientes palabras clave o descriptores estandarizados de ciencias de la salud (DeCS): “Epidermólisis Bullosa”, «Cuidados de enfermería”, “Cuidado de heridas”.

 

RESULTADOS

Cuidados de la piel y las heridas:

El cuidado de las heridas es la piedra angular del tratamiento de los pacientes con EB y debe adaptarse tanto al tipo de EB como a las características específicas de la lesión 9,10. Una evaluación adecuada de la misma, que incluya la extensión de la superficie corporal afectada, así como su morfología (ampollas intactas, erosiones/úlceras, heridas crónicas, exudativas o no exudativas), es esencial para la aplicación de un plan de cuidados de la herida9,11. Las lesiones pueden aparecer en diferentes áreas, siendo las más frecuentes las de las plantas de manos y los pies 8. Factores como deficiencias nutricionales, hemáticas e infecciosas pueden contribuir al retraso en la cicatrización de las heridas y complicar su evolución9,12.

Procedimiento de cura:

I) Limpieza:

El baño facilita la limpieza, el control antibacteriano y la retirada no traumática del apósito, ayudando a reducir el dolor y el trauma asociados con los cambios de apósitos9. Para el lavado de heridas se recomiendan soluciones no citotóxicas como solución salina, agua o dermol 5009,13. Para pieles xeróticas y lesiones hiperqueratósicas o con costras, se debe elegir un limpiador a base de aceite/emoliente 14. Los aditivos del agua, como la sal, una solución acética diluida (5% de vinagre blanco diluido al 0,25%-1,0%), la lejía (5-10 mL en 5L de agua) y los productos antimicrobianos, también pueden ayudar a aliviar el dolor y prevenir la infección 9,11. Un estudio ha mostrado que los baños en agua salada reducen el dolor (91%), el uso de analgésicos (66%), el exudado (44%) y la fetidez (31%) en todos los tipos de EB 15. Para los recién nacidos, se pueden usar bolsas calentadas de solución salina normal en bañeras pequeñas para bebés 16.

La duración de los baños debe ser de unos 15-20 minutos y su frecuencia depende del tipo de apósito y de las características de la lesión: en caso de heridas infectadas o apósitos que se adhieren a las lesiones, el baño debe realizarse en días alternos; cuando se emplean vendajes avanzados, puede retrasarse hasta una vez por semana12,14. En el caso de los neonatos, se recomienda realizarlo a los 5-7 días de haberse caído el cordón umbilical12.

II) Manejo de ampollas y desbridamiento:

Cuando hay ampollas, es fundamental puncionarlas ya que se extienden rápidamente si no se controlan10,17. Existe evidencia a favor de la punción con aguja estéril y la aplicación de presión sobre la ampolla para extraer el líquido y disminuir la presión, dejando el techo intacto, que actuará como un vendaje biológico, reduciendo el dolor y minimizando el riesgo de infección9,13 (Anexo 1).

El desbridamiento de las heridas es importante para acelerar el proceso de cicatrización y prevenir infecciones y siempre que sea posible debe involucrar métodos no físicos (hidrogel, apósitos de alginato de calcio)9,14.

III) Prevención y tratamiento de la infección:

Pese a una adecuada higiene y manejo, la colonización bacteriana de las heridas crónicas es frecuente, requiriendo el uso repetido de antibióticos tópicos o sistémicos13,17. Hasta un 90% de las heridas crónicas de EB están colonizadas por S. aureus17.

Los antibióticos/antimicrobianos tópicos (ácido fusídico, mupirocina) deberán ser usados sólo en casos de infección y por períodos breves, alternándose cada 2 a 6 semanas para prevenir la resistencia y la sensibilización9,17. Se recomienda aplicarlos sobre el apósito en lugar de directamente sobre la piel para limitar el dolor y el trauma9.

En caso de lesiones con riesgo de infección, se ha propuesto el uso de crema de peróxido de hidrógeno estabilizada con lípidos. En otros países, la miel de grado médico se utiliza para reducir el riesgo de infección y promover la cicatrización de heridas, así como el desbridamiento 14. Aunque se ha recomendado el uso de apósitos o cremas que contienen plata (p.ej., sulfadiazina de plata), su uso prolongado sobre heridas grandes puede inducir toxicidad sistémica por plata y una decoloración de la piel gris pizarra. En los niños, su empleo debe ser muy limitado en tiempo y superficie tratada14,16.

Para las heridas crónicas que no cicatrizan, los agentes antibacterianos a largo plazo, alternos y en dosis bajas pueden ser beneficiosos9.

IV) Elección de apósitos y realización de vendajes:

Existe una gran variedad de apósitos disponibles que se elegirán en función del subtipo de EB, la extensión y la ubicación de la herida, la cantidad de exudado, la presencia o no de infección, la frecuencia, el costo y la disponibilidad del producto9,11,12.

Deben reunir unas características como ser antiadherentes para una retirada atraumática, estar disponibles en varios tamaños para poder adaptarse a las distintas zonas del cuerpo, mantener niveles adecuados de humedad y disminuir el dolor12. Los apósitos avanzados retrasan la frecuencia del cambio de apósitos, lo que reduce el dolor y el riesgo de formación de ampollas e infecciones. Si no se dispone de estos, se pueden utilizar gasas impregnadas de parafina, pero requieren un apósito secundario y deben cambiarse diariamente, aumentando el dolor y el riesgo de infección relacionado con la manipulación14.

Los apósitos de silicona antiadherentes y los de espuma que absorben los exudados son ideales como apósitos primarios. Pueden cubrirse con un acolchado absorbente y dejarse colocados durante varios días 16. Los apósitos secundarios se pueden cambiar diariamente si fuese necesario 12. Para la sujeción de estos se deben usar vendajes tubulares de varios tamaños y alturas (p. ej., Elastomul®, Tubifast® o Self-fix®), evitando los vendajes compresivos y aquellos que mantengan los dedos juntos, ya que se acelerarán las fusiones digitales12-14. Para prevenir estas últimas, los espacios interdigitales se deben proteger con apósitos fácilmente moldeables, quedando siempre las manos abiertas y el dedo índice extendido y separado del resto12,14.

 

CONCLUSIONES

La EB es una enfermedad compleja que requiere de un abordaje adecuado desde el nacimiento, centrándose principalmente en medidas preventivas y de cuidado de la piel. Realizar las curas de una manera óptima, protegiendo la piel, manteniendo una correcta hidratación, eligiendo el tipo de apósito más conveniente y vendando y acolchado las diferentes partes del cuerpo, es primordial para prevenir la extensión de las lesiones y la sobreinfección de las mismas. En particular, los avances en el cuidado de heridas han reducido en gran medida el riesgo de muerte por sepsis en pacientes con heridas extensas. Dado que hasta la fecha no existen pautas específicas ni ninguna evidencia que aborde los desafíos que plantea el cuidado de heridas en esta población, las medidas para el manejo de la EB se basan principalmente en datos de la literatura y la experiencia compartida entre expertos de diferentes países.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RA, Bauer EA, Bauer JW, Has C, et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol [Internet]. 2014 [acceso el 3 de marzo de 2024]; 70(6): 1103-26. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24690439/
  2. Maseda Pedrero R, Quintana Castanedo L, Pérez Conde I, Jiménez González M, Escámez Toledano M.J, de Lucas Laguna R. Epidermólisis bullosa en España: Estudio observacional de una cohorte de pacientes atendidos en un Centro Nacional de Referencia. AEDV [Internet]. 2021 [acceso el 2 de marzo de 2024]; 112(9): 781-793. Disponible en: https://www.actasdermo.org/es-epidermolisis-bullosa-espana-estudio-observacional-articulo-S0001731021001769
  3. Baquero Fernández C, Herrera Ceballos E, López Gutiérrez JC, De Lucas Laguna R, Romero Gómez J, Serrano Martínez M. C, et al. Guía de atención clínica integral de la epidermólisis bullosa hereditaria. [monografía en Internet]. Ministerio de Sanidad y Consumo. Madrid; 2008 [acceso el 24 de febrero de 2024]: 15-16, 63-84. Disponible en: https://www.sanidad.gob.es/profesionales/prestacionesSanitarias/publicaciones/docs/epidermolisisBullosa.pdf
  4. Villar Hernández AR, Guerrero Solana E, Megías Campos A, García García N, Domínguez Pérez E, Romero Haro N, et al. Abordaje interdisciplinar en el tratamiento de las heridas en epidermólisis bullosa. Enfermería Dermatológica [Internet]. 2016 [acceso 25 de febrero de 2024]; (29): 12-18. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=5873776
  5. Fine JD, Bauer EA, Briggaman RA, Carter DM, Eady RA, Esterly NB, Holbrook KA, Hurwitz S, Johnson L, Lin A, et al. Revised clinical and laboratory criteria for subtypes of inherited epidermolysis bullosa. A consensus report by the Subcommittee on Diagnosis and Classification of the National Epidermolysis Bullosa Registry. JAAD [Internet]. 1991 [acceso el 29 de febrero de 2024]; 24(1): 119-135. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1999509/
  6. Martínez Pizarro S. Caso clínico: Epidermólisis bullosa. SANUM [Internet]. 2020 [acceso el 3 de marzo de 2024], 4(1): 26-33. Disponible en: https://www.revistacientificasanum.com/pdf/sanum_v4_n1_a3.pdf
  7. Vázquez Núñez MA, Santiesteban Alejo RE, Ferrer Mora YI. Epidermólisis ampollosa o bullosa congénita. Actualización clínica. Rev. Finlay [Internet]. 2021 [acceso 3 de marzo de 2024]; 11(1): 74-79. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2221-24342021000100074
  8. De la Rosa-Santana JD, Zamora-Fung R, Vázquez-Gutiérrez G, López-Wilson A. Epidermólisis ampollosa, reporte de un caso. Univ Méd Pinareña [Internet]. 2020 [acceso el 5 de marzo de 2024]; 17(2):e529. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=8198597
  9. Pope E, Lara-Corrales I, Mellerio J, Martinez A, Schultz G, Burrell R, et al. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol [Internet]. 2012 [acceso el 3 de marzo de 2024]; 67(5): 904-917. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3655403/
  10. Denyer J, Pillay E, Clapham J. Guía de buena práctica clínica Cuidado de la piel y de las heridas en la EPIDERMÓLISIS BULLOSA. An International Consensus. Wounds International; 2017 [acceso el 2 de marzo de 2024]. Disponible en: https://8cd405f0-6fa1-4a78-b8cb-d1012f0c703a.filesusr.com/ugd/af13d6_fb7638b596ab499e85b5af368b4cfbf0.pdf
  11. Cohn HI, Teng JM. Advancement in management of epidermolysis bullosa. Curr Opin Pediatr [Internet]. 2016 [acceso el 3 de marzo de 2024]; 28(4):507-16. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27386970/
  12. Dácil Lorenzo M, Jiménez Ramos I, Navarro Torres M, Caballero Casanova Y, Ballarin Ferrer A, Navarro Calvo R. Cuidados de la piel y técnicas básicas de enfermería en la epidermólisis bullosa. Revista Sanitaria de Investigación [Internet]. 2021 [acceso el 1 de marzo de 2024]; 2(5). Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=8067419
  13. Alonso Carpio M, Sánchez García A, Trapero A, Vicente Pardo V, Ruíz Valls A, López Blanco EM. Manifestaciones clínicas y manejo multidisciplinar de la Epidermólisis Ampollosa (EA) a propósito de un caso clínico. Heridas y cicatrización [Internet]. 2020 [acceso el 5 de marzo de 2024]; 10(2):33-36. Disponible en: http://heridasycicatrizacion.es/images/site/2020/02_JUNIO_2020/Revista_completa_SEHER_10.2_07_07_20_V1.pdf#page=33
  14. El Hachem M, Zambruno G, Bourdon-Lanoy E, Ciasulli A, Buisson C, Hadj-Rabia S, et al. Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa. Revista Orphanet de Enfermedades Raras [Internet]. 2014 [acceso el 6 de marzo de 2024]; 9(76). Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24884811/
  15. Woodford Petersen B, Harvey A, Berman E. Effectiveness of Saltwater Baths in the Treatment of Epidermolysis Bullosa. Dermatología Pediátrica [Internet]. 2015 [acceso el 4 de marzo de 2024]; 32(1): 60-63. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25644039/
  16. Murrell DF. Descripción general del tratamiento de la epidermólisis ampollosa. UpToDate [Internet]. 2021 [acceso el 6 de marzo de 2024]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-management-of-epidermolysis-bullosa?search=epidermolisis%20bullosa&source=search_result&selectedTitle=2~77&usage_type=default&display_rank=2
  17. Vidal G, Carrau F, Lizarraga M, Álvarez M. Epidermólisis ampollar: a propósito de un caso clínico. Arch. Pediatr. Urug. [Internet]. 2018 [acceso el 5 de marzo de 2024]; 89(6): 382-388. Disponible en: http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-12492018000700382#B21

 

ANEXOS

Anexo 1. Punción ampollas10.

Las ampollas intactas deben pincharse en su punto más bajo para limitar el daño tisular. Se debe usar una aguja hipodérmica nueva o una aguja de coser esterilizada en el caso de no disponer de la primera. La aguja debe pasarse a través del techo de la ampolla, de forma paralela a la piel, para crear un orificio de entrada y salida a través del cual se pueda expulsar el líquido. Para favorecer el vaciado completo, se puede ayudar de una gasa que comprima la ampolla, o, si esta es dolorosa, colocar una jeringa en la aguja para aspirar el líquido.

Imagen I: Técnica punción de ampollas10.

Fuente: Wounds International.

 

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