Cuidados de la piel y técnicas básicas de enfermería en la epidermólisis bullosa.

5 mayo 2021

AUTORES

María Dácil Lorenzo Ramírez. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
Irene Jiménez Ramos. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
María Navarro Torres. Enfermera Especialista en Pediatría. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
Ylenia Caballero Casanova. Enfermera del servicio Aragonés de Salud.
Alicia Ballarín Ferrer. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
Rebeca Navarro Calvo. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.

RESUMEN

La epidermólisis bullosa hereditaria (EB) denominada también como “piel de cristal” o “piel de alas de mariposa” es una enfermedad genética autosómica dominante o recesiva, aunque existe un subtipo poco frecuente que no es de transmisión genética (la epidermólisis bullosa adquirida), causada por una alteración de las proteínas de la unión epidermodérmica que altera la cohesión de la dermis con la epidermis.

Se caracteriza por la fragilidad de la piel y las mucosas con tendencia a separarse de los tejidos subyacentes por mínimos traumatismo, los signos más frecuentes van desde la presencia de numerosas ampollas, erosiones y cicatrices atróficas en la piel, onicodistrofia con pérdida total de la placa ungueal, quistes miliares, hasta la afección grave de las partes blandas de la cavidad bucal, lesiones hipoplásicas del esmalte de los dientes y caries de gran alcance.

La tasa de mortalidad es elevada sobre todo en los primeros años de vida, por las complicaciones derivadas de infecciones, retraso de crecimiento, obstrucción traqueo-laríngea y neumonías.

PALABRAS CLAVES

Epidermólisis ampollosa, epidermólisis ampollosa simple, epidermólisis ampollosa distrófica, cuidados de la piel, especificaciones técnicas.

ABSTRACT

Hereditary epidermolysis bullosa (BE) also known as «crystal skin» «butterfly wing skin» is an autosomal dominant or recessive genetic disease, although there is a rare subtype that is not genetically transmitted (acquired epidermolysis bullosa), caused by an alteration of the proteins of the epidermodermal junction that alters the cohesion of the dermis with the epidermis.

It is characterized by the fragility of the skin and mucosa with a tendency to separate from the underlying tissues due to minimal trauma, the most frequent signs range from the presence of numerous blisters, erosions and atrophic scars on the skin, onychodystrophy with total loss of plaque nail, miliary cysts, to severe affection of the soft tissues of the oral cavity, hypoplastic lesions of the enamel of the teeth and far-reaching cavities.

The mortality rate is high, especially in the first years of life, due to complications derived from infections, growth retardation, tracheolaryngeal obstruction, and pneumonia.

KEY WORD

Epidermolysis bullosa, epidermolysis bullosa simplex, epidermolysis bullosa dystrophica, skin care, technical specifications.

INTRODUCCIÓN

La EB es una dermatosis genética con herencia autosómica dominante, es decir, que uno de los progenitores posee la enfermedad, el riesgo de padecerla es de un 50% mientras que si la herencia es autosómica recesiva ambos progenitores son portadores del gen y hay un 25% de probabilidad de que un hijo la padezca.^1,2 No influyen los factores ambientales, tiene una incidencia inferior a 5 por 10.000 habitantes.^3,4

La patogenia subyacente de la EB consiste en una alteración de las proteínas localizadas en la unión dermo-epidérmica, lo cual produce una separación de las capas de la piel, dando lugar a las vesículas y erosiones características de esta enfermedad.

Para el diagnóstico se realizan pruebas genéticas además de la biopsia de la piel de la zona donde hay ampollas. La clasificación se hace por medio de los hallazgos físicos y del resultado de la biopsia. Se conocen más de 30 subtipos de EB, clasificándose en 5 categorías principales de las cuales 4 son heredadas genéticamente, la quinta es la adquirida. Dentro de cada grupo hay distintos subtipos con nombre propio dependiendo de la proteína afectada en la mutación.^1,5,6

Tipos de EB y sus subtipos:

EB simple o EB epidermolítica: tipo de herencia principalmente dominante y con defecto de la unión en la epidermis. De las EB son las que tienen una esperanza de vida similar a la población general.^1,2,5,6

EBS Weber-Cockayne (EBS-WC) genes que codifican las queratinas K5 y K14. Suele aparecer en lactantes con ampollas en cualquier parte del cuerpo incluido la palmas de las manos y planta de los pies, además en la cavidad bucal pero que carecen de importancia.
EBS Koebner (EBS-K) genes que codifican las queratinas K5 y K14.Presentan ampollas en el momento del nacimiento en cualquier parte del cuerpo respetando las palmas de las manos y las plantas de los pies.
EBS Dowling-Meara (EBS-DM) también a K5 y K14, es el subtipo más grave presentando ampollas en agrupaciones en forma de racimo. Además, presentan hiperqueratosis plantar-palmar, distrofia ungueal, cicatrices atróficas, pueden presentar retardo en el crecimiento, estenosis laríngea e incluso sufrir una muerte prematura.
EBS con distrofia muscular (EBSMD) es un subtipo poco frecuente que tiene alterado el gen PLEC1, que codifica la proteína plectina. Las ampollas aparecen desde el momento del nacimiento, pero la distrofia muscular no se manifiesta hasta más adelante.

2.EB de la unión o EB juntural (EBJ):la herencia es recesiva, con defecto en la unión dermis-epidermis. Es la forma más grave de EB presenta dos subtipos:

EBJ Herlitz (EBJ-H) de presentación más severa, es producida por la mutación homocigótica en los genes LAMA3, LAMB3 y LAMC2 (laminina-332). Presentan heridas extensas y de difícil cicatrización en cara, tronco y extremidades. Puede perjudicar a la vía aérea, esófago, intestino, entre otras. Además de asociarse a retraso del crecimiento, desnutrición, anemia, compromiso de la cavidad bucal y dentadura.
EBJ no Herlitz (EBJ-nH) menos severo, afectado laminina-332, o ausencia total o la reducción del colágeno tipo XVII. Presentan ampollas en cualquier parte del cuerpo, con costras y rozaduras en la piel y cicatrices esclerosadas, alopecia cicatricial, caída de las uñas.
EBJ con atresia pilórica (EBJAP) es un subtipo muy infrecuente, además de la gravedad de las lesiones cutáneas presentan lesiones extracutáneas como es la atresia de esófago que deriva a una muerte prematura.

3.EB dermolítica o EB distrófica (EBD): de herencia tanto recesiva como dominante. Presenta un defecto en la parte inferior de la membrana basal. se clasifica en dos subtipos principales, dependiendo del tipo de herencia:

EBD dominante (EBDD) la afectación cutánea es generalizada, pueden tener compromiso de manos, pies, rodillas, uñas, y otros órganos, especialmente esófago.
EBD recesiva (EBDR), Hallopeau-Siemens (EBDR-HS) es más grave, ampollas, erosiones, costras, cicatrices atróficas, onicodistrofia y desprendimiento de las uñas,pseudosindactilia en las manos y los pies, también presentan contracturas en manos, pies, codos y rodillas que causan discapacidad funcional, son signos habituales de este tipo grave de EB,

EBD recesiva, no Hallopeau-Siemens (EBDR-nHS) es más severa.

4.Síndrome de Kindler: la herencia es recesiva, presenta un defecto mixto entre la epidermis y la membrana basal. Es el tipo de EB menos frecuente. Es significativo las ampollas, la fotosensibilidad, cambios en la piel(poiquilodermia) y cicatrices. Puede afectar a otros órganos.

OBJETIVOS

Describir la actuación de la enfermera o cuidador principal durante la cura del paciente con epidermólisis bullosa.

Determinar la mejor manera de realizar técnicas básicas de enfermería a los pacientes con EB de la manera más segura.

METODOLOGÍA

Se ha llevado a cabo una revisión sistemática sobre la epidermólisis bullosa, accediendo a las distintas bases de datos como PubMed, Scielo y Medline, además de consultar la Asociación DEBRA-Piel de Mariposa y al Ministerio de Sanidad y Consumo.

Se han utilizado palabras claves como “epidermólisis bullosa” “piel de mariposa” “niños de cristal” “cuidados epidermólisis bullosa”, “ampollas / flictenas”, tanto en inglés como español.

RESULTADOS

La EB no tiene tratamiento curativo con lo que es de vital importancia una buena formación del personal de enfermería que va a realizar los cuidados ya que además serán los que formen a los cuidadores principales, que serán los que en la mayoría de los casos se hagan responsables de las curas.

Es importante destacar que hay que hacer una valoración completa de cada paciente ya que suele presentar deficiencias nutricionales, hemáticas e infecciosas que complican la evolución de las heridas. Con lo que es necesario un buen aporte nutricional, control analítico de la posible anemia para favorecer la curación.^1,7

El objetivo primordial es tratar y prevenir la aparición de erosiones, ampollas y manejar las posibles complicaciones que pudieran derivar de las actividades de la vida diaria.

La elección del apósito en la EB va a ir subordinado al tipo de EB, cantidad de exudado, presencia o no de infección, ser utilizado como protección mecánica. Debe de reunir unas características como ser antiadherentes para una retirada no traumática, de distintos tamaños para poder adaptarse a las distintas zonas del cuerpo, mantener la humedad óptima de la herida para favorecer su cicatrización, poder de absorción del exudado y mermar el dolor.

Los tipos de apósitos recomendados son los siguientes:^1,2,6

Apósito de espuma de poliuretano o hidrocelulares: protege las prominencias óseas y zonas de la fricción o presión, indicado para lesiones con exudado moderado o abundante, se recomienda después de haber eliminado las ampollas y tejido desvitalizado.
Apósito hidrocoloide: lesiones con exudado mínimo o moderado, su uso después de la eliminación de ampollas y tejido desvitalizado, precaución en su uso ya que se adhiere fácilmente al lecho de la herida pudiendo provocar mayor lesión.
Apósitos de silicona no adherente: evita la fijación al lecho de la herida, recomendada en lesiones con tejido de granulación/epitelización.
Colagenasa: para la eliminación del tejido desvitalizado, ideal en cura en ambiente húmedo, se aconseja utilizar apósito secundario.
Apósitos transparentes de poliuretano: recomendado su uso en zonas sometidas a humedad constante y proteger la piel perilesional.
Hidrogeles: para desbridamiento autolítico, puede asociarse a la colagenasa para mayor acción.
Apósitos de plata: en lesiones con riesgo alto de infección o infectadas, tras haber retirado las ampollas y piel desvitalizada, se puede espaciar las curas a 3-4 días para la liberación de la plata.
Sulfadiazina argéntica: para lesiones colonizadas o infectadas, gran poder de impregnación se aconseja poner una capa fina de 1 mm.

El material necesario será:

Guantes estériles y no estériles.
Bañera para lactantes, para adulto o en su defecto piscina hinchable para niños.
Gel o aceites de baño para pieles secas o atópicas, no se recomienda los aceites emulsionados por mayor riesgo de reacciones adversas.
Lociones, cremas neutras para mantener bien hidratada la piel y evitar el picor.
Empapadores.
Equipo de cura estéril que contenga pinzas, tijeras finas y de pico pato.
Gasas estériles grandes y pequeñas.
Suero fisiológico.
Agujas finas.
Solución antiséptica que puede ser de eosina 2%, clorhexidina o permanganato potásico 2/10.000 (descartar el uso de soluciones yodadas).
Vendas cohesivas.
Venda tubular elástica o malla de algodón no elástica de diferentes tallas.
Paños, gasas y compresas de distintos tamaños estériles.
Pomada tópica antibiótica, si precisa.
Pomada oculos epitelizante si precisa.
Analgésicos orales, según indicaciones.
Apósitos de distintos tipos.
Cuidados en el recién nacido: ^2,3,5,6

Es necesario tener todo el material estéril abierto en una mesa de cura, además de un foco para poder analizar mejor la piel en busca de ampollas.

Es importante mantener una temperatura ambiente adecuada para que no pierdan calor, se recomienda realizar baños de inmersión ya que favorece el desprendimiento de los apósitos si no fuera posible, se empaparán con suero y se levantarán con mucho cuidado.

Se aconseja que la temperatura del agua sea templada, si le añade sal al agua ayuda a que se desprendan antes los apósitos, pero no más de 15-20 minutos. Previamente se colocará en el fondo y los laterales de la bañera toallas como protección. Lo primero que se debe hacer es un lavado antiséptico de las manos antes y después de la cura. Se hará uso de guantes no estériles para la retirada de los vendajes secundarios con la tijera de pato que se desecharán en la zona que hemos habilitado como sucia. Se sumerge al niño en la bañera y se retira el vendaje interno y con una gasa se retira la piel muerta con mucho cuidado, se añade aceite o gel en la bañera y con una esponja suave o gasas se asea teniendo cuidado en la manera de agarrar al bebé para no lesionarlo, se aclara y se saca de la bañera nunca agarrándolo por las axilas sino con las manos abiertas se sujeta por el occipital y por las nalgas. Se procede al secado con toallas o compresas estériles dando suaves toques.

Se procederá a la inspección de la piel en busca de ampollas, se comienza por la espalda y las nalgas y posteriormente por la cabeza, tórax y abdomen y dejando las extremidades para el final. Se cura cada zona por partes tapando el resto con un paño estéril. Cada vez que se encuentre una ampolla habrá que pinchar con una aguja estéril y drenar completamente sin quitar la piel. En lesiones donde aparezca piel muerta se retirará con cuidado ayudándonos de una pinza y tijera fina para no provocar una nueva herida, se limpia las heridas con suero fisiológico, en las heridas que lo precisen se pondrá antiséptico y se deja secar y en las que presenten signos de infección, mal olor con exudado amarillo-verdoso se valorará el aplicar una fina capa de pomada antibiótica. Se hidratara la piel y se cubrirá las lesiones con mallas de siliconas o apósitos vaselinados, si fuera exudativa colocaremos encima un apósito de absorbentes de espuma siliconada no adhesivos o hidrocelulares no adhesivos, se cubrirá con compresas y gasas a modo de venda y se sujeta con vendaje cohesivo, no compresivos, evitando que toque la piel para no formar una nueva herida. Se puede usar almidón de maíz para ayudar a resecar ampollas y reducir fricción. No se debe usar en el área del pañal. Para acabar se colocará el pañal cortando el elástico interno. Está totalmente contraindicado utilizar apósitos adhesivos. Se recomienda el baño a los 5-7 días de haberse caído el cordón umbilical, el cual habrá que curar con alcohol de 70º.

En cuanto a las extremidades los vendajes no pueden limitar el movimiento de las articulaciones, se colocará de proximal a distal del muslo a la rodilla y de distal a proximal del pie a la rodilla, en los brazos, de hombro a codo y de mano a codo. Los espacios interdigitales se protegerán de manera independiente, haya o no herida, con apósitos de silicona para que no se junten entre sí formando una sindactilia. Las manos deben quedar siempre abiertas, se colocará un rodillo en la palma de la mano para favorecer la apertura, se cubrirá con gasas y vendaje sin comprimir.

Cuidados en niños y adultos:

Según se va avanzando en las distintas etapas de la vida los pacientes con EB son capaces de llevar a cabo sus cuidados ayudados por la familia, amigos o la enfermera. La periodicidad de los baños va a depender de cada persona en la edad adulta suele ser diario coincidiendo con el aseo diario, en el caso de los niños pues suele ser cada 2-3 días, ya que los apósitos secundarios se pueden cambiar diariamente si fuera necesario.

Al igual que ocurre en los lactantes se recomienda que el baño sea con agua templada con sal con una duración de 15-20 minutos, ya son capaces de retirarse ellos mismo los apósitos primarios sin hacerse daño. Se lavará la cabeza con un champú suave sin frotar fuerte y el cuerpo con esponjas suaves o gasas y se secará dando toques.

Se procede a la limpieza cuidadosa de las heridas empezando por la zona de la espalda y nalgas, seguido de cabeza, tórax y abdomen hasta finalizar con la cura de las extremidades. Hidratamos la piel, se inspeccionará cuidadosamente en busca de ampollas, se desinfectará y curará y protegerá las zonas con los apósitos adecuados y cubriéndose con las vendas. Especial cuidado de los pies examinando la presencia de hiperqueratosis la cual hay que retirarla con una cureta y posteriormente poner un emoliente para hidratarlo. Se protegerá los talones con apósitos de espuma que alivian la presión del calcáneo al caminar. Prestando un especial cuidado a las zonas interdigitales de los dedos, tanto de la planta de los pies como la palma de las manos. El vendaje se realiza al igual que los lactantes.

Se recomienda que la ropa sea de algodón, evitando gomas o cremalleras, con las costuras, etiquetas al revés. Si hubiera que realizar cualquier tipo de presión se recomienda el uso de vaselina.

Técnicas básicas de enfermería:³
Evitar la utilización de cualquier tipo de sonda ya que puede dañar las mucosas.
Cambios posturales cada 2 horas y colchones de cambio de presión, enseñar a los pacientes con EB a cambiar la presión cuando estén sentados o tumbados, y que sean ellos mismos los que se movilicen porque saben cómo no hacerse daño o que le ayude un familiar que está acostumbrado.
Canalización y fijación de una vía venosa: ser colocará el compresor siempre encima de la zona vendada, nunca sobre la piel intacta ya que le produciremos una nueva herida, una vez canalizada no se fijará con tira adhesivas, sino con tiras de silicona no adhesivas, se colocará una alargadera y se pondrá una gasa bajo el plástico de la vía para que no le provoque una nueva herida y se cubrirá con una venda no compresiva.
La extracción de sangre se llevará a cabo colocando el compresor encima de la venda o se colocará una compresa y encima el compresor, se desinfectará con clorhexidina se espera a que se vaporice y se punciona.
Se procede de igual modo a la hora de la toma de la tensión arterial, se colocará el manguito alrededor de la venda o se colocará una compresa y encima el manguito. Se preguntará al paciente en qué brazo tiene menos lesiones para colocarlo en ese.
La realización de electrocardiograma hay que tener en cuenta que los electrodos son adhesivos con lo que hay que utilizar un apósito extrafino no adhesivo de silicona debajo para proteger la piel y para sujetarlo se colocara unas tiras de esparadrapo de silicona.

CONCLUSIÓN

La baja prevalencia de pacientes afectados por EB implica una población diana muy reducida en comparación con otras enfermedades, lo que favorece el desconocimiento por parte de los profesionales sanitarios que no están familiarizados con la atención que requieren estos pacientes.

Los cuidados encaminados al mantenimiento de la piel en las condiciones óptimas posibles son primordiales para evitar el gran número de lesiones que sufren. Es por ello, que efectuar las curas de una manera óptima, manteniendo una correcta hidratación de la piel y protección de esta, eligiendo en cada situación el tipo de apósito más indicado, vendando y acolchando las diferentes partes del cuerpo, es primordial para prevenir la extensión de las lesiones y, lo que es más importante, la sobreinfección de las mismas.

BIBLIOGRAFÍA

Fine JD. Life with Epidermolysis Bullosa (EB) 1th Springer-Verlag Wien, Nueva York;2009.
Guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermólisis bullosa. Servicio Andaluz de Salud. Consejería de Salud. Junta de Andalucía;2009.
DEBRA España, Asociación Piel de Mariposa. España: Málaga [consultado el 22-03-2021]. Disponible: https://www.pieldemariposa.es/profesionales/
García E, Gavilán M A, Gavilán A. Epidermólisis Bullosa Simple: Piel de mariposa. Medicina general e interna[internet].2017. Disponible en: https://www.netmd.org/medicina-general-e-interna/medicina-general-e-interna-articulos/epidermolisis-bullosa-simple-piel-de-mariposa
Aprendamos sobre la EB. Cuaderno DEBRA trazados. Chile; 2014. Disponible en: www.debrachile.cl
Guía de atención clínica integral de la epidermólisis bullosa hereditaria. Ministerio de sanidad y consumo 2008. [consultado el 15/02/2021]. Disponible en: https://www.mscbs.gob.es/profesionales/prestacionesSanitarias/publicaciones/docs/epidermolisisBullosa.pdf