Dehiscencia del canal semicircular superior. Artículo monográfico

19 febrero 2024

 

AUTORES

  1. Rocío García Fernández. Médico Interno Residente en Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
  2. Ana María Gasós Lafuente. Médico Adjunto en Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
  3. Andrea Escribano Peñalva. Médico Interno Residente en Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
  4. Alejandra Vázquez Tolosa. Médico Interno Residente en Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
  5. Patricia Íñiguez De Heredia Monforte. Médico Interno Residente en Neumología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
  6. Jorge Romero Martínez. Médico Interno Residente en Radiología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.

 

RESUMEN

La dehiscencia del canal semicircular superior engloba un conjunto de síntomas vestibulares y audiológicos ocasionados por la aparición de una tercera ventana móvil patológica en el laberinto óseo del oído interno, dando lugar a alteraciones en la función auditiva y vestibular. Actualmente se desconoce su etiología, aunque se han propuesto dos teorías: un origen congénito y un origen adquirido. La clínica consiste principalmente en pérdida de audición y vértigo inducido por estímulos acústicos y cambios de presión. Además, los pacientes pueden presentar sensación de taponamiento ótico, autofonía, oscilopsia y tinnitus. Para su diagnóstico es preciso realizar una adecuada anamnesis y exploración. Se puede desencadenar un nistagmo con componente rotacional en el plano del canal semicircular superior con ruidos fuertes (fenómeno de Tullio) o con maniobras que varíen la presión del oído medio (signo de Hennebert). Estos pacientes suelen presentar una hipoacusia de transmisión, principalmente en frecuencias bajas, y unos potenciales miogénicos evocados vestibulares (VEMPs) con umbrales reducidos y amplitudes aumentadas. El defecto óseo del canal semicircular puede valorarse mediante una tomografía computarizada, aunque tiende a sobreestimar la presencia y el tamaño de estos defectos. En los casos sintomáticos, el manejo es quirúrgico, realizando un sellado del defecto óseo a través de un abordaje por fosa media o a través de un abordaje transmastoideo.

PALABRAS CLAVE

Dehiscencia canal semicircular superior, vértigo, hipoacusia, potenciales miogénicos evocados vestibulares, tomografía computarizada.

ABSTRACT

The dehiscence of the superior semicircular canal encompasses a set of vestibular and audiological symptoms caused by the appearance of a third pathological mobile window in the bony labyrinth of the inner ear, giving rise to alterations in auditory and vestibular function. Its etiology is currently unknown, although two theories have been proposed: a congenital origin and an acquired origin. The clinical picture consists mainly of hearing loss and vertigo induced by acoustic stimuli and pressure changes. Additionally, patients may present with a sensation of ear plugging, autophony, oscillopsia, and tinnitus. Diagnosis requires an adequate history and examination. A nystagmus with a rotational component in the plane of the superior semicircular canal can be triggered by loud noises (Tullio phenomenon) or by maneuvers that vary the pressure of the middle ear (Hennebert sign). These patients usually present conductive hearing loss, mainly at low frequencies, and vestibular evoked myogenic potentials (VEMPs) with reduced thresholds and increased amplitudes. The bone defect of the semicircular canal can be assessed using a computed tomography scan, although it tends to overestimate the presence and size of these defects. In symptomatic cases, management is surgical, sealing the bone defect through a middle fossa approach or through a transmastoid approach.

KEY WORDS

Superior semicircular canal dehiscence, dizziness, hearing loss, vestibular evoked myogenic potentials, computed tomography.

INTRODUCCIÓN

La dehiscencia del canal semicircular superior es la causa más frecuente de síndrome de tercera ventana, que engloba un conjunto de síntomas vestibulares y audiológicos ocasionados por la aparición de una tercera ventana móvil patológica en el laberinto óseo del oído interno. En estos casos, la ventana móvil patológica modifica la función auditiva y vestibular, provocando alteraciones en la biomecánica del oído interno1. Se trata de un cuadro que suele presentarse en adultos mayores de 50 años sin predilección de sexo2.

El cuadro de dehiscencia del canal semicircular superior es reportado por primera vez en 1998 por Minor et al3. En esta publicación, se describe la asociación de clínica vertiginosa (tras estimulación con sonido y cambios de presión) e imágenes en la tomografía computarizada de defecto de cobertura ósea del canal semicircular superior (en la zona más próxima a la duramadre de la fosa cerebral media)3.

Aunque no hay informes sobre la incidencia exacta de este cuadro, hay un estudio realizado en el año 2000 sobre la prevalencia de dehiscencia en huesos temporales de cadáveres, que determina que un 0.5% de los huesos presentaban dehiscencia completa y un 1.4% un adelgazamiento óseo significativo4.

FISIOPATOLOGÍA:

El laberinto óseo del oído interno alberga fluidos linfáticos con un gradiente de presión que se desplaza desde la ventana oval a la ventana redonda, atravesando la cóclea y permitiendo la activación de las células ciliadas y la percepción del sonido. Existen otras ventanas en el oído interno como el acueducto vestibular, el acueducto coclear y los forámenes de vasos sanguíneos; sin embargo, estas estructuras no tienen implicación en la fisiología de los fluidos linfáticos, ya que tienen una impedancia muy elevada por su pequeño diámetro y su gran longitud5.

De esta forma, la aparición de una tercera ventana móvil patológica (como es la dehiscencia del canal semicircular superior) o la aparición de un aumento de diámetro de una ventana normal (como es el acueducto vestibular o coclear agrandado), pueden originar una alteración del flujo linfático en el oído interno y ocasionar un cuadro de síndrome de tercera ventana con alteraciones en la función auditiva y vestibular4.

Las alteraciones auditivas se explican por un empeoramiento de la conducción aérea del sonido, al disiparse la energía acústica por la tercera ventana móvil patológica y no alcanzar completamente la cóclea (afectando principalmente a las frecuencias bajas); y por una mejoría de la transmisión ósea del sonido, al producirse un aumento de la diferencia de impedancia entre las ventanas oval y redonda1.

Las alteraciones vestibulares se pueden desencadenar con los cambios presión en el oído medio (signo de Hennebert) y con los estímulos acústicos (fenómeno de Tullio). Estos hallazgos se explican porque se produce un desplazamiento de los fluidos del oído interno desde la ventana oval hacia la dehiscencia, generándose un gradiente de presión transmembrana entre la endolinfa y la perilinfa del laberinto vestibular6,7.

ETIOLOGÍA:

Actualmente se desconoce su etiología, aunque se han propuesto dos teorías. La primera de ellas aboga por un origen congénito, en el que hay alteraciones en el desarrollo óseo fetal y una predisposición a presentar dehiscencia del canal semicircular superior, hecho que está apoyado por el desarrollo bilateral de este cuadro en algunos pacientes2,8.

La segunda teoría apoya el origen adquirido, describiéndose la hipertensión intracraneal, el traumatismo craneoencefálico (TCE), las neoplasias, las malformaciones vasculares, la displasia fibrosa o la osteomielitis como causa de dehiscencias del canal semicircular superior2,8.

DIAGNÓSTICO:

La sintomatología de este cuadro tiene gran variabilidad entre los pacientes, siendo la clínica más habitual el vértigo desencadenado por el sonido o los cambios de presión, la oscilopsia, la pérdida auditiva, la sensación de taponamiento ótico, la autofonía y los acúfenos pulsátiles2,8.

Para su diagnóstico es preciso realizar una adecuada anamnesis y exploración. La otoscopia en estos pacientes es normal. Es característico el desencadenamiento de un nistagmo con componente rotacional en el plano del canal semicircular superior con ruidos fuertes entre 90dB y 100dB (fenómeno de Tullio) o con maniobras que varíen la presión del oído medio (signo de Hennebert)2,8.

La acumetría mostrará un Weber lateralizado hacia el lado afecto y un Rinne negativo en el lado afecto. La realización de una audiometría tonal liminar pondrá en manifiesto una hipoacusia de transmisión, principalmente en frecuencias bajas. Además, debido al aumento de la sensibilidad que tienen estos pacientes a la transmisión del sonido por vía ósea, se puede observar un supraumbral de la vía ósea en frecuencias bajas (umbrales negativos)2,8.

Los potenciales miogénicos evocados vestibulares (VEMPs) son la prueba que mayor información aporta al diagnóstico definitivo gracias a su alta sensibilidad y especificidad. Los VEMPs cervicales (cVEMPs) se originan principalmente en el sáculo, mientras que los VEMPs oculares (oVEMPs) se originan principalmente en el utrículo. En estos pacientes, los umbrales se encuentran reducidos y las amplitudes aumentadas, siendo los cVEMPs la prueba más ampliamente utilizada2,8.

Durante años se ha considerado la tomografía computarizada como la prueba de imagen ideal para el diagnóstico de este cuadro. El contorno óseo del canal semicircular se valora en el plano paralelo (Pöschl), perpendicular (Stenver) y sagital oblicuo. Sin embargo, en estudios realizados recientemente se plantea que las imágenes obtenidas de la tomografía computarizada pueden sobreestimar la presencia y el tamaño de defectos óseos, dando lugar a una alta tasa de falsos positivos, principalmente si el espesor de los cortes es >1 mm. Por tanto, los hallazgos en la prueba de imagen deben correlacionarse con la clínica y con los resultados de las pruebas realizadas9,10,11.

Se han descrito clasificaciones para estandarizar la descripción del defecto óseo en las imágenes obtenidas por tomografía computarizada, ayudando así a la planificación quirúrgica. En 2015, Lookabaugh et al12, proponen una clasificación basada en la localización del defecto óseo y su relación con el tegmen adyacente:

  • Tipo A: canal semicircular superior íntegro.
  • Tipo B: dehiscencia en el brazo lateral ascendente del canal semicircular superior.
  • Tipo C: dehiscencia en la eminencia arcuata.
  • Tipo D: dehiscencia en el brazo medial descendente del canal semicircular superior.
  • Tipo E: dehiscencia junto al seno petroso superior.
  • Tipo F: dehiscencia en la eminencia arcuata y seno petroso superior casi dehiscente.

 

Por su parte, en 2022, Waldeck et al.6 propusieron también una clasificación basada en las imágenes obtenidas por tomografía computarizada (reconstrucciones con cortes <0.6mm). En ella se distinguen 3 tipos:

  • Tipo 1: dehiscencia anterior respecto al punto más alto del canal semicircular superior (hacia fosa craneal media).
  • Tipo 2: dehiscencia en el punto más alto del canal semicircular superior (sobre la eminencia arcuata).
  • Tipo 3: dehiscencia posterior respecto al punto más alto del canal semicircular superior (hacia fosa craneal posterior).

 

En estudios recientes se ha demostrado que la resonancia magnética ponderada en T2 o en secuencia FIESTA también puede ser de utilidad en estos pacientes, con un alta sensibilidad (89%) y especificidad (90%)13. Se ha considerado incluso como prueba de imagen inicial al estar exenta de radiación ionizante14.

TRATAMIENTO:

El manejo conservador se realiza en aquellos pacientes con síntomas leves o en los que se detecta una dehiscencia del canal semicircular como hallazgo casual y están asintomáticos2,8.

En los casos sintomáticos, el manejo es quirúrgico. El fin de la intervención es reparar el defecto óseo y eliminar la tercera ventana móvil patológica. El sellado de esta dehiscencia se puede realizar a través de un abordaje por fosa media o a través de un abordaje transmastoideo, empleando materiales como la cera de hueso, el polvo de hueso, el pegamento de fibrina o la fascia muscular2,8.

Los resultados tras la intervención muestran una mejoría de la audición y de la función vestibular en gran parte de los pacientes, pudiéndose objetivar un cierre del GAP óseo-aéreo en las audiometrías tonales liminares de control y una normalización de los umbrales y amplitudes de los VEMPs8.

Las complicaciones de la cirugía son infrecuentes (menor al 1.5%), pudiendo presentar hipoacusia neurosensorial desde leve a profunda, inestabilidad crónica, hematomas epidurales, parálisis facial, infecciones8.

Tras la intervención, se puede dar una hipoacusia transitoria leve en el 50% de los pacientes, que mejora en la mayoría de ellos con tratamiento médico basado en corticoesteroides. La hipoacusia neurosensorial leve persistente ocurre en torno al 25% de las veces y, la hipoacusia neurosensorial moderada-profunda en torno al 2.5% de los pacientes8.

Respecto a las alteraciones vestibulares, cabe destacar que en más de la mitad de los pacientes hay una clínica vertiginosa transitoria tras la cirugía. La inestabilidad crónica se produce sobre todo en aquellos pacientes con dehiscencia del canal semicircular bilateral, ya que suele haber una discapacidad vestibular más generalizada y con menor capacidad de compensación central8.

 

BIBLIOGRAFÍA

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  11. Re M, Gioacchini FM, Salvolini U, et al. Multislice computed tomography overestimates superior semicircular canal dehiscence syndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2013;122(10):625-631.
  12. Lookabaugh S, Kelly HR, Carter MS, et al. Clasificación radiológica de la dehiscencia del canal superior: implicaciones para la reparación quirúrgica. Otol Neurotol. 2015; 36(1):118-125.
  13. Beyazal Çeliker F, Özgür A, Çeliker M, et al. The Efficacy of Magnetic Resonance Imaging for the Diagnosis of Superior Semicircular Canal Dehiscence. J Int Adv Otol. 2018;14(1):68-71
  14. Browaeys P, Larson TL, Wong ML, Patel U. Can MRI replace CT in evaluating semicircular canal dehiscence? AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34(7):1421-1427.

 

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