AUTORES
- Aris Montolío Braulio. Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Sector I, Zaragoza, España.
- Rubén Gómez-Cabrero. Diplomado en Enfermería. Servicio de Urgencias. Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
- Lucía Bosque Giménez. Diplomada en Enfermería. Servicio de Urgencias. Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
- David Lázaro Vallejo. Técnico Superior en Imagen para el Diagnóstico y Medicina Nuclear. Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
RESUMEN
La dermatitis herpetiforme (DH) o enfermedad de Duhring-Brocq es una enfermedad cutánea autoinmune asociada con la enfermedad celíaca. Se caracteriza por la presencia de lesiones vesiculares pruriginosas en superficies de extensión, codos y glúteos. La celiaquía y la dermatitis herpetiforme tienen una base genética común ya que se relacionan fuertemente con los haplotipos HLA-DQ2 y DQ8. El estudio inmunológico presenta anticuerpos antiendomisio y antitransglutaminasa IgA. El diagnóstico de la DH se basa en la biopsia mediante inmunofluoresceína directa que muestra depósitos granulares de IgA en la unión dermoepidérmica, patognomónico de la dermatitis herpetiforme. El tratamiento se basa en dieta libre de gluten y la dapsona, fármaco eficaz en las lesiones cutáneas.
PALABRAS CLAVE
Dermatitis herpetiforme, enfermedad celíaca, dieta sin gluten.
ABSTRACT
Dermatitis herpetiformis (DH) or Duhring-Brocq disease is an autoimmune skin disorder associated with celiac disease. It is characterized by the presence of pruritic vesicular lesions on the extensor surfaces, elbows, and buttocks. Celiac disease and dermatitis herpetiformis have a common genetic basis, as they are strongly associated with the HLA-DQ2 and DQ8 haplotypes. Immunologic studies reveal anti-endomysial and anti-transglutaminase IgA antibodies. The diagnosis of DH is based on direct immunofluorescein biopsy, which reveals granular IgA deposits at the dermoepidermal junction, pathognomonic of dermatitis herpetiformis. Treatment is based on a gluten-free diet and dapsone, a drug effective against skin lesions.
KEY WORDS
Dermatitis herpetiformis, celiac disease, gluten free diet.
INTRODUCCIÓN
La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad cutánea ampollosa autoinmune que suele aparecer entre la segunda y cuarta década de la vida, más frecuente en varones. Se caracteriza por erupción papulovesicular eritematosa y pruriginosa en superficies de extensión. El inicio de la DH puede ser paulatino o agudo, siendo el prurito el síntoma inicial y predominante. Las lesiones polimórficas son pápulas eritematosas pruriginosas que aparecen de forma simétrica en superficies de extensión, glúteos, espalda y codos, raramente en mucosa oral. Las vesículas agrupadas se desarrollan progresivamente sobre placas eritematosas que evolucionan a costras y erosiones. El estudio inmunológico presenta anticuerpos antiendomisio y antitransglutaminasa IgA en más del 90% de los pacientes1,2.
Los depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas representan el marcador inmunológico de la enfermedad, asociado fuertemente con la intolerancia al gluten, propio de la enfermedad celíaca. En la histología se ve acumulación en forma de microabscesos de eosinófilos y neutrófilos en las papilas dérmicas2,3,4.
La dermatitis herpetiforme y la enfermedad celíaca comparten una base genética común y comparten una fuerte asociación con los haplotipos HLA-DQ2 y DQ81,2.
El tratamiento de la DH se basa en la retirada estricta del gluten en la dieta, los anticuerpos IgA disminuye significativamente con la dieta libre de gluten y sirven para el seguimiento de los pacientes. La dapsona es el fármaco más utilizado, con dosis inicial de 100 mg al día hasta reducir a dosis de mantenimiento de 25-50 mg al día por riesgo de metahemoglobinemia y anemia hemolítica. Como alternativa farmacológica, se puede sustituir por sulfapiridina o sulfametoxipiridazina. Los corticoides tópicos pueden ser útiles para disminuir el prurito2,3.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente de 48 años con antecedentes de asma que acude a Urgencias por presentar desde hace un mes lesiones cutáneas pruriginosas en ambos codos y región perineal que se han extendido hacia testes y pene. Afebril. Niega introducción de nuevos medicamentos ni productos de higienecosmética. Refiere episodios diarreicos alternos desde hace 1 mes.
A la exploración destacan pápulas excoriadas por rascado a nivel de ambos glúteos, sin afectación anal, no infiltradas ni induradas, no descamativas. A nivel de raíz de extremidades inferiores, ingles y pubis, así como aisladamente en el pene, lesiones de características análogas, con costra hemorrágica excoriadas por rascado. A nivel de base de pene, vesícula aislada de contenido claro seroso. A nivel de ambos codos, de manera bilateral, excoriaciones por rascado. No afectación de mucosas ni palmoplantar. No adenopatías inguinales.
Se toma muestra para PCR para virus herpes simple (VHS) y virus varicela zoster (VVZ) de una de las lesiones, así como se realiza analítica completa con perfil básico, autoinmunidad y serologías. Como tratamiento se indica corticoide tópico, pauta descendente de corticoide oral y antihistamínico vía oral.
Acude a por resultados a su médico de Atención Primaria, analítica sin alteraciones significativas, serologías negativas, VHS-1 y VH-2 negativo, VVZ negativo, anticuerpos antinucleares (ANA) negativos, anticuerpos antitransglutaminasa IgA positivos. Se deriva a Dermatología para completar estudio ante no mejoría de las lesiones.
En la consulta de Dermatología se toma biopsia de una de las lesiones costrohemorrágica de pubis ante la sospecha de dermatitis herpetiforme. La anatomía patológica concluye dermatitis ampollosa subepidérmica, con depósito granular de IgA, compatible con dermatitis herpetiforme. Además se completa analítica con perfil tiroideo y niveles de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa (G6PDH).
Tras los resultados, se inicia tratamiento con dapsona y dieta libre de gluten. Se deriva a Endocrinología por hipertiroidismo primario con anticuerpos antiperoxidasa positivos con inicio de tratamiento sustitutivo y se deriva a Digestivo desde donde se solicita gastroscopia con biopsias duodenales, reintroduciendo el gluten en la dieta.
La gastroscopia describe esofagitis grado A de Los Angeles, leve atrofia de pliegues gástricos y atrofia de vellosidades intestinales. En relación a las biopsias, se describe altura vellositaria disminuida, criptas hiperplásicas con aumento de la relación cripta/vellosidad y linfocitos intraepiteliales CD3+ en algunas vellosidades. En conclusión, mucosa duodenal con atrofia vellositaria parcial (Marsh 3a) y mucosa gástrica de tipo antral con leve gastritis crónica difusa. Ante dichos resultados, se inicia tratamiento con inhibidores de la bomba de protones y dieta sin gluten.
Se solicita también estudio genético con resultado de portador de haplotipo HLA-DQ2, asociado a enfermedad celíaca.
El paciente refiere mejoría clínica digestiva significativa al retirar el gluten de la dieta y disminución de las lesiones cutáneas con ajuste de tratamiento con dapsona.
DISCUSIÓN
La dermatitis herpetiforme se trata de una patología cutánea ampollosa autoinmune. La clínica cursa con prurito intenso y lesiones polimórficas ampollosas en base eritematosa que aparecen en zonas de extensión de codos, rodillas y glúteos. La dermatitis herpetiforme es una manifestación anormal al gluten en la que se forman anticuerpos IgA contra el antígeno cutáneo transglutaminasa epidérmica1,2,3,4.
El diagnóstico se hace a través de la biopsia cutánea a través de inmunofluorescencia directa que muestra depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas y puede mostrar microabscesos con neutrófilos y eosinófilos. El tratamiento incluye dieta sin gluten y dapsona para el alivio de los síntomas, fármaco muy efectivo para la manifestación cutánea1,2,3,4.
CONCLUSIONES
La dermatitis herpetiforme y la enfermedad celíaca están fuertemente ligadas, con una base genética común. El prurito es el síntoma inicial y predominante, siendo características las lesiones polimórficas en superficies de extensión. El diagnóstico se confirma a través de biopsia y el tratamiento se basa en la dieta sin gluten y la dapsona como fármaco de primera opción, manteniendo la menor dosis posible por sus efectos adversos.
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