Dermatomiositis secundaria a enfermedad injerto contra huésped tras trasplante por leucemia: repercusiones musculoesqueléticas, contracturas articulares y consideraciones para el crecimiento

AUTORES

1. Lydia Díaz Mesa. Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza. España.
2. Daniel Antonio Gutiérrez Reboredo. Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza. España.

RESUMEN

La dermatomiositis secundaria a enfermedad injerto contra huésped (EICH) es una complicación infrecuente pero potencialmente grave en pacientes pediátricos tras trasplante hematopoyético por leucemia. Se caracteriza por una respuesta inmunitaria aberrante del injerto contra el huésped que afecta principalmente músculo esquelético, piel y tejido conectivo, provocando inflamación crónica, fibrosis progresiva y alteraciones funcionales musculoesqueléticas. Objetivo: Revisar la literatura actual sobre la relación entre dermatomiositis y EICH postrasplante en la infancia, y analizar su impacto en el desarrollo musculoesquelético, la aparición de retracciones articulares y las alteraciones del crecimiento. Metodología: Se realizó una revisión narrativa en PubMed, Scopus y Web of Science, incluyendo estudios clínicos, series de casos y revisiones sistemáticas sobre dermatomiositis asociada a EICH, miopatía inflamatoria pediátrica y complicaciones musculoesqueléticas postrasplante. Resultados: Los estudios revisados coinciden en que la afectación muscular y cutánea en este contexto se encuentra mediada por respuesta inmunológica del injerto contra tejidos periféricos, con infiltrados inflamatorios, microangiopatía y fibrosis como hallazgos más frecuentes. Los pacientes pediátricos presentan mayor riesgo de contracturas y retraso del crecimiento debido a la persistencia inflamatoria, uso prolongado de corticoides e inmovilización. Conclusiones: La dermatomiositis secundaria a EICH constituye una forma particular de miopatía inflamatoria que exige un abordaje multidisciplinar. El diagnóstico temprano y la intervención rehabilitadora precoz son esenciales para limitar la fibrosis, prevenir retracciones y preservar la función motora y el crecimiento.

PALABRAS CLAVE

Dermatomiositis, enfermedad de injerto contra huésped, leucemia amiloide, miopatía inflamatoria postrasplante, miopatía pediátrica, fibrosis, contracturas, deterioro del crecimiento, rehabilitación, fisioterapia, secuelas musculoesqueléticas.

ABSTRACT

Dermatomyositis secondary to graft-versus-host disease (GVHD) is an infrequent but potentially severe complication in pediatric patients following hematopoietic stem cell transplantation for leukemia. It is characterized by an aberrant immune response of the graft against the host, primarily affecting skeletal muscle, skin, and connective tissue, leading to chronic inflammation, progressive fibrosis, and musculoskeletal functional impairment.

Objective: To review the current literature on the association between dermatomyositis and post-transplant GVHD in childhood, and to analyze its impact on musculoskeletal development, the occurrence of joint contractures, and growth disturbances.

Methodology: A narrative review was conducted using the PubMed, Scopus, and Web of Science databases, including clinical studies, case series, and systematic reviews addressing GVHD-associated dermatomyositis, pediatric inflammatory myopathies, and post-transplant musculoskeletal complications.

Results: The reviewed studies consistently report that muscular and cutaneous involvement in this context is mediated by an immune response of the graft against peripheral tissues, with inflammatory infiltrates, microangiopathy, and fibrosis being the most common pathological findings. Pediatric patients are at increased risk of developing joint contractures and growth delay due to persistent inflammation, prolonged corticosteroid use, and immobilization.

Conclusions: Dermatomyositis secondary to GVHD represents a distinct form of inflammatory myopathy that requires a multidisciplinary approach. Early diagnosis and timely rehabilitative intervention are essential to limit fibrosis, prevent contractures, and preserve motor function and normal growth.

KEY WORDS

Dermatomyositis, graft-versus-host disease, amyloid leukemia, post-transplant inflammatory myopathy, pediatric myopathy, fibrosis, contractures, growth impairment, rehabilitation, physical therapy, musculoskeletal sequelae.

INTRODUCCIÓN

La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática caracterizada por debilidad muscular proximal, exantema cutáneo y afectación sistémica variable. Habitualmente se clasifica como una enfermedad autoinmune primaria; sin embargo, en determinadas circunstancias puede surgir como complicación secundaria a procesos inmunológicos complejos, entre ellos la enfermedad de injerto contra huésped (EICH). La dermatomiositis asociada a EICH representa una forma infrecuente, pero clínicamente relevante, de miopatía inflamatoria en el paciente pediátrico tras trasplante hematopoyético. Su importancia radica no solo en la naturaleza autoinmune de la enfermedad, sino también en las particularidades fisiopatológicas del niño sometido a tratamiento para una leucemia y en el impacto musculoesquelético que esta combinación genera¹.

La EICH es una complicación conocida del trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos y resulta de una reacción inmunitaria del injerto contra los tejidos del huésped. Su presentación puede ser aguda o crónica, con afectación multiorgánica: piel, hígado, tracto gastrointestinal, sistema hematopoyético y sistema musculoesquelético. En este contexto, la dermatomiositis secundaria puede aparecer como manifestación aislada o formar parte de un síndrome sistémico más amplio, lo que obliga a un diagnóstico preciso y diferencial con otras complicaciones postrasplante, como la miopatía por corticoides o la debilidad adquirida en UCI².

Desde el punto de vista fisiopatológico, la dermatomiositis secundaria a EICH comparte algunas características con la forma primaria, pero presenta peculiaridades. En ambas se observan infiltrados inflamatorios, daño microvascular y necrosis de fibras musculares. Sin embargo, en la forma secundaria se involucran mecanismos inmunológicos específicos del trasplante: expansión de linfocitos T del donante, producción aberrante de citoquinas proinflamatorias y reacción inmunitaria contra antígenos musculares y cutáneos del huésped. Esta agresión sostenida conduce a la aparición de fibrosis muscular, retracciones articulares progresivas y limitación de la movilidad, especialmente en pacientes en edad de crecimiento.

El paciente pediátrico constituye un grupo de especial vulnerabilidad. La miopatía inflamatoria asociada a EICH se desarrolla en un sistema musculoesquelético inmaduro, con cartílago de crecimiento activo y estructuras conectivas en desarrollo. Los procesos inflamatorios recurrentes, sumados a la exposición prolongada a inmunosupresores y corticoides, alteran el equilibrio normal entre inflamación y reparación tisular. Esto puede generar un entorno crónico de daño tisular y remodelación fibrosa que afecta no solo al músculo, sino también a tendones, fascias, cápsulas articulares y, en casos avanzados, al crecimiento longitudinal de los huesos³.

La aparición de contracturas articulares es un hallazgo anatómico y clínicamente significativo. Estas contracturas surgen como consecuencia de la retracción del tejido conectivo, el depósito de colágeno y la pérdida progresiva de elasticidad de las fibras musculares. Asimismo, la limitación crónica del movimiento por dolor o debilidad favorece la inmovilización secundaria, que acelera el proceso fibroso. En niños en fase de crecimiento acelerado, esta combinación crea un círculo vicioso: inflamación, fibrosis, retracción, limitación del movimiento y progresión de deformidades articulares.

Por este motivo, la dermatomiositis asociada a EICH no solo debe ser evaluada como entidad inflamatoria, sino como una enfermedad musculoesquelética evolutiva con implicaciones a largo plazo en la función, la autonomía y el desarrollo.

La literatura disponible indica que los pacientes con dermatomiositis asociada a EICH presentan con frecuencia afectación cutánea típica (pápulas de Gottron, eritema heliotropo), acompañada de debilidad muscular progresiva, fatigabilidad y limitación funcional. La presencia de fibrosis y calcinosis es más prevalente en formas crónicas y constituye un factor pronóstico desfavorable. En pediatría, estas manifestaciones se asocian a mayor riesgo de discapacidad motora y retraso en hitos motores recientes. A diferencia de la dermatomiositis idiopática juvenil, en la que se disponen de guías terapéuticas claras, la dermatomiositis secundaria a EICH plantea retos diagnósticos y terapéuticos significativos, dada la coexistencia de inmunosupresión, neoplasias hematológicas previas y fragilidad clínica del paciente⁴.

En la leucemia, especialmente en variantes poco frecuentes como la leucemia amiloide, la evolución clínica es ya de por sí compleja y requiere un tratamiento intensivo oncológico y hematológico. Tras el trasplante, el sistema inmunitario del paciente experimenta un periodo prolongado de desregulación, aumentando la susceptibilidad a complicaciones autoinmunes, infecciosas y musculoesqueléticas. Tanto la enfermedad primaria como el tratamiento condicionan alteraciones endocrinas, osteomusculares, hematológicas y del crecimiento. La aparición de una dermatomiositis en este contexto empeora potencialmente el pronóstico funcional, y en ocasiones, vital.

Durante los últimos años ha crecido el interés en el abordaje rehabilitador de las complicaciones musculoesqueléticas en pacientes sometidos a trasplante. La evidencia demuestra que la intervención temprana y específica en fases iniciales de la enfermedad (en prevención primaria o secundaria) puede reducir la progresión de la fibrosis, limitar la pérdida de fuerza muscular y preservar la movilidad articular. En el caso concreto de la dermatomiositis secundaria, la rehabilitación no es solo complementaria al tratamiento farmacológico, sino un pilar del manejo clínico integral⁵.

El tratamiento farmacológico suele incluir inmunosupresores (tacrolimus, ciclosporina, micofenolato), corticoides y terapias biológicas. Sin embargo, ninguna de estas terapias por sí sola resulta eficaz en prevenir la pérdida funcional si no se acompaña de fisioterapia especializada, enfoque interdisciplinario y estrategias orientadas al movimiento, la fuerza y la prevención de contracturas. De hecho, los estudios más recientes subrayan que los pacientes que presentan mejoras funcionales sostenidas son aquellos en los que las intervenciones médicas y rehabilitadoras se integran precozmente⁶.

Finalmente, la dermatomiositis secundaria a EICH es una entidad infradiagnosticada. Puede confundirse con miopatía por corticoides, neuropatía periférica, miopatía inflamatoria idiopática o debilidad posinmovilización. Su reconocimiento temprano requiere experiencia clínica y sospecha diagnóstica en pacientes que presentan debilidad muscular progresiva y limitación funcional tras trasplante.

Por todo lo expuesto, la dermatomiositis secundaria a EICH representa un desafío clínico multidimensional: inmunológico, oncológico, reumatológico, neuromuscular y rehabilitador. Comprender su fisiopatología, sus efectos en el aparato musculoesquelético y su impacto en el crecimiento infantil resulta clave para prevenir secuelas permanentes. El objetivo de esta revisión es analizar el estado actual del conocimiento sobre esta entidad, con especial énfasis en los mecanismos responsables de las contracturas articulares y la afectación del crecimiento, y destacar la importancia del diagnóstico e intervención precoz en la recuperación funcional del paciente pediátrico⁷.

MATERIAL Y MÉTODO

Se realizó una revisión narrativa de la literatura científica con el objetivo de recopilar, analizar y sintetizar la evidencia disponible acerca de la dermatomiositis secundaria a enfermedad injerto contra huésped (EICH) en población pediátrica tras trasplante hematopoyético por leucemia, con especial atención a su impacto musculoesquelético, la aparición de retracciones articulares y las implicaciones sobre el crecimiento. La estrategia metodológica se estructuró en cuatro fases: búsqueda sistemática inicial, selección crítica de artículos, categorización temática de los contenidos y síntesis integrativa de los resultados.

Fuentes de información y estrategia de búsqueda:

La búsqueda bibliográfica se llevó a cabo en PubMed/MEDLINE, Scopus, Cochrane Library y Web of Science, complementada con literatura académica de alto impacto procedente de revistas de reumatología, rehabilitación, hematología y enfermedades autoinmunes. Se emplearon palabras clave y descriptores MeSH específicos, combinados mediante operadores booleanos, incluyendo: dermatomyositis, graft-versus-host disease, amyloid leukemia, post-transplant inflammatory myopathy, pediatric myopathy, fibrosis, contractures, growth impairment, rehabilitation, physical therapy y musculoskeletal sequelae. La ecuación de búsqueda fue ajustada para restringir resultados a población pediátrica y a complicaciones postrasplante.

Se incluyeron artículos publicados en los últimos 20 años, sin restricciones de idioma, y se incorporaron referencias anteriores cuando su relevancia científica o histórica lo justificaba.

Criterios de inclusión y exclusión:

Se incluyeron estudios que cumplieran al menos uno de los siguientes criterios:

• Pacientes pediátricos con dermatomiositis asociada a EICH tras trasplante por leucemia u otras enfermedades hematológicas.
• Estudios observacionales, ensayos clínicos, revisiones sistemáticas, series de casos o consensos de expertos.
• Artículos que describieran manifestaciones musculoesqueléticas, fibrosis, contracturas, efectos sobre el desarrollo físico o abordaje rehabilitador.

Se excluyeron:

• Estudios centrados exclusivamente en dermatomiositis idiopática o en adultos sin relación con EICH.
• Reportes aislados con escaso valor clínico generalizable.
• Estudios donde la miopatía fuera atribuible únicamente a toxicidad farmacológica o a inmovilización prolongada.
• Artículos sin información clínica detallada o sin metodología claramente definida.

Proceso de selección y análisis:

La búsqueda inicial arrojó una base de datos preliminar que se depuró eliminando duplicados. Se realizó una revisión por títulos y resúmenes y posteriormente una lectura completa de los artículos que cumplían los criterios de inclusión. Para la evaluación crítica se tomaron en cuenta la calidad metodológica, el nivel de evidencia, la pertinencia clínica, la descripción del abordaje terapéutico y la aplicabilidad en población pediátrica. Se clasificaron los estudios en cinco ejes temáticos:

1. Fisiopatología inmunológica y muscular.
2. Manifestaciones musculoesqueléticas y cutáneas.
3. Papel de la fibroplasia y de la contractura articular.
4. Impacto sobre el crecimiento pediátrico.
5. Tratamientos farmacológicos y rehabilitadores.

Aspectos éticos:

Los datos analizados proceden únicamente de publicaciones científicas previamente difundidas. Este trabajo no implica experimentación humana directa ni requiere consentimiento informado adicional.

DESARROLLO

CASO CLÍNICO:

Se presenta el caso de una paciente de 9 años, previamente sana, diagnosticada a los 7 años de leucemia amiloide. Tras el diagnóstico inicial, recibió tratamiento quimioterápico intensivo según protocolo hematológico estándar para enfermedad de compromiso sistémico, alcanzando remisión parcial al cabo de seis meses. Debido a la evolución desfavorable y a la recaída precoz, se indicó trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos de donante emparentado compatible. El procedimiento se realizó sin complicaciones inmediatas y la paciente cursó los primeros tres meses postrasplante con respuesta hematológica completa y sin signos de enfermedad residual mínima.

Sin embargo, al cuarto mes postrasplante inició progresivamente manifestaciones cutáneas compatibles con enfermedad injerto contra huésped crónica: xerosis generalizada, placas eritematosas violáceas en superficies extensoras y un exantema heliotropo periorbitario incipiente. Se instauró tratamiento inmunosupresor con tacrolimus y corticoterapia sistémica de mantenimiento. Durante este periodo, la paciente desarrolló también debilidad muscular proximal de predominio en cinturas escapular y pélvica, fatigabilidad ante la marcha prolongada y dificultad progresiva para ejecutar actividades cotidianas como incorporarse desde sedestación o levantar objetos. A esto se sumó la aparición de dolor muscular moderado, especialmente tras actividad física, que progresivamente condicionó la limitación en su participación escolar y recreativa.

A los seis meses postrasplante, la paciente manifestó retracciones articulares incipientes, especialmente en flexores de rodilla, cadera y músculos flexores de muñeca. Durante la exploración física se objetivó disminución del rango articular, con acortamiento musculotendinoso palpable en isquiotibiales y flexores plantares. Destacaba limitación para la dorsiflexión de tobillo y para la extensión completa de las rodillas, lo que comenzaba a modificar el patrón de marcha en forma de semiflexión persistente. Asimismo, se observó atrofia muscular generalizada en muslos y cintura escapular, con disminución evidente de masa muscular. Llamó la atención la presencia de un patrón de rigidez progresiva y fatiga precoz durante la bipedestación prolongada.

Se solicitaron estudios complementarios. Las pruebas de laboratorio mostraron aumento moderado de enzimas musculares (CK y aldolasa), PCR discretamente elevada y ANA positivos en títulos bajos. La resonancia magnética músculo-esquelética evidenció edema inflamatorio difuso en musculatura proximal, engrosamiento fascial y signos de infiltración inflamatoria. La biopsia muscular confirmó infiltrado linfocitario perivascular y perifascicular, hallazgos compatibles con dermatomiositis secundaria. La biopsia cutánea arrojó lesiones inflamatorias dérmicas profundas y cambios característicos de microangiopatía.

La evolución clínica fue progresiva a pesar de la inmunosupresión inicial. Se intensificó el tratamiento farmacológico mediante aumento gradual de dosis de tacrolimus y la adición de micofenolato mofetil. Se valoró terapia biológica con rituximab ante la persistencia de actividad inflamatoria. A pesar de cierta mejoría en parámetros bioquímicos, la progresión de las contracturas articulares y la pérdida de fuerza muscular se mantuvieron.

Dado el compromiso funcional creciente, se incorporó al equipo asistencial la unidad de Rehabilitación y Fisioterapia. Se diseñó un plan terapéutico integral con enfoque preventivo y correctivo a tres niveles: manejo del dolor, tratamiento de las retracciones articulares y recuperación funcional. El programa inicial incluyó movilizaciones pasivas y activas-asistidas, estiramientos selectivos prolongados, fisioterapia manual suave, entrenamiento de la marcha y ejercicios de potenciación de forma progresiva. Se añadieron férulas nocturnas para tobillo y muñeca, dirigidas a mantener el rango articular y evitar la progresión de las contracturas. Se instruyó a la familia en ejercicios domiciliarios diarios y estrategias posturales.

Durante los siguientes tres meses, la paciente mostró una ligera recuperación de fuerza en extremidades superiores e inferiores, así como mejora subjetiva en el dolor y la fatigabilidad. No obstante, persistieron limitaciones importantes en el rango articular, particularmente en rodillas y tobillos. El patrón de marcha continuó siendo patológico, aunque se redujo la semiflexión. La inmovilidad relativa, sumada a los efectos iatrogénicos de la corticoterapia prolongada, condicionó una afectación adicional del crecimiento longitudinal. En el control antropométrico se evidenció enlentecimiento de la velocidad de crecimiento, con reducción de los percentiles de talla y masa magra respecto a controles previos.

A pesar de la complejidad del caso, la paciente experimentó mejoría global en funcionalidad y calidad de vida. Se logró mantener la autonomía en las actividades básicas e instrumentales, conservar la bipedestación independiente y evitar deformidades estructurales permanentes. Sin embargo, fue necesario mantener un programa de fisioterapia prolongado, revisiones periódicas por Rehabilitación y ajustes constantes del tratamiento inmunosupresor.

Este caso destaca la complejidad clínica de la dermatomiositis secundaria a EICH postrasplante y pone de manifiesto la importancia del diagnóstico temprano, la intervención rehabilitadora precoz y el manejo multidisciplinar continuo. Asimismo, ejemplifica el impacto directo sobre el aparato locomotor y el crecimiento en población pediátrica, así como la necesidad de estrategias terapéuticas destinadas no solo a controlar la inflamación sino a preservar la función y prevenir las secuelas musculoesqueléticas permanentes.

DISCUSIÓN

La dermatomiositis secundaria a enfermedad injerto contra huésped (EICH) constituye una de las manifestaciones musculoesqueléticas menos frecuentes, pero más discapacitantes, en pacientes que han recibido trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. La complejidad de esta entidad radica en que combina la fisiopatología propia de las miopatías inflamatorias con la disfunción inmunitaria del trasplante, generando un cuadro clínico que requiere interpretación multidisciplinar. Los hallazgos de este caso clínico y de la literatura revisada permite reflexionar sobre tres dimensiones fundamentales: la fisiopatología inmunológica y muscular, el impacto funcional y del crecimiento en la edad pediátrica, y el papel indispensable de la intervención rehabilitadora precoz.

En primer lugar, la relación entre EICH y dermatomiositis no es casual. La agresión inmunitaria dirigida hacia el músculo y la piel en esta entidad se encuentra mediada por linfocitos T del donante que reconocen los tejidos del huésped como extraños. En la EICH crónica existe además una producción sostenida de citocinas proinflamatorias —entre ellas TNF-α, IL-1 y TGF-β— que promueven infiltrados inflamatorios y remodelación fibrosa del tejido muscular. Estas vías inflamatorias son similares a las implicadas en la dermatomiositis primaria, pero en este contexto se hallan potenciadas por la inmunosupresión, las infecciones oportunistas, el estado catabólico del paciente y la persistencia de estímulos antigénicos. Este modelo fisiopatológico explica por qué la dermatomiositis asociada a EICH tiende a ser más resistente al tratamiento y más proclive a la progresión hacia fibrosis y contracturas^8,9.

En el caso analizado, la paciente desarrolla debilidad muscular proximal y rigidez progresiva de forma paralela a la evolución de la EICH cutánea. La coexistencia de lesiones cutáneas típicas y de infiltrados musculares en resonancia y biopsia confirma lo descrito en la literatura: la dermatomiositis secundaria en este contexto raramente es una entidad aislada, sino parte de un espectro sistémico inflamatorio. Los estudios previos también señalan que la fascia y el tejido conectivo periarticular se encuentran especialmente afectados, lo cual guarda relación directa con la aparición de contracturas articulares.

Las retracciones musculotendinosas representan el segundo aspecto crítico a considerar. En niños con dermatomiositis asociada a EICH, las contracturas suelen ser más precoces, más resistentes e incapacitantes que en otras miopatías inflamatorias. Este fenómeno no se debe únicamente a la inflamación muscular. Existen varios mecanismos implicados: fibrosis progresiva del tejido conectivo, depósito de colágeno, infiltración linfocitaria crónica y microangiopatías que dificultan la perfusión local. Además, el dolor, la fatiga y la inmovilización relativa del paciente durante el tratamiento oncohematológico contribuyen a acelerar este proceso. La consecuencia clínica es la limitación del rango articular y la alteración de los patrones de movimiento. En la paciente de nuestro caso, esto se manifiesta por limitación en flexión y extensión de rodilla, déficit de dorsiflexión del tobillo y alteración de la marcha.

La tercera dimensión corresponde al impacto que esta enfermedad ejerce sobre el crecimiento infantil. El aparato locomotor pediátrico se encuentra en evolución constante. Los estímulos inflamatorios crónicos interfieren en la proliferación celular, en la regeneración del tejido muscular y en la viabilidad del cartílago de crecimiento. Además, el tratamiento prolongado con corticoides y el estado catabólico propio de la EICH y la leucemia inducen pérdida de masa magra, retraso de crecimiento longitudinal e incluso diferencias de longitud entre extremidades. La paciente del caso muestra una ralentización en la velocidad de crecimiento que coincide con la aparición de la dermatomiositis, lo que coincide con los estudios publicados que destacan la afectación del desarrollo en estos pacientes^10,11.

Un aspecto importante de discusión es el abordaje terapéutico. En la dermatomiositis asociada a EICH, el tratamiento farmacológico es complejo y suele requerir combinaciones de inmunosupresores, corticoides y agentes biológicos. Sin embargo, aunque estos tratamientos reducen la inflamación, su efecto sobre la progresión de la contractura y la pérdida funcional es limitado si no se acompañan de un abordaje rehabilitador precoz e intenso. La literatura coincide en que la intervención fisioterapéutica temprana es uno de los mayores factores protectores frente a la progresión de las deformidades articulares. En el caso presentado, la aplicación de movilizaciones, estiramientos prolongados, férulas y reeducación motora permitió frenar la progresión funcional y mantener la autonomía.

Las guías clínicas de miopatías inflamatorias y de EICH recomiendan un enfoque rehabilitador basado en tres pilares: mantenimiento del rango articular, fortalecimiento progresivo de musculatura proximal y trabajo intensivo de la funcionalidad. Esta estrategia evita la instauración de patrones motores alterados y favorece la plasticidad del sistema musculoesquelético infantil. Además, la educación familiar y la continuidad en el domicilio son esenciales, ya que la progresión de las contracturas puede ocurrir de forma rápida e insidiosa¹².

Otro aspecto que merece reflexión es el diagnóstico diferencial. En el contexto postrasplante, la miopatía puede deberse a múltiples causas: toxicidad por corticoides, miopatía por desuso, infecciones virales o neuropatía periférica. La clínica y la imagen son determinantes para diferenciar estas entidades. En nuestro caso, la resonancia magnética y la biopsia confirmaron infiltrado inflamatorio propio de dermatomiositis, lo cual insiste en la importancia de un diagnóstico adecuado. Una demora en la identificación del cuadro puede conducir a deterioro funcional permanente.

Finalmente, cabe destacar que existen desafíos aún no resueltos en el manejo de estos pacientes. La evidencia científica disponible es limitada debido a la baja prevalencia de esta condición. La mayor parte de la literatura procede de estudios observacionales y series de casos. Existen escasos ensayos clínicos sobre terapias inmunosupresoras o rehabilitadoras específicamente diseñadas para dermatomiositis secundaria a EICH en población pediátrica. Se requiere investigación futura que examine el pronóstico funcional, el impacto en el crecimiento y la respuesta a intervenciones combinadas¹³.

CONCLUSIÓN

En conclusión, la dermatomiositis asociada a EICH representa una complicación grave en niños tras trasplante hematopoyético. Combina mecanismos inmunológicos, inflamatorios y musculoesqueléticos que desencadenan debilidad, fibrosis y contracturas progresivas. Este caso clínico confirma la importancia del diagnóstico precoz, la intervención multidisciplinar y el abordaje rehabilitador sostenido. El objetivo no debe limitarse a controlar la inflamación, sino a preservar la función, el crecimiento y la calidad de vida, evitando secuelas permanentes y discapacidad a largo plazo¹⁴.

BIBLIOGRAFÍA

1. Urbano-Márquez A, Estruch R, Grau JM, et al. Inflammatory myopathy associated with chronic graft-versus-host disease. Neurology. 1986;36(8):1091–1094.
2. Anderson BA, Messner H, Keith M, et al. Polymyositis in chronic graft vs host disease: a case report. Arch Neurol. 1982;39(9):596–599.
3. Kerep AZ, et al. Determinants and clinical significance of musculoskeletal chronic graft-versus-host disease. HemaSphere. 2022;6(6):e719.
4. Kvinge AD, Reikvam H, et al. Musculoskeletal chronic graft-versus-host disease—a rare complication to allogeneic hematopoietic stem cell transplant: a case-based report and review of the literature. Biomedicines. 2022;10(11):2798.
5. Rastogi S, et al. Myopathy related to chronic graft-versus-host disease: a specific inflammatory myopathy. Am J Hematol. 2024;99(5):884–892.
6. Wilkinson M, et al. A case of inflammatory myopathy in graft vs host disease. Clin Neurol Neurosurg. 2021;201:106475.
7. Schlam I, et al. Myositis-like chronic graft-versus-host disease: case series and review of the literature. Blood. 2017;130(Suppl 1):5508.
8. Kerep AZ, et al. Chronic graft-versus-recipient disease: systematic review of musculoskeletal manifestations, evaluation and treatment. Reumatol Clin (Engl Ed). 2023;19(6):345–356.
9. Gutierrez D, et al. Dermatomyositis-like chronic graft-versus-host disease with MDA5 autoantibodies. J Clin Rheumatol. 2020;26(7):e240–e241.
10. Miyagi R, et al. Clinically amyopathic dermatomyositis manifested after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation: a two-case report. Med Res Case Rep (MRCR). 2023;7(1):102–107.
11. Futamura M, et al. A case of anti-MDA-5 antibody-positive dermatomyositis after allogeneic bone marrow transplantation for acute transformation of chronic myelogenous leukemia. Mod Rheumatol Case Rep. 2022.
12. Holzer U, et al. Successful autologous stem cell transplantation in two patients with juvenile dermatomyositis. Rheumatology. 2010;49(7):1394–1396.
13. Satirer Ö, et al. Autologous haematopoietic stem cell transplantation in refractory juvenile dermatomyositis: long-term follow-up of a case-series. RMD Open. 2024;10(3):e004381.
14. Wienke J, et al. Systemic and tissue inflammation in juvenile dermatomyositis: from pathogenesis to novel therapeutic targets. Front Immunol. 2018;9:2951.