Derrame pleural secundario a metástasis pulmonares en un paciente pediátrico con tumor renal rabdoide teratoide atípico ingresado en una unidad de cuidados intensivos. Caso clínico

12 junio 2023

AUTORES

  1. María del Mar Navarro García. Enfermera UCI Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet.
  2. Rebeca de Torres Martínez. Enfermera UCI Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet.
  3. Sandra Casbas Callaved. Enfermera UCI Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet.
  4. Isabel López Raymundo. Enfermera UCI Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet
  5. Silvia Conde Sánchez. Enfermera Unidad de Lactantes. Hospital Universitario Miguel Servet.

 

RESUMEN

Los tumores teratoides rabdoides atípicos (TTRA) son una serie de tumores malignos primarios localizados en el sistema nervioso central, bien sea en el encéfalo, tronco encefálico o médula espinal y están formados principalmente por células rabdoides. Son neoplasias infrecuentes y agresivas que aparecen con mayor frecuencia en niños menores de 3 años. Las metástasis pulmonares a menudo generan derrame pleural e insuficiencia respiratoria por ocupación de espacio pulmonar, colapso del pulmón o sangrado del tumor. A continuación, se expone un caso clínico de un TTRA en un lactante con nefrectomía previa que presenta derrame pleural masivo debido a lisis de las metástasis pulmonares.

KEY WORDS

TTRA, neurooncología pediátrica, derrame pleural.

ABSTRACT

Atypical rhabdoid teratoid tumors (ARTRT) are a series of primary malignant tumors located in the central nervous system, either in the brain, brainstem or spinal cord and are mainly formed by rhabdoid cells. They are infrequent and aggressive neoplasms that occur most frequently in children under 3 years of age. Pulmonary metastases often cause pleural effusion and respiratory failure due to lung space occupation, lung collapse or bleeding from the tumor. The following is a case report of an ARRT in an infant with previous nephrectomy who presented massive pleural effusion due to lysis of pulmonary metastases.

KEY WORDS

ARTRT, pediatric neurooncology, pleural effusion.

INTRODUCCIÓN

Los tumores teratoides rabdoides atípicos (TTRA) son una serie de tumores malignos primarios localizados en el sistema nervioso central, bien sea en el encéfalo, tronco encefálico o médula espinal y están formados principalmente por células rabdoides. La evidencia científica ha relacionado la aparición de estos cánceres con la alteración o inactivación del gen SMARCB11 y su pronóstico es muy desfavorable, siendo la tasa de supervivencia a los 5 años del 32,2%2.

Son neoplasias infrecuentes y agresivas que aparecen con mayor frecuencia en niños menores de 3 años (1-2% de los tumores cerebrales infantiles) aunque también se presentan en la edad adulta3.

De manera excepcional, existen casos de TTRA en la literatura cuyo tumor primario se ha originado fuera del sistema nervioso, metastatizado rápidamente en otras zonas, con mayor frecuencia pulmones, médula ósea y hueso4. Las metástasis pulmonares a menudo generan derrame pleural e insuficiencia respiratoria por ocupación de espacio pulmonar, colapso del pulmón o sangrado del tumor.

El tratamiento de estos tumores implica siempre la combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Lactante de 8 meses que ingresa procedente de planta de oncología pediátrica al objetivar dificultad respiratoria progresiva en las últimas horas, con tiraje y taquipnea. Afectada de TTRA renal con metástasis pulmonares, se hizo exéresis del tumor primario hacía 3 semanas.

Exploración física y constantes vitales:

  • Peso 9,5 kg.
  • FC 190 lpm.
  • FR 38 rpm.
  • SaO2 95% (O2 en gafas nasales a 4 lpm).
  • Temperatura 36,5ºC.
  • TA 112/65 mmHg.
  • Adecuada hidratación y coloración de piel y mucosas.
  • Hipoventilación marcada en hemitórax derecho, tiraje y taquipnea.
  • Perfusión en curso de doxorrubicina.

 

A la auscultación inicialmente presenta sibilantes que no mejoran pese al tratamiento, progresando a hipoventilación marcada.

Se realizó radiografía de tórax (Imagen 1) donde se objetivó derrame pleural importante en hemitórax derecho, con colapso prácticamente completo del pulmón derecho. En el PEC-TC realizado (Imagen 2 y 3), se observa una rápida progresión de las metástasis pulmonares.

Dado el estado respiratorio se procedió a canalizar catéter pleural con tipo “pig tail”. Se colocó sonda nasogástrica para soporte nutricional y se canalizaron varias vías periféricas para fluidoterapia y analgesia. Para controlar el dolor se pautó mórfico intravenoso. Precisó de oxigenoterapia y nutrición enteral.

VALORACIÓN DE LAS NECESIDADES BÁSICAS SEGÚN VIRGINIA HENDERSON

Respiración:

Manifestaciones de independencia: no presenta tos ni expectoración. No presenta una limpieza ineficaz de las vías aéreas. Taquicardia (190 latidos/minuto). Tensión arterial normal (112/65 mmHg).

Manifestaciones de dependencia: disnea, trabajo respiratorio universal, hipoventilación en hemitórax derecho. Saturación de oxígeno sin oxigenoterapia <90%. Frecuencia respiratoria: 38 respiraciones/minuto.

Observaciones de interés: no.

 

Alimentación:

Manifestaciones de independencia: usualmente lleva una dieta adecuada a su edad. No presenta disfagia de sólidos ni de líquidos. Peso: 9.5 kg. Talla: 72 cm.

Manifestaciones de dependencia: requiere ayuda para la alimentación por edad. Portadora de sonda nasogástrica. Presenta riesgo de broncoaspiración por SNG.

Observaciones de interés: no deshidratada.

 

Eliminación:

Manifestaciones de independencia: no presenta náuseas ni vómitos.

Manifestaciones de dependencia: es portadora de sonda vesical tipo Foley de silicona Nº8 y de pañal. Presenta orina de características oligúricas y concentrada. Presenta incontinencia fecal por edad. Drenaje torácico tipo pigtail Nº8,5 conectado a Pleur-Evac a -20mmHg.

Observaciones de interés: no.

 

Moverse y mantener una buena postura:

Manifestaciones de independencia: previo al ingreso gateaba acorde a su edad.

Manifestaciones de dependencia: requiere suplencia total para las movilizaciones en UCI.

Observaciones de interés: no.

 

Sueño y descanso:

Manifestaciones de independencia: duerme sin problemas.

Manifestaciones de dependencia: no se observan.

Observaciones de interés: no.

 

Vestirse/Desvestirse:

Manifestaciones de independencia: aspecto limpio y aseado.

Manifestaciones de dependencia: requiere suplencia total por edad.

Observaciones de interés: no.

 

Mantener la temperatura corporal:

Manifestaciones de independencia: no presenta infecciones ni de la piel ni de mucosas. Temperatura corporal dentro de los parámetros normales (36.5ºC). No presenta problemas para autorregular la temperatura.

Manifestaciones de dependencia: riesgo de infección nosocomial por accesos venosos, urinarios y mal estado general.

Observaciones de interés: no.

 

Higiene y estado de la piel:

Manifestaciones de independencia: uñas limpias, pies limpios, cabello limpio. No presenta lesiones por presión.

Manifestaciones de dependencia: Resultado de la Escala de Norton: 8 puntos (riesgo elevado de deterioro de la integridad cutánea).

Observaciones de interés: se pauta colchón antiescaras. Se ponen taloneras de tipo foam más ácidos grasos hiperoxigenados. Presenta vía central y vías periféricas.

 

Seguridad:

Manifestaciones de independencia: calendario vacunal actualizado.

Manifestaciones de dependencia: presenta riesgo de infección y de alteración de la integridad cutánea. Alterna fases letárgicas con otras más reactivas.

Presenta dolor manifestado por irritabilidad y taquicardia.

Observaciones de interés: no.

 

Comunicación:

Manifestaciones de independencia:

Manifestaciones de dependencia: no se comunica (lactante).

Observaciones de interés: no.

 

Creencias y valores:

Manifestaciones de independencia: no procede.

Manifestaciones de dependencia: no procede.

Observaciones de interés: no.

 

Realización personal/autoestima

Manifestaciones de independencia: no procede.

Manifestaciones de dependencia: no procede.

Observaciones de interés: no.

 

Actividades recreativas/ocio

Manifestaciones de independencia: no procede.

Manifestaciones de dependencia: no procede.

Observaciones de interés:

 

Aprendizaje

Manifestaciones de independencia: no procede.

Manifestaciones de dependencia: no procede.

Observaciones de interés: no.

 

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA, TAXONOMÍA NANDA, NOC. NIC

  1. Problemas de colaboración:

Potenciales:

  • Reacción alérgica secundaria a la administración de fármacos.
  • Mareos/náuseas/aumento de la frecuencia cardíaca secundaria a la administración de broncodilatadores inhalados.
  • Fallo renal secundario a nefrectomía y antibioterapia a altas dosis.
  • Fiebre/dolor abdominal/diarrea secundaria a antibioterapia IV
  • Desequilibrio hídrico secundario a la administración de diuréticos.
  • Hiponatremia secundaria a la administración de diuréticos.
  • Hiperpotasemia/arritmias cardíacas malignas secundarias a la administración de cloruro de potasio.
  • Interacciones farmacológicas.

 

Reales:

No.

Problemas de autonomía:

  • Déficit de autocuidados: alimentación.
  • Déficit de autocuidados: baño.

 

Aunque se hayan añadido a este apartado, solo se han incluido para recalcar la dependencia del paciente por edad, ya que estos problemas son suplidos por el personal sanitario, por lo que en realidad no serían considerados problemas de autonomía.

Problemas de independencia:

  • Problemas reales:

00032-Patrón respiratorio ineficaz R/C derrame pulmonar masivo M/P taquipnea e hipoventilación en hemitórax afecto.

NOC:

    • 0802-Estado de los signos vitales.
    • 0410-Estado respiratorio: permeabilidad de las vías respiratorias.
    • 0403-Estado respiratorio: ventilación.

NIC:

      • 6680-Monitorización de los signos vitales: monitorización respiratoria.
      • 3320-Oxigenoterapia.
      • 3230-Fisioterapia respiratoria: administración de broncodilatadores.
      • 3160-Aspiración de secreciones.

 

00024-Perfusión tisular inefectiva: cardiopulmonar R/C derrame pleural M/P disminución del llenado del lecho ungueal y extremidades frías.

NOC:

  • 0405-Perfusión tisular: cardiaca.
  • 0408-Perfusión tisular: pulmonar.

NIC:

  • 6650-Vigilancia
  • Monitorización de líquidos.
  • Monitorización de los signos vitales.
  • Precauciones cardíacas.
  • Precauciones circulatorias.

 

00132-Dolor agudo R/C ruptura de tumor pulmonar y derrame M/P irritabilidad y taquicardia.

NOC:

  • 02102-Nivel de dolor.
  • 02109-Nivel de malestar.

NIC:

  • 01400-Manejo del dolor.
  • Asegurarse de que el paciente reciba los cuidados analgésicos correspondientes.
  • Disminuir los factores que aumenten o potencien el dolor.
  • 00840-Cambio de posición
  • Evitar colocar al paciente en una posición que aumente el dolor.

 

00011-Estreñimiento R/C encamamiento M/P disminución de la frecuencia defecatoria semanal.

NOC:

  • 0501-Eliminación intestinal.
  • 1608-Control de síntomas.

NIC:

  • 0450-Manejo del estreñimiento.
  • Irrigación intestinal / enemas.
  • Control de los movimientos intestinales, frecuencia y características de las deposiciones.

 

00021-Incontinencia urinaria total R/C edad y necesidad de sondaje M/P incapacidad para contener la orina.

NOC:

  • 0502-Continencia urinaria.
  • 1101-Cuidado tisular: integridad de piel y membranas mucosas.

NIC:

  • 0610-Cuidados de la incontinencia urinaria.
  • Ayuda con los autocuidados: aseo.
  • Cuidados del catéter urinario.
  • Cuidados perineales.

 

00096-Deprivación del sueño R/C alteraciones del entorno M/P llanto nocturno frecuente.

NOC:

  • 0004-Sueño.

NIC:

  • 6482-Manejo ambiental: confort.
  • 1480-Masaje.
  • 2380-Manejo de la medicación.

 

00116-Conducta desorganizada del lactante R/C derrame pleural M/P hipoxia.

NOC:

  • 0802-Signos vitales.

 

NIC:

33550-Monitorización respiratoria.

  • Problemas potenciales
  • 00004-Riesgo de infección R/C acceso venoso central y periféricos, sondaje vesical y mal estado general.
  • 00182-Riesgo de lesión por presión en el niño R/C ingreso en UCI.
  • 00039-Riesgo de aspiración R/C desplazamiento de la sonda enteral.

 

00047-Riesgo de deterioro de la integridad cutánea R/C encamamiento.

EVALUACIÓN

A su ingreso, el paciente presentaba taquicardia, que mejoró progresivamente tras el drenaje pleural, manteniendo una frecuencia cardiaca adecuada durante el resto del ingreso. La tensión arterial se mantuvo normal en todo momento. La oliguria que presentaba se trató con furosemida en bolos y perfusión continua, bajando dosis según el estado hemodinámico. Respecto al estado nutricional, inicialmente, se cubrieron las necesidades basales con sueroterapia y días después se inició nutrición enteral trófica con leche de continuación, sin incidencias, sin náuseas ni vómitos. Presentó estreñimiento inicial que fue corrigiéndose poco a poco hasta retomar un tránsito normal. No hubo nuevas lisis de las metástasis pulmonares, no precisó transfusiones sanguíneas. Necesitó mórficos para el control del dolor y bolos puntuales de propofol y ketamina sin desarrollar síndrome de abstinencia. No desarrolló úlceras por presión ni infecciones nosocomiales o por pérdida de la integridad cutánea.

Fue dada de alta a planta para continuar su tratamiento antineoplásico habitual.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Miller KE, Wheeler G, LaHaye S, Schieffer KM, Cearlock S, Venkata LPR et al. Molecular Heterogeneity in Pediatric Malignant Rhabdoid Tumors in Patients With Multi-Organ Involvement. Front Oncol. 2022 Jul 13; 12: 932337.
  2. Varan A, Sari N, Akalan N, Söylemezoğlu F, Akyüz C, Kutluk T, Büyükpamukçu M. Extraneural metastasis in intracranial tumors in children: the experience of a single center. J Neurooncol. 2006 Sep;79(2):187-90.
  3. Malbari F. Pediatric Neuro-Oncology. Neurol Clin. 2021 Aug;39(3):829-845.
  4. Nesvick CL, Lafay-Cousin L, Raghunathan A, Bouffet E, Huang AA, Daniels DJ. Atypical teratoid rhabdoid tumor: molecular insights and translation to novel therapeutics. J Neurooncol. 2020 Oct; 150(1): 47-56.

 

ANEXOS

Imagen 1. colapso prácticamente completo del pulmón derecho.

 

Imagen 2. Metástasis pulmonares derechas en LSD.

 

Imagen 3. Metástasis pulmonares derechas: en LSD

y derrame pleural.

 

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