- María Pilar Guiral Foz. Graduada en Medicina. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
- Patricia Bayod Carbó. Graduada en Medicina. Servicio de Neumología. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Sonia Zúñiga Quílez. Graduada en Medicina. Servicio de Neumología. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Nuria Bernad Serrano. Graduada en Medicina. Servicio de Neumología. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Laura Urgel Yagüe. Graduada en Medicina. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
- Jorge Gómez Madrona. Graduado en Medicina. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
La enfermedad de Ménétrier, también conocida como gastritis hipertrófica gigante o gastropatía hipertrófica hipoproteinémica, se describió por primera vez en 1888 por Pierre Ménétrier1,4.
Es una gastritis hipertrófica poco frecuente, caracterizada por la presencia de pliegues gástricos engrosados. No se conoce el mecanismo patogénico de esta enfermedad. La mucosa gástrica afectada secreta cantidades masivas de mucina lo que conlleva a pérdida de proteínas acompañada de hipoalbuminemia y edema. Suele afectar con mayor frecuencia al cuerpo y fundus gástricos, respetando el antro gástrico1,4. Los pacientes con enfermedad de Ménétrier tienen mayor riesgo de presentar cáncer gástrico y otras complicaciones, como desnutrición proteica5,6,7.
Además, la evolución de la enfermedad varía significativamente entre individuos. Algunos pacientes presentan formas asintomáticas o con síntomas leves, lo que dificulta un diagnóstico temprano, y otros pacientes presentan síntomas muy invalidantes1,4.
PALABRAS CLAVE
Enfermedad de Ménétrier, gastritis hipertrófica, mucosa gástrica, tomografía computarizada.
ABSTRACT
Ménétrier’s disease, also known as giant hypertrophic gastritis or hypoproteinemic hypertrophic gastropathy, was first described in 1888 by Pierre Ménétrier1,4.
It is a rare form of hypertrophic gastritis characterized by the presence of thickened gastric folds. The pathogenic mechanism of this disease is unknown. The affected gastric mucosa secretes massive amounts of mucin, leading to protein loss accompanied by hypoalbuminemia and edema. It most commonly affects the gastric body and fundus, sparing the antrum1,4. Patients with Ménétrier’s disease have an increased risk of developing gastric cancer and other complications, such as protein malnutrition5,6,7.
Furthermore, the cause of the disease varies significantly among individuals. Some patients present asymptomatic or mild forms, which can hinder early diagnosis, while others develop severely disabling symptoms. Clinical monitoring and correlation with endoscopic, histological, and imaging findings are essential for timely diagnosis and appropriate management, which may range from nutritional support to surgical intervention in severe cases1,4.
KEY WORDS
Ménétrier disease, hypertrophic gastritis, gastric mucosa, tomography, x-ray computed.
INTRODUCCIÓN
Es una entidad poco frecuente, con una incidencia de <1 por 200.000 habitantes. Presenta dos picos de mayor incidencia: niños menores de 10 años y adultos entre 30-60 años. La edad media de diagnóstico son los 55 años. Es más frecuente en varones, tanto en la infancia como en la edad adulta1,4.
Esta gastropatía hipertrófica se caracteriza por la presencia de pliegues gástricos engrosados1,4.
Fig.1 y 2.
MATERIAL Y MÉTODO
Se realizó una revisión narrativa de la literatura científica sobre la enfermedad de Ménétrier, con especial atención sus síntomas, diagnóstico por imagen y aspectos clave para la elaboración de un informe radiológico estructurado. La selección de artículos se basó en su relevancia clínica y académica, con énfasis en trabajos publicados en revistas indexadas y de referencia en radiología.
La búsqueda bibliográfica se llevó a cabo en bases de datos electrónicas como PubMed, Scopus y ScienceDirect. También se revisaron artículos clave en idioma español relevantes para la práctica clínica en entornos de habla hispana.
Se incluyeron artículos de revisión, estudios observacionales y trabajos educativos publicados entre 2004 y 2012. Se priorizó la inclusión de publicaciones con contenido aplicable a la práctica clínica, como las propuestas de informe estructurado y las recomendaciones para una interpretación sistemática de la enfermedad de Ménétrier. Finalmente, se seleccionaron siete artículos para su análisis detallado, todos ellos referenciados al final del presente trabajo.
Esta revisión no incluye análisis estadístico ni metaanálisis cuantitativo, dado que el objetivo principal es ofrecer una síntesis narrativa y educativa orientada a mejorar la práctica radiológica en el diagnóstico de esta enfermedad.
RESULTADOS
ETIOLOGÍA- PATOGENIA:
Se desconoce la fisiopatología de esta enfermedad, pero todos los pacientes que la padecen presentan una excesiva secreción de mucina a través de la mucosa gástrica afectada, lo que conlleva a una pérdida de proteínas. Esto tiene un papel fundamental en la fisiopatología de esta enfermedad. La producción de ácido puede verse comprometida en algunos casos. La triada clásica es aclorhidria, hipoproteinemia y edema1,4.
La etiología de la enfermedad de Ménétrier se desconoce. La forma juvenil se ha relacionado con la infección por citomegalovirus y H. pylori. Suele tratarse de un cuadro autolimitado, con remisión espontánea en 4-6 semanas1,4.
La forma adulta está asociada a una sobreexpresión gástrica del factor transformador de crecimiento a (TGF-a) que está implicado en la activación del receptor EGFR, y tiende a cronificarse con el tiempo, pudiendo aumentar el riesgo de cáncer gástrico y requiriendo, en algunas ocasiones, gastrectomías parciales, como manejo terapéutico de la enfermedad (1,2,4,5,6,7.
PRESENTACIÓN CLÍNICA:
Los síntomas más frecuentes son dolor abdominal, náuseas, sensación de distensión abdominal, vómitos y pérdida de peso. Además, los pacientes pueden presentar edema, derrame pleural y ascitis secundarias a la hipoproteinemia. En la forma infantil la sintomatología inicial es inespecífica, similar a la de cualquier cuadro viral, por lo que conocer los puntos clave de la enfermedad nos puede ayudar a hacer un diagnóstico más temprano1,4.
DIAGNÓSTICO:
El diagnóstico de la enfermedad se basa en la sospecha clínica, las técnicas de imagen y los hallazgos en la gastroscopia.
En las pruebas de laboratorio es característica la presencia de hipoproteinemia e hipoalbuminemia1,4.
La gastroscopia se caracteriza por engrosamiento de los pliegues gástricos, con diferentes grados de inflamación mucosa. También se puede observar un incremento de la secreción gástrica1,4.
El diagnóstico definitivo es anatomopatológico. Histológicamente se observa hiperplasia foveolar masiva, asociada a una reducción de las glándulas oxínticas1,4.
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:
Las principales técnicas de imagen utilizadas son: la fluoroscopia del tracto gastrointestinal superior y
la tomografía computarizada3.
Los principales hallazgos de la fluoroscopia del tracto gastrointestinal superior son: la presencia de pliegues marcadamente engrosados y tortuosos en el fondo y el cuerpo gástricos, especialmente a lo largo de la curvatura mayor, sin afectar el antro3.
La tomografía computarizada es una herramienta de primera línea para el diagnóstico de esta patología. El principal hallazgo es un engrosamiento parietal gástrico, de predominio en cuerpo y fundus gástrico. El antro suele estar respetado, no obstante, puede verse afectada cualquier parte del estómago3.
También puede afectar al estómago de manera difusa. Y en algunos casos, la afectación se puede extender hacia duodeno, con afectación del mismo3.
Fig.1 y 2.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
El diagnóstico diferencial incluye:
- El linfoma gástrico.
- Diferentes tipos de gastritis:
- Gastritis infecciosa.
- Gastritis por radiación.
- Gastritis eosinofílica.
- Síndrome de Zollinger-Ellison.
- Linitis plástica con carcinomatosis1,4.
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO:
El tratamiento sintomático incluye una dieta alta en proteínas (batidos hiperproteicos) para corregir la hipoproteinemia. Además, los inhibidores de la bomba de protones (IBP) son un tratamiento sintomático para mejorar los síntomas secundarios a la gastritis crónica1,4.
En aquellos pacientes que presentan hipoproteinemia grave que no mejora con tratamiento médico, el tratamiento de elección es gastrectomía parcial/total en función de la extensión de la afectación gástrica (2).
En los casos de enfermedad de Ménétrier juvenil asociados a H. pylori o citomegalovirus está indicado el tratamiento de dichas infecciones1,4.
CONCLUSIONES
El TC tiene un papel más relevante cada vez en el diagnóstico de la enfermedad de Ménétrier debido a que es una técnica diagnóstica rápida, accesible y no invasiva que confirma la presencia del engrosamiento parietal gástrico que típicamente caracteriza a esta entidad1,3,4.
Fig.1 y 2.
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Fig.1. TC abdominopélvico con contraste intravenoso en fase portal, en plano coronal, en el que destaca marcado engrosamiento difuso de la pared de cuerpo y fundus gástrico. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO LOZANO BLESA.
Fig. 2. TC abdominopélvico con contraste intravenoso en fase portal, en plano axial, en el que destaca marcado engrosamiento difuso de la pared de cuerpo y fundus gástrico (de unos 3cm de espesor), con menor afectación de antro, sin condicionar estenosis ni distensión esofágica. Normalización de patrón mucoso/parietal en marco duodenal. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO LOZANO BLESA.
