Doble arco aórtico en pediatría. A propósito de un caso

AUTORES

1. Ángela Hurtado Rojo. Médico Interno Residente de Pediatría y Áreas Específicas, Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
2. Aida Lorente López. Médico Interno Residente de Pediatría y Áreas Específicas, Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
3. Sara Moya López. Médico Interno Residente de Pediatría y Áreas Específicas, Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
4. Ignacio Aparicio del Río. Médico Interno Residente de Pediatría y Áreas Específicas, Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
5. Ana Cid Samper. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Santa Isabel. Zaragoza, España.
6. Elena Herranz Bayo. Servicio de Farmacia Hospitalaria, Hospital San Jorge de Huesca. Huesca, España.

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: Los anillos vasculares son malformaciones congénitas poco frecuentes del arco aórtico que pueden producir compresión de la tráquea y el esófago, generando síntomas respiratorios y digestivos de intensidad variable. El doble arco aórtico constituye la forma más común de anillo vascular completo y, aunque puede diagnosticarse de forma prenatal, la expresión clínica puede ser tardía o progresiva.

OBJETIVO: Describir el caso clínico de un paciente con diagnóstico prenatal de doble arco aórtico, su evolución clínica, abordaje diagnóstico y tratamiento quirúrgico, destacando la importancia del seguimiento y de la intervención precoz en pacientes sintomáticos.

PRESENTACIÓN DEL CASO: Se presenta un recién nacido a término, con diagnóstico prenatal de doble arco aórtico y sin otras malformaciones asociadas. El paciente permaneció asintomático durante los primeros meses de vida, con controles clínicos y radiológicos periódicos. A los 10 meses comenzó a presentar episodios de estridor, tos y atragantamiento asociados al llanto. Los estudios de imagen y la broncoscopia confirmaron la presencia de compresión traqueoesofágica significativa secundaria al anillo vascular. Se realizó corrección quirúrgica mediante sección del arco aórtico derecho, con evolución postoperatoria favorable y resolución completa de la sintomatología.

CONCLUSIÓN: El doble arco aórtico debe considerarse en el diagnóstico diferencial de síntomas respiratorios persistentes en la infancia. El diagnóstico precoz y el seguimiento estrecho permiten identificar oportunamente la aparición de síntomas y planificar el tratamiento quirúrgico, el cual ofrece excelentes resultados clínicos y mejora significativamente la calidad de vida de los pacientes.

PALABRAS CLAVE

Anillo vascular, malformación vascular, síndromes del arco aórtico.

ABSTRACT

INTRODUCTION: Vascular rings are rare congenital malformations of the aortic arch that can cause compression of the trachea and oesophagus, leading to respiratory and digestive symptoms of varying intensity. Double aortic arch is the most common form of complete vascular ring and, although it can be diagnosed prenatally, clinical expression may be delayed or progressive.

OBJECTIVE: To describe the clinical case of a patient with a prenatal diagnosis of double aortic arch, his clinical evolution, diagnostic approach and surgical treatment, highlighting the importance of follow-up and early intervention in symptomatic patients.

CASE PRESENTATION: We present a full-term newborn with a prenatal diagnosis of double aortic arch and no other associated malformations. The patient remained asymptomatic during the first months of life, with periodic clinical and radiological check-ups. At 10 months of age, he began to experience episodes of stridor, coughing, and choking associated with crying. Imaging studies and bronchoscopy confirmed the presence of significant tracheoesophageal compression secondary to the vascular ring. Surgical correction was performed by sectioning the right aortic arch, with favourable postoperative evolution and complete resolution of symptoms.

CONCLUSION: Double aortic arch should be considered in the differential diagnosis of persistent respiratory symptoms in childhood. Early diagnosis and close follow-up allow for timely identification of symptom onset and planning of surgical treatment, which offers excellent clinical results and significantly improves patients’ quality of life.

KEY WORDS

Vascular ring, vascular malformations, aortic arch syndromes.

INTRODUCCIÓN

Los anillos vasculares constituyen un grupo poco frecuente de malformaciones congénitas del arco aórtico, responsables de aproximadamente el 1-3 % de todas las cardiopatías congénitas. Estas anomalías se caracterizan por la formación de estructuras vasculares que rodean parcial o completamente la tráquea y el esófago, generando distintos grados de compresión. Desde el punto de vista anatómico, los anillos vasculares pueden clasificarse en completos o incompletos, siendo los completos los que rodean completamente ambas estructuras. Existe una ligera mayor prevalencia en el sexo masculino^1-5.

Estas malformaciones pueden presentarse de forma aislada o asociarse a otras anomalías cardíacas congénitas, como la tetralogía de Fallot, la comunicación interventricular o la coartación de aorta, así como a síndromes genéticos o alteraciones sistémicas, entre las que destacan la deleción 22q11, el síndrome de Down, las anomalías del paladar y la presencia de fístula traqueoesofágica^4,5.

Desde el punto de vista clínico, la sintomatología depende fundamentalmente del grado de compresión ejercido sobre la tráquea y el esófago. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos durante meses o incluso años, o bien presentar síntomas respiratorios y digestivos variables, tales como estridor, tos crónica, infecciones respiratorias recurrentes, dificultad respiratoria, disfagia, vómitos o episodios de atragantamiento. Debido a su baja prevalencia y a la inespecificidad de los síntomas, el diagnóstico puede retrasarse, lo que resalta la importancia de un alto índice de sospecha clínica^1-3.

En la actualidad, los avances en el diagnóstico prenatal mediante ecografía fetal y en las técnicas de imagen cardiovascular han permitido una identificación más precoz de estas anomalías, facilitando el seguimiento y la planificación terapéutica. Presentamos a continuación el caso de un recién nacido con diagnóstico prenatal de doble arco aórtico, que inicialmente permaneció asintomático y que posteriormente desarrolló síntomas respiratorios secundarios a la compresión traqueoesofágica^1,3,5.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un recién nacido a término, con peso adecuado para la edad gestacional, diagnosticado prenatalmente de doble arco aórtico mediante ecografía obstétrica. Durante el seguimiento del embarazo no se evidenciaron otras malformaciones estructurales asociadas. El parto tuvo lugar a término y transcurrió sin complicaciones. El recién nacido presentó un peso adecuado para la edad gestacional y un Apgar 9/10.No existían antecedentes familiares de interés.

Tras el nacimiento, el paciente fue ingresado en la unidad de neonatología para monitorización y vigilancia clínica. Durante su estancia hospitalaria, no se identificaron alteraciones en la exploración física, y las constantes vitales permanecieron dentro de rangos de normalidad. El paciente inició alimentación con lactancia materna, sin presentar dificultad respiratoria, intolerancia alimentaria ni otros síntomas clínicos relevantes.

Se solicitó valoración por la Unidad de Cardiología Pediátrica, realizándose una ecocardiografía inicial y posteriormente una angiografía por tomografía computarizada. Ambos estudios confirmaron la presencia de un doble arco aórtico, objetivándose la bifurcación de la aorta ascendente en dos ramas sin dominancia clara de una sobre la otra, que se reunificaban a nivel del istmo para formar una única aorta descendente. Las arterias carótidas comunes y subclavias de cada lado se originaban a partir de su respectivo arco. Tanto la tráquea como el esófago quedaban completamente rodeados por el anillo vascular, sin que en ese momento se observarán signos de compresión significativa sobre la vía aérea o el tracto digestivo. Dado que el paciente se encontraba completamente asintomático, se decidió el alta domiciliaria con seguimiento estrecho en consultas externas de Cardiología Pediátrica.

En un control de imagen realizado a los 8 meses de vida, se objetivó una marcada reducción del calibre de la tráquea y del esófago a nivel del anillo vascular, con recuperación del calibre normal distalmente. A los 10 meses, el paciente comenzó a presentar episodios de atragantamiento, tos y estridor, especialmente coincidiendo con el llanto o la agitación, permaneciendo asintomático en reposo.

Ante la aparición de esta sintomatología, se realizó una broncoscopia flexible, que puso de manifiesto una compresión traqueal extrínseca bilateral, observándose a nivel medio-distal una obstrucción de morfología triangular secundaria a la compresión ejercida desde ambos lados.

Tras la evaluación multidisciplinar, se decidió programar intervención quirúrgica correctora, consistente en la sección del arco aórtico derecho. La cirugía transcurrió sin incidencias. En el postoperatorio inmediato, el paciente ingresó en la unidad de cuidados intensivos pediátricos para monitorización, sin presentar complicaciones. Los estudios de control, incluyendo radiografía de tórax, ecocardiografía y electrocardiograma, no evidenciaron hallazgos patológicos. Ante la evolución favorable y la ausencia de síntomas, el paciente fue dado de alta a planta y posteriormente al domicilio.

En la actualidad, el paciente permanece asintomático y continúa en seguimiento ambulatorio, sin recurrencia de los síntomas respiratorios ni digestivos.

DISCUSIÓN

Los anillos vasculares representan una causa infrecuente, pero relevante, de dificultad respiratoria y trastornos digestivos en la edad pediátrica. Aunque su presentación clínica puede ser muy variable, deben considerarse dentro del diagnóstico diferencial de síntomas respiratorios persistentes o de causa no filiada, especialmente cuando se asocian a signos de compresión esofágica^1-5.

El doble arco aórtico constituye la forma más frecuente de anillo vascular completo y suele manifestarse durante los primeros meses de vida, coincidiendo con el aumento de las demandas respiratorias y alimentarias. No obstante, como se observa en el caso presentado, algunos pacientes pueden permanecer asintomáticos durante un periodo variable, desarrollando clínica de forma progresiva conforme aumenta la compresión sobre las estructuras mediastínicas^1-3.

El diagnóstico precoz se ha visto notablemente favorecido por el desarrollo de las técnicas de imagen, tanto prenatales como postnatales, siendo la tomografía computarizada y la resonancia magnética herramientas fundamentales para la caracterización anatómica y la planificación quirúrgica^1,4,5.

La corrección quirúrgica constituye el tratamiento de elección en los pacientes sintomáticos y se asocia, especialmente cuando se realiza de forma precoz, a una excelente evolución clínica y a una baja tasa de secuelas respiratorias a largo plazo, mejorando de forma significativa la calidad de vida de los pacientes afectados^1,2.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

FINANCIACIÓN

No se ha contado con ningún tipo de financiación para la realización de este trabajo.

BIBLIOGRAFÍA

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2. Vera De Pedro E, Martínez Ayúcar M, Marín Gonzalo A, Galdeano Miranda JM, Luis García M. Anillos vasculares completos. An Pediatr. 2008;69(1):52–5.
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