El síndrome de Charles Bonnet

AUTORES

1. Carmen María Ricon Freitas. TCAE, HUMS. Zaragoza, España.
2. Marina Huesa Nuez. TCAE, Utrillas. Teruel, España.
3. Raquel Tormo Bozal. T. SOCIAL, HNSG. Zaragoza, España.
4. María Lázaro Aspas. DUE, HNSG. Zaragoza, España.
5. Silvia Alcubierre Iriarte. TAF, HNSG. Zaragoza, España.
6. Noelia Pelegrin Fajardo. TCAE, RHV. Aragón, España.

RESUMEN

El Síndrome de Charles Bonnet fue descrito por primera vez en 1760 por el naturalista suizo Charles Bonnet, quien documentó las alucinaciones visuales de su abuelo ciego. A pesar de esta temprana descripción, el síndrome permaneció relativamente ignorado en la práctica clínica durante décadas. En la actualidad, se reconoce como una condición neurológica que afecta a individuos con compromiso severo de la agudeza visual, siendo un desafío diagnóstico debido a la ausencia de alteraciones psiquiátricas subyacentes.

La importancia de este síndrome radica en su frecuente subdiagnóstico y el impacto emocional que produce en los pacientes, quienes a menudo temen admitir sus síntomas por miedo al estigma.

PALABRAS CLAVE

Síndrome, cuidados, afección, ceguera y alteraciones.

ABSTRACT

Charles Bonnet Syndrome was first described in 1760 by the Swiss naturalist Charles Bonnet, who documented the visual hallucinations of his blind grandfather. Despite this early description, the syndrome remained relatively ignored in clinical practice for decades. It is now recognized as a neurological condition affecting individuals with severely compromised visual acuity, posing a diagnostic challenge due to the absence of underlying psychiatric disorders.

The importance of this syndrome lies in its frequent underdiagnosis and the emotional impact it has on patients, who are often afraid to admit their symptoms for fear of stigma.

KEY WORDS

Syndrome, care, condition, blindness and disorders.

DESARROLLO DEL TEMA

Fisiopatología:

La fisiopatología exacta del SCB no está completamente esclarecida, pero se considera que resulta de una desinhibición de la corteza visual en respuesta a la pérdida sensorial visual periférica. Este fenómeno se asemeja a la reorganización cortical que ocurre en otras formas de deprivación sensorial, como en el síndrome del miembro fantasma.

Cuando el sistema visual deja de recibir información adecuada desde la retina, la corteza occipital puede generar imágenes de manera espontánea, lo que da lugar a alucinaciones. Se han identificado mecanismos similares en estudios de neuroimagen funcional, donde se observa activación en áreas visuales del cerebro durante los episodios de alucinaciones, incluso en ausencia de estímulo visual real¹.

Factores de riesgo conocidos incluyen:

• Degeneración macular relacionada con la edad (DMRE).
• Glaucoma avanzado.
• Retinopatía diabética.
• Neuropatía óptica.
• Cirugías oculares recientes.

Además, algunos estudios sugieren que el aislamiento social y la privación sensorial prolongada pueden exacerbar la aparición de síntomas.

Manifestaciones clínicas:

El SCB se caracteriza por alucinaciones visuales complejas, típicamente no amenazantes, en pacientes con deterioro visual significativo y sin trastornos cognitivos o psiquiátricos. Las características clínicas incluyen:

• Contenido visual estructurado: Personas, animales, objetos, paisajes o escenas complejas.
• Duración variable: Desde segundos hasta horas.
• Percepción consciente de irrealidad: El paciente suele conservar la conciencia de que las imágenes no son reales, lo cual diferencia al SCB de otros trastornos psicóticos.
• Ausencia de síntomas auditivos o delirantes: Las alucinaciones son exclusivamente visuales.
• Desencadenantes comunes: Oscuridad, fatiga visual, estrés o aislamiento.

La prevalencia reportada varía entre 10% y 40% de los pacientes con pérdida visual severa, aunque esta cifra puede estar subestimada por la reticencia de los pacientes a comentar sus síntomas.

Diagnóstico:

El diagnóstico del SCB es clínico y se basa en tres criterios esenciales:

1. Presencia de alucinaciones visuales complejas y reiteradas.
2. Déficit visual significativo.
3. Ausencia de alteraciones cognitivas o psiquiátricas subyacentes.

No existe una prueba específica para el diagnóstico, por lo que se recomienda una evaluación integral que incluya:

• Historia clínica detallada, enfocada en las características de las alucinaciones.
• Evaluación oftalmológica para determinar el grado de pérdida visual.
• Valoración cognitiva para descartar demencias u otras patologías neurodegenerativas.
• Pruebas de laboratorio o neuroimagen solo si se sospecha una causa neurológica alternativa².

Es importante diferenciar el SCB de otros trastornos como:

• Demencia con cuerpos de Lewy.
• Esquizofrenia.
• Epilepsia occipital.
• Trastornos delirantes.
• Intoxicación por fármacos.

Tratamiento y manejo:

No existe un tratamiento curativo específico para el SCB. El pilar del manejo es la educación del paciente y la reafirmación de la naturaleza benigna del trastorno, lo cual reduce significativamente la ansiedad.

Medidas generales:

• Explicar la naturaleza del síndrome y normalizar la experiencia.
• Mejorar las condiciones de iluminación.
• Reducir el aislamiento social y estimular la actividad mental.
• Utilizar estrategias cognitivas como el parpadeo rápido, el movimiento ocular o el enfoque visual alternativo para interrumpir las alucinaciones.

Tratamiento farmacológico:

Solo se considera en casos en los que las alucinaciones son muy frecuentes o angustiantes:

• Antiepilépticos (ej. gabapentina).
• Antipsicóticos atípicos (ej. quetiapina, risperidona) en dosis bajas.
• Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS).

Sin embargo, los estudios son limitados y los resultados, variables. Por tanto, se recomienda cautela, especialmente en personas mayores, debido a los efectos adversos.

Pronóstico:

El pronóstico del SCB es generalmente benigno. En muchos pacientes, las alucinaciones disminuyen con el tiempo o desaparecen espontáneamente en un período de meses a años. No obstante, en algunos casos pueden persistir y afectar la calidad de vida, especialmente si no se abordan adecuadamente desde el punto de vista emocional.

El reconocimiento precoz y el manejo adecuado evitan complicaciones innecesarias, como el inicio de tratamientos psicofarmacológicos inapropiados o la derivación errónea a servicios de salud mental³.

CONCLUSIÓN

El síndrome de Charles Bonnet es una entidad neurológica subestimada, pero relativamente frecuente en personas con pérdida visual. Su reconocimiento clínico es fundamental para evitar diagnósticos erróneos y tratamientos innecesarios. La educación del paciente y un enfoque empático son esenciales para el alivio sintomático y la mejora en la calidad de vida. El aumento de la concienciación entre profesionales de la salud visual y médicos generales es clave para su adecuado abordaje.

BIBLIOGRAFÍA

1. Teunisse RJ, Cruysberg JR, Verbeek A, Zitman FG. The Charles Bonnet syndrome: a large prospective study in the Netherlands. Br J Psychiatry. 1995;166(2):254–7.
2. Menon GJ. Complex visual hallucinations in the visually impaired: a structured history-taking approach. Arch Ophthalmol. 2005;123(3):349–55.
3. Santhouse AM, Howard RJ, Ffytche DH. Visual hallucinatory syndromes and the anatomy of the visual brain. Brain. 2000;123(Pt 10):2055–64.