AUTORES
- Maryna Koptiukh Liashenko. Centro de Salud San Atilano, Tarazona.
- Laura Marcos Mayor. Centro de Salud San Atilano, Tarazona.
- María Marco Brualla. Centro de Salud San Atilano, Tarazona.
- Sandra Jiménez Asensio. Centro de Salud Calanda.
- Maite Martínez García. Centro de Salud San Atilano, Tarazona.
- Gloria Clavería Sancho. Centro de Salud Alhama De Aragón.
RESUMEN
La encefalitis autoinmunitaria es un trastorno neurológico inflamatorio donde el sistema inmunológico ataca erróneamente las estructuras cerebrales. Estas condiciones, aunque infrecuentes, pueden presentarse con síntomas neuropsiquiátricos y resultar en complicaciones devastadoras. Este artículo destaca un caso donde se observan tales manifestaciones, y subraya la importancia del diagnóstico precoz y la intervención oportuna.
PALABRAS CLAVE
Encefalitis, autoinmunidad, síntomas neuropsiquiátricos, diagnóstico, tratamiento.
ABSTRACT
Autoimmune encephalitis is an inflammatory neurological disorder where the immune system misattacks brain structures. These conditions, although rare, can present with neuropsychiatric symptoms and result in devastating complications. This article highlights a case where such manifestations are observed and underlines the importance of early diagnosis and timely intervention.
KEY WORDS
Encephalitis, autoimmunity, neuropsychiatric symptoms, diagnosis, treatment.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente varón, 49 años, sin antecedentes patológicos relevantes, acude a urgencias manifestando confusión, episodios de agresividad, alucinaciones y movimientos descoordinados. Su familia refiere que inició hace 10 días con insomnio y progresiva irritabilidad, para luego desarrollar síntomas más severos.
En el examen físico, muestra signos de confusión mental, agitación y lenguaje desorganizado. A nivel neurológico, se detecta rigidez de nuca y reflejos hiperactivos.
Se realizan pruebas de laboratorio, incluyendo hemograma, bioquímica y estudios de infección, todos dentro de la normalidad. La punción lumbar muestra pleocitosis linfocítica y proteínas elevadas. La RM cerebral indica áreas de hiperintensidad en los lóbulos frontales y temporales.
Se inicia tratamiento empírico con antivirales y antibióticos, sin observarse mejoría. Posteriormente, estudios serológicos revelan la presencia de anticuerpos anti-NMDAR en suero y líquido cefalorraquídeo. Se establece el diagnóstico de encefalitis autoinmunitaria y se inicia tratamiento inmunosupresor con corticoides.
DISCUSIÓN
Las encefalitis autoinmunitarias, aunque menos prevalentes que las encefalitis de etiología infecciosa, han emergido en la literatura médica reciente como un motivo creciente de consulta. Estos cuadros pueden afectar a individuos de cualquier edad, aunque tienen cierta predilección por adultos jóvenes. La sintomatología es variada y oscila desde manifestaciones leves, como insomnio y agitación, hasta severas como convulsiones y catatonía. Este amplio espectro de presentación a menudo confunde y retrasa el diagnóstico correcto¹.
La progresión rápida de los síntomas, combinada con la falta de respuesta a tratamientos antimicrobianos, suele ser un indicativo de una posible etiología autoinmunitaria. Estudios han demostrado que un diagnóstico temprano, combinado con intervención inmunosupresora inmediata, mejora significativamente el pronóstico, reduciendo tanto la morbilidad como la mortalidad².
Mientras que la RM cerebral puede mostrar áreas de hiperintensidad, estos hallazgos no son exclusivos y pueden solaparse con otras patologías. Es la detección de anticuerpos específicos, como los anti-NMDAR en el caso presentado, la que arroja luz sobre el diagnóstico. Sin embargo, la presencia de estos anticuerpos no es definitiva y siempre debe interpretarse en el contexto clínico completo².
La encefalitis autoinmunitaria es una condición compleja que requiere una intervención temprana y adecuada para minimizar las secuelas a largo plazo. La terapia de primera línea suele ser la administración de corticoides de alto grado, como metilprednisolona, que actúa modulando la respuesta inmunológica y reduciendo la inflamación del sistema nervioso central. Sin embargo, la duración y la dosis de la terapia con corticoides pueden variar dependiendo de la gravedad de la presentación y de la respuesta del paciente.
En aquellos pacientes que no responden a los corticoides o que presentan recaídas, las inmunoglobulinas intravenosas (IVIG) se presentan como una opción valiosa. Las IVIG tienen propiedades inmunomoduladoras y, en muchos casos, pueden revertir rápidamente los síntomas neurológicos³.
La plasmaféresis, que implica la eliminación y el reemplazo de plasma sanguíneo para «limpiar» los anticuerpos autoinmunitarios, es otra herramienta que ha demostrado ser efectiva, especialmente en aquellos casos más graves o refractarios.
Es importante también destacar la necesidad de buscar y tratar cualquier enfermedad subyacente o factor desencadenante. Por ejemplo, en las mujeres jóvenes con encefalitis anti-NMDAR, la búsqueda de un teratoma ovárico (una neoplasia benigna que puede secretar anticuerpos NMDAR) es fundamental, ya que la extirpación quirúrgica del tumor puede llevar a la resolución de los síntomas.
La encefalitis autoinmunitaria sigue siendo una condición misteriosa en muchos aspectos. A pesar de la creciente comprensión de la enfermedad, hay desafíos significativos en su diagnóstico y manejo. La variabilidad en la presentación clínica, la falta de biomarcadores específicos y la superposición con otras condiciones neurológicas pueden llevar a retrasos en el tratamiento adecuado⁴.
Además, aunque hemos avanzado en términos de opciones terapéuticas, todavía hay un porcentaje de pacientes que no responden a las terapias convencionales y que pueden sufrir recaídas o secuelas neurológicas a largo plazo. La necesidad de terapias más efectivas y específicas es palpable.
Además, es esencial promover más estudios y ensayos clínicos para entender mejor los mecanismos patogénicos, identificar nuevos biomarcadores y desarrollar tratamientos más eficientes y personalizados. También es fundamental fomentar la conciencia entre los profesionales de la salud para que estén alerta ante posibles casos, especialmente en pacientes que presentan síntomas neuropsiquiátricos de origen desconocido⁴.
El manejo de la encefalitis autoinmunitaria requiere un enfoque multidisciplinario. Neurólogos, inmunólogos, psiquiatras y, a veces, oncólogos, deben colaborar estrechamente para ofrecer la atención más comprensiva y adecuada a los pacientes.
CONCLUSIÓN
La encefalitis autoinmunitaria, aunque rara, subraya la importancia de considerar diagnósticos diferenciales más allá de las causas infecciosas tradicionales en pacientes con síntomas neuropsiquiátricos agudos. Su naturaleza insidiosa y la superposición de síntomas con otras condiciones la convierten en un verdadero desafío diagnóstico.
A medida que la medicina avanza y descubre nuevas entidades clínicas, se hace imperativo para los profesionales de la salud mantenerse actualizados y formarse en la identificación y tratamiento de condiciones como la encefalitis autoinmunitaria. La investigación continua es esencial para mejorar las opciones terapéuticas y los resultados de los pacientes afectados.
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